Нарушения гемостаза при анемии

Анемия — широко известная группа синдромов, являющихся частью различных патологий. Проявляется многочисленными симптомами, но нередко почти не обнаруживает себя. Анемия влияет на свертываемость крови. Последствия запущенной, особенно тяжелой и острой болезни, бывают серьезными. Не стоит пренебрегать профессиональной помощью, самолечение на каком-либо этапе — недопустимо.

Как анемия влияет на свертываемость крови

Все формы анемии влияют на кроветворение примерно в 65% случаев. Одно из негативных проявлений некоторых из них — ухудшение свертываемости. Малокровие становится причиной нарушения гемостаза. Так называется система, отвечающая за поддержание крови, сосудов в нормальном состоянии, например, при поражении.

Как известно, при таких повреждениях появляется тромб. Этот сгусток выполняет роль своеобразной заплатки. Нарушение гемостаза заключается в том, что тромбоцитов, его составляющих, при анемии становится недостаточно. Как следствие, они плохо справляются со своей задачей, свертываемость крови снижается.

Причины нехватки тромбоцитов можно рассмотреть на примере гемолитической анемии. При прочих формах ситуация будет похожей. Признаком гемолитической анемия является разрушение других клеток крови — эритроцитов, которое происходит в сосудах.

Кислорода становится недостаточно, и организм принимает меры. На смену погибшим костный мозг «выпускает» новые красные кровяные тельца.

Внутри организма все взаимосвязано, как в природе. Если где-то прибывает, значит, в другом месте — наоборот. Костный мозг, вырабатывающий и эритроциты, и тромбоциты, из-за патологии уделяет повышенное внимание первым, «забывая» о вторых. В результате количество последних становится недостаточным. Причины плохой свертываемости заключаются именно в этом.

Постгеморрагическая анемия и свертываемость

К другим формам анемии, влияющим на свертываемость, относится постгеморрагическая. Как и при иных подобных синдромах, наблюдается нехватка гемоглобина. Особенность здесь — в том, что возникает этот дефицит из-за кровопотерь, обильных или небольших, но частых.

В остальном ситуация напоминает ту, что описана выше. Кровопотери приводят к недостатку эритроцитов. Это подталкивает костный мозг вырабатывать меньше тромбоцитов. В результате страдает гемостаз, обеспечение нормального свертывания. Его показатели — низкие, так как имеющиеся тромбоциты в крови не в состоянии образовывать достаточные сгустки.

Есть и другие негативные последствия кровопотери: лихорадочный синдром, гематологический синдром и прочие. Первый проявляется длительным повышением температуры, зудом кожи, второй — изменением параметров крови.

При лечении применяются инфузионные растворы. Они восстанавливают объем крови и решают иные задачи. Однако при использовании этого средства может возникнуть коагулопатия разведения. Патология имеет много опасных проявлений, например:

• повреждение сосудов, большие гематомы на коже;
• продолжительные кровотечения;
• развитие еще одной формы анемии — железодефицитной.

Последние два способны снова привести к потере эритроцитов. Процесс пойдет по второму кругу, свертываемость снизится еще сильнее.

Анемии, в зависимости от гемоглобина и эритроцитов, подразделяются на следующие стадии:

• легкую;
• среднюю;
• тяжелую.

После переливания крови должно стать лучше. Однако нельзя допускать опасной кровопотери у донора. Обычно за один раз сдается 450 мл, существуют ограничения по времени, чтобы организм успел восстановиться.

Влияние ЖДА

Патологией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина, является железодефицитная анемия (ЖДА). При этом образуются здоровые эритроциты, но их недостаточно. Далее все развивается по приведенной выше схеме, свертываемость снижается. Часто нарушение — последствие кровотечения, например, при язве желудка.

Как видно из названия, причиной этой анемии является главным образом дефицит железа в плазме. Отсутствие других элементов также способно сыграть негативную роль. Для усвоения железа важны кальций, витамины группы B, фолиевая кислота, марганец и другие.

