Мегалобластная анемия гиперхромная анемия
Такая группа анемий, как гиперхромные, является свидетельством нарушения процессов кроветворения. Главными причинами таких состояний являются нехватка витаминов В12 и В9. Такие гиповитаминозы крайне опасны, особенно для детей и беременных женщин. У данной категории пациентов при отсутствии должного контроля состояния повышается риск развития летального исхода.
Что такое гиперхромная анемия
Гиперхромия в мазке крови
Гиперхромная анемия — это разновидность анемий, для которых характерно чрезмерное окрашивание эритроцитов. Это свидетельствует об их повышенной насыщенности гемоглобином.
Развитие гиперхромии зачастую возникает при макроцитарных (мегалобластных) анемиях, главными представителями которых являются:
- фолиеводефицитная,
- В12-дефицитная,
- миелодиспластический синдром.
От физиологических значений в крови цианокобаламина и витамина В9 зависим процесс образования ДНК. При недостатке указанных веществ процесс образования молекул ДНК замедляется вплоть до полной остановки. При этом страдает эритроидный росток кроветворения — деление эритробластов становится медленным, что приводит к их трансформации в мегалобласты.
Развитие гиперхромной анемии может быть обусловлено несколькими механизмами:
- нарушение процесса созревания эритроцитов и образования гемоглобина;
- кровопотери в результате операций, кровотечений, травм;
- быстрая гибель эритроцитов.
Чаще всего гиперхромия встречается у лиц среднего и пожилого возраста.
Причины
Вегетарианство как причина развития гиперхромии эритроцитов
Гиперхромия не представляет собой отдельную нозологическую единицу. Это клинико-гематологический синдром, который возникает чаще всего на фоне дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты.
Триггерными факторами следующих патологических состояний являются:
- атрофический гастрит, энтериты, колиты, энтероколиты и прочие изменения деятельности органов желудочно-кишечного тракта, приводящие к нарушению всасываемости витаминов, микроэлементов и других питательных веществ;
- глистные инвазии;
- инфекционное поражение пищеварительного тракта;
- панкреатиты;
- миелодисплазия;
- алкоголизм;
- курение;
- гепатиты любого генеза;
- беременность;
- период грудного вскармливания;
- вегетарианство;
- строгие диеты, несбалансированное питание;
- онкологические заболевания.
Симптомы
Дискомфорт в области сердца может свидетельствовать об анемии
Начало гиперхромной анемии у большинства пациентов не сопровождается никакими жалобами. Единственным проявлением патологического состояния может быть бледность и/или усталость.
По мере прогрессирования заболевания будет проявляться общая симптоматика:
- нарастающая слабость, усталость, снижение работоспособности;
- головные боли, головокружения, шум в ушах;
- истончение волос, ногтей, повышенная их ломкость;
- одышка, не зависящая от физической нагрузки;
- учащение сердечного ритма;
- лабильность артериального давления;
- возникновение спонтанных болей в области сердца;
- кожа приобретает желтоватый оттенок, склеры становятся иктеричными;
- выслушивание систолического шума при аускультации на верхушке сердца. О запущенных стадиях гиперхромной анемии свидетельствует появление грубого систолодиастолического шума.
Характерными являются жалобы со стороны органов пищеварения. При этом пациенты отмечают извращение вкусовых ощущений, снижение аппетита, тяжесть и чувство переполнения желудка, чередование запоров и диареи, неприятные ощущения в области правого подреберья.
Лакированный язык при анемии
Отличительным признаком является «лакированный» язык — изменение цвета языка до ярко малинового с трансформацией его поверхности, которая становится гладкой и блестящей. Больные испытывают практически постоянную боль в языке — во время разговора, приема пищи и в покое. Вкусовые рецепторы также претерпевают изменения — чувствительность в них притупляется, еда становится безвкусной, привычные гастрономические пристрастия не приносят удовлетворения. Ухудшается состояние присоединением кровоточивости десен.
Поражение нервной системы проявляется онемением рук, ног, ощущением ползания мурашек, слабости в мышцах, периодических судорогах.
