Мегалобластическая анемия при дефиците

Мегалобластная анемия — достаточно редкая форма патологии, при которой происходит отклонение от нормальной абсорбции системы пищеварения фолиевой кислоты, витамина В12 и вещества цианокобаламина. Вследствие этого происходит недостаток в организме витаминов группы В: Б12 и Б9.

Что такое мегалобласты

Это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Это происходит в морфологических видоизменениях состава клеток.

Мегалобластная анемия, является одной из модификаций анемии фолиево дефицитным малокровием. Данную патологию необходимо лечить.

Анемия, которая вызвана недостатком фолиевой кислоты, составляет 10 часть от всех случаев патологий анемии.

Болеют этим заболеванием люди разного возраста, но в пожилом возрасте процент заболеваний выше, чем в юном возрасте и у детей.

Классификация анемии по фактору возникновения

Причины возникновения мегалобласных анемий, зависят от разных факторов:

От большого объема потерянной крови,
От отклонений в эритроцитах,
От разрушения клеток эритроцитов.

Данный вид анемии находится на одной позиции в группе патологий малокровия, вместе с немегалобласными анемиями: анемия, которая вызвана дефицитом железа в организме, с апластической формой болезни, сидеробластной формой анемии.

Эта группа заболевания вызвана болезнями, которые находятся в хронической стадии. 10% форм малокровия относятся к данной группе.

Диагностировать анемию этой категории сложно, так как большинство пациентов принимают витамины группы В при различных заболеваниях организма.

Разделение мегалобластных анемий на виды

Мегалобластная анемия делится по критериям отклонения в формировании эритроцитов.

Существует два вида заболевания:

Малокровие, связанное с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты:

Отсутствие витаминов в рационе питания у больного,
В кишечнике происходят отклонения по усвоению веществ,
Нарушена транспортная система при метаболизме,
Повышенная потребность в витаминах организма.

Второй вид малокровия, который не связан с уровнем В12 в организме, мало изучен специалистами, поэтому факторы ее образования и развития не установлены.

Дефицит витаминов в организме может быть врожденным или приобретённым. Приобретённый дефицит происходит вследствие употребления медикаментов при длительном лечении инфекции или вирусов.

Мегалобластная анемия

Причины мегалобластной анемии, вызванные недостатком фолиевой кислоты

Небольшое количество витамина в продуктах,
Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике,
Отклонение в метаболизме,
Усиленный процесс потребления кислоты организмом.

Дефицит фолиевой кислоты может являться врожденной патологией, а также вследствие приема большого количества лекарственных средств при медикаментозной терапии туберкулеза, вирусных заболеваний. Разрушает витамин В12 прием алкогольных напитков и наркотических средств.

Причины мегалобластной анемии, которая вызвана недостаточным количеством в организме цианокобаламина

Употребление в пищу только продукты растительного происхождения вегетаприанство,
Болезнь полипоз,
Онкологическое новообразование в желудке,
Гастрит типа а в хронической стадии развития болезни,
Оперативное вмешательство по удалению части желудка,
Болезнь золлингера-эллисона,
Время беременности,
Грудное вскармливание,
Инвазия, вызванная глистами,
Аутоиммунное врожденное заболевание целиакия,
Оперативное вмешательство в тонком отделе кишечника,
Гранулематозный энтерит (болезнь крона) ,
Хроническая стадия гепатита,
Циррозные изменения в печени,
Отсутствие транспортируемого белка (транскобаламина ii).

При малом объеме в организме Б12 и Б9 происходят отклонения от нормативных показателей в синтезировании клеток костного мозга. В клетках молекулы ДНК и молекулы РНК не происходит дифференцировка эритроцитов, но цитоплазма формируется нормально. Результатом данного отклонения, являются мегалобласты.

Причины возникновения малокровия

Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7мкг.

Запас этого витамина находится в печени не более 5мг. Потребность организма в фолиевой кислоте около 100 мкг в сутки. Запас витамина В9 до 10 мг.

Витамин В12 имеет две части коферменты. Если есть недостаточное количество мегалоцитов первой части витамина, тогда происходит процесс не созревания клеток эритроцитов и возникает мегалобластный тип кроветворения.