Недостаток веществ, необходимых для образования гемоглобина — явление распространенное. Около 85% случаев найденных форм анемии приходится на долю ЖДА. Эти расстройства связаны с патологиями системы свертывания крови.

Симптомы нарушения свертываемости

Признаки снижения свертываемости могут проявляться с неодинаковой силой и в различных комбинациях. Все зависит от стадии патологии, основного заболевания, особенностей протекания. Хотя суть и причина всегда одна: плохо сворачивается кровь.

Первым делом это проявляется геморрагическим синдромом. Характеризуется излияниями крови:

• под кожу и в клетчатку под ней;
• в область слизистых.

В зависимости от особенностей, степени интенсивности различают кровоточивость.

1. Капиллярную: образуются петехии, например, на стопах.
2. Гематомную: экхимозы (синяки) часто появляются при гемофилии и других заболеваниях свертываемости. Иногда бывают после долгого приема некоторых лекарств.
3. Смешанную.

Снижение свертываемости обнаруживает себя также частыми кровотечениями. Возникают даже при мелких травмах, продолжаются долго. Кровоточить могут самые различные области:

• десны;
• глаза: покраснение белков;
• нос;
• органы пищеварения: проявление — кал черного цвета;
• район брюшной полости;
• внутренняя часть суставов (гемартроз).

Игнорировать признаки нельзя. Ситуация может ухудшиться. На фоне некоторых нарушений все иногда заканчивается трагически. Так, при тромбогеморрагическом синдроме (фаза гипокоагуляции и профузных геморрагий) встречается полная несвертываемость и другие осложнения, бывают летальные исходы.

Диагностика свертываемости

При выявлении подозрительных симптомов требуется срочная диагностика. Нужен врач-гематолог. После опроса пациента или других лиц появляется первая картина. Далее обязательно проводятся лабораторные исследования крови. Понадобятся анализы:

• общий;
• коагулограмма: показывает время кровотечения, то есть промежуток, за который произойдет свертывание, остановка;
• ТВ;
• на антитромбин III;
• ПТВ и ПТИ;
• АЧТВ;
• АВС-тест;
• АДФ.

Помимо этого, применяются инструментальные методы:

• УЗИ;
• МРТ;
• рентген.

Иногда у разных патологий встречаются похожие или даже одинаковые симптомы, диагностика должна быть дифференциальной, комплексной. Суть ее — в том, чтобы отграничить интересующее нарушение от других. Для успеха в борьбе с патологией необходимо учитывать много факторов. При кровотечениях требуется немедленная помощь.

Как повысить свертываемость при анемии

Препараты, помогающие образоваться тромбу, поддерживающего характера обычно назначаются в условиях больницы. Антигеморрагические и гемостатические останавливают кровотечение. Применяются часто.

Среди препаратов выделяются.

1. Лекарства для получения тканевого тромбопластина — одного из факторов свертывания. С их помощью останавливаются капиллярные и внутренние кровотечения.
2. Средства, замедляющие растворение сгустка.
3. Препараты, содержащие аналог витамина K.
4. Фолиевую кислоту в таблетках и B12.

После подавления опасных симптомов и в виде дополнения рекомендована диета. Применяется древний принцип: чтобы победить болезнь, нужно устранить причину. Если фактором возникновения нарушения свертываемости стала анемия, значит, бороться следует с ней и с болезнью, на фоне которой протекает.

В легких случаях иногда можно обойтись без лекарств. Например, при ЖДА врач рекомендует восполнить дефицит железа и других веществ, способствующих его усвоению с помощью продуктов. Здесь снова действует принцип об устранении причины недомогания.

Диета при анемии нужна всегда. В более серьезных случаях назначаются лекарства, помогающие вырабатывать эритроциты, так как корень проблем — обычно в них. В зависимости от вида анемии и характера протекания могут использоваться другие препараты, вплоть до химиотерапевтических.

При лечении заболевания применяются и народные методы. Они бывают очень полезны, но обязательно должны согласовываться с врачом. У лекарств и подобных средств есть противопоказания.

Определить схему — непросто. Этим должен заниматься врач. Иногда необходимо длительное лечение. Пациенту важно сделать все от него зависящее, например, изменить образ жизни.

Виды гемостазопатий: 1. Геморрагические синдромы – характеризуются склонностью к кровоточивости, повторным кровоизлияниям – спонтанным или после незначительных травм.

2. Тромбофилические состояния – характеризуются повышенной склонностью к тромбообразованию и свертыванию крови.

3. Тромбогеморрагический синдром, другое название — диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), характеризуется фазовыми нарушениями в системе гемостаза. Вначале генерализованный тромбоз и свертывание, вызванные чрезмерной активацией, затем истощение факторов свертывания, противосвертывающей системы, тромбоцитов, приводящее к невозможности свертывания – геморрагическому синдрому.

Геморрагические синдромыподразделяются в зависимости от пораженного звена системы гемостаза на вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии.

Вазопатии— геморрагические нарушения гемостаза, вызванные наследственным или приобретенным поражением сосудистой стенки. Наиболее часто встречается болезнь Рандю-Ослера и геморрагический васкулит.

Болезнь Рандю-Ослера (наследственная телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) обусловлена наследственной, передающейся по аутосомно-доминантному типу неполноценностью сосудистого эндотелия. Сосуды расширены, удлинены, ранимы. На коже и слизистых оболочках телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Общие гемостатические тесты не изменены, характер кровоточивости – ангиоматозный.

Лечение. Кровотечение останавливается преимущественно тампонадой с тромбином, адроксоном или гемофибрином.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз) — вазопатия, поражающая преимущественно сосуды кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Возникает вследствие перенесенных инфекционных заболеваний; введения вакцин, сывороток; охлаждения; лекарственной непереносимости.

Патогенез заболевания связывается с отложением на сосудистой стенке циркулирующих иммунных комплексов, приводящих к повреждению эндотелия, формированию очагов воспаления, диапедезу эритроцитов, микротромбозу и ДВС-синдрому в случае генерализованного процесса.

Клиническая картина. Развернутая клиника геморрагического васкулита характеризуется высокой температурой тела (до 38-40 °С), лейкоцитозом со сдвигом влево, мелкоточечными, иногда сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже, артралгиями или артритом крупных суставов, абдоминальным и почечным синдромом. Кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, имеют эритематозный, папулезный или уртикарный характер, затем становятся геморрагическими. Клинически встречаются кожно-суставная форма, абдоминальная и тотальная.

Абдоминальный синдром может возникать наряду с геморрагическими высыпаниями на коже, но нередко бывает и самостоятельным, проявляясь внезапно развившейся кишечной коликой, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Отмечаются вздутие живота, болезненность при пальпации, некоторое напряжение брюшной стенки.

Тяжелым осложнением является поражение почек по типу диффузного гломерулонефрита.

Лечение. При легких формах назначается десенсибилизирующая терапия и спазмолитические препараты.

При тяжелых формах: кортикостероиды, коррекция ДВС-синдрома.

Тромбоцитопатии– нарушения гемостаза могут быть обусловлены уменьшением числа тромбоцитов или их дисфункцией.

Тромбоцитопении — наследственные или приобретенные формы патологии, обусловленные уменьшением количества тромбоцитов ниже 100 х 109/л. Наследственные формы очень редки, например, синдром Вискотта-Олдрича, связанный с усиленным разрушением тромбоцитов.

Существуют два основных механизма формирования тромбоцитопений: недостаточное образование или усиленное разрушение. Недостаточное образование тромбоцитов — частый спутник лейкозов, рака, апластической анемии, миелофиброза, дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты.

Усиленное разрушение связано, как правило, с иммунным цитолизом. Аутоиммунный цитолиз лежит в основе тромбоцитопении при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП, старое название – болезнь Верльгофа). Происхождение гетероиммунной тромбоцитопении (гаптеновой) связано с медикаментами, играющими роль гаптенов. Тромбоцитопения может возникать из-за массивной кровопотери, применения некоторых лекарственных препаратов (например, гепарина).

Патогенез геморрагии обусловлен нарушением резистентности и проницаемости сосудов вследствие недостаточности трофической функции тромбоцитов.

Клинически тромбоцитопения проявляется кровоточивостью десен, носовыми, почечными и маточными кровотечениями, петехиальной сыпью, множественными различной величины кровоподтеками на коже.

Диагноз основывается на типичной клинике кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении, положительных эндотелиальных пробах, увеличении длительности кровотечения.

Лечение. Показаны преднизолон, аскорутин, витамин С, гемофобин, дицинон, адроксон, эпсилон-аминокапроновая кислота. В случае тяжелой аутоиммунной тромбоцитопении при неэффективности спленэктомии применяются иммунодепрессанты — винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфан.

Тромбоцитопатия – нарушение гемостаза, обусловленное врожденной наследственной или приобретенной неполноценностью тромбоцитов.

Патогенез кровоточивости может быть связан с наследственным нарушением адгезии тромбоцитов вследствие: а) патологии тромбоцитарного рецептора коллагена (ГП Iа), б) рецептора фактора Виллебранда (ГП Ib) – (болезнь Бернара-Сулье), в) фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда относят к коагулопатиям).

Наследственное нарушение агрегации тромбоцитов обусловлено дефицитом/дефектом рецептора фибриногена (ГП IIb-IIIa) или сниженным содержанием фибриногена в тромбоцитах (тромбастения Гланцмана).

Дефекты активации и/или секреции тромбоцитов вызваны нарушениями синтеза и высвобождения из гранул тромбоцитарных факторов.

Приобретенные тромбоцитопатииразвиваются в основном вследствие:

· нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов — обусловлены эффектом экранирования тромбоцитарных рецепторов или фосфолипидов мембран (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях);

· потребления и структурного повреждения тромбоцитов при ДВС-синдроме;

· блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз);

· повреждающего действия лекарственных препаратов. В основном изменение функции тромбоцитов связано с нарушением образования тромбоксана А2, (ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенил-бутазон), метиндол, реопирин и др. ), повышением в тромбоцитах уровня цАМФ, нарушения транспорта ионов Са2+.

Клинически тромбоцитопатия проявляется кровоточивостью, как и при тромбоцитопении, однако количество тромбоцитов при этом, как правило, в пределах или выше нормы. Проба на длительность кровотечения положительная.

Коагулопатии –нарушение свертывания вследствие дефицита или дефекта структуры какого-либо фактора свертывания. Коагулопатии по происхождению делятся на наследственные и приобретенные.

Гемофилии — рецессивно наследуемые заболевания, сцепленные с Х-хромосомой (гемофилия А — нарушение синтеза фактора VIII, или антигемофильного глобулина А), болезнь Кристмаса (гемофилия В — нарушение синтеза фактора IX, или антигемофильного глобулина В), аутосомно-рецессивно наследуемая болезнь — гемофилия С, обусловленная нарушением синтеза фактора XI, или антигемофильного глобулина С. Гемофилия А и В встречается у мужчин, женщины являются кондукторами болезни; гемофилия С поражает оба пола. На гемофилиюА среди наследственных коагулопатий приходится 68-79 %, на гемофилию В — 6-13 %, гемофилию С — 1-2 %. Дефицит факторов приводит к замедлению образования кровяного сгустка (тромба), который должен останавливать кровотечение из макрососудов (более 100 мкм в диаметре).