Особенности заболевания во время беременности
Полноценное питание при беременности особенно важно
Как уже было сказано выше, основная причина гиперхромии — недостаток цианокобаламина и фолиевой кислоты. Развитие такого состояния у беременных женщин грозит нарушением процессов созревания плода. Более того, стремительное нарастание анемии и отсутствие адекватного лечения может привести к преждевременным родам, гипотрофии новорожденных, отслойке плаценты, массивным кровотечениям, которые могут стать причиной летального исхода как матери, так и ребенка.
Именно поэтому всем беременным женщин необходим контроль анализов крови, содержания витаминов в крови и полноценное питание, полностью обеспечивающее суточные потребности женщины и плода.
Диагностика
Цветовой показатель определяется с помощью общего анализа крови
При диагностике гиперхромных анемий необходимо учитывать не только содержание гемоглобина и эритроцитов, но такой важный критерий, как цветовой показатель.
ЦП — один из параметров исследования крови, который отражает относительную концентрацию гемоглобина в одной красной клетке крови. При гиперхромных анемиях цветовой показатель всегда будет повышенным. Это и говорит о том, что причиной анемии указанного характера является не гемоглобин, а прочие патологические состояния.
Таким образом, при исследовании мазка крови, при гиперхромиях обнаруживаются следующие изменения:
- превышение размеров эритроцитов — диагностируется наличие макроцитов и мегалоцитов;
- чрезмерное насыщение эритроцитов гемоглобином;
- обнаружение фрагментов красных клеток крови;
- изменение среднего объема, ширины распределения по объему и изменение формы эритроцитов;
- красные кровяные клетки, которые содержат ядро или его элементы — тельца Жоли, кольца Кебота.
Концентрация ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в начале заболевания в пределах нормы, а по мере усугубления состояния возникает ретикулоцитопения.
Изменения со стороны белой крови заключаются в снижении количества лейкоцитов, полном или частичном отсутствии базофилов и повышении содержания лимфоцитов.
Количество тромбоцитов также снижается, а крови появляются их аномальные формы — клетки огромных размеров с утраченными функциями.
Дополнительными диагностическими методами являются:
- исследование уровней билирубина, сывороточного железа;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- рентгенография желудка и кишечника;
- иммунологические тесты на определение антител к париетальным клеткам желудка;
- ЭКГ, Эхо-КГ.
Лечение гиперхромии
Коррекция дефицита фолатов с помощью лекарственных средств
Изолированного лечения гиперхромных анемий не существует, так как необходима терапия состояния, которое повлекло за собой гиперхроматоз.
Так как самыми частыми причинами патологического синдрома является гиповитаминоз В12 и В9, то предусмотрено лечение именно этих состояний:
- при недостатке фолиевой кислоты показано введение лекарственных препаратов на основе В9;
- нехватка цианокобаламина устраняется дополнительным его введением;
- полноценное питание, отказ от диет, вегетарианства.
Дозировки лекарственных препаратов рассчитываются индивидуально, в зависимости от тяжести состояния пациентов. Это касается длительности лечения и лекарственных форм медикаментозных средств.
При тяжелых состояниях пациентам показано переливание эритроцитарной массы.
У больных миелодиспластическим синдромом процесс лечения длительный. Помимо витаминотерапии обязательно использование не только эритроцитарной массы, но и тромбоцитарной. Широко применяются иммуноглобулины. Один из наиболее эффективных методов лечения в таких случаях — использование лекарственных препаратов для активации процессов созревания и деления кровяных клеток. Цель лечения при миелодиспластическом синдроме — не дать состоянию перерасти в острые формы лейкоза.
Профилактика
Полноценное питание — лучшая профилактика для ребенка
Чтобы предупредить развитие гиперхромной анемии необходимо, прежде всего, нормальное, полноценное питание. Это крайне важно для детей, женщин, планирующих беременность и будущих мам.
Также рекомендовано профилактическое посещение гастроэнтеролога для исключения патологии органов желудочно-кишечного тракта.
Обязательным условием профилактики является отказ от курения, чрезмерных количеств алкоголя, частые прогулки на свежем воздухе, предотвращение контактов с ядовитыми веществами.