Помимо разрушительного действия мегалобласт на эритроциты, также идет разрушение в синтезе лейкоцитов и при макроцитозе разрушение тромбоцитов.

Это влияние мегалобластов не ярко выражены, что не вызывает патологии.

Дефицит первой части кофермента (метилкобаламина), характеризуется фактором нарушения в синтезировании метионина (аминокислота). Метионин способствует нормальной функциональности нервной системы. Недостаточное количество этой части мегалоцит, вызывает отклонения в центральной нервной системе.

Дефицит второй части кофермента (дезоксиаденозилкобаламина), провоцирует нарушения в обменном процессе жирных кислот, вследствие этого нарушения в организме накапливаются в большом количестве токсины, которые парализуют работу спинного мозга и развивается заболевание миелоз (фуникулерный).

Симптоматика мегалобластной анемии

Симптоматика мегалобластной анемии изучена на основании заболевания Аддисона-Бирмера.

Она классифицируется на две стадии развития патологии:

Доклиническая начальный этап течения заболевания, симптомы не выражены. Выявление этого типа анемии может быть случайным, по результатам клинических исследований,
Клиническая стадия мегалобластической анемии с типичными признаками дефицита в крови витаминов группы в.

Признаки и отличительные особенности мегалобластной анемии

Основными симптомами этого вида малокровия являются:

Сильное кружение головы,
Слабость всего тела,
Беспричинное отсутствие в потребности приема пищи,
Тошнота,
Процесс воспаления ротовой полости,
Ощущение жжения на языке,
Стоматит,
Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).

Но еще можно разделить на 4 вида признаков мегалобластной анемии: заболевания в неврологическом отделе, гипоксические (кислородное голодание организма) нарушения, патологии в головном мозге, нарушение желудочно-кишечного тракта.

При заболевания в неврологическом отделе, будут присущи характерные особенности:

Бирмеровская анемия болезнь Аддисона-Бирмера,
Легкое покалывание в пальцах рук и ног,
Постоянное ощущение озноба,
Шаткость в движении,
Онемение в нижних конечностях,
Вялость ног,
Пропадает чувствительность кожных покровов,
Трудности в движении.

Если патология в головном мозге, возможны:

Отсутствие памяти,
Галлюцинации,
Состояние потерянности,
Перевозбуждение,
Чувство постоянного раздражения,
Состояние комы,

недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия

Недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия спинного мозга.

При гипоксическом (кислородное голодание организма) нарушении:

Бледный оттенок кожи,
Эритропоэз (процесс создания эритроцитов в косном мозге) ,
Шелушение на кожных покровах,
Одышка при небольших физических нагрузках,
Ускоренное сокращение сердечной мышцы,
Аритмия,
Стенокардия,
Отечность,
Боль в грудной клетке.

При нарушение желудочно-кишечного тракта наблюдаются такие симптомы:

Отвращение от мясной пищи,
Рвота,
Тошнота,
Диарея,
Снижение аппетита,
Атрофический глоссит хюнтера – ощущение подщипывания и боли на кончике языка, потеря вкусовых рецепторов.

Особое внимание стоит уделить на людей пожилого возраста. Мало кто из них, даже при значительно низких показаниях гемоглобина, не обращаются за помощью.

Диагнсоитка

По результатам общего анализа крови, можно определить мегалобласттическую анемию в доклинической стадии, когда больной не ощущает признаков недомогания.

Общий анализ крови

В анализе отмечается такой состав в крови:

Количественный индекс эритроцитов понижен,
Эритроциты больших размеров,
Уровень цветности не менее 1,1,
Индекс гемоглобина низкий,
Плохое качество эритроцитов в молекулах находятся остатки ядра,
Низкий показатель ретикулоцитов (клетки – предшественники эретроцитов в процессе кроветворения),
Заниженный коэффициент нейтрофилов,
Пониженное содержание тромбоцитов,
Отклонение от нормы в сторону сильного увеличения всех клеток.

После проверки состава крови при помощи общего анализа, доктор может назначить более полное обследование.

При обследовании необходимо акцентировать особое внимание на следующие видимые признаки заболевания:

Цвет кожи стал пергаментным,
Язык стал лакированным, и произошло увеличение его в размере,
Тахикардия,
Шумы в миокарде,
Спленомегалия селезенка большего размера,
Признаки миелоза согласно неврологической диагностике.

