Кривая прайс джонса при в12 дефицитной анемии

Размеры
эритроцита весьма изменчивы, но в
большинстве случаев их диаметр равен
7—7,7 мкм, толщина 2 мкм, объем 76—100
мкм, площадь поверхности 140—150 мкм2.

В зависимости от
диаметра выделяют следующие эритроциты:

• 6-9 мкм – нормоциты

• менее 6 мкм —
  микроцитами

• более 9 мкм –
  макроцитами

• более 12 мкм –
  мегалоциты.

Кривая Прайс-Джонса

Распределение
эритроцитов по диаметру называется
кривой Прайс-Джонса.

У здоровых людей кривая
Прайс-Джонса носит характер нормального
распределения.

Увеличение числа малых
эрит­роцитов называется микроцитозом,
увеличение числа больших эритроцитов
– макроцитозом, значительная вариабельность
размеров – анизоцитозом.

1 – микроцитоз, 2- макроцитоз, 3 –мегалоцитоз
при пернициозной анемии, 4 – анизоцитоз
на фоне (жёлтом) нормальной кривой
Прайс-Джонса.

Количество эритроцитов

В
норме число эритроцитов у мужчин равно
4—51012/л,
или 4 000 000 — 5 000 000 в 1 мкл крови.

У женщин количество
эритроцитов меньше и, как правило,
не превышает 4,51012/л.

При беременности число
их может до­стигать
3,51012/л
и даже 3,21012/л
.

Содержание
эритроцитов в норме подвержено
незначительным колеба­ниям. При
различных заболеваниях количество
эритроцитов может умень­шаться
или увеличиваться.

Подобное
состояние носит название эритропения.
Увеличение
числа эритроцитов обозначается как
эритроцитоз.

Методики подсчета эритроцитов

Подробнее Учебник
2003 г. С.272-273.

Наиболее точными и
менее трудоемкими методами исследования
сис­темы крови
являются автоматические.

Многие
из применяемых в настоя­щее время
автоматических счетчиков способны
определять не только чис­ло клеток,
но и другие гематологические показатели.

Электронные счетчи­ки
могут анализировать значительное
количество проб крови.

Наиболее часто для
определения числа кле­ток
крови используются кондуктометрические
счетчики (рис. 711291248),
принцип работы которых
сводится к подсчету клеток путем
пропускания их суспензии че­рез
отверстие малого диаметра (апертуру) и
изменения электрического со­противления,
вызванного прохождением клеток.

Рис. 711291248. Принцип
работы кондуктометрического
(проточного) счетчика.

Для
подсчета различных
форменных элементов крови пользуются
разными по размеру апертурами. Более
того, при подсчете лейкоцитов и тромбоцитов
необходимо предва­рительно лизировать
эритроциты. Существуют более современные
кондук­тометрические счетчики, в
которых подсчет эритроцитов и тромбоцитов
проводится
одновременно.

Счетная камера
Горяева

Подсчитайте
количество эритроцитов в малом квадрате
камеры Горяева.

Автоматические счётчики
эритроцитов делятся на два типа:
планшетные и проточные.

3. Гемоглобин: строение, свойства, количество в крови, методики определения.

Основные
функции эритроцитов обусловлены наличием
в их составе белка хромопротеида —
гемоглобина.

Мол. масса
гемоглобина человека равна 68 800. Гемоглобин
состоит из белковой (глобин) и
железосодержа­щей (гем) частей; на
одну молекулу глобина приходится 4
молекулы гема.

В крови здорового
человека содержание гемоглобина
составляет 120— 165 г/л (120—150 г/л у женщин,
130—160 г/л у мужчин). У беременных со­держание
гемоглобина может понижаться до 110 г/л.

Основные
функции гемоглобина:

• транспорт О2
  и СО2 (дыхательных газов)

• буфер

• связывание токсичных
  веществ

Гемоглобин
человека и различных животных имеет
разное строение. Это касается белковой
части — глобина, а гем у всех представителей
жи­вотного мира
имеет одну и ту же структуру.

