Костномозговое кроветворение при железодефицитной анемии
а) гипоплазией
б) аплазией
в) напряженностью эритропоэза с появлением ретикулоцитоза в периферической крови
6. Уровень гемоглобина (г/л) сразу после рождения у ребенка составляет:
а) 90-110
б) 100-140
в) 110-130
г) 120-140
д) 160-180
е) 180-240
7. У детей старше 1 года количество лейкоцитов составляет (х 109/л):
а) 4-5
6) 6-10
в) 8 -12
г) 10-12
д) 16-30
e) 12-15
8. Количество ретикулоцитов (%0) у детей, кроме периода новорожденности, составляет:
а) 0-10
б) 3-5
в) 5-10
г) 10-15
д) 10-42
е) 40-60
9. Время второго перекреста в лейкоцитарной формуле крови:
а) 4-5 месяцев
б) 2-3 года
в) 4-5 лет
г) 6-8 лет
д) 10 лет
10. В миелограмме у здоровых детей количество бластных клеток составляет:
а) менее 1%
б) 1-5%
в) 5-10%
г) более 10%
Укажите все правильные ответы:
11. Гемоглобин транспортирует по крови:
а) азот
б) улекислый газ
в) кислород
г) аммиак
12. Для гемопоэтической системы новорожденного характерно:
а) функциональная лабильность
б) функциональная устойчивость
в) легкая ранимость
г) возможность возврата к эмбриональному типу кроветворения
д) склонность к процессам регенерации
13. Самый ранний период кроветворения носит название:
а) экстрамедуллярного
б) стадия ангиобласта
в) печеночного
г) внеэмбрионального
д) медуллярного
14. Реакция оседания эритроцитов имеет следующие особенности у детей:
а) у новорожденных ускорена
б) у новорожденных замедлена
в) имеет тенденцию к ускорению к 1 году
г) с 2 лет значительно ускоряется
д) одинакова по сравнению со взрослыми
15. Показанием для назначения препаратов железа являются:
а) гемолитическая анемия
б) анемия беременных
в) пернициозная анемия
г) гипохромная анемия
д) талассемия
16. Всасывание препаратов железа нарушается при одновременном приеме с:
а) тетрациклином
б) теофиллином
в) антацидами
г) глюконатом кальция
д) левомицетином
17. При железодефицитной анемии выявляется снижение:
а) процента насыщения трансферрина
б) уровня сывороточного железа
в) уровня ферритина в сыворотке
г) концентрации гемоглобина в эритроците
д) железосвязывающей способности сыворотки крови
18. Принципами лечения железодефицитных анемий являются:
а) заместительная терапия препаратами крови
б) витаминотерапия витамином С
в) витаминотерапия витаминами группы В
г) использование в диетотерапии продуктов, богатых железом, витаминами, белками
д) назначение препаратов железа
е) глюкокортикоидная терапия
19. При микроскопии эритроцитов при железодефицитной анемии выявляются:
а) шизоцитоз
б) анизоцитоз с наклонностью к микроцитозу
в) сфероцитоз
г) пойкилоцитоз
д) мишеневидные эритроциты
20. Снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов у новорожденных обусловлено:
а) укорочением длительности жизни эритроцитов
б) синдромом гемоконцентрации
в) уменьшением продукции эритропоэтина
г) дефицитом печеночной глюкуронилтрансферазы
21. К особенностям свертывающей системы крови у новорожденных относятся:
а) снижена активность плазменных факторов
б) ускорение времени свертывания
в) низкая активность витамин-К-зависимых факторов
г) время свертывания такое же, как у взрослых
д) укорочено время кровотечения
е) низкая функциональная активность тромбоцитов
4) Ситуационные задачи для разбора на занятии:
Пример задачи с разбором:
Задача 1
Наташа К., 10 месяцев, наблюдается в детской поликлинике с возраста 25 дней после выписки из отделения выхаживания недоношенных детей.
Из анамнеза жизни известно, что девочка от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 и 2 половины, угрозой прерывания в 26-27 недель, анемией 1 ст. с 32 недель. Матери 28 лет, страдает хроническим пиелонефритом (во время беременности обострение в 26 недель – стационарное лечение). Роды 2, преждевременные (в 35-36 недель), быстрые. 1 беременность закончилась медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности). Масса при рождении 2350 г, длина 43 см, окружность головы 31 см, окружность грудной клетки 29 см. Оценена по шкале Апгар 6-7 баллов. Однократно болела ОРВИ с явлениями бронхита. На естественном вскармливании до 1,5 месяцев, далее смесь «АГУ».
