Колит сердце при анемии
Первичная тяжелая анемия, само по себе влияющая на кровообращение, встречается в младенческом и детском возрастах редко. Значительно более частой является вторичная анемия, обычно сопутствующая инфекционным болезням или болезням обмена веществ. Эти последние оказывают не только непосредственное влияние на кровообращение, но основная болезнь сама по себе тоже поражает органы кровообращения (кардит, нарушение обмена веществ миокарда, поражение сосудов и т. д.). В этой статье мы рассмотрим лишь вопрос о том, как приспосабливается кровообращение с пониженной транспортировке кислорода и как влияет сама анемия на органы кровообращения, в первую очередь на сердце.
Здоровые лица используют насыщенность артериальной крови кислородом в 5-6 объемных процентов. Повышенная потребность в кислороде при нормальном содержании гемоглобина в крови удовлетворяется повышением количества крови, протекающей за единицу времени через ткани. Совершенно иначе обстоит дело, если количество эритроцитов или содержание гемоглобина в крови низкое и если в крови, протекающей за единицу времени через ткани, нет столько окисленного гемоглобина, как у здоровых лиц. В таких случаях достаточное количество кислорода обеспечивается за счет двойной приспособительной возможности. С одной стороны, организм увеличивает количество крови, протекающей через ткани, с другой стороны, лучше используется содержание кислорода в крови. До тех пор, пока в крови имеется достаточно окисленного гемоглобина, чтобы совместно использовать эти два механизма, организм старается экономно использовать эту двойную возможность. При значительной анемии, когда в крови только 25-30% гемоглобина, организм даже при полном покое в состоянии получить 5-6 объемных процентов кислорода, если он выбирает из крови весь кислород, связанный с гемоглобином. Всякое дальнейшее увеличение потребности в кислороде организм в состоянии удовлетворять лишь тогда, если он как бы «несколько раз пускает в оборот» имеющееся в его распоряжении количество гемоглобина. Таким образом, при понижении содержания гемоглобина в крови, вначале оба механизма вместе, а позже только увеличение минутного объема, может удовлетворить потребность организма в кислороде. Параллельно со степенью анемии увеличивается минутный объем, повышается скорость тока крови, вязкость которой понижена, и увеличивается разность содержания кислорода между артериальной и венозной кровью.
Вначале сердце, в результате повышенной нагрузки, расширяется а при более длительной анемии, гипертрофируется. Оба процесса сопровождаются повышенной потребностью сердечной мышцы в кислороде, которую организм из-за тахикардии и из-за бедности крови кислородом не в состоянии удовлетворять, и, таким образом, сердечная мышца раньше или позже попадает в состояние клеточной гипоксии. Недостаточное обеспечение кислородом и повышенная нагрузка приводят при более продолжительном существовании к перерождению, которое макроскопически проявляется в форме «тигрового сердца», а микроскопически — картиной жирового перерождения. Нередки также и мелкоочаговые некрозы. Сердце лиц, погибших от болезней, сопровождающихся тяжелой анемией, очень дряблое, бледное.
Над верхушкой сердца больного анемией слышен систолический шум. Этот шум вызывается изменением скорости кровотока и относительной митральной недостаточностью, сопровождающей наступающее раньше или позже расширение сердца. В других случаях значительное расширение сердца сопровождается недостаточностью не только митральных, но и аортальных клапанов. В таких случаях на классических местах выслушивания хорошо слышен длинный, тонкий диастолический шум аортальной недостаточности, амплитуда кровяного давления увеличивается. При поверхностном осмотре может показаться, будто бы речь идет о ревматическом кардите и о вторичной анемии. Только точное обследование и успешное лечение приводят к постановке правильного диагноза. Над шейными венами слышен постоянный шум, похожий на жужжание морских раковин.
При рентгенологическом исследовании видно пропорциональное расширение всего сердца и живая пульсация. Дуга conus pulmonalis часто выпячивается.
Электрокардиограмма не характерная. Хотя часто наблюдается понижение отрезка ST, уплощение зубца Т или отрицательный зубец Т, но мы видели также много таких случаев, при которых на ЭКГ не наблюдались патологические отклонения.
Кровяное давление, главным образом диастолическое, обычно ниже нормы, что объясняется компенсаторным расширением небольших артерий. Скорость кровообращения увеличивается. Венозное давление нормальное.
Несмотря на серьезное поражение сердца, сердечная недостаточность встречается редко. Нельзя смешивать сопутствующие анемии симптомы со стороны кровообращения с симптомами ее недостаточности. При значительном кислородном дефиците повышается проницаемость сосудистой стенки, и поэтому на лице, на конечностях и т. д. может возникать отек. При малейшем движении у больного, несмотря на безупречное кровообращение, может возникать одышка. Набухание печени также необязательно является признаком декомпенсации. В спорных случаях нужно измерять венозное давление, которое при декомпенсации повышается, а при чисто анемических расстройствах остается нормальным. С прекращением анемии симптомы очень быстро исчезают.
Очень опасно положение, если анемия возникает у ребенка, находящегося в состоянии токсикоза или эксикоза, или же если у анемического ребенка наступает эксикоз, потому что уменьшение количества циркулирующей крови, замедление скорости круговорота крови и уменьшение систолического объема при эксикозе лишают больного компенсаторной возможности.
Неприятным осложнением является тяжелая вторичная анемия у сердечных больных, находящихся в декомпенсированном состоянии. У этих больных из-за уже использованных компенсаторных механизмов в распоряжении организма уже нет новых резервов. В таких случаях помогает только переливание крови.
Если у анемического ребенка возникает пневмония, то ухудшается возможность восприятия кислорода, таким образом органы кровообращения стоят перед значительно более тяжелой задачей, чем у больных, у которых содержание гемоглобина в крови нормальное.
Анемию нужно лечить соответственно основной болезни. Повторным переливанием значительного количества крови можно очень быстро прекратить нагрузку в кровообращении. Даже при сильной тахикардии не следует опасаться переливания значительного количества крови тождественной группы, так как тахикардия является следствием анемии. Переливание крови не представляет нагрузки для организма, наоборот, с повышением количества эритроцитов тахикардия может быть частично или полностью прекращена и обеспечение сердца кислородом улучшается. Расстройства обмена веществ сердца и возможные дегенеративные изменения после излечения анемии обычно очень быстро проходят.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:
Йожеф Кудас
Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа.
Анемия — самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении.
При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д.
При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия.
При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца.
Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ.
Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ.
Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов.
В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца.
Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%.
Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др.
Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии.
Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови.
Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.
Тромбоцитопеническая пурпура — группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155×10х9 г/л (тромбоцитопении).
Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств.
Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса.
Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность.
Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма.
Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза.
У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа — результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа — иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца).
Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха.
Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует).
Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами.
Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения.
Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону.
Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией.
В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ.
Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах.
Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности.
В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.
Горохова С.Г., Атаманова М.А.
Поражение сердца при заболеваниях крови
Опубликовал Константин Моканов
