Макроцитарная и мегалобластическая анемия
Одним из наиболее частых состояний в гематологии и других областях медицины является макроцитарная анемия — синдром, который сопровождается изменением размеров эритроцитов. Сама по себе макроцитарная анемия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой следствие различных состояний, погрешностей питания, образа жизни.
Что такое макроцитарная анемия
Наличие макроцитов — характерный признак макроцитарной анемии
Макроцитарная анемия (макроцитоз) — это разновидность анемий, для которых характерно увеличение размеров эритроцитов более 10 микрон (по данным некоторых авторов — от 8 мк). Красные клетки крови, размер которых превышает 12 микрон, называют мегалоцитами.
Отличительными особенностями макроцитов являются:
- большие размеры,
- сниженная концентрация гемоглобина и железа,
- ухудшение способности переносить кислород,
- снижение количества эритроцитов в крови,
- ускорение сроков их разрушения.
Виды макроцитарной анемии
Мегалобласт в мазке крови
Все макроцитозы делятся на 2 большие группы:
- Мегалобластные — появляются по причине дефицита микроэлементов и витаминов группы В. Главные лабораторные признаки такого рода анемий — это наличие мегалоцитов, разрушенные красные клетки крови в внутримозговом веществе, снижение уровня тромбоцитов.
- Немегалобластные — обусловлены патологией печени. Чаще всего сопровождают миелодиспластический синдром.
Также все макроцитарные анемии делят на формы в зависимости от уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов) в крови:
- норморегенераторные — количество ретикулоцитов в норме;
- гипорегенераторные — концентрация ретикулоцитов снижена, а соответственно, и эритроцитов в крови будет недостаточное количество;
- гиперрегенераторные — повышенное содержание ретикулоцитов в крови.
Также все макроцитарные анемии делят на первичные (наследственные, идиопатические) и вторичные (симптоматические).
Характеристика заболевания
Макроцитоз в мазке крови
В гематологической практике диагностируется макроцитарная анемия чаще всего у детей различного возраста и молодых женщин.
Специалистами описано три главных механизма возникновения макроцитарной анемии у пациентов любого возраста.
Усиление нормального образования эритроцитов
Предшественники красных кровяных телец — ретикулоциты и их юные формы приобретают аномальные размеры, превышающие таковые у здоровых эритроцитов. Возникает дефицит кислорода, так как увеличенные в размерах клетки теряют способность его транспортировать. Гипоксия, в свою очередь, является сигналом для системы кроветворения, которая в усиленном режиме начинает синтезировать ретикулоциты, чтобы компенсировать недостаток кислорода. Такие процессы характерны для хронической гипоксии, длительных менструаций.
Изменение свойств мембраны ведет к гибели эритроцитов
Увеличение площади наружной оболочки красных клеток крови
Любое патологическое состояние, при котором отмечается повышение концентрации липидов крови, вызывает развитие макроцитоза. Это происходит вследствие того, что липиды «собираются» на поверхности эритроцитов. Стороннее патологическое воздействие на красные клетки крови ведет к увеличению их размера, потере функций и быстрой гибели. Скорость синтеза новых эритроцитов не позволяет обеспечить их должное количество в крови, так как скорость разрушения макроцитов значительно возрастает.
Нарушение синтеза ДНК
Если в процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда на различных этапах возникают нарушения образования молекул ДНК, результатом таких сбоев является образование мегалобластов и их циркуляция в крови. Пример таких анемий — малокровие, обусловленное недостатков фолиевой кислоты и витамина В12.
Причины анемии
Гипотиреоз как причина макроцитарной анемии
Чтобы в организме человека развилась макроцитарная анемия, нужны определенные причины, которые способны изменить нормальный процесс кроветворения.
