Код мкб анемия неясного генеза
Рубрика МКБ-10: D50.9
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D50-D53 Анемии, связанные с питанием / D50 Железодефицитная анемия
Определение и общие сведения[править]
Железодефицитная анемия (ЖДА) — хроническая микроцитарная гипохромная анемия, в основе которой лежит нарушение образования гемоглобина вследствие недостатка железа.
Эпидемиология
Дефицит железа служит самой частой причиной анемий в мире. По расчетам, опубликованным в 1989 г. (DeMaeyer), 700 млн людей всего мира страдали ЖДА. Даже в высокоразвитых странах у 20% женщин детородного возраста наблюдали дефицит железа до наступления беременности, а у 2-3% диагностирована ЖДА.
Этиология и патогенез[править]
По важности этиологические факторы ЖДА можно разделить на две группы.
• Анемии от кровопотерь, чаще — продолжительных или повторяющихся, реже — острых, но обильных.
• Анемии, обусловленные в первую очередь врожденным дефицитом железа, если ребенок родился у женщин с ЖДА. Эта причина становится все более редкой, так как разработаны методы профилактики и лечения ЖДА у беременных. Если они не избегают своевременного посещения женской консультации, проблем не возникает.
Кровопотери. ЖДА чаще всего наблюдают у женщин с повышенными менструальными кровопотерями. Потери железа и его восполнение с пищей должны быть
равны. Всасывание железа из полноценного пищевого рациона ограничено двумя миллиграммами (см. рис. 6.1 на цветной вклейке). Увеличение потерь, даже незначительно превышающих поступление железа, рано или поздно приведет к его дефициту, а позднее и к анемии.
Например, при объеме менструации около 90 мл потеря составляет 45 мг, т.е. в среднем 1,5 мг/сут. С учетом других естественных потерь железа, равных 1 мг/сут, общая среднесуточная потеря достигает 2,5 мг при максимальной возможности всасывания не более 2 мг. Дефицит железа составит 0,5 мг в день, 15 мг в месяц, 180 мг в год, 900 мг за 5 лет, 1,8 г за 10 лет, т.е. почти половину всего железа организма. Естественно, у такой женщины к 30 годам обязательно разовьется ЖДА, хотя потери железа будут меньше расчетных, так как содержание гемоглобина в теряемой крови будет уменьшаться по мере прогрессирования анемии.
Другие возможные кровопотери:
• носовые кровотечения;
• кровохарканье и легочное кровотечение (опухоль, телеангиэктазии, первичный гемосидероз легких);
• желудочно-кишечные кровотечения (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, варикозное расширение вен пищевода, язвенная болезнь, язвенные кровотечения при приеме аспирина и других НПВС, анкилостомоз, опухоли, язвенный колит, телеангиэктазии, сосудистые дисплазии, дивертикулез, геморрой);
• аборты и роды, эндометриоз;
• травмы и операции;
• мочевые кровопотери — гематурия по разным причинам;
• гемоглобинурия и гемосидеринурия — внутрисосудистый гемолиз, искусственные клапаны сердца;
• кровопускания, донорство и хронический гемодиализ. Причинами ЖДА могут быть:
• недостаточность всасывания (после резекции тонкой кишки, синдром мальабсорбции);
• повышенная потребность (быстрый рост, в том числе в период полового созревания, беременность и лактация, длительное обильное потение);
• дефицит трансферрина,
• врожденный дефицит железа.
Клинические проявления[править]
Клинические симптомы:
• мышечные — слабость общая и сфинктеров, последняя может проявляться ночным недержанием (у детей) или неудержанием мочи;
• симптомы, обусловленные дистрофическими изменениями эпителия: — сухость и шелушение кожи;
— расслоение, ломкость, уплощение ногтей, койлонихия, поперечная волнистость ногтей и другие деформации после повторных маникюров;
— ломкость и повышенное выпадение волос;
— сухость во рту;
— дисфагия (необходимость запивать сухую пищу), реже синдром Патерсона-Келли (Пламмера-Винсона) (рис. 6.3), который необходимо дифференцировать с опухолью;
— сглаженность сосочков языка, иногда «географический язык»;
— ангулярный стоматит (заеды), хейлит;
— разрушение зубов;
— сухость в носу, трещины слизистой оболочки, кровянистые корочки;
— прихоти вкусовые (pica chlorotica) и/или обонятельные, в том числе при беременности.
Лабораторные симптомы:
• низкий цветовой показатель, гипохромия эритроцитов в окрашенном мазке;
• уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH, mean corpuscular hemoglobin);
• снижение уровня сывороточного железа при повышенной общей железосвязывающей способности (ОЖСС);
• снижение ферритина сыворотки крови;
• снижение насыщения трансферрина железом;
• снижение желудочной секреции и кислотной продукции (не всегда);
• отсутствие железа в костном мозге (мазки костного мозга или срезы с трепанатов окрашивают по Перлсу, при этом синие гранулы отсутствуют как в макрофагах, так и в эритрокариоцитах).
