Лабораторная диагностика при гемолитической анемии

Гемолитические анемии — большая группа
наследственных и приобретенных
заболеваний, при которых процессы
кроворазрушения преобладают над
процессами кровообразования. При них
снижена продолжительность жизни
эритроцитов. Разруше­ние эритроцитов
(гемолиз) может развиться под влиянием
эндодогенных и экзогенных причин. К
эндогенным причинам относят нарушения
структуры гемоглобина или эритроцитов.
К экзогенным — воздействие различных
токсических веществ, антител, механических
повреждений на эритроциты с неизменными
морфологическими свойствами и
функциональной активностью Гемолиз
может быть компенсированным и
декомпенсированным. При компенсированном
гемолизе анемия не развивается так как
снижение числа эритроцитов, обусловленное
их гемолн зом, компенсируется выходом
новых эритроцитов из костного мозга.
Костный мозг при необходимости может
повысить свою кроветворную функцию в
6—8 раз. Если у больного на фоне снижения
продолжительности жизни эритроцитов
наблюдается и длительный гемолиз, то
компенсаторные возможности красного
ростка костного мозга снижены и он не
может восполнить количество разрушенных
эритроцитов, в результате чего развивается
анемия (декомпенсированный гемолиз).

Клиническая картина гемолитических
анемий вариабельна, зависит от этиологии,
патогенеза, продолжительности заболева­ния
и степени компенсации гемолитического
процесса. Клини­чески гемолиз
эритроцитов может протекать в виде: 1)
периоди­чески возникающих гемолитических
кризов, вне кризов больные чувствуют
себя здоровыми; 2) хронического течения,
которое периодически осложняется
гемолитическими кризами.

Продолжительность жизни эритроцитов
составляет 90—120 дней. Около 90% состарившихся
эритроцитов разрушается в макрофа­гах
селезенки с образованием желчных
пигментов; 10% эритро­цитов разрушается
в капиллярах сосудистого русла с
выделением свободного гемоглобина,
который в норме составляет 10—40 мг/л.
Свободный гемоглобин связывается с
белком плазмы гаптоглобином. Гаптоглобин
может связать не более 1 г/л свободного
ге­моглобина. Связанный с гаптоглобином
свободный гемоглобин не проходит через
почечный фильтр. Процессы физиологического
разрушения старых и образования новых
эритроцитов в организме уравновешены.
При гемолитических анемиях процессы
разрушения эритроцитов преобладают
над процессами их образования.

Различают гемолитические анемии с
внутриклеточным и с вну- трисосудистым
гемолизом. Гемолитические анемии,
обусловлен­ные внутриклеточным
гемолизом эритроцитов, — чаще
наслед­ственные заболевания, имеющие
хроническое течение. Для них характерно
нарушение мембран эритроцитов, приводящее
к повышению их проницаемости для ионов
натрия и воды, в резуль­тате чего
эритроциты приобретают форму сфероцитов.
Нормаль­ные эритроциты, имеющие форму
двояковогнутого диска, обла­дают
способностью изменять ее, уплощаться,
что позволяет им легко проходить через
синусы селезенки, в самые узкие места
кровотока. Эритроциты в форме сфероцитов
задерживаются в сину­сах селезенки,
разрушаются, фагоцитируются клетками
системы фа­гоцитирующих мононуклеаров.
Если в селезенке разрушается много
эритроцитов, она увеличивается в размерах
вплоть до спленомегалии. Внутриклеточный
гемолиз еще называют селезеночным.
Гемо­лиз эритроцитов сопровождается
образованием желчных пигментов.

Клинические признаки гемолитических
анемий с внутрикле­точным гемолизом:
анемия, желтуха, спленомегалия.
Лаборатор­ные признаки внутриклеточного
гемолиза: билирубинемия за счет свободного
билирубина, увеличение стеркобилиногена
в кале (кал приобретает темно-коричневую
окраску), уробилинурия (за счет всасывания
больших количеств стеркобилиногена),
сниже­ние осмотической резистентности
эритроцитов.