Главными триггерными факторами макроцитарных анемий являются:
- беременность, когда усиливается потребление витаминов и микроэлементов;
- несбалансированное питание;
- наследственность;
- недостаток фолиевой кислоты (витамин В9), витаминов В, С, меди;
- злокачественные и доброкачественные образования в паренхиме печени;
- рак любой локализации;
- гипофункция щитовидной железы;
- алкоголизм;
- курение;
- патология процессов кроветворения;
- отравление ядами, лекарственными препаратами различных групп (особенно противосудорожные, оральные контрацептивы);
- кровотечения;
- гемолитические анемии;
- лейкозы;
- миелодиспластический синдром;
- сидеробластная анемия идиопатического характера;
- острый злокачественный эритромиелоз;
- заболевания органов пищеварения, при которых нарушаются процессы всасывания;
- дисбактериоз;
- метаболические расстройства;
- нарушение процессов переноса железа;
- врожденные заболевания, характеризующиеся недостатком железа;
- гемодиализ.
Признаки и симптомы
Шум в ушах — неспецифический признак анемии
Постепенно развитие макроцитарной анемии в большинстве случаев обусловливает отсутствие клинических симптомов в начале заболевания.
По мере прогрессирования состояния появляются признаки, которые не строго специфичны непосредственно для макроцитоза.
Наиболее распространенные жалобы пациентов при макроцитарных анемиях следующие:
- общая слабость, разбитость, усталость, повышенная утомляемость;
- потеря массы тела;
- бледность кожи, которая по мере усугубления состояния здоровья становится желтой;
- сухость кожных покровов, повышенная ломкость ногтей волос;
- ухудшение аппетита;
- сонливость;
- головные боли, головокружения, шум в ушах;
- диареи, чередующиеся с запорами;
- депрессии, нервозность;
- понижение артериального давления, учащение пульса;
- покраснение и/или отек языка (глоссит);
- покалывание, неприятные ощущения в верхних и нижних конечностях, особенно пальцах;
- ухудшение памяти;
- боли в животе различной локализации и характера;
- одышка;
- бесплодие;
- угроза самопроизвольного аборта.
«Покалывание» в пальцах — возможный признак мегалобоастной анемии
Часто течение макроцитарных анемий цикличное, с периодами обострений и ремиссий. Это позволяет человеку «привыкнуть» к своему состоянию, что приводит к несвоевременной диагностике и лечению патологического состояния.
При макроцитозе, обусловленном недостатком В12, на первое место выступает неврологическая симптоматика. У пациентов отмечаются периферические нейропатии, слабоумие, разрушение спинного мозга.
Отличительным признаком недостатка фолиевой кислоты и макроцитарной анемии при этом является выраженное истощение больных и западение тканей височных областей головы.
Диагностика
Гастроскопия — инструментальный метод диагностики причины анемии
Общим алгоритмом диагностики при макроцитарных анемиях является:
- общий развернутый анализ периферической крови,
- общий анализ мочи,
- исследование крови на уровень содержания витамина В12 и фолиевой кислоты,
- гастроскопия.
При макроцитарных анемиях гипо- и норморегенераторного характера проводится дифференциальная диагностика В12, фолиеводефицитных анемий и миелодиспластического синдрома. Для этого необходимо исследование крови на содержание В12, фолиевой кислоты. Достаточно редко отмечается одновременное снижение концентрации двух витаминов, что характерно для синдрома мальабсорбции.
При нормальных показателях витаминов в сыворотке крови обязательно проведение костномозговой пункции и цитогенетическое исследование клональных хромосомных аномалий.
Обнаружение макроцитарной анемии гиперрегенераторного характера требует проведения дифференциальной диагностики между гемолитической и острой постгеморрагической анемией.
Лечение макроцитарной анемии
Лечение направлено на выявленную причину анемии
Лечение макроцитоза может проводиться дома и в стационаре, что зависит от выраженности патологического процесса и риска для жизни больных.
Основные терапевтические подходы в устранении патологии таковы:
- инъекционное введение В12, В9;
- диета с увеличением животных белков;
- симптоматическое лечение;
- отказ от никотина и спиртного;
- гемотрансфузии;
- пересадка костного мозга.
