Неспецифический аортоартериит и атеросклероз
Неспецифический
аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь
отсутствия пульса, синдром
дуги аорты, артериит
молодых женщин) является системным
аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся
стенозированием аорты и магистральных
артерий, что приводит к ишемии
соответствующего органа или конечности.
Этиология
и патогенез.
Причина
болезни Такаясу не установлена, однако
отмечается связь с различными
инфекционными заболеваниями (риккетсиозы,
ревматизм). Играют также роль
профессиональные вредности (интоксикация
пестицидами, соединениями свинца,
сварочными аэрозолями). В
настоящее время большинство исследователей
считают основой развития неспецифического
аортоартериита (НА) является аутоиммунная
агрессия. В сыворотке крови пациентов
с НА обнаруживаются антитела по отношению
к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину.
В некоторых популяциях отмечена связь
заболевания
с носительством определенных антигенов
системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота
в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).
Течение
НА имеет фазу острого и хронического
воспаления. Первоначальные изменения
начинаются в адвентиции, а затем
возникающая воспалительная реакция в
мышечном слое приводит к деструктивному
процессу. В средней оболочке образуются
очаги некроза, окруженные клеточными
инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов,
плазмоцитов, макрофагов и гигантских
многоядерных клеток.
Инфильтрация
в дальнейшем распространяется на все
оболочки сосудистой стенки (панартериит),
отмечается гипертрофия интимы, а в
последующем — склеротический процесс
и возникновение тромбозов. Часто
возникает кальциноз пораженного участка
аорты. Стенка сосуда утолщается и
становиться ригидной, вокруг него, как
правило, отмечается выраженный
перипроцесс. Вышеуказанные изменения
в конечном итоге ведут к сегментарному
стенозу или необратимой окклюзии
пораженного участка артерии. В то же
время разрушение эластического и
мышечного каркаса крупных артерий
могут приводить к возникновению
аневризм. Этому способствует также
необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты
сосудистой стенки. Сосуды имеют
характерный вид: их стенки утолщены,
ригидны, представлены белесоватой
тканью. В зависимости от макроскопической
картины различают стенозирующий,
аневризматический и деформирующий
варианты НА.
Чаще
всего при НА поражаются дуга аорты и
ее ветви (70-74%), затем проксимальный
сегмент БА с висцеральными и почечными
артериями (42%); значительно реже —
нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная
часть БА (18%). Как правило, магистральные
артерии, отходящие от аорты, вовлекаются
в патологический процесс лишь в области
их устий и (или) проксимальных сегментов.
По существу никогда не страдают
внутриорганные артерии и дистальные
отделы артерий конечностей. В зависимости
от уровня сосудистого поражения
А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10
клинических синдромов при НА:
Синдром
общевоспалительной реакции;Синдром
поражения ветвей дуги аорты;Синдром
стенозирования нисходящей аорты или
псевдокоартационный синдром;Синдром
вазоренальной гипертензии;Синдром
поражения бифуркации аорты;Синдром
абдоминальной ишемии;Коронарный
синдром;Синдром
аортальной недостаточности;Синдром
поражения легочной артерии;Синдром
аневризмы аорты.
Клиническая
картина.
НА
чаще встречается у женщин (85%) в возрасте
до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение
заболевших женщин и мужчин составляет
8:1.
Клиническая
картина, как уже сказано выше состоит
из фаз: острого воспаления и выраженного
поражения артериальной системы. Стадия
острого воспаления (общевоспалительная
реакция, SIRS)
обычно длится 1-2 месяца и отмечается
более чем в 70% наблюдений. В этот период
пациента беспокоит слабость, боли
суставах, потливость, периодические
подъемы температуры тела, кашель,
сердцебиение. Характерно ускоренное
СОЭ, лейкоцитоз. На данном этапе нередко
диагностируется полиартрит, перикардит,
миокардит, плеврит и т.д. Считается, что
от общевоспалительной реакции организма
до манифестации симптомов поражения
различных артериальных сегментов может
проходить 5-10лет. Характерно медленное,
но прогрессирующее течение; беременность
и длительная инсоляция приводят к
обострению НА, способствуя распространению
аутоимунного процесса на новые сосудистые
бассейны.