Гемолитические анемии с внутрисосудистым
гемолизом — приобретенные заболевания.
Развиваются остро, часто возникновение
гемолиза связано с воздействием
неблагоприятных факторов: токсинов,
приемом лекарств и др. Гемолиз происходит
в капиллярах почек, его называют почечным
гемолизом. При разрушении эрит­роцитов
появляется свободный гемоглобин. Если
его содержание превышает 1 г/л, то он не
весь свяжется с гаптоглобином. Избыток
свободного гемоглобина будет проходить
через почечный фильтр, он появляется в
моче, за счет чего она становится темно-
коричневого или черного цвета
(гемоглобинурия). Уровень гемогло-
бинурии зависит от содержания свободного
гемоглобина и уровня гаптоглобина в
плазме. При прохождении через канальцы
почек свободный гемоглобин частично
разрушается, откладывается в эпи­телии
канальцев, появляется в моче в виде
гемосидерина (гемосидеринурия). Если
уровень свободного гемоглобина плазмы
значительно возрастает, образуется
метальбумин плазмы, за счет которого
кровь при остром внутрисосудистом
гемолизе приобретает лаковый, коричневатый
цвет.

Лабораторные признаки острого
внутрисосудистого гемолиза: гемоглобинемия,
гемоглобинурия за счет свободного
гемоглобина, гемосидеринурия.

Для выработки тактики лечения нужно
правильно опре­делить место гемолиза.
При внутриклеточном гемолизе рекомен­дована
спленэктомия, при внутрисосудистом она
не показана.

При диагностике гемолитических анемий
используются лабора­торные признаки
гемолиза: ретикулоцитоз, снижение
осмотической резистентности эритроцитов,
билирубинемия за счет свободного
билирубина, увеличение стеркобилиногена
в кале, уробилинурия, изменение морфологии
эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз
и др.), гемоглобинемия, гемоглобинурия
за счет свободного гемо­глобина,
гемосидеринурия, появление в эритроцитах
телец Гейнца, обнаружение нестабильных
гемоглобинов, увеличение гемоглобина
Аг, положительные пробы на аутогемолиз
эритроцитов, прямая проба Кумбса, дефицит
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и других
ферментов в эритроцитах, характер
антител, раздражение красного ростка
костного мозга. Перечисленные лабораторные
признаки ге­молиза используют
дифференцированно при диагностике
различ­ных форм гемолитических анемий.

Читайте также:  Терапия при железодефицитной анемии

Соседние файлы в предмете Лабораторная диагностика

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Комплексное исследование с учетом количественного и качественного состава клеток, биохимических и гормональных показателей крови, которое позволяет диагностировать и уточнить патогенетический вариант анемии.

Синонимы английские

Anemia profile.

Метод исследования

SLS (натрий лаурил сульфат) – метод, проточная цитофлуориметрия, иммунохемилюминесцентный анализ, колориметрический фотометрический метод, кинетический метод (метод Яффе), иммунотурбидиметрия, конкурентный твердофазный хемилюминесцентный иммуноферментный анализ.

Единицы измерения

*10^9/л (10 в ст. 9/л), *10^12/л (10 в ст. 12/л), г/л (грамм на литр), % (процент), fL (фемтолитр), пг (пикограмм), пг/мл (пикограмм на миллилитр), мкмоль/л (микромоль на литр), г/л (грамм на литр), нмоль/л (наномоль на литр), кг/л (микрограмм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
  • Исключить прием лекарственных препаратов, содержащих железо, в течение 72 часов до исследования.
  • Полностью исключить прием всех лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в крови.

Эритроциты благодаря наличию в них гемоглобина выполняют функцию транспорта газов – кислорода к тканям и углекислоты из тканей. Уменьшение содержания кислорода и избыток углекислоты в организме неизбежно приводят к развитию гипоксии, накоплению недоокисленных продуктов и нарушению метаболических процессов в тканях и органах. Появляются клинические симптомы гипоксии: головная боль, снижение памяти, сонливость, ощущение мелькания мушек перед глазами, головокружение, обмороки, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, боль в области сердца, мышечная слабость. Иногда наблюдается повышение температуры тела до субфебрильных цифр в связи с накоплением недоокисленных продуктов метаболизма в тканях.

Причины анемий разнообразны и тесно связаны с хроническими соматическими заболеваниями (патологией почек и печени, аутоиммунными, инфекционными и воспалительными заболеваниями, сахарным диабетом, опухолями), острой и хронической потерей крови, наследственными болезнями и неполноценным питанием, нехваткой витаминов и микроэлементов. Анемии возникают при недостаточном образовании эритроцитов в костном мозге (например, при дефиците железа, витаминов В12 и В6, истощении костного мозга) или преждевременном и чрезмерном разрушении эритроцитов в кровяном русле (например, при гемолизе). Для обеспечения нормального кроветворения, кроме запасов железа, витаминов В6 и В12, а также образования белка и альбумина, необходим достаточный синтез в почках гормона, стимулирующего эритропоэз (образование эритроцитов), – эритропоэтина.

