Клинико морфологическая характеристика анемий

Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, часто, но не всегда, одновременно уменьшается общая масса эритроцитов в единице объема крови. Анемия развивается тогда, когда наряду с разрушением или потерей эритроцитов снижается темп их воспроизводства в костном мозге. Существуют две большие классификационные группы анемий, каждая из которых включает в себя две подгруппы: 1) анемии после кровопотери или разрушения эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические анемии); 2) анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические и гипопластические), а также апластические анемии.

Главные клинические проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Больные становятся бледными, жалуются на утомляемость, головокружения, парестезии, одышку при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей, жировая дистрофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда может привести к сердечной недостаточности и утяжелить течение ишемической болезни сердца у пациентов с атеросклерозом. Повышение сосудистой проницаемости, обусловленное гипоксией, приводит к отеку, склерозу стромы, диапедезным кровоизлияниям и местному гемосидерозу.

Анемии при кровопотерях и разрушении эритроцитов. Постгеморрагическая анемия может быть острой и хронической. При острой кровопотере угрозой для жизни становится постгеморрагический шок с развитием шоковой почки и других характерных для шока изменений. В первые часы после кровотечения такая анемия является нормохромной, нормоцитарной. Восстановление объема плазмы после острой кровопотери вызывает временное разжижение крови и снижение гематокрита. Первым признаком регенерации красных кровяных телец после кровоизлияния является ретикулоцитоз, уровень которого указывает на активность гемопоэза. Изредка в пунктатах костного мозга встречаются эритроциты с ядрами — результат активной пролиферации эритробластов в костном мозге. В течение нескольких часов после кровопотери вследствие мобилизации гранулоцитов и тромбоцитов из депо развиваются умеренные нейтрофилия и тромбоцитоз. Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при хронической кровопотере и может быть симптомом гинекологических, онкологических заболеваний и болезней желудочно-кишечного тракта. Она возникает в тех случаях, когда потеря крови превышает регенераторные возможности костного мозга. Характерные признаки анемии: гипохромия, микроцитоз, фокусы регенерации в костном мозге трубчатых костей (красный костный мозг трубчатых костей), наличие очагов внекостномозгового кроветворения, а также изменения, обусловленные хронической гипоксией.

Гемолитические анемии. Гемолитические анемии — это многочисленная группа анемий, важным диагностическим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. В норме красные кровяные тельца живут в среднем 120 дней. Классификация гемолитических анемий основана на трех показателях: причине гемолиза, внутри- или внесосудистой локализации гемолиза, а также врожденном или приобретенном характере заболевания.

Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

Наследственные анемии: Дефекты плазмолеммы эритроцитов; Ферментные нарушения эритроцитов; Нарушение синтеза гемоглобина.

Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Приобретенные анемии: Аутоиммунные гемолитические анемии; Изоиммунные гемолитические анемии; Механическое повреждение эритроцитов; Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).

У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями эритроциты разрушаются с помощью макрофагов в селезенке, печени и костном мозге путем внесосудистого гемолиза

Источник

Анемия определяется как снижение концентрации гемоглобина в крови ниже стандартного уровня для лиц определенного возраста и пола. У взрослых мужчин нормальные значения гемоглобина крови соответствуют 130 г /л, для женщин – 115 г/л.

Симптоматика: вялость, быстрая утомляемость, общая мышечная слабость, сонливость и головные боли. У пожилых людей – сердечные боли, грудная жаба, перемежающаяся хромота, нарушения сознания и зрения.

Классификация анемий:

I. Анемии, связанные с потерей крови:

• острая постгеморрагическая анемия,

• хроническая постгеморрагическая анемия

II. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов.

А) цитоплазматические дефекты формирования клеток:

• Дефекты, связанные с нарушением синтеза гема: железодефицитные анемии.

• Нарушения, связанные с синтезом глобина: синдромы талассемии.

Б) Патология ядерных механизмов

• Дефицит Витамина В12 и фолиевой кислоты: мегалобластная анемия.

В) Патология пролиферации и дифференцировки стволовых клеток.

• Апластическая анемия.

• Аплазия эритроцитов.