Успех лечения макроцитарных анемий прямо пропорционален успешной терапии первопричин макроцитоза.
Возможные осложнения
Дефицит фолатов неблагоприятно сказывается на развитии плода
Как и любое патологическое состояние, макроцитарная анемия при запоздалой диагностике и отсутствии адекватной терапии может стать причиной возникновения ряда осложнений.
Нехватка гемоглобина приводит к дефициту кислорода. Организм пытается компенсировать такое состояние, увеличивая приток крови тканям и органам. При этом увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление становится нестабильным. Постоянная работа сердца на износ ведет к формированию сердечной недостаточности, увеличению сердца в объемах (кардиомегалия), тяжелым аритмиям. Любое из указанных осложнений может в любой момент закончиться летальным исходом.
Также прогрессирование анемии макроцитарного характера может привести к таким осложнениям, как, цирроз и рак печени, печеночная недостаточность, атеросклероз.
Недостаток цианокобаламина (В12) может вызвать следующие осложнения:
- бесплодие,
- злокачественные процессы ЖКТ,
- аномалиям развития нервной системы у плода,
- амнезии.
Нехватка фолиевой кислоты может повлечь за собой:
- болезни сердца и сосудов,
- разрыв плаценты,
- несвоевременное родоразрешение,
- карциномы пищеварительного тракта,
- аномалии развития плода.
Профилактика
Регулярные визиты позволят избежать осложнений при беременности
Главные принципы профилактики макроцитарных анемий — это полноценное сбалансированное питание, богатое животными белками, систематический контроль анализов крови и содержание витаминов В12 и В9, наблюдение за общим состояние, самочувствием (особенно при наследственных формах), правильное ведение беременности.
Своевременная диагностика, лечение и меры профилактики позволят надежно контролировать состояние здоровья и избежать развития осложнений.
Источник
Мегалобластная анемия — достаточно редкая форма патологии, при которой происходит отклонение от нормальной абсорбции системы пищеварения фолиевой кислоты, витамина В12 и вещества цианокобаламина. Вследствие этого происходит недостаток в организме витаминов группы В: Б12 и Б9.
Что такое мегалобласты
Это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Это происходит в морфологических видоизменениях состава клеток.
Мегалобластная анемия, является одной из модификаций анемии фолиево дефицитным малокровием. Данную патологию необходимо лечить.
Анемия, которая вызвана недостатком фолиевой кислоты, составляет 10 часть от всех случаев патологий анемии.
Болеют этим заболеванием люди разного возраста, но в пожилом возрасте процент заболеваний выше, чем в юном возрасте и у детей.
Классификация анемии по фактору возникновения
Причины возникновения мегалобласных анемий, зависят от разных факторов:
- От большого объема потерянной крови,
- От отклонений в эритроцитах,
- От разрушения клеток эритроцитов.
Данный вид анемии находится на одной позиции в группе патологий малокровия, вместе с немегалобласными анемиями: анемия, которая вызвана дефицитом железа в организме, с апластической формой болезни, сидеробластной формой анемии.
Эта группа заболевания вызвана болезнями, которые находятся в хронической стадии. 10% форм малокровия относятся к данной группе.
Диагностировать анемию этой категории сложно, так как большинство пациентов принимают витамины группы В при различных заболеваниях организма.
Разделение мегалобластных анемий на виды
Мегалобластная анемия делится по критериям отклонения в формировании эритроцитов.
Существует два вида заболевания:
Малокровие, связанное с дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты:
- Отсутствие витаминов в рационе питания у больного,
- В кишечнике происходят отклонения по усвоению веществ,
- Нарушена транспортная система при метаболизме,
- Повышенная потребность в витаминах организма.
Второй вид малокровия, который не связан с уровнем В12 в организме, мало изучен специалистами, поэтому факторы ее образования и развития не установлены.
Дефицит витаминов в организме может быть врожденным или приобретённым. Приобретённый дефицит происходит вследствие употребления медикаментов при длительном лечении инфекции или вирусов.