При
самом частом варианте НА — поражении
дуги аорты и ее ветвей у пациентов
наблюдаются головные боли, головокружение,
тошнота, нарушения зрения (иногда
стойкие и тяжелые), вплоть до полной
потери зрения; может появиться очаговая
неврологическая симптоматика. Часто
происходит симметричное поражение
магистральных артерий, например, двух
подключичных и/или двух сонных. Весьма
характерны синкопальные состояния,
которые обусловлены как ишемией мозга
вследствие окклюзии устий брахицефальных
артерий, так и вазодепрессорными
рефлексами в результате поражения
синокаротидной зоны. У большинства лиц
с НА отмечается отсутствие или ослабление
пульса на одной из рук (чаще всего
слева), иногда отсутствует пульсация
сонной, поверхностной височной артерии.
Наблюдается асимметрия АД на руках;
при отсутствии пульса на руке АД на ней
может не определяться. Выслушивается
систолический шум над сонными,
подключичными артериями, БА. При
поражении подключичной артерии может
наблюдаться «перемежающаяся хромота»
верхних конечностей и (или) синдром
Рейно. При поражении нисходящей аорты
в грудном отделе нередко происходит
ее стенозирование — обычно ниже левой
подключичной артерии и вплоть до уровня
диафрагмы. Возникает коарктационный
синдром — артериальная гипертензия в
верхней половине туловища. На руках АД
повышено, на ногах — понижено.
Поражение
коронарные артерии при НА проявляется
стенокардией, иногда возникает
крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3
случаев пациенты не предъявляют типичных
жалоб на боли в области сердца); почечных
сосудов — вазоренальная артериальная
гипертензия со злокачественным течением,
мезентериальных сосудов — приступы
брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии
и мальабсорбция.
Клиническая
картина синдрома поражения бифуркации
БА включает признаки ХАН нижних
конечностей (различные степени по
классификации R.Fontaine
— А.В.Покровского)
и органов малого таза. Пациентов
беспокоит зябкость и боли в ногах, а
также общая слабость. Отмечается
типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах
верхней трети бедра и в ягодичных
мышцах). У мужчин возникает васкулогенная
импотенция. При сужении аорты или
магистральной артерии более чем на 60%
над ними выслушивается систолический
шум; такой же феномен — при аневризме
сосуда.
Инструментальная
и лабораторная диагностика.
Критерии высокой
активности НА: повышение СОЭ, анемия,
появление СРБ, повышение содержание
серомукоида, церулоплазмина, сиаловых
кислот, а также иммуноглоблинов.
Окончательный диагноз устанавливается
при помощи УЗДАС и различных методик
ангиографии (РКАГ, КТА, МРА). В магистральных
артериях при НА отмечаются изменения
комплекса интима-медиа, имеющие
сонографическую и рентгенологическую
картину, сходную с таковой при ОА: в
просвете визуализируются структуры,
напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение
артерий при НА более равномерное, с
гладкими контурами. Наложения на интиме
имеют более однородную структуру вне
зависимости от степени сужения, тогда
как при «чистом» атеросклерозе
структура бляшек преимущественно
гетерогенная. Значительно изменяется
структура сосудистой стенки: при НА
все слои ее приобретают практически
одинаковую эхогенность и с трудом
дифференцируются. Помимо сегментарного
утолщения сосудистой стенки при НА
довольно часто выявляются увеличенные
лимфатические узлы, уплотнение и фиброз
паравазальной клетчатки.
Таблица
3.
Дифференциальная
диагностика облитерирующего атеросклероза,
неспецифического аортроартериита и
облитерирующего тромбобангиита.
Критерии | Облитерирующий | Неспецифический | Облитерирующий тромбангиит |
Возраст | 40-60 | 25-40 | 20-35 |
Пол | Мужской | Преобладают | Мужской |
Проецирующие | Нарушение | Аутоиммунная | Холод, |
Течение | Медленное | Прогрессирующее | Прогрессирующие |
Наиболее | Брюшная | Подключичные, | Артерии |
Наиболее симптомы | Перемежающая | Симптомы | Парестезии, в |
Отсутствие | Бедренной | Плечевой | Артерии |
Наиболее | Над | Над | Не |
Ангиографические | Краевые | Продолженное | Облитерация |
NB!
