Определить проблемы пациента с в12 дефицитной анемии

После
установления В12-дефицитной анемии
необходимо выяснить причину. В первую
очередь надо исключить онкопатологию.


стернальная пункция


кал на яйца глистов неоднократно


УЗИ органов брюшной полости и почек


ЭГДС


фиброколоноскопия


рентгенография органов грудной клетки


консультация гинеколога, уролога

ЛЕЧЕНИЕ
ПРИ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

При
фуникулярном миелозе витамин В12
назначается в дозе 1000 мкг ежедневно до
нормализации картины крови.

В
остальных случаях в течение 6 недель
назначается витамин В12 в дозе 200-400 мкг
ежедневно, затем эта же дозировка в
течение 4 недель с кратностью 2-3 раза в
неделю, в последующем 8 недель та же доза
с кратностью 1 раз в неделю.

По
завершению курсового лечения проводится
пожизненное лечение витамином В12:

  1. та
    же доза 1 раз в 2 недели

  2. та
    же доза в течение 10-15 дней 2 раза в год

Критерии
эффективности терапии:


субъективное улучшение через 2-3 дня


ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения


нормализация показателей крови через
3-4 недели

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

Диспансерное
наблюдение проводится врачом общей
практики (участковым терапевтом) со
сдачей общего анализа крови 2 раза в
год. Проводится диспансерное наблюдение
и по поводу заболевания вызвавшего
В12-дефицитную анемию

ВОПРОСЫ
ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:

1.Определение
анемии.

2.Патогенез
развития основных клинических синдромов
анемии.

3.Клинико-гематологическая
характеристика В12-дефицитных анемий,
медикаментозное
лечение.

4.Синтез
гема, регуляция, ключевые ферменты
цикла, основные нарушения
синтеза гема, причины.

5.Диагностика
В12-дефицитной анемии.

6.В
чем сущность прямой и непрямой проб
Кумбса.

7.Сидеропенический
синдром.

8.Лечение
В12ДА.

ТЕСТОВЫЕ
ЗАДАНИЯ:

Входной контроль. I вариант

1.
Наиболее вероятной причиной развития
В12- дефицитной анемии из ниже перечисленных
является:

а)
инвазия широким лентецом;

б)
инвазия острицами;

в)
язвенная болезнь желудка;

г)
аппендицит;

д)
спастический колит.

2.
Для усвоения пищевого витамина В12
требуется:

а)
внутренний фактор фундальной части
желудка;

б)
здоровая селезенка;

в)
нормальное содержание сахара в крови;

г)
нормальная кишечная флора;

д)
повышенная секреция желудочного сока.

3.
В12-дефицитная анемия разовьется после
гастрэктомии через:

а)
месяц;

б)
неделю;

в)
2 года;

г)
6 месяцев;

д)
5 лет.

4.
Характерная жалоба больного В12- дефицитной
анемией:

а)
хромота;

б)
боли за грудиной;

в)
жжение в языке;

г)
ухудшение зрения;

д)
ломкость ногтей.

5.
При В12 -дефицитной анемии отмечается:

а)
лейкоцитоз;

б)
лимфоцитоз;

в)
полисегментация нейтрофилов;

г)
аномалия Пельгера;

д)
гипохромия эритроцитов.

6.
Повышение
уровня ретикулоцитов в крови характерно
для:

а) хронической
кровопотери

б) апластической
анемии

в)
В12 – фолиеводефицитной анемии

г)
сидероахрестической анемии

7.
Мегалобластический тип кроветворения
наблюдается при:

а) альфа-талассемии

б) анемии,связанной
с дефицитом железа

в) анемии,связанной
с резекцией подвздошной кишки

г) апластической
анемии

д) серповидноклеточной
анемии

8.
Для апластической анемии характерны:

а) уменьшение
коэффициента насыщения трансферрина

б) уменьшение
латентной железосвязывающей способности
сыворотки

в) увеличения
коэффициента насыщения трансферрина

г) увеличение
латентной железосвязывающей способности
сыворотки

д) увеличение общей
железосвязывающей способности сыворотки

9.
Для железодефицитной анемии не характерны:

а) увеличения
коэффициента насыщения трансферрина

б) уменьшение
сожержания сидеробластов в красном
костном мозге

в) уменьшение
коэффициента насыщения трансферрина

г) увеличение
латентной железосвязывающей способности
сыворотки

д) увеличение общей
железосвязывающей способности сыворотки

10.
У женщины 30 лет:

масса тела 60 кг, ОЦК
3,9 л, гематокрит 0,20, эритроциты 3,0 х
1012/л, гемоглобин 40 г/л, сывороточное
железо 41 мкмоль/л, микроциты 85%,
макроциты-анулоциты 5%, нормоциты 10%,
анизо-пойкилоцитоз.