Железодефицитная анемия неуточненная: Диагностика[править]
• На первом этапе важно выявить симптомы анемии, расспросить о перечисленных выше клинических признаках сидеропении и попытаться уточнить следующие моменты:
• какие были кровопотери (частота, объем), у женщин — уточнение объема менструальных потерь;
• количество беременностей, их исход;
• была ли анемия в прошлом, в том числе во время беременностей;
• если анемия была, какое проводили лечение;
• нет ли прихотей (в настоящее время или в прошлом), в том числе при беременности (нередко пациентки не придают этому значения, иногда и стесняются об этом говорить, могут и скрывать, беседа должна быть приватной, доброжелательной, но настойчивой; важно перечислить основные варианты прихотей и пристрастий к запахам);
• нет ли прихотей (в настоящее время или в прошлом) у детей пациентки. Очень важно провести детальный осмотр для выявления дистрофических изменений кожи, волос, ногтей, слизистых оболочек, зубов.
• Дополнительные исследования включают: клинический анализ крови, обязательно с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов, биохимическое исследование сыворотки крови на билирубин, анализ мочи, включая исследование на гемосидерин, и рентгенографию легких. Если на первом этапе выявлены признаки анемического и (или) сидеропенического синдромов, дополнительно — железо и ОЖСС, по возможности — уровень сывороточного ферритина.
ЖДА не всегда бывает основным заболеванием. Она может стать осложнением опухоли, чаще толстой кишки, или кровоточащих гемангиом кишечника. При малейшем подозрении на эти заболевания необходимо проведение ряда дополнительных исследований.
Дифференциальный диагноз[править]
ЖДА необходимо дифференцировать с другими гипохромными анемиями.
Железодефицитная анемия неуточненная: Лечение[править]
Цели лечения
Цель терапии — полное излечение. Из сформулированных еще в 80-х гг. прошлого столетия принципов лечения ЖДА большинство сохранили свое значение до сих пор:
— невозможно вылечить железодефицитную анемию без препаратов железа лишь диетой, состоящей из богатых железом продуктов;
— при железодефицитной анемии не следует прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний;
— лечение железодефицитных анемий следует проводить препаратами железа;
— лечить железодефицитную анемию следует в основном препаратами для внутреннего приема;
— не прекращать лечения препаратами железа после нормализации содержания гемоглобина и эритроцитов.
Исключение — 4-й пункт. В настоящее время имеется высокоэффективный препарат для внутривенного применения, очень редко дающий побочные явления, — железа (III) гидроксид сахарозный комплекс. При внутривенном введении препарата железа последний пункт тоже подлежит пересмотру.
Медикаментозное лечение
Лечение препаратами для приема внутрь складывается из трех этапов:
1) восстановление уровня гемоглобина;
2) восполнение депо железа;
3) при продолжающихся кровопотерях — поддерживающая терапия.
Эффект от лечения препаратами железа развивается медленно, причем клинические признаки улучшения появляются раньше, чем происходит заметный прирост гемоглобина. Это связано с поступлением железа в ферменты, дефицит которых и обусловливает мышечную слабость. На 6-8-е сутки от начала лечения надо повторить анализ крови, обязательно с подсчетом ретикулоцитов. В дальнейшем анализы повторяют не чаще одного раза в 3 нед. Уровень гемоглобина заметно возрастает лишь через 3-3,5 нед от начала терапии, причем эффект часто наступает скачкообразно. Средняя скорость прироста гемоглобина обычно не превышает 20 г/л каждые 3 нед. Недостаточный эффект от лечения свидетельствует либо о нераспознанных постоянных кровопотерях, либо о неправильно поставленном диагнозе, либо о невыполнении пациентом назначений врача (очень частая причина!).
Независимо от характера лечения препаратами железа больному надо дать ряд советов: при необходимости протезировать зубы, не спеша принимать пищу, тщательно ее пережевывать (усвоение железа из пищи значительно улучшается). Пища должна быть полноценной и разнообразной, но не надо пить много молока, и желательно увеличить в рационе количество красного мяса. Запивать препараты железа надо водой (не соками, не молоком), не принимать дополнительно, без необходимости, аскорбиновую кислоту (современные препараты железа усваиваются без других добавок).
Профилактика[править]
Первичную профилактику ЖДА нужно проводить при латентном дефиците железа и в группах риска (женщины репродуктивного возраста, страдающие меноррагиями, беременные; кадровые доноры, рабочие горячих цехов). Очень важно провести больному санацию полости рта, протезирование зубов, так как тщательное пережевывание пищи способствует улучшению всасывания пищевого железа. Даже при отсутствии клинико-биохимических признаков дефицита железа людям из группы повышенного риска рекомендуют разнообразное калорийное питание с включением в рацион мяса, мясных продуктов, фруктов и ягод, богатых аскорбиновой кислотой.
Много железа содержится в мясе, печени, почках, бобах сои, петрушке, горохе, шпинате, черной смородине, крыжовнике, сушеных абрикосах, черносливе, изюме, овсяной крупе, грецких орехах, яблоках (см. приложение). Распространенное мнение о богатом содержании железа в гранатах и землянике не соответствует действительности. Много железа всасывается из красного мяса. Из продуктов растительного происхождения усвоение железа ограничено.