Гем
состоит из молекулы порфирина, в
центре которой расположен ион Fe2+,
способный присоеди­нять О2.
Структура белковой части гемоглобина
человека неоднородна, благодаря
чему белковая часть разделяется на ряд
фракций.

Большая
часть гемоглобина взрослого человека
(95—98 %) состоит из фракции А (от лат.
adultus
— взрослый); от 2 до 3 % всего гемоглобина
приходится на фрак­цию А2;
наконец, в эритроцитах взрослого человека
находится так называ­емый фетальный
гемоглобин (от лат. foetus —
плод), или гемоглобин F,
содержание которого
в норме редко превышает 1—2 %. Гемоглобины
А и А2
обнаруживают практически во всех
эритроцитах, тогда как гемоглобин F
присутствует в них не всегда.

Гемоглобин F
содержится преимущественно у плода. К
моменту рожде­ния ребенка на его долю
приходится 70 — 90 %. Гемоглобин F
имеет боль­шее
сродство к О2,
чем гемоглобин А, что позволяет тканям
плода не ис­пытывать
гипоксии, несмотря на низкое напряжение
кислорода в его кро­ви. Эта
приспособительная реакция объясняется
тем, что гемоглобин F
труднее вступает
в связь с 2,3-дифосфоглицериновой кислотой,
которая уменьшает
способность гемоглобина переходить в
оксигемоглобин, а сле­довательно, и
обеспечивать легкую отдачу О2
тканям.

Кроме
так называе­мых нормальных,
существуют более 300 аномальных
гемоглобинов, встре­чающихся
при различных заболеваниях системы
крови. Все они отличают­ся
друг от друга строением глобина.

Гемоглобин обладает
способностью образовывать соединения
с О2, СО2 и СО. Гемоглобин, присоединивший
О2, называется оксигемоглобин (ННbО2);
гемоглобин, отдавший О2, называется
восстановленным, или pe­дуцированньм
гемоглобином (ННb). В артериальной крови
преобладает содержание оксигемоглобина,
от чего ее цвет приобретает алую окраску.
В венозной крови до 35 % всего гемоглобина
приходится на ННЬ. Кроме того, часть
гемоглобина через аминную группу
связывается с СО2, обра­зуя
карбогемоглобин (ННb СО2),
благодаря чему переносится от 10 до 20%
всего транспортируемого кровью СО2.

Тесты к практическому
занятию по теме: Анемии дизэритропоэтические.

(Л.
Б. Валеева)

1. Укажите
правильную последовательность стадий
созревания эритроидных клеток (А, Б, В):

1. пронормобласт

2. эритробласт

3. ретикулоцит

4. эритроцит

5. нормобласт
   полихроматофильный

6. нормобласт
   базофильный

7. нормобласт
   оксифильный

А — 2, 5, 6, 7, 1, 2, 3

Б — 2. 1, 6, 5, 7, 3, 4 +

В — 1, 2, 6, 5, 7, 4, 3

2. К факторам,
вызывающим развитие гипо-, апластических
анемий, не относятся:

1. химические

2. инфекционные

3.иммуннопатологические

4.
дисметоболические

5.
нейро-психогенные +

6. лекарственные

7. физические

3. Наиболее
часто встречаются анемии:

1. постгеморрагические
   острые

2. постгеморрагические
   хронические

3.
гемолитические

4. вследствие
нарушения эритропоэза +

4. Самыми
распространенными анемиями являются:

1. В12–
   фолиеводефицитные

2. острые
   постгеморрагические

3. железодефицитные
   +

4. гемолитические

5. Анемии
при хронической патологии почек,
гипофиза, щитовидной железы относятся
к группе:

1. дисрегуляторные
   +

2. дефицитные

3. ферментопатии

4. гипо-,апластические

5. метапластические

6. Анемии
при недостаточности железа, витаминов,
белков и др. субстратов относятся к
группе:

1. дисрегуляторные

2. дефицитные
   +

3. ферментопатии

4. гипо-, апластические

5. метапластические

7. Анемии
при нарушении синтеза порфирина и гемма
относятся к группе:

1. дисрегуляторные

2. дефицитные

3. ферментопатии
   +

4. гипо-, апластические

5. метапластические

8. Анемии
при поражении эритроидного ростка
костного мозга химическими, физическими,
иммунопатологическими и др. воздействиями
относятся к группе:

1. дисрегуляторные

2. дефицитные

3. ферментопатии

4. гипо-, апластические
+

5.
метапластические

9. Анемии
при замещении или вытеснении эритроидного
ростка другой тканью относятся к группе:

1. дисрегуляторные

2. дефицитные

3. ферментопатии

4. гипо-, апластические

5.
метапластические +

10. Уровень
запаса железа в организме оценивается:

1. по содержанию
   гемосиндерина в МФ

2. по железосвязывающей
   способности сыворотки крови

3. по содержанию
   ферритина в сыворотке крови +

11.Малорастворимый
комплекс кристаллов железа в макрофагальных
и других клетках представлен:

1. гемосидерином
   +

2. ферритином

3. трансферрином

12. Белком
– транспортером железа является:

1. гемосидерин

2. ферритин

3. трансферрин
   +

13. Из
ферритиновой формы железо:

1. может эффективно
   мобилизоваться +

2. комплекс
   малорастворим

14. Анемический
синдром при латентном дефиците железа:

1. не проявляется

2. проявляется в
   5-10 % случаев

3. проявляется в
   70-80 % случаев +

15.
Сидеропенический синдром характерен
для анемии:

1. гемолитической

2. апластической

3. хронической
   железодефицитной +

4. В12—фолиеводефицитный

16. О
количестве трансферрина в циркулирующей
крови судят:

1. по
количеству железа, которое способно с
ним связаться +

2. по
уровню содержания его абсолютного
количества

17. В норме
трансферрин крови насыщен на:

1. 10
%

2.
20-50 % +

3. 90
%

18. Для
железодефицитной анемии не характерно:

1. снижение концентрации
   трансферрина

2. снижение железа
   в сыворотке

3. снижение концентрации
   гемоглабина

4. снижение общей
   железосвязывающей способности сыворотки
   +

5. гипоферримия,
   гипохромия, микроцитоз

19.
Эритрон включает в себя:

1. метамиелоциты

2. миелоциты

3. эритрокариоциты
   +

4. тромбоциты

1. монобласты

2. нормобласты +

3. мегакариобласты

4. миелобласты

21. Эритрон включает в себя:

1. Миелобласты

2. ретикулоциты
   +

3. плазматические
   клетки

4. эндотелиоциты

22.
Гипоксические симптомы развиваются
при анемиях:

1.
гиперрегенераторных

2.
гипохромных анемиях

3.
гиперхромных анемиях

4.
всех анемиях +

23. При анемии
показатели красной крови могут быть
нормальными при:

1. гемолизе

2. увеличении
   гематокрита +

3. уменьшении
   гематокрита

24. При анемии
показатели красной крови могут быть
нормальными в:

1. 1-ю фазу острой
   кровопотери +

2. 2-ю фаз острой
   кровопотери

3. при гипергидрии

25. К признакам
дегенерации эритроцитов не относится:

1.
остатки ядерной субстанции

2.
остатки оболочки ядра

3.
анизоцитоз

4.
пойкилоцитоз

5.
базофильная зернистость ретикулоцитов
+

26. Абсолютный
эритроцитоз наблюдается при:

1. гемоконцентрации

2. эритремии +

3. гемодилюции

4. мегалобластозе

27.
Относительный эритроцитоз наблюдается
при:

1.
гемодилюции

2.
хронической гипоксии

3.
болезни Вакеза

4.
гемоконцентрации +

28. Какие анемии
характеризуются сдвигом кривой
Прайс-Джонса влево?