Определить анемию
по патогенезу:

А.вследствие
кровопотери

Б.вследствие нарушения
кровообразования

В.вследствие
повышенного кроворазрушения

Входной
контроль.
II
вариант

1.Больному
с мегалобластной анемией неуточной
этиологии (при четком отсутствии данных
за лейкоз или другую опухоль) следует
назначить первым:

а)
витамин В12

б)
фолиевую кислоту

в)
витамин В6

2.
Среди перечисленных утверждений
справедливым относительно

В12-
дефицитной анемии является все
перечисленные, кроме:

а)
часто возникает на фоне атрофического
гастрита

б)
параллельно с анемией прогрессирует
явления фуникулярного миелоза

в)
мегалобластный тип кроветворения

г)
эффективно лечение витамином В12

д)
анемия гипохромная

3.
Какая из перечисленных причин
В12-дефицитной анемии является самой
частой:

а)
кровопотери

б)
лимфогранулематоз

в)
недостаточность внутреннего фактора
Кастла

г)
беременность

д)
алиментарный фактор

4.
Среди перечисленных утверждений
справедливым относительно лечения
больных В12-дефицитной анемией является
перечисленные, кроме:

а)
витамин В12 вводится обычно парэнтерально

б)
в процессе лечения витамином В12 возможно
развитие гипокаллиемии

в)
пик ретикулоцитоза наблюдается к 10-12
дню от начала терапии витамином В12

г)
нормализация показателей крови
наблюдается на 3-4 неделе лечения

д)
при коррекции анемии неврологическая
симптоматика ликвидируется не всегда
полностью

5.
Если у ребенка имеется гиперхромная
мегалобластная анемия в сочетании с
протеинурией, то:

а)
имеется В12-дефицитная анемия с
присоединением нефрита

б)
протеинурия не имеет значения для
установления диагноза

в)
имеется синдром Лош-Найана

г)
имеется синдром Имерслунд-Гресбека

6.К
симптомам анемии относятся:

а)
одышка, бледность

б) кровоточивость

в) увеличение
селезенки, лимфатических узлов

7. Для
В12-(фолиево)-дефицитных анемий характерны:

а) гипохромия
эритроцитов

б) уменьшение
содержания железа в сыворотке крови

в) положительный
прямой тест Кумбса

г) наличие в крови
эритроцитов с тельцами Жоли и кольцами
Кебота

8. Причины
гипопластических анемий:

а) резекция желудка

б) лейкозы

в) недостаток в пище
витамина В12

г) гемолиз эритроцитов

д) УФ облучение

9. Наиболее частые
причины ЖДА:

а) недостаточное
поступление железа с пищей у детей

б) хроническая
кровопотеря

в) беременность и
лактация

г) заболевания
желудочно-кишечного тракта

д) все из указанных

10. У женщины 23 года:

масса тела 50 кг, ОЦК
3,5 л, гематокрит 0,21, эритроциты 3,2 х
1012/л, гемоглобин 55 г/л, сывороточное
железо 7 мкмоль/л, микроциты 80%, нормоциты
10%, макроциты 10%, анизо-пойкилоцитоз,
анулоцитоз.

Оцените ОЦК и
гематокрит:

1.нормоволемия

2.гиповолемия

3.гиперволемия

a. нормоцитемическая

б. олигоцитемическая

в. полицитемическая

Выходной
контроль.
I
вариант

1.
Больного В12 -дефицитной анемией следует
лечить:

а)
всю его жизнь

б)
до нормализации уровня гемоглобина

в)
1 год

г)
3 месяца

д)
6 месяцев

2.
Эффективность терапии В12- дефицитной
анемии оценивается по:

а)
приросту ретикулоцитов на 3-5 день лечения

б)
приросту гемоглобина

в)
улучшению аппетита

г)
прибавке в массе тела

д)
уменьшению сывороточного железа

3.
Для диагностики В12-дефицитной анемии
достаточно выявить:

а)
гиперхромную, гипорегенераторную,
макроцитарную анемию

б)
гиперхромную, гипорегенераторную,
макроцитарную анемию и атрофический
гастрит

в)
гиперхромную, гипорегенераторную,
макроцитарную анемию с определением в
эритроцитах телец Жолли и колец Кебота

г)
гипохромную, гипорегенераторную,
макроцитарную анемию

д)мегалобластический
тип кроветворения

4.Повышение
уровня ретикулоцитов в крови характерно
для:

а)
хронической кровопотери

б)
апластической анемии

в)
В12 и фолиеводефицитной анемии

Читайте также:  Говяжья печень при анемии

г)
сидероахрестической анемии

5.Основным
местом всасывания витамина В12 является:

а)
желудок

б)
двенадцатиперстная кишка

в)
проксимальный отдел тощей кишки

г)
подвздошная кишка, проксимальный отдел

д)
подвздошная кишка, дистальный отдел

6.
Повышение
уровня ретикулоцитов в крови характерно
для:

а) хронической
кровопотери

б) апластической
анемии

в)
В12 – фолиеводефицитной анемии

г)
сидероахрестической анемии

7.
Какое осложнение может возникнуть на
фоне длительного бесконтрольного приема
железосодержащих препаратов?