Мегалобластная анемия
Причины мегалобластной анемии, вызванные недостатком фолиевой кислоты
- Небольшое количество витамина в продуктах,
- Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике,
- Отклонение в метаболизме,
- Усиленный процесс потребления кислоты организмом.
Дефицит фолиевой кислоты может являться врожденной патологией, а также вследствие приема большого количества лекарственных средств при медикаментозной терапии туберкулеза, вирусных заболеваний. Разрушает витамин В12 прием алкогольных напитков и наркотических средств.
Причины мегалобластной анемии, которая вызвана недостаточным количеством в организме цианокобаламина
- Употребление в пищу только продукты растительного происхождения вегетаприанство,
- Болезнь полипоз,
- Онкологическое новообразование в желудке,
- Гастрит типа а в хронической стадии развития болезни,
- Оперативное вмешательство по удалению части желудка,
-
Болезнь золлингера-эллисона, - Время беременности,
- Грудное вскармливание,
- Инвазия, вызванная глистами,
- Аутоиммунное врожденное заболевание целиакия,
- Оперативное вмешательство в тонком отделе кишечника,
- Гранулематозный энтерит (болезнь крона) ,
- Хроническая стадия гепатита,
- Циррозные изменения в печени,
- Отсутствие транспортируемого белка (транскобаламина ii).
При малом объеме в организме Б12 и Б9 происходят отклонения от нормативных показателей в синтезировании клеток костного мозга. В клетках молекулы ДНК и молекулы РНК не происходит дифференцировка эритроцитов, но цитоплазма формируется нормально. Результатом данного отклонения, являются мегалобласты.
Причины возникновения малокровия
Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7мкг.
Запас этого витамина находится в печени не более 5мг. Потребность организма в фолиевой кислоте около 100 мкг в сутки. Запас витамина В9 до 10 мг.
Витамин В12 имеет две части коферменты. Если есть недостаточное количество мегалоцитов первой части витамина, тогда происходит процесс не созревания клеток эритроцитов и возникает мегалобластный тип кроветворения.
Помимо разрушительного действия мегалобласт на эритроциты, также идет разрушение в синтезе лейкоцитов и при макроцитозе разрушение тромбоцитов.
Это влияние мегалобластов не ярко выражены, что не вызывает патологии.
Дефицит первой части кофермента (метилкобаламина), характеризуется фактором нарушения в синтезировании метионина (аминокислота). Метионин способствует нормальной функциональности нервной системы. Недостаточное количество этой части мегалоцит, вызывает отклонения в центральной нервной системе.
Дефицит второй части кофермента (дезоксиаденозилкобаламина), провоцирует нарушения в обменном процессе жирных кислот, вследствие этого нарушения в организме накапливаются в большом количестве токсины, которые парализуют работу спинного мозга и развивается заболевание миелоз (фуникулерный).
Симптоматика мегалобластной анемии
Симптоматика мегалобластной анемии изучена на основании заболевания Аддисона-Бирмера.
Она классифицируется на две стадии развития патологии:
- Доклиническая начальный этап течения заболевания, симптомы не выражены. Выявление этого типа анемии может быть случайным, по результатам клинических исследований,
- Клиническая стадия мегалобластической анемии с типичными признаками дефицита в крови витаминов группы в.
Признаки и отличительные особенности мегалобластной анемии
Основными симптомами этого вида малокровия являются:
- Сильное кружение головы,
- Слабость всего тела,
- Беспричинное отсутствие в потребности приема пищи,
- Тошнота,
- Процесс воспаления ротовой полости,
- Ощущение жжения на языке,
- Стоматит,
- Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).
Но еще можно разделить на 4 вида признаков мегалобластной анемии: заболевания в неврологическом отделе, гипоксические (кислородное голодание организма) нарушения, патологии в головном мозге, нарушение желудочно-кишечного тракта.