Возможные последствия и осложнения
Гиперхромная анемия особо опасна в период беременности
Если не лечить гиперхромную анемию у детей, это может привести к задержке умственного и физического развития. Снижение иммунитета при этом станет причиной частых, длительных простудных заболеваний с немалым количеством осложнений.
Не менее опасна гиперхромия для беременных женщин и плода. Отсутствие правильного лечения может привести к самопроизвольным абортам, ранним родам, аномалиям развития плода, гибели матери и ребенка вследствие кровотечений.
Также в качестве осложнений при гиперхромных анемиях могут быть кардиомиопатии, тяжелые нарушения ритма сердца, сердечная недостаточность.
Правильное питание, здоровый образ жизни, своевременная диагностика и правильное лечение помогут в максимально сжатые сроки устранить патологическое состояние и вернуть себе здоровье!
Определение.
Мегалобластные
анемии – группа заболеваний крови,
общим признаком которых является
подавление нормального кроветворения
с переходом на эмбриональный мегалобластный
тип эритропоэза, что обусловлено
дефицитом в организме цианкобаламина
(витамин В12)
и/или фолиевой кислоты.
МКБ-10: D51.
— Витамин-В12-дефицитная
анемия.
D52. – Фолиеводефицитная
анемия.
Этиология.
Причиной
мегалобластных анемий являются
недостаточное содержание в организме
больного витамина В12
(цианкобаламина) и/или фолиевой кислоты.
Витамин В12
и фолиевая кислота эндогенно не
продуцируются и поступают в организм
с мясными продуктами, дрожжами. Фолиевая
кислоты присутствует практически во
всех зеленых овощах и фруктах, мясных
продуктах, не подвергавшихся длительной
и интенсивной термической обработке.
Поступающий с
пищей витамин В12
связывается с гастромукопротеином и
всасывается в кровь в тонком кишечнике.
Депонируется главным образом в печени.
Фолиевая кислота
всасывается в кишечнике без посредников.
Она лучше всасывается в присутствии
аскорбиновой кислоты.
Имеющиеся в
организме запасы витамина В12
могут
обеспечить нормальное кроветворение
в течение 3-4 лет, запасы фолиевой кислоты
– 4-5 месяцев.
Дефицит витамина
В12
вызывают следующие обстоятельства:
Длительное
недостаточное поступление с пищей.
Встречается у строгих вегетарианцев,
пожилых малообеспеченных людейНарушение усвоения
витамина при отсутствии его переносчика
— гастромукопротеина, секретируемого
слизистой желудка. Причиной такой
патологии чаще всего является атрофический
гастрит типа А, при котором имеет место
гистаминрезистентная ахлоргидрия,
аутоиммунная реактивность к обкладочным
клеткам. Наблюдается также при опухолях
желудка, после операций гастрэктомии.Нарушение всасывания
витамина в тонком кишечнике. Встречается
при хронических заболеваниях кишечника
(терминальный илеит, дивертикулез,
опухоли, состояние после резекций
тонкой кишки).Избыточный расход
поступающего с пищей витамина на этапах
его транспортировки. Встречается при
инвазии кишечника широким лентецом,
при гемобластозах.Недостаточная
способность накапливать и сохранять
витамин в его основном депонирующем
органе – печени. Встречается у больных
с циррозом, фиброзом печени.Врожденные дефекты
механизмов транспорта и утилизации
витамина В12.
К дефициту
фолиевой кислоты ведут следующие
причины:
Алиментарная
недостаточность (однообразная
консервированная животная пища – у
моряков, участников длительных
экспедиций).Алкоголизм.
Беременность.
Побочные эффекты
фармакотерапии (при лечении антагонистами
фолиевой кислоты, противосудорожными
препаратами, сульфаниламидами и др.).Хронические
воспалительные заболевания тонкого
кишечника, резекции тонкой кишки.
Патогенез.
Витамин В12
является предшественником двух
коферментов: метилкобаламина и
дезоксиаденозилкобаламина.