А.
Миелолейкоз.

Б.
Гемохроматоз.

В.
Пептическая язва желудка.

Г.
Синдром Шегрена.

Д.
Пиодермия.

8.
Какой побочный эффект может возникнуть
при парентеральном введении железосодержащих
препаратов?

А.
Тошнота.

Б.
Запор.

В.
Вздутие живота.

Г.
Анафилактическая реакция.

9.
Какие причины могут привести к дефициту
фолиевой кислоты в организме человека?

А.
Алкоголизм.

Б.
Алиментарная недостаточность.

В.
Лечение метатрексатом.

Г.
Резекция тонкой кишки.

Д.
Все перечисленные причины.

10.
Какая субстанция вызывает фуникулярный
миелоз у больных В12-дефицитной анемией?

А.
Уридинмонофосфат.

Б.
Тимидинмонофосфат.

В.
Метилкобаламин.

Г.
Метилмалоновая кислота.

Д.
Дезоксиаденозилкобаламин.

Выходной
контроль.
II
вариант

1.
Для усвоения пищевого витамина В12
требуется:

а)
внутренний фактор фундальной части
желудка

б)
здоровая селезенка

в)
нормальное содержание сахара в крови

г)
нормальная кишечная флора

д)
повышенная секреция желудочного сока

2.
Среди
перечисленных утверждений справедливым
относительно В12-дефицитной анемии
является все перечисленные, кроме:

а)
часто возникает на фоне атрофического
гастрита

б)
параллельно с анемией прогрессирует
явления фуникулярного миелоза

в)
мегалобластный тип кроветворения

г)
эффективно лечение витамином В12

д)
анемия гипохромная

3.
При В12 -дефицитной анемии отмечается:

а)
лейкоцитоз

б)
лимфоцитоз

в)
полисегментация нейтрофилов

г)
аномалия Пельцера

д)
гипохромия эритроцитов

4.
Если у ребенка имеется гиперхромная
мегалобластная анемия в сочетании с
протеинурией, то:

а)
имеется В12-дефицитная анемия с
присоединением нефрита

б)
протеинурия не имеет значения для
установления диагноза

в)
имеется синдром Лош-Найана

г)
имеется синдром Имерслунд-Гресбека

5.
Повышение
уровня ретикулоцитов в крови характерно
для
:

а)
хронической кровопотери

б)
апластической анемии

в)
В12 и фолиеводефицитной анемии

г)
сидероахрестической анемии

6.К
симптомам анемии относятся:

а)
одышка, бледность

б) кровоточивость

в) увеличение
селезенки, лимфатических узлов

7.
Какие изменения общего анализа крови
типичны для мегалобластной анемии?

А.
Гипохромная анемия с пойкилоцитозом,
анизоцитозом, шизоцитозом.

Б.
Тельца Жоли и кольца Кебота в эритроцитах.

В.
Оба ответа правильные

8.
Какие лекарства нельзя вводить и давать
внутрь больным с подозрением на
мегалобластную анемию перед проведением
стернальной пункции?

А.
Фолиевая кислота.

Б.
Цианкобаламин.

В.
Оксикобаламин.

Г.
Все можно давать.

Д.
Никакой из перечисленных.

9.
Главным критерием эффективности лечения
и начинающейся ремиссии мегалобластной
анемии является:

А.
Исчезновение иктеричности кожных
покровов.

Б.
Появление большого количества
ретикулоцитов в периферической крови.

В.
Уменьшение бледности кожных покровов.

Г.Улучшение
общего самочувствия больного.

10.
Какой характер клинического течения
гемолитической анемии чаще всего
наблюдается при наследственном дефиците
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?

А.
Приступообразный.

Б.
Постоянный небольшой гемолиз.

В.
Постоянный интенсивный гемолиз.

Г.
Волнообразный со слабо выраженными
обострениями и ремиссиями.

Д.
Все перечисленные варианты могут иметь
место.