При заболевания в неврологическом отделе, будут присущи характерные особенности:
- Бирмеровская анемия болезнь Аддисона-Бирмера,
- Легкое покалывание в пальцах рук и ног,
- Постоянное ощущение озноба,
- Шаткость в движении,
- Онемение в нижних конечностях,
- Вялость ног,
- Пропадает чувствительность кожных покровов,
- Трудности в движении.
Если патология в головном мозге, возможны:
- Отсутствие памяти,
- Галлюцинации,
- Состояние потерянности,
- Перевозбуждение,
- Чувство постоянного раздражения,
- Состояние комы,
Недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия спинного мозга.
При гипоксическом (кислородное голодание организма) нарушении:
- Бледный оттенок кожи,
- Эритропоэз (процесс создания эритроцитов в косном мозге) ,
- Шелушение на кожных покровах,
- Одышка при небольших физических нагрузках,
- Ускоренное сокращение сердечной мышцы,
- Аритмия,
- Стенокардия,
- Отечность,
- Боль в грудной клетке.
При нарушение желудочно-кишечного тракта наблюдаются такие симптомы:
- Отвращение от мясной пищи,
- Рвота,
- Тошнота,
- Диарея,
- Снижение аппетита,
- Атрофический глоссит хюнтера – ощущение подщипывания и боли на кончике языка, потеря вкусовых рецепторов.
Особое внимание стоит уделить на людей пожилого возраста. Мало кто из них, даже при значительно низких показаниях гемоглобина, не обращаются за помощью.
Диагнсоитка
По результатам общего анализа крови, можно определить мегалобласттическую анемию в доклинической стадии, когда больной не ощущает признаков недомогания.
Общий анализ крови
В анализе отмечается такой состав в крови:
- Количественный индекс эритроцитов понижен,
- Эритроциты больших размеров,
- Уровень цветности не менее 1,1,
- Индекс гемоглобина низкий,
- Плохое качество эритроцитов в молекулах находятся остатки ядра,
- Низкий показатель ретикулоцитов (клетки – предшественники эретроцитов в процессе кроветворения),
- Заниженный коэффициент нейтрофилов,
- Пониженное содержание тромбоцитов,
- Отклонение от нормы в сторону сильного увеличения всех клеток.
После проверки состава крови при помощи общего анализа, доктор может назначить более полное обследование.
При обследовании необходимо акцентировать особое внимание на следующие видимые признаки заболевания:
- Цвет кожи стал пергаментным,
-
Язык стал лакированным, и произошло увеличение его в размере, - Тахикардия,
- Шумы в миокарде,
- Спленомегалия селезенка большего размера,
- Признаки миелоза согласно неврологической диагностике.
Биохимическая проверка обнаруживает в составе крови: билирубин, с завышенным индексом и высокое наличие в исследуемой жидкости лактатдегидрогеназа.
Необходим анализ на фолиевую кислоту.
Пункция костного мозга
Изучение методом пункции из костного мозга. В веществе, которое изучается данным методом, найдены мегалобласты. При помощи пункции, можно достаточно точно определить недостаток витаминов типа Б12 и Б9.
Также проводятся анализы: на наличие и объем фолиевой кислоты в биологической жидкости, проверка кала на глисты, рентген ЖКТ (желудочно-кишечного тракта), а также УЗИ (ультра-звуковое исследование) внутренних жизненно важных органов.
По результатам УЗИ ЖКТ, при данном типе анемии обнаруживается атрофия стенок слизистой желудка или отдельной его части, пониженный коэффициент в желудке концентрации соляной кислоты.
Изучение мегалобластной анемии в детском организме
Поставить диагноз мегалобластная анемия в детском организме, можно только при помощи комплексного обследования ребенка и консультации узко профильных специалистов: врача ревматолога, гастроэнтеролога, а также нефролога.
Для установки диагноза проводят:
- Биохимический анализ состава крови,
- Ультразвуковая проверка почек,
- Узи внутренних жизненно важных органов всего жкт.
Мегалобластные анемии
Лечение
При постановке точного диагноза, необходимо начать срочное медикаментозное лечение. В случае этиологической причины анемии, нужно заняться ее устранением.