Биохимическая проверка обнаруживает в составе крови: билирубин, с завышенным индексом и высокое наличие в исследуемой жидкости лактатдегидрогеназа.

Необходим анализ на фолиевую кислоту.

Пункция костного мозга

Изучение методом пункции из костного мозга. В веществе, которое изучается данным методом, найдены мегалобласты. При помощи пункции, можно достаточно точно определить недостаток витаминов типа Б12 и Б9.

Также проводятся анализы: на наличие и объем фолиевой кислоты в биологической жидкости, проверка кала на глисты, рентген ЖКТ (желудочно-кишечного тракта), а также УЗИ (ультра-звуковое исследование) внутренних жизненно важных органов.

По результатам УЗИ ЖКТ, при данном типе анемии обнаруживается атрофия стенок слизистой желудка или отдельной его части, пониженный коэффициент в желудке концентрации соляной кислоты.

Изучение мегалобластной анемии в детском организме

Поставить диагноз мегалобластная анемия в детском организме, можно только при помощи комплексного обследования ребенка и консультации узко профильных специалистов: врача ревматолога, гастроэнтеролога, а также нефролога.

Для установки диагноза проводят:

Биохимический анализ состава крови,
Ультразвуковая проверка почек,
Узи внутренних жизненно важных органов всего жкт.

Мегалобластная анемия

Мегалобластные анемии

Лечение

При постановке точного диагноза, необходимо начать срочное медикаментозное лечение. В случае этиологической причины анемии, нужно заняться ее устранением.

Причина гельминты (паразитические черви, которые находятся в организме человека) устранение методом дегельментации.

Фактор заболевания, полипы удаление хирургическим методом.

Причина онкология желудка оперативное вмешательство.

Терапия патологий кишечника, отказаться от приема алкогольных напитков и курения, а также категорически запрещается прием наркотических веществ.

Кроме устранения факторов этиологического нарушения, пациенту одновременно нужно уделить особое внимание культуре питания. Необходима при лечении мегалобластной анемией диета.

Таблица продуктов питания, которые содержат наибольшее количество в своем составе фолиевой кислоты:

Продукты, содержащие Б9 (фолиевую кислоту)

Коэффициент в мкг

говяжья печень	240
треска и ее печень	110
зеленый шпинат	80
орехи грецкие	78
твердый сорт сыра	25,0- 50,0
концентрированное молоко (сухое)	30
мука из зерна ржи	55
крупа рис	19
винегретная свекла	13

Реестр пищевые продукты в состав которых входит наибольшее количество витамина В6

Продукты, содержащие В12

Коэффициент в мкг

говядина (печень)	60
свинина (печень)	30
курятина (печень)	17
говяжий ливер (сердце)	25
говяжьи почки	20
свежая сельдь	13
свежая скумбрия	12
свежая сардина	11
морепродукты — мидии	12

Патогенная терапия

Лечение мегалобластной анемии при дефиците витамина В12, предполагает использование монопрепаратов.

Патогенетическое лечение мегалобластоза заключается в том, что цианокобаламин вводится в кровь парентеральным методом. Необходимая дозировка зависит от состава биологической жидкости и находится в рамках от 200 мкг до 1000 мкг.

Курс такой терапии предполагает применение цианокобаламина до наступления гематологической ремиссии. При положительной динамике терапевтического лечения, дозировку препарата необходимо уменьшить.

Принимать цианокобаламин нужно до установления нормального показателя гемоглобина в составе крови.

Ремиссия может наступить после недельной терапии. На начальном этапе терапии индекс ретикулоцитов увеличивается на 3%. Постепенно приходят к норме: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и гемоглобин. Цветность понижается.

Если после анализа крови (проверочного) все показатели без отклонения от норматива, тогда применяется поддерживающая терапия цианокобаламином.

Дозировка не более 200 кг на 7 календарных дней.

При заболевании Аддисона-Бирмера, прием витамина В12 принимается постоянно на протяжении всей жизни.

Изменение состава крови при мегалобластной анемии

В случае, когда на основании анемии произошло развитие миелоза фуникулярного дозировка препарата В12 увеличивается. Понижают объема вводимого препарата, когда окончательно прошла симптоматика неврологических отклонений.