В зависимости от механизмов возникновения и первичных причин существует несколько патогенетических вариантов анемий. Степень тяжести зависит от снижения уровня гемоглобина в крови и может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. Лабораторно анемии различаются по размерам эритроцитов (микро-, макро- и нормоцитарные), по содержанию гемоглобина в эритроцитах (гипо-, гипер- и нормохромные) и по количеству предшественников эритроцитов – ретикулоцитов в крови (гипо-, гипер и норморегенераторные).

Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой малокровия и связана с хроническими кровопотерями, нарушением всасывания или повышенным расходованием железа. Лабораторно проявляется микроцитарной гипохромной анемией со снижением количества железа крови и насыщения железом трансферрина, повышением уровня общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и трансферрина.

Острая постгеморрагическая анемия возникает в связи с наружным или внутренним кровотечением. Её диагностируют обычно при осмотре и инструментальном исследовании. В лабораторных анализах обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию. На 5-7-е сутки после кровотечения отмечается повышение количества ретикулоцитов и эритропоэтина. При потере больших объемов крови и железа появляются микроцитарные и гипохромные эритроциты.

Читайте также:  Железодефицитная тяжелая анемия анализ крови

Мегалобластная (пернициозная) анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, лабораторно проявляется макроцитарной гиперхромной гипорегенераторной анемией с повышенным содержанием железа в крови и сниженной ОЖСС.

При гемолитических анемиях (талассемии, серповидноклеточной анемии, гемолизе под воздействием медикаментов, токсинов и аутоантител) в анализах выявляется нормохромная (гипохромная – только при талассемии), гиперрегенераторная анемия. Для данного варианта анемии важно определить морфологию эритроцитов и уточнить этиологию преждевременного и избыточного разрушения клеток крови.

Гипопластическая (апластическая) анемия связана с резким угнетением костномозгового кроветворения. В анализах выявляется панцитопения (нормохромная гипорегенераторная анемия, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов).

Анемия при хронических заболеваниях обусловлена недостаточным синтезом эритропоэтина (при патологии почек) или ответом костного мозга на воздействие данного гормона (при хронических воспалениях, инфекциях, аутоиммунной патологии), а также перераспределением железа крови, без уменьшения его запасов, и фиксацией в очагах воспаления. Лабораторные изменения при данном типе анемии зависят от первичной этиологии заболевания и требуют внимательной дифференциальной диагностики.

Для чего используется исследование?

  • Дифференциальная диагностика анемий;
  • исследование вероятных причин и механизма развития анемии;
  • диагностика нарушений кроветворения;
  • обследование лиц с высоким риском развития анемии.

Когда назначается исследование?

  • При наличии клинических признаков недостаточности железа в организме (бледность и/или желтушность кожных покровов, общая слабость, утомляемость, сонливость, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, обмороки);
  • при снижении количества эритроцитов и/или гемоглобина по данным клинического анализа крови;
  • при обследовании пациентов с истощением и тяжелыми хроническими заболеваниями, нарушением кроветворения.

Что означают результаты?

Референсные значения

  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ): https://www.helix.ru/kb/item/02-014#subj12
  • Ретикулоциты: https://www.helix.ru/kb/item/02-027#subj12
  • Витамин В12 (цианокобаламин): https://www.helix.ru/kb/item/06-012#subj12
  • Железо в сыворотке: https://www.helix.ru/kb/item/06-017#subj12
  • Креатинин в сыворотке (с определением СКФ): https://www.helix.ru/kb/item/06-021#subj12
  • Билирубин общий: https://www.helix.ru/kb/item/06-036#subj12
  • Билирубин прямой: https://www.helix.ru/kb/item/06-037#subj12
  • Трансферрин: https://www.helix.ru/kb/item/06-040#subj12
  • Ферритин: https://www.helix.ru/kb/item/06-042#subj12
  • Витамин B9 (фолиевая кислота): https://www.helix.ru/kb/item/06-043#subj12
  • Билирубин непрямой — расчетный показатель.

Общий анализ крови

1)      Количество эритроцитов

Причины повышения:

  • эритремия;
  • хроническая сердечная и легочная недостаточность;
  • стресс, физические нагрузки, пребывание в высокогорье;
  • синдром Кушинга.

Причины снижения:

  • анемии различного генеза;
  • острые и хронические лейкозы;
  • лимфомы;
  • миелодиспластический синдром;
  • лучевая болезнь;
  • почечная недостаточность;
  • гипотиреоз;
  • прием цитостатиков.

2)      Гемоглобин

Причины повышения:

  • эритроцитоз;
  • полицитемия;
  • обезвоживание;
  • ожоги;
  • синдром Кушинга;
  • кисты почек;
  • рак печени;
  • сердечная недостаточность;
  • хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью.