В настоящее время мама девочки предъявляет жалобы на снижение аппетита, бледность. Объективно состояние девочки расценивается как средней степени тяжести. Пониженного питания. Кожа чистая, бледная, суховата. Слизистые оболочки бледные, чистые. Лимфатические узлы во всех группах в пределах возрастной нормы. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Со стороны сердца выслушивается систолический шум функционального характера. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления в норме.
Данные дополнительных методов исследования:
- Общий анализ крови – эритроциты 3,05х1012/л, гемоглобин 62 г/л, ц.п. 0,6, лейкоциты 7,2х109/л, э – 4%, п – 3%, с – 37%, м — 10%, л – 46%, СОЭ 16 мм/ч, ретикулоциты 15%о
- Общий анализ мочи – цвет соломенно-желтый, прозрачная, удельный вес 1010, сахар, белок нет, лейкоциты 3-4 в п/зр.
- Биохимический анализ крови – белок 59 г/л, железо 5,6 ммоль/л
Задания:
- Поставьте диагноз (указать основные диагностические критерии для каждой нозологической единицы).
- Перечислите неблагоприятные факторы анамнеза жизни, которые могли способствовать формированию хронической патологии.
- Перечислите дополнительные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза у данного ребенка.
- Перечислите основные принципы лечения данного заболевания.
- Что такое цветовой показатель? Вычислите его и оцените.
- Перечислите основные побочные действия препаратов железа.
Эталон ответа:
- Железодефицитная анемия, тяжелая.
Железодефицитная анемия:
- анамнестические данные – имеются факторы, предрасполагающие к развитию дефицита железа
- клинические данные — анемический и сидеропенический синдромы
- общий анализ крови – гипохромная анемия
- биохимический анализ крови – снижение уровня сывороточного железа
Тяжелая: общий анализ крови – снижение эритроцитов до 3,05х1012/л, гемоглобина до 62 г/л
- Формированию данной патологии у ребенка могли способствовать следующие неблагоприятные факторы анамнеза жизни:
- токсикоз в течение всей беременности (большее значение для формирования анемии имеет токсикоз второй половины, при котором отмечается хроническая фетоплацентарная недостаточность, нарушающая процесс всасывания, в частности железа);
- анемия у матери с 32 недель беременности;
- обострение хронического пиелонефрита во время беременности;
- недоношенность
- предшествующая беременность, закончившаяся медицинским абортом (за 5 месяцев до наступления настоящей беременности)
- ранний перевод на искусственное вскармливание.
- клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов;
- морфологическое исследование эритроцитов;
- биохимический анализ крови с определением железа, железосвязывающей способности сыворотки, уровня ферритина, белка и белковых фракций, билирубина и его фракций.
- диетотерапия (использование в рационе продуктов, богатых железом)
- предпочтение необходимо отдавать пероральному назначения препаратов железа
- суточная доза элементарного железа составляет 5-6 мг/кг, разделенная на 3 приема
- в первые дни лечения для установления переносимости препарата доза может быть уменьшена в 2 раза
- длительность ферротерапии должна составить не менее 10-12 недель
- препараты железа даются в промежутках между едой и запиваются свежими фруктовыми и овощными соками, нельзя запивать молоком
- для усиления эффективности ферротерапии одновременно с препаратами железа можно назначить витамины Е и С
- при непереносимости пероральных форм железа, наличии патологии кишечника с нарушенным всасыванием необходимо использовать парентеральные формы препаратов железа
Например: эритроциты 3,05х1012/л, гемоглобин 62 г/л
ЦП = (62 х 3) : 305 = 0,6
- Побочные действия препаратов железа.
Побочные и нежелательные явления при пероральной ферротерапии в основном связаны с превышением рекомендуемых доз и чаще проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями.
В целом же при использовании препаратов железа возможно развитие следующих неблагоприятных проявлений:
Побочные эффекты перорального и парентерального путей введения | Побочные эффекты парентерального пути введения |
Диарея | Анафилактический шок |
Кожный зуд | Абсцесс в месте введения при парентеральном |
Гиперемия кожи | Лихорадка |
Тошнота, рвота | Аритмии |
Снижение аппетита | Гематурия |
Аллергический дерматит | Гемосидероз |
Боли в поясничной области |
Задачи для самостоятельного разбора на занятии:
Задача 2
Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х1012/л, гемоглобин 62 г/л).