Когда мегалобластная анемия перешла в тяжелое течение заболевание и больной находится в состоянии комы тогда эффективно применение метода гемотрансфузии. Этот метод введения в организм очищенных эритроцитов.

При аутоиммунном нарушении, вводят препараты глюкокортикоидной группы.

При легкой форме дефицита в крови фолиевой кислоты препараты вводятся перорально. Суточная дозировка медикамента не более 1-5 мг.

Профилактика мегалобластической анемии

витамин в9

Дозировка витаминов в период профилактики не более 30% от дозировки при лечении.

Профилактическая методика производится с витамином В12 и В9.

Профилактические терапевтические курсы должны проходить до того периода, когда не наступит стабильность в показателях крови без отклонений.

Прогноз на излечение

Своевременное диагностическое обследование и правильная постановка диагноза, дают достаточно благоприятные и оптимистичные прогнозы на излечение мегалобластной анемии.

При соблюдении предписаний доктора, можно добиться полного восстановления состава костного мозга и восстановить его нормальное функционирование.

Загрузка…

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 5 правок.

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Основные сведения[править | править код]

Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Проявления[править | править код]

Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
Желудочная ахилия.
Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
Поражение нервной системы.
Желтоватый цвет кожи.
Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).

Причины[править | править код]

Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
Расстройство кишечника
Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
Гастрэктомия
Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
Заражение ленточными червями (лентец широкий)
Токсическое воздействие на стенку желудка
Рак желудка
Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

Осложнения[править | править код]

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

Историческая справка[править | править код]

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. также[править | править код]

Внутренний фактор
https://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_B12_deficiency

Примечания[править | править код]

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Ссылки[править | править код]

Анемия
Наше здоровье
Da-med.ru ::: B12-дефицитная анемия (Пернициозная анемия)

Источник

Определение.
Мегалобластные
анемии – группа заболеваний крови,
общим признаком которых является
подавление нормального кроветворения
с переходом на эмбриональный мегалобластный
тип эритропоэза, что обусловлено
дефицитом в организме цианкобаламина
(витамин В12)
и/или фолиевой кислоты.

МКБ-10: D51.
— Витамин-В12-дефицитная
анемия.

D52. – Фолиеводефицитная
анемия.

Этиология.
Причиной
мегалобластных анемий являются
недостаточное содержание в организме
больного витамина В12
(цианкобаламина) и/или фолиевой кислоты.

Витамин В12
и фолиевая кислота эндогенно не
продуцируются и поступают в организм
с мясными продуктами, дрожжами. Фолиевая
кислоты присутствует практически во
всех зеленых овощах и фруктах, мясных
продуктах, не подвергавшихся длительной
и интенсивной термической обработке.

Поступающий с
пищей витамин В12
связывается с гастромукопротеином и
всасывается в кровь в тонком кишечнике.
Депонируется главным образом в печени.

Фолиевая кислота
всасывается в кишечнике без посредников.
Она лучше всасывается в присутствии
аскорбиновой кислоты.

Имеющиеся в
организме запасы витамина В12
могут
обеспечить нормальное кроветворение
в течение 3-4 лет, запасы фолиевой кислоты
– 4-5 месяцев.

Дефицит витамина
В12
вызывают следующие обстоятельства:

Длительное
недостаточное поступление с пищей.
Встречается у строгих вегетарианцев,
пожилых малообеспеченных людей
Нарушение усвоения
витамина при отсутствии его переносчика
— гастромукопротеина, секретируемого
слизистой желудка. Причиной такой
патологии чаще всего является атрофический
гастрит типа А, при котором имеет место
гистаминрезистентная ахлоргидрия,
аутоиммунная реактивность к обкладочным
клеткам. Наблюдается также при опухолях
желудка, после операций гастрэктомии.
Нарушение всасывания
витамина в тонком кишечнике. Встречается
при хронических заболеваниях кишечника
(терминальный илеит, дивертикулез,
опухоли, состояние после резекций
тонкой кишки).
Избыточный расход
поступающего с пищей витамина на этапах
его транспортировки. Встречается при
инвазии кишечника широким лентецом,
при гемобластозах.
Недостаточная
способность накапливать и сохранять
витамин в его основном депонирующем
органе – печени. Встречается у больных
с циррозом, фиброзом печени.
Врожденные дефекты
механизмов транспорта и утилизации
витамина В12.