Во время беременности показан профилактический прием препаратов железа, особенно если беременности следуют одна за другой с коротким интервалом (1-2 года), или в случаях, когда женщина до наступления беременности страдала меноррагиями. Начинают прием препаратов железа с 14-й недели беременности. Женщинам с дисфункциональными маточными кровотечениями препараты железа следует принимать по 7-10 дней после каждой менструации.
У кадровых доноров, особенно доноров-женщин, необходимо контролировать обмен железа не реже двух раз в год. Если кровь сдают регулярно по 450 мл, то и мужчины, и женщины с профилактической целью должны принимать тот или иной препарат железа в течение 2-2,5 нед после кроводачи. Одноили двукратная кроводача в течение года по 200 мл не приводит к дефициту железа, если нет других кровопотерь.
Прочее[править]
Срок временной утраты трудоспособности зависит от степени тяжести анемии, характера труда пациента, сопутствующей патологии и поэтому не может быть регламентирован.
Источники (ссылки)[править]
Общая врачебная практика. В 2 т. Т. 1 [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. акад. РАМН И.Н. Денисова, проф. О.М. Лесняк. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423455.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Железа протеин сукцинилат
- Железа сульфат
- Железа (II) сульфат/аскорбиновая кислота
- Железа (II) сульфат/аскорбиновая кислота/витамины группы B/фолиевая кислота
- Железа (II) фумарат/фолиевая кислота
- Железа (III) гидроксид полимальтозат
- D55 Анемия вследствие ферментных нарушений.
- Исключена: фермент дефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (059.2)
- D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Фавизм, Г-6-ФД-дефицитная анемия
- D55.1Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-б-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа I.
- D55.2Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов. Анемия: гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II, вследствие недостаточности гексокиназы, вследствие недостаточности пируваткиназы, вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
- D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
- D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
- D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточнённая
- D56 Талассемия
- D56.0 Альфа-талассемия.
- Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (Р56.-)
- D56.1 Бета-талассемия Анемия Кули. Тяжёлая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия: промежуточная, большая
- D56.2 Дельта-бета-талассемия
- D56.3 Носительство признака талассемии
- D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
- D56.8 Другие талассемии
- D56.9 Талассемия неуточнённая. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией). Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
- D57 Серповидно-клеточные нарушения.
- Исключены: другие гемоглобинопатии (D58.-) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
- D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом, Hb-SS болезнь с кризом
- D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое): анемия, болезнь, нарушение.
- D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения. Болезнь. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
- D57.3 Носительство признака серповидноклеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S]. Гетерозиготный гемоглобин S
- D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
- D58 Другие наследственные гемолитические анемии
- D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского — Шоффара
- D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллиптоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
- D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца — Болезнь: НЬ-С, НЬ-D, НЬ-Е. Гемоглобинопатия БДУ. Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином.
- Исключены: семейная полицитемия (D75.0), болезнь НЬ-М (D74.0), наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), метгемоглобинемия (D74.-)
- D58.8 Другие уточнённые наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
- D58.9 Наследственная гемолитическая анемия, неуточнённая
- D59 Приобретённая гемолитическая анемия
- D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
- D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: болезнь, гемоглобинурия. Гемолтическая анемия: холодовой тип (вторичная) (симптоматическая), тепловой тип (вторичная) (симптоматическая). Исключены: синдром Эванса (D69.3), гемолитическая болезнь плода и новорождённого (Р55.-), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
- D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная фермент дефицитная анемия
- D59.3 Гемолитико-уремический синдром
- D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: механическая, микроангиопатическая, токсическая
- D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели).
- Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
- D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: от нагрузки, маршевая, пароксизмальная холодовая.
- Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
- D59.8 Другие приобретённые гемолитические анемии
- D59.9 Приобретённая гемолитическая анемия неуточнённая. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая.
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником — покиньте раздел! Условия использования
Номер класса:
III
Наименование класса:
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Номер блока:
D60-D64
Наименование блока:
Апластические и другие анемии
Код заболевания:
D64.9
АНЕМИИ У ДЕТЕЙ — наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых (см. главу «Болезни системы крови»).
Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как В6, В12 и фолиевой кислоты (витаминодефицитные анемии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.
В клинической практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, небольшое снижение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 Ђ 10 (в двенадцатой степени)/л (3 500 000 в 1 мкл). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются Бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов — до 2,8 Ђ 10 (двенадцатой степени)/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочков на языке («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов — до 1,4 Ђ 10 (двенадцатой степени)/л (1 400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5-6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери, — поздняя анемия недоношенных.
Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном всасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В12-дефицитная — в возраста около 2 лет. Они нередко сопровождаются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.
Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных:
содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа — ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%). При белководефицитной анемии снижение содержания сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г %), гипопохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7-2% и более, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов.
Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии -железа. До уточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамины В12 или фолиевую кислоту.
Приобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена-Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса -Даймонда — Блекфена.
Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена-Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.
Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса -Даймонда — Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.
Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования. Для лечения применяют те же средства, что и у взрослых.
Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостаточности витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.
Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.