Задания
- Перечислите принципы диетотерапии при железодефицитной анемии.
- Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для перорального применения.
Задача 3
Наташа К., 10 месяцев. Масса 9 кг. В общем анализе крови выявлена железодефицитная анемия тяжелой степени (эритроциты 3,05х1012/л, гемоглобин 62 г/л). У девочки на фоне перорального приема препаратов железа развился выраженный диспепсический синдром, диарея.
Задания
- Назначьте лечение с использованием ферросодержащего препарата для парентерального применения.
- Перечислите показания для проведения трансфузии эритроцитсодержащих препаратов при ЖДА.
Задача 4
Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовые кровотечения.
Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал часто уставать.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых оболочках полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.
Общий анализ крови: гемоглобин – 72 г/л, эритроциты – 2,8х1012/л, ретикулоциты – 0,2%, тромбоциты – единичные, лейкоциты – 1,3х109/л, п – 1%, с – 4%, л – 95%, СОЭ 35 мм/ч
Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты не найдены
Общий анализ мочи: цвет желтый, удельный вес 1018, белок следы, эпителий 2-4 в п/зр., цилиндры – нет, слизь – нет, бактерии – нет
Задания
- О каком заболевании может идти речь у данной больной?
- Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть?
- При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?
- Профилактику каких неотложных состояний и каким образом необходимо проводить у данной больной?
Задача 5
Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,50С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители заметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, селезенка – на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо. Моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
Общий анализ крови: гемоглобин 55 г/л, эритроциты 2,2х1012/л, Ц.П. 0,98, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230х109/л, лейкоциты 12,3х109/л, миелоциты 1%, п – 7%, с – 56%, э – 1%, л – 30%, м – 5%, СОЭ 45 мм/ч, выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты
Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин: прямой 7 мкмоль/л, непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, АСТ 28 Ед/л, АЛТ 30 Ед/л
Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемоглобин отсутствует, белок – 0,33%0, лейкоциты 1-2 в п/зр.
Проба Кумбсас эритроцитами положительная
Задания
- Сформулируйте предварительный диагноз и укажите основные диагностические критерии данного заболевания.
- Какой вид гемолиза при данном заболевании?
- Терапевтическая тактика.
- Дифференциальный диагноз.
Задача 6
Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. Три дня назад у мальчика повысилась температура до 37,80С, он пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором была выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см из-под края реберной дуги. Стул и моча интенсивно окрашены.
Общий анализ крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,0х1012/л, Ц.П. 1,1, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х109/л, п – 2%, с – 45%, э – 3%, л – 37%, м – 13%, СОЭ 24 мм/ч
Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин: прямой — нет, непрямой 140,4 мкмоль/л, свободный гемоглобин отсутствует
60% эритроцитов имеют сферическую форму
Задания
- О каком диагнозе идет речь?
- Какой вид гемолиза при этом заболевании?
- Какой метод лечения является оптимальным при этом заболевании? Показан ли он данному больному?
- Перечислите осложнения при этом заболевании.
5) Список препаратов для выписывания в рецептах:
Актиферрин |
Гемофер |
Мальтофер |
Феррум-Лек |
Фолиевая кислота |
Витамин С |
Рекомендуемая литература:
Основная:
1. Шабалов Н.П. (под ред.) Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. 4-е издание, исправленное и дополненное. – С-Пб., СПЕЦЛИТ, 2007- 911с.
Дополнительная:
1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. – Спб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2009. – 1008 с.
2. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ./ Под ред. А.А. Баранова. – Т.1. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 824 с.
3. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник. 6-е изд. В двух томах. Т.1. – СПб: Питер, 2007. – 928 с.
4. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 2-е издание./Под ред.акдемика РАМН А.А. Баранова. – Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 1008 с.
5. Анемии у детей: диагностика и лечение: Практическое пособие для врачей/ Под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева. – М.: МАКС Пресс, 2000. – 128 с.
6. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общей ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах.
7. Статьи в периодической печати. Научно-практические журналы «Педиатрия», «Диетология детского возраста», «Вопросы современной педиатрии», «Вопросы практической педиатрии», «Российский вестник перинатологии и педиатрии».
Методические рекомендации подготовлены
доцентом кафедры Н.Н. Кораблевой
Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры
протокол №___ от «_______________»
Зав. кафедрой, д.м.н. М.А. Мурашко
Читайте также:
Рекомендуемые страницы:
©2015-2020 poisk-ru.ru
Все права принадлежать их авторам. Данный сайт не претендует на авторства, а предоставляет бесплатное использование.