Метилкобаламин
необходим для синтеза ДНК. При его
недостатке нарушается цикл преобразования
фолиевой кислоты, обеспечивающий переход
уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат.
Возникающие в связи с этим нарушения
структуры ДНК аналогичны таковым при
дефиците фолиевой кислоты. Происходит
торможение деления клеток быстро
пролиферирующих тканей, в первую очередь
клеток кроветворной системы.
Дезоксиаденозилкобаламин
участвует в обмене жирных кислот. При
его недостатке не происходит переход
метилмалоновой кислоты в янтарную.
Метилмалоновая кислота токсична для
нервной системы. При ее избытке возникает
дегенерация заднебоковых столбов
спинного мозга — фуникулярный миелоз.
Дефицит фолиевой кислоты таких сдвигов
не вызывает.
Клиническая
картина. Внешне
больные выглядят бледными с легкой
зеленоватой иктеричностью – кожа цвета
слоновой кости. Для пожилых больных
характерна яркая, серебристая седина.
Иктеричность, а нередко и выраженная
желтуха обусловлены неконьюгированной
гипербилирубинемией, являющейся
результатом внутрикостномозгового
гемолиза гемоглобинсодержащих
эритрокариоцитов (шунт-гемолиз). В период
обострения заболевания может повышаться
температура тела от субфебрилитета до
38 градусов и выше.
В клинической
картине мегалобластной анемии можно
выделить три синдрома: анемический,
поражения органов пищеварения, расстройств
нервной системы.
Анемический
синдром
при мегалобластной анемии в основных
чертах такой же, как и при других вариантах
анемий. Проявляется общей слабостью,
сердцебиением, одышкой при небольшой
физической нагрузке. Возможны жалобы
на шум в ушах, головокружение, колющие
боли в сердце, пастозность нижних
конечностей. Выраженность клинических
проявлений анемического синдрома
зависит от степени и быстроты развития
анемии. Быстрая анемизация нередко
приводит к ишемии головного мозга с
возникновением коматозного состояния,
декомпенсированной недостаточности
кровообращения.
Синдром патологии
органов пищеварения
проявляется ощущениями жжения в языке,
потерей вкусовых ощущений, жалобами на
слабый аппетит, чувство тяжести, боли
в подложечной области, поносы. Типично
поражение языка — глоссит Гунтера.
Характеризуется появлением вначале
ярких воспалительных участков, афтозных
высыпаний, трещин на кончике и на боковых
поверхностях языка. Затем язык становится
гладким, блестящим («лакированным»),
темно-малинового цвета. Дистрофические
изменения в слизистой оболочке желудка
и кишечника проявляются симптомами
атрофического гастрита, энтерита. Печень
постоянно умеренно увеличена,
безболезненная. Изредка выявляется
небольшая спленомегалия. У отдельных
больных обнаруживаются выраженная
гепатоспленомегалия, симптомы нарушения
портальной гемодинамики, другие признаки
цирроза печени. В некоторых случаях
имеют место диарея, симптомы мальабсорбции,
что может являться свидетельством
нарушения всасывания витамина В12
в кишечнике.
Синдром
неврологических расстройств связан с
поражением заднебоковых столбов спинного
мозга — фуникулярным миелозом. В некоторых
случаях это один из ранних признаков
заболевания. Характеризуется парастезиями,
нарушениями вибрационной и глубокой
чувствительности. Расстройства глубокой
чувствительности появляются раньше и
более выражены в дистальных отделах
нижних конечностей. В связи с расстройствами
глубокой чувствительности развивается
атаксия. Наблюдаются двигательные
расстройства, слабость, парезы нижних
конечностей, снижение или исчезновение
сухожильных рефлексов. Появляются
патологические симптомы Бабинского,
Россолимо. Иногда возникают офтальмоплегия,
атония мочевого пузыря, ретробульбарные
невриты. Очень редко происходят изменения
психики с галлюцинациями, маниакальными
вспышками, параноидным состоянием,
которые быстро исчезают при своевременно
начатом лечении.
Диагностика.