Причина гельминты (паразитические черви, которые находятся в организме человека) устранение методом дегельментации.
Фактор заболевания, полипы удаление хирургическим методом.
Причина онкология желудка оперативное вмешательство.
Терапия патологий кишечника, отказаться от приема алкогольных напитков и курения, а также категорически запрещается прием наркотических веществ.
Кроме устранения факторов этиологического нарушения, пациенту одновременно нужно уделить особое внимание культуре питания. Необходима при лечении мегалобластной анемией диета.
Таблица продуктов питания, которые содержат наибольшее количество в своем составе фолиевой кислоты:
| Продукты, содержащие Б9 (фолиевую кислоту) | Коэффициент в мкг |
| говяжья печень | 240 |
| треска и ее печень | 110 |
| зеленый шпинат | 80 |
| орехи грецкие | 78 |
| твердый сорт сыра | 25,0- 50,0 |
| концентрированное молоко (сухое) | 30 |
| мука из зерна ржи | 55 |
| крупа рис | 19 |
| винегретная свекла | 13 |
Реестр пищевые продукты в состав которых входит наибольшее количество витамина В6
| Продукты, содержащие В12 | Коэффициент в мкг |
| говядина (печень) | 60 |
| свинина (печень) | 30 |
| курятина (печень) | 17 |
| говяжий ливер (сердце) | 25 |
| говяжьи почки | 20 |
| свежая сельдь | 13 |
| свежая скумбрия | 12 |
| свежая сардина | 11 |
| морепродукты — мидии | 12 |
Патогенная терапия
Лечение мегалобластной анемии при дефиците витамина В12, предполагает использование монопрепаратов.
Патогенетическое лечение мегалобластоза заключается в том, что цианокобаламин вводится в кровь парентеральным методом. Необходимая дозировка зависит от состава биологической жидкости и находится в рамках от 200 мкг до 1000 мкг.
Курс такой терапии предполагает применение цианокобаламина до наступления гематологической ремиссии. При положительной динамике терапевтического лечения, дозировку препарата необходимо уменьшить.
Принимать цианокобаламин нужно до установления нормального показателя гемоглобина в составе крови.
Ремиссия может наступить после недельной терапии. На начальном этапе терапии индекс ретикулоцитов увеличивается на 3%. Постепенно приходят к норме: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и гемоглобин. Цветность понижается.
Если после анализа крови (проверочного) все показатели без отклонения от норматива, тогда применяется поддерживающая терапия цианокобаламином.
Дозировка не более 200 кг на 7 календарных дней.
При заболевании Аддисона-Бирмера, прием витамина В12 принимается постоянно на протяжении всей жизни.
Изменение состава крови при мегалобластной анемии
В случае, когда на основании анемии произошло развитие миелоза фуникулярного дозировка препарата В12 увеличивается. Понижают объема вводимого препарата, когда окончательно прошла симптоматика неврологических отклонений.
Когда мегалобластная анемия перешла в тяжелое течение заболевание и больной находится в состоянии комы тогда эффективно применение метода гемотрансфузии. Этот метод введения в организм очищенных эритроцитов.
При аутоиммунном нарушении, вводят препараты глюкокортикоидной группы.
При легкой форме дефицита в крови фолиевой кислоты препараты вводятся перорально. Суточная дозировка медикамента не более 1-5 мг.
Профилактика мегалобластической анемии
Дозировка витаминов в период профилактики не более 30% от дозировки при лечении.
Профилактическая методика производится с витамином В12 и В9.
Профилактические терапевтические курсы должны проходить до того периода, когда не наступит стабильность в показателях крови без отклонений.
Прогноз на излечение
Своевременное диагностическое обследование и правильная постановка диагноза, дают достаточно благоприятные и оптимистичные прогнозы на излечение мегалобластной анемии.
При соблюдении предписаний доктора, можно добиться полного восстановления состава костного мозга и восстановить его нормальное функционирование.
Загрузка…
Источник