К дефициту
фолиевой кислоты ведут следующие
причины:

Алиментарная
недостаточность (однообразная
консервированная животная пища – у
моряков, участников длительных
экспедиций).
Алкоголизм.
Беременность.
Побочные эффекты
фармакотерапии (при лечении антагонистами
фолиевой кислоты, противосудорожными
препаратами, сульфаниламидами и др.).
Хронические
воспалительные заболевания тонкого
кишечника, резекции тонкой кишки.

Патогенез.
Витамин В12
является предшественником двух
коферментов: метилкобаламина и
дезоксиаденозилкобаламина.

Метилкобаламин
необходим для синтеза ДНК. При его
недостатке нарушается цикл преобразования
фолиевой кислоты, обеспечивающий переход
уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат.
Возникающие в связи с этим нарушения
структуры ДНК аналогичны таковым при
дефиците фолиевой кислоты. Происходит
торможение деления клеток быстро
пролиферирующих тканей, в первую очередь
клеток кроветворной системы.

Дезоксиаденозилкобаламин
участвует в обмене жирных кислот. При
его недостатке не происходит переход
метилмалоновой кислоты в янтарную.
Метилмалоновая кислота токсична для
нервной системы. При ее избытке возникает
дегенерация заднебоковых столбов
спинного мозга — фуникулярный миелоз.
Дефицит фолиевой кислоты таких сдвигов
не вызывает.

Клиническая
картина. Внешне
больные выглядят бледными с легкой
зеленоватой иктеричностью – кожа цвета
слоновой кости. Для пожилых больных
характерна яркая, серебристая седина.
Иктеричность, а нередко и выраженная
желтуха обусловлены неконьюгированной
гипербилирубинемией, являющейся
результатом внутрикостномозгового
гемолиза гемоглобинсодержащих
эритрокариоцитов (шунт-гемолиз). В период
обострения заболевания может повышаться
температура тела от субфебрилитета до
38 градусов и выше.

В клинической
картине мегалобластной анемии можно
выделить три синдрома: анемический,
поражения органов пищеварения, расстройств
нервной системы.

Анемический
синдром
при мегалобластной анемии в основных
чертах такой же, как и при других вариантах
анемий. Проявляется общей слабостью,
сердцебиением, одышкой при небольшой
физической нагрузке. Возможны жалобы
на шум в ушах, головокружение, колющие
боли в сердце, пастозность нижних
конечностей. Выраженность клинических
проявлений анемического синдрома
зависит от степени и быстроты развития
анемии. Быстрая анемизация нередко
приводит к ишемии головного мозга с
возникновением коматозного состояния,
декомпенсированной недостаточности
кровообращения.

Синдром патологии
органов пищеварения
проявляется ощущениями жжения в языке,
потерей вкусовых ощущений, жалобами на
слабый аппетит, чувство тяжести, боли
в подложечной области, поносы. Типично
поражение языка — глоссит Гунтера.
Характеризуется появлением вначале
ярких воспалительных участков, афтозных
высыпаний, трещин на кончике и на боковых
поверхностях языка. Затем язык становится
гладким, блестящим («лакированным»),
темно-малинового цвета. Дистрофические
изменения в слизистой оболочке желудка
и кишечника проявляются симптомами
атрофического гастрита, энтерита. Печень
постоянно умеренно увеличена,
безболезненная. Изредка выявляется
небольшая спленомегалия. У отдельных
больных обнаруживаются выраженная
гепатоспленомегалия, симптомы нарушения
портальной гемодинамики, другие признаки
цирроза печени. В некоторых случаях
имеют место диарея, симптомы мальабсорбции,
что может являться свидетельством
нарушения всасывания витамина В12
в кишечнике.