ОТВЕТЫ
НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:

В12-ДА

Входной контроль

Выходной контроль

вопросов

В-1

В-2

В-1

В-2

1

А

А

А

А

2

А

Д

А

Д

3

В

В

Д

В

4

В

В

В

Г

5

В

Г

Д

В

6

В

А

В

А

7

В

Г

Б

Б

8

Б

Б

Г

Д

9

А

Д

Д

Б

10

Б

Г

А

СХЕМА
РЕШЕНИЯ СИТУАЦИОННЫХ ЗАДАЧ:

1.Выделите
основные клинические синдромы.

2.Поставьте
предварительный диагноз.

3.Назначьте
план обследования.

4.На
основании клинических и лабораторных
данных сформулируйте клинический
диагноз, обоснуйте его.

5.Определите
основные направления терапии и тактику
ведения.

6.Определите
мероприятия, направленные на профилактику
имеющегося у больного заболевания.

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ.

ЗАДАЧА
N1.
Больная 63 лет, жалобы на общую слабость
и одышку при ходьбе, постепенно нарастающая
в течение нескольких месяцев. Анамнез
без особенностей. Питание достаточное,
вредных привычек не имеет. Медикаменты
не употребляла. Объективно: бледность
и субиктеричность слизистых и кожи.
Седые волосы. Язык гладкий красный.
Анализ крови: Hb
= 83g/l,
Эр = 2,3 х102/л. Ретикул= 2%, тромб.=70х10/л,
Лей=3,5х10/9,

Анизопойкилоцитоз,
полисегментированные нейтрофилы. Железо
сыворотки крови = 27мкмоль/л, билирубин
= 32 мкмоль/л, непрямой = 27 мкмоль/л. Проба
Кумбса отрицательная.

1)какая
анемия более вероятна и почему?

2)Какие
особенности эритроцитов могут быть
обнаружены?

3)Какие
могут быть изменения при неврологическом
обследовании?

4)Какие
возможные особенности миелограммы?

5)Какова
тактика лечения?

ЗАДАЧА
N2.

Больная
60 лет. Поступила с жалобами не резко
выраженную общую слабость, головокружение,
ощущение «ватных» ног. Больна в течении
года. При осмотре: одутловатость лица,
бледность кожи с желтушным оттенком,
субиктеричность склер. Дыхание
везикулярное, тоны приглушены,
систолический шум во всех точках. Сосочки
языка сглажены. Печень выступает из под
края рёберной дуги на 1 см. Селезёнка не
пальпируется, отёков нет. Анализ крови:
Hb
= 50 г/л, Эр=2,2х10/12л, Ц.П.=1,3, Лей.=2,5х10/9л,
Э-1% П- 4% С – 38% Л-42% М- 11%, тромб. = 70х10/9л,
СОЭ=40мм/час,

Билирубин
– 2,0мг%(34 мкмоль/л).

1)дайте
гематологическую характеристику
анемии?

2)Чего
не хватает в анализе крови?

3)Вероятный
диагноз анемии?

4)Что
ожидается в миелограмме?

5)Назначен
витамин В12 1000мг/сут. За каким показателем
необходим контроль?

ОТВЕТЫ
НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

ЗАДАЧА
N1.

1)В12-дефицитная
анемия (Аддисон-Бидмера): постепенное
начало, пожилой возраст, отсутствие
кровотечений и пролиферативных синдромов,
глоссит, панцитопения, гемолиз эритроцитов
( увеличение непрямого билирубина).

2)Макроцитоз,
мегалоциты, мегалобласты.

3)Нарушение
глубокой чувствительности в дистальных
отделах конечностей.(фуникулярный
миелоз).

4)Гиперцелюлярный
костный мозг, богатый эритробластическими
элементами, в том числе и мегалобластами.

5)Монотерапия
витамином В12 в больших дозах ( 1000 мкг/сут
в/м, для восстановления депо в печени)

ЗАДАЧА
N2.

1)Тяжелая
гиперхромная анемия с панцитопенией

2)Ретикулоцитов,
морфологии эритроцитов, ядер нейтрофилов.

3)В12-дефицитная
анемия

4)Мегалобластоз

5)Определение
ретикулоцитов

ТЕМЫ УЧЕБНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОЙ
РАБОТЫ СТУДЕНТОВ:

1.Причины приобретенных
анемий, механизмы развития клинических
проявлений, диагностика на современном
этапе развития медицины.

2.Дифференциально-диагностические
признаки различных видов анемий.

3.Сидеропенический
синдром, клинические проявления,
диагностика.

4.Анемический синдром,
клинические проявления, диагностика.

5.Профилактика
В12-дефицитных анемий.

6.Синтез гема,
биохимические механизмы, клинические
проявления нарушения синтеза гема,
методы специфической диагностики.