Причины снижения:

  • анемии различного генеза;
  • кровопотеря;
  • миелодиспластический синдром;
  • болезнь Аддисона;
  • гипергидратация;
  • острые и хронические лейкозы, лимфомы;
  • множественная миелома;
  • цирроз;
  • хроническая инфекция;
  • гипотиреоз;
  • болезни почек;
  • беременность;
  • аутоиммунные заболевания;
  • дефицит витаминов В6, В12.

3)      Средний объем эритроцита (MCV)

Причины повышения (макроцитоза):

  • мегалобластная анемия;
  • миелодиспластический синдром;
  • болезни печени;
  • беременность;
  • гипотиреоз;
  • алкоголизм;
  • лечение эстрогенами, барбитуратами.

Причины снижения (микроцитоза):

  • анемии (микросфероцитарная, железодефицитная, сидеробластная, талассемия);
  • анемии при хронических заболеваниях;
  • гипогидратация;
  • алюминиевая интоксикация.

4)      Дисперсия распределения эритроцитов по объему (RDW)

Причины повышения (анизоцитоза):

  • анемии (гемолитические, железодефицитная, мегалобластная);
  • остеомиелофиброз.

5)      Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

Причины повышения (гиперхромии):

  • мегалобластная анемия;
  • цирроз печени;
  • период новорождённости.

Причины снижения (гипохромия):

  • железодефицитная анемия;
  • талассемия;
  • сидеробластная анемия.

6)      Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)

Причины повышения:

  • мегалобластная анемия;
  • микросфероцитоз;
  • продолжительная гипогидратация;
  • период новорождённости.

Причины снижения (абсолютная гипохромия):

  • железодефицитная анемия;
  • талассемия;
  • сидеробластная анемия;
  • гидремия.

7)      Гематокрит обычно снижается при анемиях различной этиологии.

8)      Количество тромбоцитов может быть увеличено при железодефицитной анемии и гемолитическом кризе, снижено при апластической или мегалобластной анемии.

9)      Количество лейкоцитов снижается при мегалобластной или апластической анемии.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Причины повышения:

  • анемии различного генеза;
  • нефротический синдром;
  • болезни печени, печеночная недостаточность;
  • гемодилюция;
  • острое и хроническое воспаление;
  • аутоиммунные заболевания;
  • новообразования;
  • беременность, роды;
  • травмы, операции.

Причины снижения:

  • истинная полицитемия;
  • симптоматические эритроцитозы.

Ретикулоциты:

Причины повышения (гиперрегенерации):

  • анемии (гемолитическая, острая постгеморрагическая);
  • эффективное лечение анемий, вызванных дефицитом железа, фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6 (на 6-10-й день);
  • выход из состояния гипоплазии костного мозга после терапии цитостатиками;
  • спленэктомия;
  • малярия.
Читайте также:  Клиники по лечению анемии

Причины снижения (гипорегенерации):

  • анемии (гипо- или апластические, мегалобластные);
  • анемия хронической болезни;
  • миелодиспластический синдром;
  • острые лейкозы;
  • лучевая болезнь;
  • арегенераторный криз при гемолитических анемиях;
  • патология почек;
  • прием цитостатиков.

Железо в сыворотке

Причины повышения:

  • анемия (апластическая, гемолитическая, пернициозная), талассемия;
  • полицитемия;
  • острый гепатит, повреждение печени;
  • гемохроматоз;
  • гемосидероз;
  • нефрит;
  • отравление свинцом;
  • избыточный прием препаратов железа.

Причины снижения:

  • хроническое воспаление;
  • железодефицитная анемия
  • кровопотеря;
  • ожоги;
  • злокачественные новообразования;
  • ревматоидный артрит;
  • инфаркт миокарда;
  • нефроз;
  • мальабсорбция;
  • беременность;
  • уремия.

Железосвязывающая способность сыворотки

Причины повышения:

  • анемия железодефицитная;
  • беременность (поздние сроки).

Причины снижения:

  • анемия при хроническом заболевании (при аутоиммунных, онкологических заболеваниях);
  • анемия (гемолитическая, мегалобластная, серповидноклеточная);
  • цирроз, патология печени;
  • гемохроматоз;
  • гипертиреоз;
  • гипопротеинемия;
  • нефротический синдром.

Трансферрин

Причины повышения:

  • железодефицитная анемия;
  • беременность;
  • прием эстрогенов.