Критерии диагноза неспецифического
аортоартериита (The
American
College
of
Rheumatology
— Aren,
1990):
*
Начало
заболевания в возрасте до 40 лет;Синдром
ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей
при движениях);Ослабление
пульса на одной или обеих плечевых
артериях;Разница
АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;Систолический
шум на подключичных артериях или БА;Изменения
при РКАГ: сужение просвета или окклюзия
аорты, ее крупных ветвей в проксимальных
отделах верхних и нижних конечностей,
не связанные с ОА, фибромускулярной
дисплазией (фокальные, сегментарные).
*наличие
любых 3-х и более критериев подтверждает
диагноз НА!
Дифференциальный
диагноз, прежде всего, необходимо
проводить с ОТ, атеросклеротическим
поражением аорты и ее ветвей. Обязательным
критерием НА является возраст до 40лет.
Наиболее характерно наличие
клинико-инструментальных признаков
поражения II
и III
сегментов подключичной артерий, левой
общей сонной артерии, торакоабдоминального
отдела аорты и ряда других параметров
(табл. 3).
Лечение.
В острой стадии НА оперативные
вмешательства нецелесообразны,
проводится противовоспалительная
терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно
назначают дезагреганты и ангиопротекторы.
Наиболее эффективно использование
глюкокортикостероидов в режиме больших
доз (преднизолон в начальной дозе
30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным
снижением дозировки), а также цитостатиков
(циклофосфан, метотрексат). Обязательно
проведение сеансов гемосорбции и
плазмофереза. Если процесс неактивен,
можно ограничиться применением НПВС
в обычных терапевтических дозах
(например, индометацин 75-100мг/сутки в
течение 4-5месяцев в амбулаторных
условиях).
В
хронической стадии НА при наличии
окклюзии и критических стенозов
магистральных артерий показано
оперативное лечение. Как правило,
выполняют реконструктивные пособия:
резекции пораженного сосуда с
протезированием, шунтирование или
эндартерэктомии и пр. Сосудистые
реконструкции возможны при любой
локализации поражения (грудная или
брюшная аорта, брахицефальный ствол,
почечные и бедренные артерии и пр.).
Предпочтение отдается эндоваскулярным
технологиям.
Прогноз.
Для НА характерно медленно прогрессирующее
течение. Систематически проводимое
медикаментозное лечение позволяет
примерно в 70% случаев добиться улучшения
состояния пациентов и стабилизации
процесса. Своевременное оперативное
вмешательство а также диспансерное
наблюдение, позволяющее не пропустить
активность воспалительного процесса,
улучшают прогноз. Продолжительность
жизни пациентов с НА от начала их
наблюдения может достигать 25-30лет.
Соседние файлы в папке хирургия
- #
09.02.201515.36 Кб27.DS_Store
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Неспецифический аортоартериит (синоним: артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа; клинически проявляется снижением давления, ослаблением пульса и уменьшением кровотока в стенозированных артериях чаще верхней половины туловища и головы.
Признаки
Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки, артралгий, похудания. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.
Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в 2/3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.
Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии. Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота.
Системный вариант неспецифического аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе почечных.
Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.
Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия, инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.
Описание
Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Неспецифический аортоартериит следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.
Патогенез неспецифического аортоартериита изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных неспецифическим аортоартериитом сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.
Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.
Диагностика
Диагноз устанавливают, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают неспецифический аортоартериит на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, выявления асимметрии АД; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ) и иммунологических сдвигов, в частности изменений в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.
Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях проводят с ревматизмом и инфекционным эндокардитом. Облитерирующий атеросклероз и височный артериит с поражением крупных артериальных стволов, встречаются, в отличие от неспецифического аортоартериита, чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при неспецифическом аортоартериите, а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.
Лечение
В связи с представлением об иммунном генезе болезни в каждом случае несмецифического аортоартериита должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, когда диагноз верифицирован ангиографически или во время оперативного вмешательства. Если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в дальнейшем рекомендуют проводить курсами по 30—40 дней при средней суточной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. Для проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий врач должен осуществлять контроль терапии по изменениям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка. При слабой выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в сутки), который рекомендуют применять длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.
Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин под контролем времени свертывания крови, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием. Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70 % случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.
При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения жизненно важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различные оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и др. Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.
Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости оперативное вмешательство, а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни больных от начала их наблюдения может достигать 20—25 лет.
© Медицинская энциклопедия РАМН
Источник