Синдром
неврологических расстройств связан с
поражением заднебоковых столбов спинного
мозга — фуникулярным миелозом. В некоторых
случаях это один из ранних признаков
заболевания. Характеризуется парастезиями,
нарушениями вибрационной и глубокой
чувствительности. Расстройства глубокой
чувствительности появляются раньше и
более выражены в дистальных отделах
нижних конечностей. В связи с расстройствами
глубокой чувствительности развивается
атаксия. Наблюдаются двигательные
расстройства, слабость, парезы нижних
конечностей, снижение или исчезновение
сухожильных рефлексов. Появляются
патологические симптомы Бабинского,
Россолимо. Иногда возникают офтальмоплегия,
атония мочевого пузыря, ретробульбарные
невриты. Очень редко происходят изменения
психики с галлюцинациями, маниакальными
вспышками, параноидным состоянием,
которые быстро исчезают при своевременно
начатом лечении.

Диагностика.
Общий анализ
крови: отмечается нормохромная или
гиперхромная анемия, лейкопения,
тромбоцитопения. Имеет место резко
выраженный макроовалоцитоз, анизоцитоз,
пойкилоцитоз. Наряду с эритроцитами
неправильной формы (шизоциты) выявляются
крупные клетки — мегалоциты. В эритроцитах
повышено содержание гемоглобина –
гиперхромия (цветной показатель больше
1). Видны внутриклеточные включения –
тельца Жоли, кольца Кебота, диффузная
полихроматофилия клеток. Выявляются
гиперсегментированные нейтрофилы.
Количество тромбоцитов умеренно снижено.

Биохимическое
исследование крови: определяется
повышение содержания в плазме крови
билирубина за счет неконьюгированной
фракции, небольшое увеличение концентрации
сывороточного железа.

Иммунологическое
исследование: выявляются антитела
класса IgG специфичные против антигенов
цитоплазмы париетальных клеток желудка
и гастромукопротеина.

Анализ мочи:
обнаруживается уробилин (свидетельство
внутрикостномозгового шунт-гемолиза
эритрокариоцитов)

Копрограмма: у
отдельных больных выявляются яйца и
фрагменты стробилы широкого лентеца.

Стернальная
пункция: обнаруживается мегалобластный
тип эритропоэза. Эритроидный росток
преобладает (соотношение лейко/эритро
становится большим, чем 1/2, тогда как в
норме – 3/1-4/1). Видны признаки аномального
лейкопоэза – необычно большие гранулоциты
разных стадий созревания, гигантские
гиперсегментированные нейтрофилы.
Уменьшено количество мегакариоцитов.
При обработке стернального пунктата
ализариновым красным у больных с В12
дефицитной анемией наблюдается
окрашивание клеток, тогда как у больных
с дефицитом фолиевой кислоты такой
окраски не происходит.

По данным лабораторной
диагностики желудочной секреции имеет
место гистаминоустойчивая ахлоргидрия,
с отсутствием секреции гастромукопротеина.

ФГДС: признаки
атрофического гастрита. При морфологическом
исследовании биоптатов слизистой
желудка определяются признаки кишечной
метаплазии желудочного эпителия. В
некоторых случаях диагностируется
клинически латентный рак желудка.

Рентгенологическое
исследование: наблюдается сглаженность,
уплощение складок слизистой, снижение
тонуса, нарушение моторной функции
желудка. Возможна диагностика опухолевого
поражения органа.

УЗИ: у некоторых
больных выявляются признаки цирроза
печени, нарушения портальной гемодинамики.

ЭКГ: тахикардия,
диффузные изменения (дистрофия) миокарда
желудочков.

ЭхоКГ: дилатация
полостей желудочков и предсердий,
увеличение систолического индекса (при
выраженном анемическом синдроме).

Дифференциальный
диагноз. Дифференциально-диагностическими
критериями В12-дефицитной
анемии являются сочетание мегалобластного
типа кроветворения по данным стернальной
биопсии костного мозга с атрофическим
глосситом, атрофическим гастритом,
умеренной гипербилирубинемией, нормальным
или умеренно повышенным содержанием
железа в сыворотке, наличием специфических
неврологических расстройств, относительно
пожилым возрастом больных.

Для фолиеводефицитной
анемии при сходных с обнаруживаемыми
у больных с В12-дефицитом
морфологических изменениях в костном
мозге отсутствует окрашивание
мегалобластов ализариновым красным,
нет признаков атрофического глоссита,
атрофического гастрита, абсолютно не
характерны неврологические симптомы
фуникулярного миелоза, преобладает
молодой возраст больных.