1. анемия Аддисон-Бирмера

2. хроническая
   постгеморрагическая анемия +

3. острая
   постгеморрагическая анемия

4. апластическая
   анемия

29.Усиление
неэффективного эритропоэза характерно
для анемии:

1. острой
   постгеморрагической

2. Апластической

3. железодефицитной
   +

4. Гемолитической

30. Дефицит
железа у недоношенных детей сопровождается:

1. не влияет на
   всасывание его в ЖКТ

2. снижением его
   всасывания в ЖКТ +

3. увеличением его
   всасывания

31. При железодефицитной
анемии цветовой показатель обычно
составляет:

1. 1,1-1,3

2. 0,8-1,05

3. 0,5-0,7 +

4. 0,2-0,4

32. По регенерации
тяжелая железодефицитная анемия
относится к:

1. гипорегенераторным
   +

2. регенераторным

3. гиперрегенераторным

33. Наиболее частой
причиной дефицита железа у мужчин
является:

1. нарушение всасывания

2. повышение
   использования железа

3. кровопотеря из
   ЖКТ +

34. При
сидеробластических анемиях содержание
железа в сыворотке:

1. не изменяется

2. уменьшается

3. повышается +

35. Сидеробластические
анемии характеризуются:

1. нормохромией и
   макроцитозом

2. гипохромией и
   микроцитозом +

3. неизмененными
   эритроцитами

36.При
сидеробластических анемиях в патологических
эритроидных клетках железо накапливается:

1. в митохондриях,
   находящихся вокруг ядра +

2. в лизосомах

3. в цитоплазме

37. Анемия при
хроническом воспалении вызывается:

1. болевыми приступами

2. нарушением нервной
   регуляции больного органа

3. угнетением
   эритропоэза из-за длительной его
   стимуляции цитокинами (колониестимулирующими
   факторами) +

38. Гипохромия
эритроцитов при хроническом воспалении
может возникать вследствии:

1. избыточного
   захвата железа активированными
   мононуклеарами+

2. снижение
   эритропоэтина

39. При железодефицитной
анемии в костном мозге количество
сидеробластов:

1.
не изменяется

2.
увеличивается

3.
снижается

40. Анемический
синдром при латентном дефиците железа:

1. не проявляется

2. проявляется в
   5-10 % случаев

3. проявляется в
   70-80% +

41. Сидеропенический
синдром характерен для анемии:

1. гемолитической

2. апластической

3. хронической
   железодефицитной +

4. В12
   – фолиеводефицитный

42. Уровень
запаса железа в организме оценивается:

1. по содержанию
   гемосидерина в МФ

2. по железосвязывающей
   способности сыворотки крови

3. по содержанию
   ферритина в сыворотке крови +

43. Малорастворимый
комплекс кристаллов железа в макрофагальных

и других клетках
представлен:

1.
гемосидерином +

2.
ферритином

3.
трансферрином

44. Из ферритиновой
формы железо:

1. может эффективно
   мобилизоваться +

2. комплекс
   малорастворим

45. Белком
транспортером железа является:

1. гемосидерин

2. ферритин

3. трансферрин +

46. Для
сидеробластической «свинцовой» анемии
не характерно:

1. гипохромия
   эритроцитов

2. увеличение
   сидеробластов в к/м

3. снижение скорости
   биосинтеза глобина

4. гемосидероз тканей

5. снижение уровня
   железа в сыворотке крови +

47. Минимально
возможные цифры снижения ЦП при
железодефицитной

анемии:

1. 0,6-0,7

2. 0,4-0,5

3. 0,3-0,4 +

48. Сидеропенические
синдромы проявляются при анемиях:

1. гемолитических
   (гемоглобинопатии)

2. сидероахрестических

3. железодефицитных
   +

4. вызванных
   хроническим воспалением

49. Гипохромия
эритроцитов с парадоксально высоким
содержанием железа в организме не
наблюдается при:

1. сидероахрестических
   анемиях

2. свинцовым
   отравлением

3. железодефицитных
   анемиях +

4. дефицита витамина
   В6

5. хроническом
   алкоголизме

50.
Гипербилирубинемия характерна для
анемий:

1. анемии Аддисона-Бирмера
   +

2. наследственной
   сидеробластичной

3. хронической
   постгеморрагической

51. По
регенерации В12
– фолиеводефицитные анемии относятся
к:

1. гипорегенераторным
   +

2. регенераторным

3. гиперрегенераторным

52. При нарушении
поступления запасы фолиевой кислоты
исчерпываются через:

1. несколько минут

2. 4 месяца +

3. 30 дней

При нарушении
синтеза и утилизации порфиринов
использование железа:

1. повышается

2. снижается +

3. не изменяется

53. Для В12
– дефицитной анемии не характерно
развитие:

1. лейкопении

2. нейропении

3. нейтрофилии +

4. тромбоцитопении

54. Анизоцитоз
эритроцитов со склонностью к макроцитозу
характерен для анемии:

1. порфиринопатиях

2. отравлениях
   свинцом

3. железодефицитной

4. В12
   – дефицитной +

55. Резкая
гипохромия эритроцитов характерна для
анемии:

1. при нарушении
   синтеза порфиринов +

2. гемолитических
   анемиях

3. апластических
   анемиях

4. острой
   постгеморрагической

56.При нарушении
всасывания витамина В12
дефицит его в организме развивается:

1. через 12 месяцев

2. через 1-2 года

3. через 3=6 лет +

57. Накопление
токсичной метилмалоновой кислоты и
нарушение синтеза

жирных кислот
развивается при анемии:

1. железодефицитной

2. В12
   – дефицитной
   +

3. гемолитической

4. апластической

58. При В12-
дефицитной анемии цветовой показатель
обычно составляет:

1. 0,5-0,6

2. 0,8-1,05

3. 1,2-1,5 +

59. При В12-
фолиеводефицитной анемии в эритроидном
ростке наблюдается:

1. уменьшение скорости
   апоптоза

2. увеличение
   митотической активности

3. асинхронизм между
   созреванием ядра и цитоплазмы +

4. замедление
   накопления гемоглобина в цитоплазме

60. Комбинированный
дефицит витамина В12
и фолиевой кислоты наблюдается:

1. часто +

2. редко

3. не наблюдается

61. При нарушении
синтеза и утилизации порфиринов
содержание железа в организме:

1. истощается

2. повышается
   +

3. не изменяется

62. Для В12
–дефицитной
анемии характерны:

1. гипохромия
   эритроцитов

2. гиперхромия
   эритроцитов +

3. микроцитоз

4. ретикулоцитоз

63. Для анемии
Аддисона-Бирмера характерны гематологические
показатели:

1. ядерный нейтрофильный
   сдвиг влево

2. гипохромия
   эритроцитов

3. ядерный нейтрофильный
   сдвиг вправо +

4. высокий ретикулоцитоз

64. Выраженная
гипохромия эритроцитов наблюдается
при:

1. хронической
   постгеморрагической анемии +

2. гипопластической
   анемии

3. острой
   постгеморрагической

4. дифиллоботриозе

65. Неврологические
признаки (функциональный миелоз)
характерены для анемии:

1. фолиеводефицитной

2. В12-
   дефицитной +

3. железодефицитной

66. Сдвиг кривой
Прайс-Джонса вправо характерен для
анемии:

1. хронической
   постгеморрагической

2. острой
   постгеморрагической

3. фолиеводефицитной
   +

4. апластической

5. В12-
   дефицитной

6. наследственной
   сидеробластической

67. Цианкобаламин
в комплексе с гликопротеином (внутренним
фактором Кастла) связывается со
специфическими рецепторами эпителиоцитов:

1. толстой кишки

2. подвздошной кишки
   +

68. При пернициозной
анемии частота выявления аутоантител
к париетальным клеткам и самому
внутреннему фактору Кастла составляет:

1. 1%

2. 10%

3. 60% +

69. Кишечные
дисбактериозы и гельминтозы могут
привести к дефициту:

1. внешнего фактора
   Кастла +

2. внутреннего
   фактора Кастла

70. Поражение
париетальных клеток желудка приводит
к нарушению выработки: