Миелодиспластический синдром апластическая анемия

Увеличенная селезенка из-за миелодиспластического синдрома; Коронная секция КТ-сканирования. Селезенка в красном, левая почка в зеленом.

Апластическая анемия против миелодиспластического синдрома

Апластическая анемия и миелодиспластический синдром — это условия, которые влияют на костный мозг и клетки крови, которые он производит. Костный мозг — это губка, как ткань, обнаруженная внутри костей, таких как грудная клетка, ребра, таз, позвоночник и череп. Он производит исходные (стеблевые) клетки, которые подвергаются делению для продуцирования миелоидных стволовых клеток. Миелоидными стволовыми клетками являются клетки, которые продуцируют эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

В Myelodysplastic Syndrome (MDS) нарушается производство миелоидного класса клеток крови костным мозгом, тогда как апластическая анемия — это состояние, при котором повреждается костный мозг, приводя к уменьшению производства новых клеток крови. В MDS костный мозг производит новые клетки крови, но они являются аномальными и деформированными, тогда как при апластической анемии костный мозг прекращает производство новых клеток крови.

MDS обычно поражает мужчин старше возрастной группы 60 лет, тогда как апластическая анемия обычно наблюдается у подростков и молодых людей. В 1/3 случаях MDS может прогрессировать до острого миелоидного лейкоза, который является быстро растущим раком костного мозга.

Апластическая анемия и МДС вызваны из-за воздействия химиотерапии / лучевой терапии, которая используется в раке, химических веществах, таких как бензол и инсектициды. При апластической анемии наша иммунная система атакует здоровые клетки костного мозга и влияет на производство новых клеток крови. Это также вызвано инфекциями (гепатит, парвовирус B19, ВИЧ), употреблением таких препаратов, как карбамазепин, хлорамфеникол и т. Д., Тогда как в MDS причина обычно неизвестна. Считается, что MDS срабатывает из-за воздействия тяжелых металлов (ртути / свинца) и табачного дыма.

Симптомы появляются из-за панцитопении, наблюдаемой в обоих условиях. Панцитопения — снижение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Снижение эритроцитов вызывает анемию. Таким образом, у пациента развиваются такие симптомы, как усталость, слабость и одышка. Снижение лейкоцитов вызывает повышенную тенденцию к развитию инфекций. Сниженные тромбоциты вызывают легкие кровоподтеки и кровотечения, то есть кровотечение из носа, кровотечение десен и т. Д. Диагноз подтверждается исследованиями крови, такими как полный анализ крови.

При MDS и апластической анемии он будет показывать снижение гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Биопсия костного мозга поможет нам дифференцировать эти два состояния. Здесь образец костного мозга удаляют из кости бедра и исследуют. Апластическая анемия показывает гипоцеллюлярный костный мозг, поскольку клетки крови заменяются жиром, тогда как в MDS костный мозг является гиперклеточным, и есть чрезмерные аномальные клетки.

Лечение будет зависеть от возраста пациента, общего состояния здоровья и факторов риска. В обоих случаях предоставляется, в первую очередь, поддерживающее лечение. Он включает переливание крови и антибиотики для борьбы с инфекцией. При апластической анемии используются иммунодепрессанты. Это препараты, которые подавляют активность иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. У молодых пациентов пересадка костного мозга полезна. В МДС используется однократная лекарственная или комбинированная химиотерапия. Иммунодепрессанты также полезны. Трансплантация костного мозга — это выбор лечения, но есть факторы риска. При апластической анемии выживаемость составляет 5 лет, тогда как в МДС выживаемость составляет от 6 месяцев до 6 лет.

Резюме

Апластическая анемия и МДС являются нарушениями крови, которые влияют на производство костного мозга и клеток крови. При апластической анемии костный мозг поврежден и прекращает производство новых клеток крови, тогда как в MDS костный мозг производит избыточные новые клетки крови, но клетки являются ненормальными и деформированными. Симптомы в обоих случаях включают анемию, склонность к инфекциям, легкое кровотечение и кровоподтеки. Диагностика проводится путем полного анализа крови и биопсии костного мозга. Лечение будет включать переливание крови, иммунодепрессанты и трансплантацию костного мозга у молодых пациентов.

Image Credit: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Tumor_Myelodysplastic_Spleen.JPG

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Миелодиспластический синдром

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

• Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
• Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
• Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
• Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% — нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.