Литература по гемолитическим анемиям

Это группа врожденных или приобретенных острых и хронических заболеваний крови, сопровождающихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением их жизни при неспособности костного мозга компенсировать эти патологические процессы усилением эритропоэза.

Сведения о частоте распространения гемолитических анемий, основанных на данных эпидемиологических исследований в разных странах, включая Россию, пока отсутствуют. Гемолитические анемии встречаются гораздо реже, чем ЖДА, В 12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причины преждевременного разрушения эритроцитов многообразны. Гемолиз может развиваться остро, быть хроническим или эпизодическим. В большинстве случаев гемолиз происходит в фагоцитирующих клетках селезенки, печени и костного мозга (внесосудистый гемолиз). Значительно реже эритроциты разрушаются прямо в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз), что наблюдается при аутоиммунной гемолитической анемии, параксизмальной гемоглобинурии.

Внесосудистый гемолиз возможен:

? из-за аномалии самого эритроцита, его содержимого (гемоглобина,

ферментов) или мембраны (нарушения проницаемости, структуры,

липидов);

• ? из-за воздействия внешних факторов (сывороточных антител, инфекционных агентов, например при малярии и др.);
• ? при развитии спленомегалии (сокращается срок жизни эритроцитов).

Внутрисосудистый гемолиз может быть при ХПБ (IV—V стадии), аутоиммунных анемиях и др., при этом сопровождаться гемо- глобинурией.

Оба процесса ведут к усиленному распаду гема и избыточному образованию непрямого билирубина, который в норме подвергается конъюгации в печени, после чего выводится из организма.

Основным патогенетическим механизмом развития гемолитических анемий являются укорочение жизни эритроцитов (в норме 100—120 дней) и их преждевременный распад вследствие разнообразных причин.

При гемолизе в сыворотке крови повышается уровень непрямого билирубина, в результате чего возникает желтуха.

Большинство гемолитических анемий относятся к нормохромным, за исключением гемолитической анемии, связанной с нарушением синтеза глобина (талассимии), являющихся гипохромными.

КЛАССИФИКАЦИЯ Коды по МКБ-10

D55—D59 Гемолитические анемии

Выделяют:

• ? наследственные анемии — результат врожденного дефекта одного из трех основных компонентов эритроцитов: ферментопатии, гемоглобинопатии, мембранопатии, к ним относятся наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз, талассимии и др.;
• ? приобретенные анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами: гиперспленизмом, иммунологическими нарушениями, микроангиопатиями, инфекциями, токсинами и др. К ним относятся аутоиммунная гемолитическая анемия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, болезнь Маркиафавы — Микели.

Примеры формулировки диагноза

• 1. Гемолитическая анемия: наследственный микросфероцитоз (болезнь Шоффара—Минковского) средней степени тяжести.
• 2. Гемолитическая микроангиопатическая анемия (состояние после протезирования аортального клапана) средней степени тяжести.
• 3. Аутоиммунная гемолитическая анемия тяжелой степени.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Общие проявления гемолитических анемий такие же, как и при других формах, за исключением гемолитического криза, который наблюдается редко.

Независимо от причин возникновения гемолитических анемий, они имеют ряд общих клинических признаков:

• ? желтушность кожи и видимых слизистых;
• ? изменение цвета мочи (интенсивная коричневая окраска) — при внутрисосудистом гемолизе (гемоглобинурия);
• ? спленомегалию, возможно, гепатомегалию;
• ? дискомфорт в животе.

Тяжелый острый гемолиз (криз) сопровождается ознобом, лихорадкой, болями в спине и животе, прострацией и шоком. В этом случае показана срочная госпитализация!

ДИАГНОСТИКА

Данные анамнеза:

• 1) наличие заболевания у близких родственников;
• 2) прием лекарств, контакты с токсинами, реакция на холод и др. Лабораторные исследования используют как для подтверждения

наличия гемолиза, так и для установления его причины.

Признаки гемолиза:

• ? ретикулоцитоз (важнейший признак!);
• ? повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови с наличием или без таковой;
• ? повышение активности ЛДГ (особенно при внутрисосудистом гемолизе);
• ? гемоглобинурия, гемосидеринурия (при определенных формах);
• ? определение (по возможности) продолжительности жизни эритроцитов и место преимущественной секвестрации эритроцитов с помощью изотопа радиоактивного хрома (Сг51).

Исследование пунктата костного мозга: гиперплазия эритро- идного ростка. Для подтверждения гемолиза данное исследования не требуется.