7..Лечебное питание
при В12-дефицитной анемии.

СПИСОК
ЛИТЕРАТУРЫ:

Основная
литература

  1. Внутренние
    болезни. / Под ред. А.И. Мартынова в 2-х
    томах. – М.: ГЭОТАР. — Мед., 2005, 2006.

  2. Внутренние
    болезни: Уч. пособие М.В.Малишевский,
    Э.А.Кашуба, Э.А. Ортенберг и др.-2-е изд.
    перераб. и доп. –Ростов н/Д, 2007.

  3. Внутренние
    болезни: Учебник с компакт диском: в 2
    Т. Под ред. Н.А. Мухина, В.С.Моисеева,
    А.И. Мартынова–М :ГЭОТАР-Медиа, 2006.

Дополнительная
литература

  1. Боголюбов
    В.Н., Паномаренко Г.Н. Общая физиотерапия.
    – М.: Медицина, 2003.

  2. Внутренние
    болезни в вопросах и задачах: уч. пособие
    – Ростов н Д.: Феникс (Высшее образование),
    2006.

  3. Военно-полевая
    терапия. Национальное руководство /
    гл. И.Ю. Быков, А.Л. Раков, А.Е. Сосюкин-
    М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.

  4. Военно-полевая
    терапия: учебник / под ред. В.М. Клюжева-М:
    МИА, 2007.

  5. Громнацкий
    Н.И. Руководство по внутренним болезням
    – М: МИА, 2005.

  6. Дедов,
    И.И. Эндокринология: учебник И.И. Дедов,
    Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеев- М.:
    ГЭОТАР-Медиа, 2007.

  7. Денисов
    И.Н., Мовшович Б.Л. Общая врачебная
    практика (семейная медицина). Практическое
    руководство. М.:ГОУВУНМЦ МЗ РФ, 2005. 1000
    с.

  8. Клинические
    рекомендации. Стандарты ведения больных.
    – М.: ГЕОТАР – Медиа, 2006.

  9. Окороков
    А.Н. Диагностика болезней внутренних
    органов. М:Мед. лит., 2007.

  10. Окороков
    А.Н. Лечение болезней внутренних органов
    (в 3 томах) — Минск, Высшая школа, 2007.

Читайте также:  Острая и хроническая геморрагическая анемия

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Кандидат медицинских
наук, доцент В.А. Ткачев

В12-ДЕФИЦИТНАЯ
АНЕМИЯ

В12-дефицитная
анемия

это тяжелая прогрессирующая анемия,
возникающая при нарушении усвоения
витамина В12,
поступающего с пищей, вследствие
пониженной (или при отсутствии) секреции
внутреннего желудочного фактора.

Номенклатура
названия этого заболевания разная, и
оно нередко обозначается в литературе
как пернициозная анемия (perniciosa
– гибельная), злокачественная болезнь
Аддисона–Бирмера (по фамилии авторов),
а также мегалобластная анемия (по типу
кроветворения).

Болеют лица старше
40 лет. Женщины подвержены этому заболеванию
в два раза чаще, чем мужчины и, прежде
всего, в возрасте старше 50–60 лет. Известны
случаи В12-дефицитной
анемии у детей, вскармливаемых козьим
молоком или сухими молочными смесями.
Заболеваемость составляет от 20 до 60
случаев на 10 000 населения.

Историческая
справка.

Первое описание этого заболевания
сделал Кумбс в 1822 г. и назвал его тяжелым
первичным малокровием. В 1855 г. врач
Аддисон описал это страдание под
названием «идиопатическая анемия». В
1872 г. Бирмер опубликовал результаты
наблюдения за группой больных, страдавших
прогрессирующей пернициозной анемией.
Однако возможность излечения этого
заболевания появилась только в 1926 г.,
когда Майнот и Мерфи обнаружили выраженный
лечебный эффект от назначения сырой
печени.

Через три года
американский физиолог Кастл показал,
что сырое мясо, печень, дрожжи, обработанные
желудочным соком здорового человека,
обладают свойством вызывать ремиссию
у больного пернициозной анемией.
Исследования Кастла легли в основу
концепции, согласно которой в результате
взаимодействия двух факторов – внешнего,
содержащегося в сыром мясе, сырой печени,
дрожжах, и внутреннего, вырабатываемого
слизистой оболочкой желудка, создается
антианемическое соединение, которое
обеспечивает физиологическое вызревание
костномозговых клеток.

Природа внешнего
фактора была установлена – им является
цианкобаламин
(витамин В
12).
Витамин В12
по потребности организма используется
не только для гемопоэза в костном мозге,
но и для нормального функционирования
нервной ткани и органов пищеварения.