Общий анализ
крови: отмечается нормохромная или
гиперхромная анемия, лейкопения,
тромбоцитопения. Имеет место резко
выраженный макроовалоцитоз, анизоцитоз,
пойкилоцитоз. Наряду с эритроцитами
неправильной формы (шизоциты) выявляются
крупные клетки — мегалоциты. В эритроцитах
повышено содержание гемоглобина –
гиперхромия (цветной показатель больше
1). Видны внутриклеточные включения –
тельца Жоли, кольца Кебота, диффузная
полихроматофилия клеток. Выявляются
гиперсегментированные нейтрофилы.
Количество тромбоцитов умеренно снижено.
Биохимическое
исследование крови: определяется
повышение содержания в плазме крови
билирубина за счет неконьюгированной
фракции, небольшое увеличение концентрации
сывороточного железа.
Иммунологическое
исследование: выявляются антитела
класса IgG специфичные против антигенов
цитоплазмы париетальных клеток желудка
и гастромукопротеина.
Анализ мочи:
обнаруживается уробилин (свидетельство
внутрикостномозгового шунт-гемолиза
эритрокариоцитов)
Копрограмма: у
отдельных больных выявляются яйца и
фрагменты стробилы широкого лентеца.
Стернальная
пункция: обнаруживается мегалобластный
тип эритропоэза. Эритроидный росток
преобладает (соотношение лейко/эритро
становится большим, чем 1/2, тогда как в
норме – 3/1-4/1). Видны признаки аномального
лейкопоэза – необычно большие гранулоциты
разных стадий созревания, гигантские
гиперсегментированные нейтрофилы.
Уменьшено количество мегакариоцитов.
При обработке стернального пунктата
ализариновым красным у больных с В12
дефицитной анемией наблюдается
окрашивание клеток, тогда как у больных
с дефицитом фолиевой кислоты такой
окраски не происходит.
По данным лабораторной
диагностики желудочной секреции имеет
место гистаминоустойчивая ахлоргидрия,
с отсутствием секреции гастромукопротеина.
ФГДС: признаки
атрофического гастрита. При морфологическом
исследовании биоптатов слизистой
желудка определяются признаки кишечной
метаплазии желудочного эпителия. В
некоторых случаях диагностируется
клинически латентный рак желудка.
Рентгенологическое
исследование: наблюдается сглаженность,
уплощение складок слизистой, снижение
тонуса, нарушение моторной функции
желудка. Возможна диагностика опухолевого
поражения органа.
УЗИ: у некоторых
больных выявляются признаки цирроза
печени, нарушения портальной гемодинамики.
ЭКГ: тахикардия,
диффузные изменения (дистрофия) миокарда
желудочков.
ЭхоКГ: дилатация
полостей желудочков и предсердий,
увеличение систолического индекса (при
выраженном анемическом синдроме).
Дифференциальный
диагноз. Дифференциально-диагностическими
критериями В12-дефицитной
анемии являются сочетание мегалобластного
типа кроветворения по данным стернальной
биопсии костного мозга с атрофическим
глосситом, атрофическим гастритом,
умеренной гипербилирубинемией, нормальным
или умеренно повышенным содержанием
железа в сыворотке, наличием специфических
неврологических расстройств, относительно
пожилым возрастом больных.
Для фолиеводефицитной
анемии при сходных с обнаруживаемыми
у больных с В12-дефицитом
морфологических изменениях в костном
мозге отсутствует окрашивание
мегалобластов ализариновым красным,
нет признаков атрофического глоссита,
атрофического гастрита, абсолютно не
характерны неврологические симптомы
фуникулярного миелоза, преобладает
молодой возраст больных.
В отличие от
микросфероцитарной гемолитической
анемии, при которой больные «в большей
степени желтушны, чем анемичны» у больных
с В12 и/или
фолиеводефицитной анемией характерен
макроцитоз, гиперхромия эритроцитов,
гиперсегментированные нейтрофилы в
периферической крови, мегалобластный
тип кроветворения по данным стернальной
биопсии костного мозга.
Для диагностики
и дифференциальной диагностики
В12-дефицитной
анемии как причины желтухи и
гипербилирубинемии у больных с
клиническими признаками цирроза печени
обязательно следует выполнять стернальную
пункцию и морфологический анализ
костного мозга.