Дата создания страницы: 2017-12-07
Нарушение авторских прав и Нарушение персональных данных
Поиск по сайту:
Клиническая гематология.
Кассирский И.А., Алексеев Г.А.
М.: Медгиз, 1955
Глава: Анемии
Оглавление
АНЕМИИ.. 3
КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ. 4
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ.. 5
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ.. 5
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ, ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 7
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 7
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 10
АНКИЛОСТОМНАЯ АНЕМИЯ. 13
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.. 14
ХЛОРОЗ. 17
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ, ХЛОРАНЕМИИ.. 22
ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ.. 24
B12 (ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.. 29
БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА—БИРМЕРА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ МАЛОКРОВИЕ, ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ, В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ) 31
ПЕРНИЦИОЗНЫЕ (В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ) АНЕМИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА.. 47
АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ. 50
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ. 51
ГИПЕРХРОМНЫЕ (ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ) МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ БЕРЕМЕННЫХ. 52
ПЕРНИЦИОЗНАЯ (ФОЛИЕВО-B12-ДЕФИЦИТНАЯ, МЕГАЛОБЛАСТНАЯ) АНЕМИЯ БЕРЕМЕННЫХ. 53
ЭНТЕРОГЕННЫЕ ФОЛИЕВО-В12-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.. 55
АНЕМИИ ПРИ СПРУ. 55
ЦЕЛИАКИЯ. 58
В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ (ПЕРНИЦИОЗОПОДОБНАЯ) АНЕМИЯ ПРИ ДИВЕРТИКУЛАХ ТОНКОЙ КИШКИ.. 59
АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В СВЯЗИ С ОПЕРАЦИЯМИ НА ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОМ ТРАКТЕ. 59
ГЛИСТНАЯ В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ДИФИЛЛОБОТРИОЗНАЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ) 64
АХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 66
B12 (ФОЛИЕВО)-АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 66
ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ, СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ (СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ.. 67
ВРОЖДЕННЫЕ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 68
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ, СИДЕРОБЛАСТНЫЕ) АНЕМИИ.. 70
МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИСТРОФИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ. 70
Алиментарная дистрофия. 70
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ТОКСИЧЕСКОГО УГНЕТЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА (МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЕ АНЕМИИ) 72
ТИРЕОПРИВНАЯ АНЕМИЯ. 72
АНЕМИЯ ПРИ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.. 72
МАЛОКРОВИЕ ПРИ ДИФФУЗНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ ПЕЧЕНИ.. 73
АНЕМИЯ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЯХ. 73
МЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ АНЕМИИ.. 74
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ АНЕМИИ.. 75
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ОПУСТОШЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА, ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. МИЕЛО-АПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 75
ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ. 78
ВРОЖДЕННЫЕ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 79
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГИПО-АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 84
МАЛОКРОВИЕ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ И МНОЖЕСТВЕННЫХ ИХ МЕТАСТАЗАХ В КОСТНЫЙ МОЗГ. 92
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 94
ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ (НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫМИ) ФАКТОРАМИ 97
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ОВАЛОЦИТОЗ (ЭЛЛИПСОЦИТОЗ) И ОВАЛОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ. 105
ПРИОБРЕТЕННАЯ АУТОИММУННАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ. 109
ГЕМОГЛОБИНУРИИ.. 113
ОСТРЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ЛЕДЕРЕРА.. 114
ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 114
ХРОНИЧЕСКИЕ ЭНЗИМОДЕФИЦИТНЫЕ («НЕСФЕРОЦИТАРНЫЕ») ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.. 122
ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЭКЗОГЕННЫМИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИМИ ФАКТОРАМИ.. 124
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ЭРИТРОБЛАСТОЗ ПЛОДА) 126
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ХОЛОДОВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ОТ ОХЛАЖДЕНИЯ) 130
ХРОНИЧЕСКАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ С ПОСТОЯННОЙ ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ И ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ (ПНГ). БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА.. 131
МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ. 142
МИОГЛОБИНУРИИ («ЛОЖНЫЕ ГЕМОГЛОБИНУРИИ») 143
АНЕМИИ
Анемией, или малокровием[1], называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокровия является либо абсолютное уменьшение эритроцитной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците.
От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отеков. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвавший ее «отек крови».
Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови; например при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным.
При оценке анемического состояния следует учитывать как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве же случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания малокровия.