Комплексное
соединение, состоящее из пептидов
(появляющихся в процессе превращения
пепсиногена в пепсин) и мукоидов
(выделяемых добавочными клетками
слизистой оболочки желудка) было названо
гастромукопротеидом
или внутренним фактором Кастла
.
Роль внутреннего фактора (гастромукопротеида)
заключается в образовании с витамином
В12
комплекса, обеспечивающего транспорт
цианкобаламина по кишечнику и
препятствующего его распаду и инактивации.
Резорбция (всасывание) витамина В12
происходит в подвздошной кишке. Дальнейшее
поступление его в портальный кровоток
осуществляется при помощи белковых
переносчиков: транскобаламина-1
(-глобулина)
и транскобаламина-2 (-глобулина),
которые образуют белково-В12-витаминный
комплекс, способный депонироваться в
печени.

Этиология.
Ведущим фактором в этиологии заболевания
является эндогеннная
недостаточность витамина В
12,
возникающая вследствие нарушения его
всасывания из-за прекращения секреции
внутреннего фактора (гастромукопротеида).

Нарушение всасывания
В12
может возникнуть в результате поражения
желудочно-кишечного тракта воспалительным
или злокачественным процессом, после
субтотального
или тотального удаления желудка
,
после обширной
резекции части тонкого кишечника
.
В редких случаях пернициозная анемия
развивается при нормальной секреции
внутреннего желудочного фактора и
обусловлена врожденным
отсутствием транскобаламина-2
,
с которым витамин В12
связывается и доставляется в печень,
либо в результате отсутствия
в кишечнике белкового акцептора

(воспринимающего) витамина В12,
необходимого для поступления цианкобаламина
из кишечника в кровеносное русло. В
отдельных случаях имеет место генетический
фактор развития

В12-дефицитной
анемии вследствие врожденного нарушения
выработки желудочного фактора или
наличия антител против париетальных
клеток.

К возникновению
В12-дефицитной
анемии могут привести и следующие
факторы:

  • нарушение всасывания
    В12
    в тонком кишечнике в результате
    хронического
    энтерита или глютеновой энтеропатии;

  • конкурентное
    поглощение витамина В12
    в тонком кишечнике широким
    лентецом

    или микроорганизмами;

  • полное исключение
    пищи животного происхождения;

  • длительное снижение
    внешнесекреторной активности
    поджелудочной железы
    ,
    следствием чего является нарушение
    расщепления протеина R,
    без которого витамин В12
    не может связаться с мукополисахаридом;

  • длительное
    назначение некоторых
    лекарственных препаратов
    :
    метотрексат, сульфасалазин, триамтерен,
    6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир,
    фторурацил, цитозар, фенобарбитал и
    др.

Патогенез.
Нарушение
кроветворения при В12-дефицитной
анемии характеризуется мегалобластическим
типом
для
всех трех ростков крови: эритроидного,
гранулоцитарного и мегакариоцитарного.
Отмечается неэффективность красного
кроветворения: нарушение дифференцировки
эритроидных клеток и появление аномальных
клеток типа промегалобластов, мегалобластов
(большого размера клеток с базофильной
цитоплазмой и ядром, содержащим ядрышки).

В результате
дефектного метаболизма фолиевой кислоты
(из-за дефицита В12),
которая участвует в образовании ДНК,
нарушается клеточное деление. Следствием
этого является выраженная интрамедуллярная
гибель эритроидных элементов и снижение
количества эритроцитов на периферии.

Из-за несостоятельности
клеточных элементов крови усилен
гемолиз,
который проявляется гипербилирубинемией,
уробилинурией, увеличением стеркобилина
в кале.

Патологоанатомические
изменения

характеризуются общим малокровием,
желтушностью кожи и слизистых, жировой
дистрофией миокарда, печени, почек.
Костный мозг сочный, малинового цвета
из-за гиперплазии.

Со стороны органов
пищеварения выявляются атрофические
изменения сосочков языка (их сглаженность),
воспалительные его изменения (глоссит),
афтозные высыпания, трещины (Гунтеровский
глоссит), а также атрофия слизистой
оболочки щек, неба, глотки, пищевода.
Наибольшая атрофия регистрируется в
желудке, которая характеризуется
истончением его стенок, формированием
полипов. Слизистая оболочка кишечника
также атрофирована. Селезенка, как
правило, нормальных размеров или
увеличена.

Гепатомегалия
невыраженная. Выявляется гемосидероз
в печени, селезенке, почках (ржавый
оттенок на разрезе) в результате гемолиза
эритроцитов.

В нервных волокнах
языка (нервных сплетениях Мейснера и
Ауэрбаха), а также в задних столбах
спинного мозга (очаговое набухание с
распадом миелиновых нервных волокон)
отмечаются дистрофические изменения.