Причины снижения:

  • острое воспаление;
  • анемия при хронических заболеваниях;
  • гипопротеинемия (при хронических инфекциях, хронических заболеваниях почек, печени, новообразованиях, ожогах и неполноценном питании);
  • генетические дефекты;
  • гемохроматоз;
  • перенасыщение организма железом.

Процент насыщения трансферрина железом

Причины повышения:

  • гемохроматоз;
  • гемосидероз;
  • талассемия.

Причины снижения:

  • железодефицитная анемия;
  • новообразования;
  • ревматоидный артрит;
  • уремия.

Альбумин в сыворотке

Причины повышения:

  • острый панкреатит;
  • обезвоживание.

Причины снижения:

  • острый холецистит;
  • сахарный диабет;
  • нефротический синдром;
  • заболевания печени, печеночная недостаточность;
  • болезнь Ходжкина;
  • гипертиреоз;
  • воспаление;
  • лейкоз;
  • недостаточное питание;
  • мальабсорбция;
  • язвенная болезнь;
  • язвенный колит;
  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • саркоидоз;
  • стресс;
  • беременность.

Белок общий в сыворотке

Причины повышения:

  • макроглобулинемия;
  • множественная миелома;
  • саркоидоз.

Причины снижения:

  • тяжелые заболевания печени (цирроз, хронический гепатит, рак и метастазы опухолей в печень, печеночная недостаточность);
  • синдром мальабсорбции (на фоне энтероколита, энтерита, панкреатита);
  • онкологические заболевания;
  • патология почек (гломерулонефрит, нефротический синдром);
  • голодание или длительное соблюдение безбелковой диеты.

Витамин В12 (цианокобаламин)

Причины повышения:

  • сахарный диабет;
  • лейкоз;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • болезни печени, метастазы в печени;
  • ожирение;
  • уремия.

Причины снижения:

  • мегалобластная (пернициозная) анемия;
  • апластическая анемия;
  • злокачественные новообразования;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • гемодиализ;
  • гипотиреоз;
  • воспалительные заболевания толстой кишки;
  • мальабсорбция;
  • гельминтоз;
  • панкреатит;
  • неполноценное питание, вегетарианство;
  • табакокурение.

Эритропоэтин

Причины повышения:

  • анемия (апластическая, гемолитическая);
  • эритропоэтин-вырабатывающие опухоли;
  • миелодиспластический синдром;
  • вторичная полицитемия;
  • беременность.

Причины снижения:

  • анемия при хронических заболеваниях;
  • хроническая болезнь почек;
  • эритремия;
  • СПИД;
  • ревматоидный артрит.

Что может влиять на результат?

Факторы, искажающие результат:

  • переливание крови и её компонентов;
  • использование рентгеноконтрастных внутривенных препаратов незадолго до исследования;
  • гемодиализ;
  • прием препаратов, содержащих железо;
  • применение гормональных препаратов, а также других лекарственных средств, влияющих на отдельные показатели теста.



Важные замечания

  • Большинство анемий являются осложнениями других заболеваний, поэтому важно выяснить первичную причину нарушения кроветворения или чрезмерного разрушения клеток крови. Диагностика должна быть комплексной и сочетаться с клиническими данными и результатами дополнительных инструментальных методов. В сложных диагностических случаях рекомендовано проведение пункции костного мозга и анализ миелограммы.
  • Неправильная диагностика патогенетического варианта анемии приводит к неадекватному лечению и прогрессированию болезни. Оценка исследований и подбор терапии должны осуществляться только врачом.

Также рекомендуется

[40-131] Лабораторная диагностика железодефицита

[40-120] Биохимические показатели — билирубин (общий, прямой, непрямой)

[40-468] Лабораторное обследование почек

[40-159] Лабораторная диагностика гемохроматоза

[02-006] Общий анализ мочи с микроскопией осадка

[02-001] Анализ кала на скрытую кровь

[06-050] С-реактивный белок, количественно

[06-080] Церулоплазмин

[06-042] Ферритин

[06-133] Латентная железосвязывающая способность сыворотки

[06-043] Витамин B9 (фолиевая кислота)

[08-042] Раковый эмбриональный антиген (РЭА)

[08-016] α-фетопротеин (альфа-ФП)

Кто назначает исследование?

Гематолог, терапевт, врач общей практики

Использованнаялитература

  • Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. NY: McGraw-Hill; 2005: 2607 p.
  • Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
  • Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.
  • Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. Т1/Под ред. проф. Е.Н.Амосовой. – К.: Медицина, 2008. – С. 907-938.
  • Материалы ресурса: https://www.arupconsult.com/Topics/Anemia.html.
  • Материалы ресурса: https://labtestsonline.org/understanding/conditions/anemia/.

Источник