Дифференциальная диагностика

При выявлении признаков гемолиза дифференциальная диагностика в первую очередь должна проводиться между наследственной гемолитической микроцитарной анемией (болезнью Шофара — Минковского) и аутоиммунной гемолитической анемией. Это обусловлено тем, что микросфероцитоз эритроцитов и снижение их осмотической резистентности свойственно некоторым формам аутоиммунной гемолитической анемии. Отличия заключаются в том, что при аутоиммунной гемолитической анемии не бывает значительно выраженной спленомегалии, выявляется положительная проба Кумбса и отмечается клинико-лабораторный эффект от назначения глюкокортикостероидов.

Среди групп приобретенных аутоиммунных гемолитических анемий заслуживает внимания гемолитическая анемия с постоянной ге- мосидеринурией и пароксизмальной гемоглобинурией (болезнь Мар- киафавы—Микели), для которых характерно кризовое течение. Но вне кризов состояние больных обычно удовлетворительное.

После установления факта гемолиза больные должны быть направлены к гематологу для проведения необходимого обследования, установления точного диагноза, дальнейшего ведения и лечения!

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Прогноз течение каждой гемолитической анемии зависит от того, является ли анемический синдром наследственным или приобретенным.

ЛЕЧЕНИЕ

Характер назначаемого лечения определяется патогенетическим механизмом возникновения гемолиза. Либо назначается консервативная (в основном глюкокортикостероидная) терапия, либо проводится оперативное лечение (спленэктомия).

Диспансерное наблюдение и профилактика

При гемолитических анемиях осуществляет гематолог.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

• 1. Дайте определение железодефицитной анемии.
• 2. Каковы клинико-гематологические критерии ЖДА?
• 3. Перечислите клинические проявления В12-дефицитной анемии.
• 4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику В1 2-дефицитной анемии?
• 5. Принципы лечения ЖДА, В1 2-дефицитной анемии.
• 6. Укажите основные клинические и лабораторные признаки гемолитической анемии.

ВОПРОСЫ,

НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ЗАДАВАЕМЫЕ ВРАЧУ ПАЦИЕНТОМ

1. Какие причины вызывают снижения гемоглобина?

Ответ. Причин очень много. Это могут хронические потери крови, иногда незаметные для пациента, при заболеваниях органов пищеварения, почек, матки и ячни- ков (у женщин); частая сдача крови; недостаточное поступление с пищей железа, витаминов В12, В9 (фолиевой кислоты). Снижение гемоглобина может иметь место в подростковом возрасте (быстрый рост), во время беременности, после родов.

2. От чего я устаю?

Ответ. Одной из причин хронической усталости может быть анемия, (самая частая — железодефицитная), поэтому необходимо сделать клинический анализ крови с определением количества ретикулоцитов.

3. Можно ли лечить выявленную у меня анемию только диетой (употреблять яблоки, гречневую кашу, печень), приемом витаминов, биологически активных добавок (БАД)?

Ответ. Вылечить железодефицитную анемию диетой невозможно (необходим прием препаратов железа). В1 2-дефицитная и фолиеводефицитная анемии лечатся специальными лекарственными формами витаминов В12 или В9. Дозу и длительность лечения определяет врач. БАДы для лечения анемий не должны использоваться.

4. Какие продукты можно употреблять для профилактики анемий? Ответ. Для профилактики недостатка железа и витамина В1 2 — телятину, говядину, печень; для профилактики дефицита фолевой кислоты — печень, зелень, брокколи, шоколад.

• 1. Гематология / под редакцией проф. О.А. Рукавицына. СПб.: ООО «Д.П.», 2007. 912 с,
• 2. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови: Руководство для практикующих врачей. М.: Литтера, 2009. 688 с.
• 3. Методические рекомендации Минздрава России. Железодефицитная анемия. Протокол ведения больных. 2004. 81 с.
• 4. Практические Клинические рекомендации KDIGO по анемии при хронической болезни почек / Д. Мак Мюррей, П. Пэрфри [и др.ф 2012. 39 с.
• 5. Российское общество акушеров-гинекологов Минздрава России. Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению железодефицитных состояний у беременных и родильниц. М., 2013. 26 с.
• 6. Верткий А.Л. Анемия (Руководство для практических врачей). М. : ЭКСМО, 2014. 206 с,
• 7. Болезни крови в амбулаторной практике / И.Л. Давыдкин, И.В. Куртов, Р.К. Хайретдинов [и др.]. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2011. 192 с.
• 8. Руководство по геронтологии и гериатрии. В 4 т. / под ред. В.Н. Ярыгина, А.С. Мелентьева. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.