Клиническая картина. Кровотечения и кровоточивость отмечаются с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм и операций). Выраженность клинических проявлений зависит от степени дефицита фактора VIII. Спонтанные кровотечения и тяжелые осложнения возникают, когда в крови отсутствует фактор VIII. При его концентрации, составляющей примерно 5% от нормы, спонтанных кровотечений обычно не бывает. Повторяющиеся кровоизлияния в суставы, межмышечные и внутримычшечные гематомы (гематомный тип кровоточивости) приводят к хроническим артрозам, контрактурам, атрофии мышц. Вследствие кровотечений и частых трансфузий развиваются иммунные синдромы: появляются антитела к факторам VIII и IX (ингибиторная форма гемофилии), вторичный ревматоидный синдром, амилоидоз почек, аутоиммунные анемии. Именно гемофилией страдал наследник российского престола царевич Алексей. В царской семье ген гемофилии прослеживается от английской королевы Виктории (1819-1901) и ее потомства женского пола.

Время свертывания крови по Ли-Уайту — более 12 мин., парциальное тромбопластиновое время — более 50 сек. при норме 35-45 сек.

Лечение.Компенсация дефицита фактора при выполнении операций или при кровотечении. Факторы VIII и IX в настоящее время получают биотехнологическим путем.

Дефицит фактора IX (гемофилия В) клинически неотличим от дефицита фактора VIII. Это связано с тем, что оба фактора участвуют в свертывании на одном и том же этапе.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия) — наследственная комбинированная геморрагическая гемостазопатия, встречающаяся у мужчин и женщин. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Болезнь Виллебранда встречается примерно с частотой 1:1000. Клинически тяжелые формы наблюдаются гораздо реже. Заболевание характеризуется аномальным фактором Виллебранда и снижением активности прокоагулянтного фактора VIII: С. Два этих белка разного происхождения и различной функции в гемостазе входят в состав одного большого комплекса, и нарушение синтеза фактора Виллебранда отражается на активности фактора VIII:С (антигемофильного глобулина). Вследствие недостатка фактора Виллебранда нарушается адгезия тромбоцитов, а также коагуляция крови. Поэтому у больных отмечается кровоточивость по микроциркуляторному типу (кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии) и макроциркуляторному (межмышечные и подкожные гематомы, кровоизлияния в суставы). Клинические проявления обычно минимальны, пока травма или операция не сделают их значимыми. Тест на время кровотечения резко положительный.

Лечение направлено на коррекцию содержания в крови фактора Виллебранда. В период кровотечений вводятся 1-2 дозы криопреципитата 1 раз в день или через день. При анемии осуществляются гемотрансфузии.

Приобретенные коагулопатии развиваются вследствие:

— нарушенного синтеза в печени витамин К зависимых факторов (II,VII,IX,X);

— недостаточности витамина К;

— избыточного введения антикоагулянтов;

— образования аутоантител к факторам свертывания.

Тромбофилические состояния (тромбофилия, тромбоэмболическая болезнь) –

патологические состояния организма, характеризующиеся повышенной склонностью к тромбообразованию. Тромбофилия – широко распространенная патология. По утверждению некоторых авторов, теми или иными формами тромбофилии страдает около 40% взрослого населения.

Проявлениями тромбофилии служат множественные и рецидивирующие тромбозы различной локализации, часто возникающие после физического перенапряжения, хирургического вмешательства, травмы, в связи с беременностью. Нарушение кровотока при образовании тромба может приводить к развитию опасных осложнений. Последствиями тромбофилии служат тромбозы глубоких вен, инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, нередко приводящие к летальному исходу. Микротромбозы сосудов плаценты могут привести к нарушению питания плодного яйца и самопроизвольному аборту.

Можно выделить две основные группы тромбофилий.

1. Тромбофилии, обусловленные нарушением клеточного состава и реологии крови:

— сгущение крови, избыток форменных элементов;

— изменение формы эритроцитов (серповидноклеточная анемия);

— повышение вязкости плазмы

2. Тромбофилии вследствие первичных нарушений гемостаза. К этой группе относятся состояния, обусловленные избытком прокоагулянтов или недостатком антикоагулянтов.

Есть и другие факторы, способствующие развитию тромбоза: возраст, ожирение, злокачественные опухоли, варикозные вены, гормональная терапия.