Масса крови при анемических состояниях может быть нормальной, увеличенной или уменьшенной. Этому соответствуют понятия нормоволемии, гиперволемии и гиповолемии. В зависимости от показателя гематокрита, различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую нормо-, гипер- и гиповолемию.
При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия, т.е. кислородное голодание тканей. При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к изменившимся условиям существования.
Клинициста нередко поражает несоответствие между тяжестью малокровия и активным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде. Лишь в случаях тяжелого малокровия или при быстром темпе анемизации может развиться состояние кислородной недостаточности организма — гипоксия.
В компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нервно-гуморальные факторы, стимулирующие в первую очередь кровеносную и кроветворную системы. Развитие гипоксии при малокровии приводит к тому, что в кровь поступают недо-окисленные продукты обмена веществ. Последние путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца способствуют учащению сердцебиений и ускорению кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желудочком, увеличивается примерно вдвое (до 8 и даже 10 л вместо 4 л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спазмом периферических сосудов и поступлением в кровеносное русло кровяных резервов из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки.
В более легких случаях малокровия обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. При анемии возникают структурные изменения липоидной оболочки эритроцитов; липолитический индекс (отношение холестерина к лецитину), в норме составляющий 0,9, снижается до 0,6, вследствие чего она становится более проницаемой и газообмен между кровью и тканями облегчается. Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода, а также процессы бескислородного дыхания, осуществляемые главным образом при участии глютатиона.
Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу.
КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ
В зависимости от морфологического и функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенсации анемического состояния (что находит соответствующее отражение в картине периферической крови) различают следующие формы анемии: гиперрегенераторную и регенераторную (при острой кровопотере, гемолизе), гипорегенераторную (при хронической кровопотере), гипопластическую, апластическую (при панмиелофтизе), диспластическую (при пернициозной анемии).
Сопоставляя картину костномозгового пунктата с картиной периферической крови при различных анемиях, можно выделить следующие варианты.
1. Реактивная гиперплазия эритробластической ткани с повышенным эритропоэзом. Подобная картина в резко выраженной форме наблюдается после интенсивных кровопотерь или гемолиза. Компенсаторное повышение эритропоэза в этих случаях происходит за счет усиленной пролиферации эритро-нормобластических элементов, ускоренного превращения нормобластов в эритроциты и поспешного «вымывания» последних в периферическую кровь. В результате периферическая кровь интенсивно пополняется молодыми формами эритроцитов — ретикулоцитами.
2. Гиперплазия эритробластической ткани с нарушенным эритропоэзом. Здесь могут наблюдаться два варианта: а) гиперплазия эритробластической ткани с нормобластическим типом эритропоэза и б) гиперплазия эритробластической ткани с мегалобластическим типом кроветворения.
Первый вариант наблюдается преимущественно при феррипривных и токсических анемиях различного происхождения. Нарушение эритропоэза проявляется в недостаточной гомоглобинизации нормобластов.
В цитоплазме последних наблюдаются явления дегенерации и распада. При этом окружающие пикнотическое ядро обрывки базофильной цитоплазмы напоминают как бы увядший «пустоцвет», а в периферическую кровь поступают гипохромные микроциты.
Второй вариант имеет место при дефиците в организме веществ, стимулирующих нормальный эритропоэз. Нарушение эритропоэза проявляется в замедленной дифференциации ядра эритробластов при достаточной степени их гемоглобинизации.
Разрыв между анатомической гиперплазией эритробластической ткани и функциональной недостаточностью костного мозга достигает наивысшей степени при мегалобластическом типе кроветворения, что приводит к развитию гиперхромной мегалоцитарной анемии. В наиболее завершенной форме мегалобластический эритропоэз наблюдается при пернициозной анемии.
3. Арегенераторный костный мозг — отсутствие реактивного эритропоэза при сохранении эритробластических элементов костного мозга. Подобная картина кроветворения чаще всего возникает в связи с добавочным фактором (инфекция, интоксикация, истощение), присоединяющимся к основному анемизирующему фактору — кровотечению или гемолизу.
Функциональный характер арегенераторных анемий доказывается их обратимостью. В этом состоит отличие арегенераторной анемии от апластической.
4. Гипоплазия костного мозга, сопровождающаяся прогрессирующим падением эритропоэза вплоть до его полного истощения — аплазии. Подобная картина кроветворения наблюдается как при состояниях панмиелофтиза (апластическая анемия, геморрагическая алейкия), так и при системных и метапластических поражениях костного мозга (лейкозы, раковые метастазы, множественные миеломы).