В отличие от
микросфероцитарной гемолитической
анемии, при которой больные «в большей
степени желтушны, чем анемичны» у больных
с В12 и/или
фолиеводефицитной анемией характерен
макроцитоз, гиперхромия эритроцитов,
гиперсегментированные нейтрофилы в
периферической крови, мегалобластный
тип кроветворения по данным стернальной
биопсии костного мозга.

Для диагностики
и дифференциальной диагностики
В12-дефицитной
анемии как причины желтухи и
гипербилирубинемии у больных с
клиническими признаками цирроза печени
обязательно следует выполнять стернальную
пункцию и морфологический анализ
костного мозга.

Наличие морфологических
признаков мегалобластного кроветворения
в костном мозге обязательно требует
детального обследования всеми методами,
включая компьютерную рентгеновскую,
ЯМР томография, ультразвуковой скрининг
с целью выявления или исключения
возможного опухолевого поражения
внутренних органов.

План обследования.

Общий анализ
крови.
Общий анализ мочи.
Биохимическое
исследование крови с обязательным
определением концентрации билирубина,
железа.
Копрограмма.
Стернальная
пункция и морфологический анализ
костного мозга.
ФГДС.
Рентгенологическое
исследование желудка.
УЗИ органов брюшной
полости (выявление признаков цирроза
печени, опухолевого поражения органов
пищеварения).
ЭКГ.
ЭхоКГ.
Консультация
невропатолога.

Лечение. К
лечению В12-дефицитной
анемии можно приступать только после
верификации диагноза путем морфологического
анализа стернальной миелограммы. До
стернальной пункции назначать вслепую
препараты и коферменты витамина В12
категорически нельзя.

Лечение проводят
внутримышечными инъекциями цианкобаламина
по 400-500 мкг ежедневно в течение 4-6 недель.
Свидетельством перехода мегалобластного
кроветворения в нормобластное является
ретикулоцитарный криз (появление
большого количества молодых нормальных
эритроцитов в периферической крови),
обычно развивающийся через 4-6 дней
лечения. На этом фоне препарат продолжают
вводить в тех же разовых дозах, но через
день, вплоть до развития полной
гематологической ремиссии. Закрепляющее
лечение можно проводить цианкобаламином
по 400-500 мкг внутримышечно 2 раза в неделю
или оксикобаламином 1 раз в неделю по
500 мкг внутримышечно в течение 3 месяцев.

Критерием ремиссии
является нормализация состава
периферической крови, костномозгового
кроветворения, уровня витамина В12
в крови и моче. В дальнейшем проводится
поддерживающая терапия цианкобаламином
по 400 мкг 2 раза в месяц или оксикобаламином
по 500 мкг 1 раз в месяц в течение всей
жизни больного.

В случаях тяжелой
анемии и при явлениях фуникулярного
миелоза цианкобаламин вводят в дозе
1000 мкг ежедневно в течение 5-10 дней.
Одновременно необходимо вводить
кофермент витамина В12
кобамин по 500 мкг 1 раз в день внутримышечно
(он помогает быстрее ликвидировать
токсическое влияние метилмолоновой
кислоты на спинной мозг). В дальнейшем,
при улучшении состояния, препараты
продолжают вводить 2 раза в неделю до
получения стойкой гематологической
ремиссии. Консолидация ремиссии и
пожизненное поддерживающее лечение
проводят по описанной выше методиками
препаратами цианкобаламина или
оксикобаламина.

При глубокой анемии
и угрозе развития анемической комы
наряду с введением не менее 1000 мкг
цианкобаламина и 500 мкг кобамина в сутки
проводят трансфузии эритроцитарной
массы, реополиглюкина. В случаях
резистентности анемии к лечению витамином
В12,
при выявлении высоких титров аутоантител
к париетальным клеткам желудка и
гастромукопротеину применяют
глюкокортикоидные гормоны в средних
дозах (преднизолон до 40-60 мг в сутки
перорально).

Фолиевую кислоту
назначают перорально только в случаях
доказанной фолиеводефицитной
мегалобластной анемии в дозе 5-15 мг в
сутки. При витамин В12-
дефицитной анемии фолиевую кислоту в
?