Наличие морфологических
признаков мегалобластного кроветворения
в костном мозге обязательно требует
детального обследования всеми методами,
включая компьютерную рентгеновскую,
ЯМР томография, ультразвуковой скрининг
с целью выявления или исключения
возможного опухолевого поражения
внутренних органов.
План обследования.
Общий анализ
крови.Общий анализ мочи.
Биохимическое
исследование крови с обязательным
определением концентрации билирубина,
железа.Копрограмма.
Стернальная
пункция и морфологический анализ
костного мозга.ФГДС.
Рентгенологическое
исследование желудка.УЗИ органов брюшной
полости (выявление признаков цирроза
печени, опухолевого поражения органов
пищеварения).ЭКГ.
ЭхоКГ.
Консультация
невропатолога.
Лечение. К
лечению В12-дефицитной
анемии можно приступать только после
верификации диагноза путем морфологического
анализа стернальной миелограммы. До
стернальной пункции назначать вслепую
препараты и коферменты витамина В12
категорически нельзя.
Лечение проводят
внутримышечными инъекциями цианкобаламина
по 400-500 мкг ежедневно в течение 4-6 недель.
Свидетельством перехода мегалобластного
кроветворения в нормобластное является
ретикулоцитарный криз (появление
большого количества молодых нормальных
эритроцитов в периферической крови),
обычно развивающийся через 4-6 дней
лечения. На этом фоне препарат продолжают
вводить в тех же разовых дозах, но через
день, вплоть до развития полной
гематологической ремиссии. Закрепляющее
лечение можно проводить цианкобаламином
по 400-500 мкг внутримышечно 2 раза в неделю
или оксикобаламином 1 раз в неделю по
500 мкг внутримышечно в течение 3 месяцев.
Критерием ремиссии
является нормализация состава
периферической крови, костномозгового
кроветворения, уровня витамина В12
в крови и моче. В дальнейшем проводится
поддерживающая терапия цианкобаламином
по 400 мкг 2 раза в месяц или оксикобаламином
по 500 мкг 1 раз в месяц в течение всей
жизни больного.
В случаях тяжелой
анемии и при явлениях фуникулярного
миелоза цианкобаламин вводят в дозе
1000 мкг ежедневно в течение 5-10 дней.
Одновременно необходимо вводить
кофермент витамина В12
кобамин по 500 мкг 1 раз в день внутримышечно
(он помогает быстрее ликвидировать
токсическое влияние метилмолоновой
кислоты на спинной мозг). В дальнейшем,
при улучшении состояния, препараты
продолжают вводить 2 раза в неделю до
получения стойкой гематологической
ремиссии. Консолидация ремиссии и
пожизненное поддерживающее лечение
проводят по описанной выше методиками
препаратами цианкобаламина или
оксикобаламина.
При глубокой анемии
и угрозе развития анемической комы
наряду с введением не менее 1000 мкг
цианкобаламина и 500 мкг кобамина в сутки
проводят трансфузии эритроцитарной
массы, реополиглюкина. В случаях
резистентности анемии к лечению витамином
В12,
при выявлении высоких титров аутоантител
к париетальным клеткам желудка и
гастромукопротеину применяют
глюкокортикоидные гормоны в средних
дозах (преднизолон до 40-60 мг в сутки
перорально).
Фолиевую кислоту
назначают перорально только в случаях
доказанной фолиеводефицитной
мегалобластной анемии в дозе 5-15 мг в
сутки. При витамин В12-
дефицитной анемии фолиевую кислоту в
лечебную программу не включают. Вместе
с тем, таким больным следует назначить
диету, включающую продукты и блюда
богатые фолиевой кислотой естественного
происхождения, исключить прием
лекарственных препаратов, обладающих
свойствами антагонистов фолиевой
кислоты.
Прогноз.
Прогноз благоприятный при своевременной
диагностике и рано начатом лечении,
пожизненной профилактике, и в целом
определяется прогнозом заболевания,
вызвавшего мегалобластную анемию.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