Клинические
проявления

В12-дефицитной
анемии чаще развиваются постепенно:
нарастает слабость, недомогание,
головокружение, диспепсические
расстройства, шум в ушах, склонность к
ожирению. Редко заболевание начинается
остро, с подъема температуры тела до
38
С, выраженной слабости.

Анемический
синдром

характеризуется вялостью, бледностью
кожных покровов с лимонно-желтым
оттенком, иногда (у 12% больных)
субиктеричностью склер. В периферической
крови регистрируется анемия, чаще (58%)
тяжелая, с увеличением цветного показателя
до 1,4, снижением ретикулоцитов до 0,5 –
1,0% (у трети больных – ретикулоцитоз),
пойкилоцитозом и наличием телец Жолли
и колец Кэбота в эритроцитах. Часто
выявляется лейкопения, лимфоцитоз, но
тромбоцитопения.

Читайте также:  Что необходимо при анемии ребенка

В костном мозге
определяются признаки мегалобластического
типа кроветворения.

Синдром желудочной
диспепсии

(37,% наблюдений) проявляется отрыжкой,
тошнотой, потерей вкусовых ощущений,
снижением аппетита вплоть до отвращения
к пище, тяжестью в эпигастрии, иногда
дисфагией, чувством жжения языка,
слизистой оболочки рта. На ЭГДС выявляются
атрофические изменения в слизистой
оболочки пищевода и желудка.

Синдром кишечной
диспепсии
характеризуется
неустойчивым стулом, похуданием.

Глоссит
проявляется наличием «ошпаренного»
(красного) или «лакированного» с трещинами
языка. Боли в языке отмечаются у 30%
больных с В12-дефицитной
анемией.

Синдром желтухи
бывает у 50% больных и проявляется
субиктеричностью склер и гипербилирубинемией.

Синдром
фуникулярного миелоза
(сенсорная
атаксия – нарушение координации
движений) отмечается у больных с
В12-дефицитной
анемией в 11% случаев и развивается в
результате нарушения проприорецептивной
чувствительности из-за атрофических
процессов в задних рогах спинного мозга.
Могут быть и другие симптомы поражения
нервной системы: парестезии, расстройства
функции тазовых органов, снижение
рефлексов.

Синдром межреберной
невралгии

встречается существенно чаще (до 30%
случаев), чем признаки фуникулярного
миелоза, проявляется невралгическими
болями по ходу межреберий и также
обусловлен функциональной недостаточностью
нервной ткани проводников.

У части больных
отмечается поражение черепномозговых
нервов (зрительного, слухового,
обонятельного), наличие симптомов
спинального паралича (спастический
парапарез с повышенными рефлексами и
клонусами) Может обнаруживаться
центральная скотома (дефект поля зрения)
с потерей зрения.

Изменения со
стороны центральной
нервной системы

могут проявляться синдромом
психомоторного возбуждения

(маниакальное состояние с эйфорией или
синдромом депрессии

с нарушением памяти и критики —
мегалобластное слабоумие).

Кардиальный
синдром

15–20% наблюдений) характеризуется
одышкой, сердцебиением, болями в области
сердца, миокардиодистрофией. При
аускультации сердца выслушивается
функциональный анемический шум. На ЭКГ
определяется снижение ST,
расширение желудочкового комплекса.

Отечный синдром
встречается при В12-дефицитной
анемии в 80% случаев и проявляется
периферическими отеками, могущими
достигать степени анасарки, как результат
недостаточности кровообращения.

Увеличение печени
(синдром
гепатомегалии
)
встречается у 22% больных, увеличение
селезенки (синдром
спленомегалии
)
в 10% случаях.

При нелеченной
В12-дефицитной
анемии может развиться синдром
пернициозной комы
,
проявляющийся ишемией головного мозга,
потерей сознания, арефлексией, падением
температуры тела, снижением АД, рвотой,
непроизвольным мочеиспусканием.

С целью диагностики
заболевания
проводится
тщательное гематологическое исследование,
включающее изучение картины
периферической крови,

стернального
пунктата и
сывороточных факторов, участвующих в
гемопоэзе.
Точный
диагноз очень важен, т.к. эти больные в
ряде случаев нуждаются в пожизненном
лечении.

Гиперсегментация
нейтрофилов

(более пяти ядерных долей) периферической
крови является первой гематологической
патологией при мегалобластном статусе.
У здорового человека могут циркулировать
в крови до 2% гиперсегментированных
нейтрофилов. У больных мегалобластной
анемией количество гиперсегментированных
нейтрофилов превышает 5%.

Для костномозгового
кроветворения характерен мегалобластический
тип
, для
которого типично раздражение красного
ростка и появление мегалобластов.
Костный мозг гиперклеточный за счет
увеличения количества ядросодержащих
клеток красного ряда. В результате
нарушения клеточного деления эритроидные
клетки становятся очень крупными
(мегалобласты).
Они характеризуются большой величиной,
нежной структурой и необычным расположением
хроматина в ядре, асинхронной
дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

В сыворотке крови
у больных с В12-дефицитной
анемией повышена
концентрация билирубина, железа,
ферритина

(железосодержащий белок печени).
Активность
сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
значительно повышена

и увеличивается по мере прогрессирования
заболевания. Уровень сывороточного
цианкобаламина

обычно низкий, но может быть нормальным.

Дифференциальная
диагностика

проводится с
фолиево-дефицитной анемией
.
Дефицит фолиевой кислоты наблюдается
обычно в более молодом возрасте, не
сопровождается атрофическими изменениями
слизистой оболочки желудка и неврологической
симптоматикой.

Для исключения
фолиево-дефицитной анемии проводится
тест Шиллинга: вводят витамин В12
парентерально, который определяется в
моче в минимальных количествах при
В12-дефицитной
анемии и в больших количествах — при
фолиево-дефицитной. Важно учитывать,
что назначение больным с В12-дефицитной
анемией фолиевой кислоты быстро
способствует развитию фуникулярного
миелоза.

Следует помнить,
что симптоматическую мегалобластную
анемию вызывают опухоли
желудка, тонкой и слепой кишки, а также
глистная инвазия

(глистная В12-дефицитная
анемия), что необходимо исключить при
верификации диагноза.

Дифференцировать
следует и с эритромиелозами
(начальные формы проявления лейкоза),
которые сопровождаются анемией,
протекающей с повышенным содержанием
в крови витамина В12
и резистентной к лечению цианкобаламином.

При проведении
дифференциальной диагностики
В12-дефицитной
анемии необходимо установить ее причины.

ЛечениеВ12-дефицитной
анемии включает парентеральное
введение витамина В
12
или гидрооксикобаламина (метаболит
цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих
удовлетворение дневной потребности и
удвоение запасов депо. Витамин В12
вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно
в течение двух недель, затем один раз в
неделю до нормализации уровня гемоглобина,
после чего переходят на введение 1 раз
в месяц в течение всей жизни.

Оксикобаламин
по фармакологическим свойствам близок
к цианкобаламину, но сравнительно с
последним быстрее превращается в
организме в активную коферментную форму
и дольше сохраняется в крови. Вводится
оксикобаламин в дозе 500–1000 мкг через
день или ежедневно. При наличии
неврологической симптоматики необходимо
введение препарата в дозе 1000 мкг каждые
две недели в течение шести месяцев.

При фуникулярном
миелозе назначаются массивные дозы
цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в
течение 7–10 дней, далее два раза в неделю
до исчезновения неврологических
признаков.

Начало терапии
кобаламином быстро улучшает самочувствие
больных. Костномозговой эритропоэз
превращается из мегалобластного в
нормобластный уже через 12 часов после
введения витамина В12.
Поэтому назначение витамина В12
при
коматозном состоянии относится к
неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз
появляется на 3–5 день, пик его
(ретикулоцитарный криз) наиболее выражен
на 4–10 день. Концентрация гемоглобина
нормализуется через 1–2 месяца.
Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется
до 10–14 дней.

Трансфузии
эритроцитарной массы

показаны для срочной ликвидации симптомов
гипоксии.

После терапии
кобаламином может развиться тяжелая
гипокалиемия
.
Поэтому в процессе лечения витамином
В12
необходимо тщательно контролировать
содержание калия в крови и при необходимости
проводить заместительную терапию.

Лечение кобаламином
следует назначать всем больным после
тотальной
гастрэктомии
.
Для предупреждения обострения витамин
В12
вводится один раз в две недели по 100 –
200 мкг.

Диспансеризация.
Больные В12-дефицитной
анемией подлежат диспансерному
наблюдению, в ходе которого проводится
мониторинг состояния периферической
крови 1-2 раза в год, а также лечение
заболеваний и состояний, приведших к
развитию данного вида анемии.

Существуют разные
схемы поддерживающей терапии кобаламинами.
При назначении цианкобаламина
рекомендуются пожизненно ежегодные
профилактические трехнедельные курсы
по 400-500 мкг через день либо ежемесячное
введение 500-1000 мкг препарата.
Гидроксикобаламин
рекомендуется
ежегодными профилактическими курсами
по одной инъекции в неделю (1 мг) в течение
2-х месяцев.

Источник