Е) Врожденные анемии:

• Сидеробластные анемии,

• Наследственные нарушения гемопоэза.

III. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические анемии).

А) Внутренние факторы — врожденные и приобретенные дефекты развития.

Б) Внешние факторы – гемолитические анемии приобретенного характера.

77. Железодефицитные гипохромные анемии: патогенез, клинико-морфологические характеристики (гемограмма, костный мозг).

II. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов.

А) цитоплазматические дефекты формирования клеток:

• Дефекты, связанные с нарушением синтеза гема: железодефицитные анемии.

Развивается при недостатке поступления железа с пищей, например, алиментарная железодефицитная анемия детского возраста. Она возникает также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, у девушек (ювенильный хлороз). В основе железодефицитной анемии лежит и недостаточность резорбции железа, встречающаяся при заболеваниях ЖКТ, после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемия вследствие недостатка железа является гипохромной анемией.

Недостаточность железа Нb приводит к гемической гипоксии, так как снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода. Снижение транспортной функции крови приводит к усилению работы сердца. Повышение ударного объёма и учащение сердечных сокращений приводит к увеличению минутного объёма крови, что частично компенсирует недостаток кислорода. Этот механизм становится недостаточным при выраженной анемии, и развивается тканевая гипоксия. Гипоксия приводит к нарушению метаболизма и развитию ацидоза. Уменьшение синтеза миоглобина приводит к мышечной гипотонии и дистрофии. Истощение клеточных ферментов, участвующих в основных видах обмена, приводит к нарушению трофики клеток и тканей, их дегенеративным изменениям. Недостаточное поступление железа в костный мозг обусловливает нарушение эритропоэза. При истощении клеточного железа во внутренний обмен вступает железо запасов. Таким образом, в результате перечисленных механизмов развивается сидеропения — обеднение железом клеток.

Диагностическими критериями анемии считаются:

У мужчин: число эритроцитов <4.0 млн/мкл, Нb <130 г/л, Нt <40%

У женщин: число эритроцитов <3,8 млн/мкл, Hb <120 г/л, Нt <36%

78. Пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера): патогенез, клинико-морфологическая характеристика. Морфологические изменения в органах.

Дефицит витамина В12. При этом заболевании прекращается секреция внутреннего фактора Касла из-за атрофии слизистой желудка, после резекции желудка и др. Или секретируется неактивный фактор Касла. Получено немало подтверждений аутоиммунной природы болезни Аддисона-Бирмера. (на фоне других аутоиммунных заболевания, и как самостоятельное аутоиммунное заболевание) И наконец, глюкокортикоиды вызывают у больных ремиссию.

Характерная гистологическая находка — атрофия слизистой желудка, охватывающая те его отделы, где происходит секреция соляной кислоты и пепсина, и не затрагивающая антральный отдел. Другие изменения обусловлены дефицитом витамина В12 и затрагивают желудочный и кишечный эпителий и нервную ткань. Измененные клетки желудочного эпителия при цитологическом исследовании выглядят как атипичные, поэтому необходима дифференциальная диагностика с раком желудка.

Источник

Îáùàÿ ìîðôîëîãè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà àíåìèé (ìàëîêðîâèå), ñèìïòîìû. Ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè, âðîæäåííûå è ïðèîáðåòåííûå. Êëèíèêî-àíàòîìè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà àíåìèé Ôàíêîíè è Ýðëèõà. Èçìåíåíèÿ êðîâåòâîðíîé ñèñòåìû. Ïðè÷èíû äåôèöèòà âèòàìèíà Â12.

Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

ÀÍÅÌÈÈ

Äîöåíò Ò.À. Ëåòêîâñêàÿ

Àíåìèÿ (ìàëîêðîâèå) — ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ óìåíüøåíèåì ÷èñëà ýðèòðîöèòîâ èëè ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà, èëè òîãî è äðóãîãî â åäèíèöå îáúåìà êðîâè. Åñëè ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà íå íèæå 100 ã/ë — àíåìèÿ ñ÷èòàåòñÿ ëåãêîé, îò 70 äî 100 ã/ë — óìåðåííîé, ìåíåå 70 — ã/ë — òÿæåëîé.

Êëèíè÷åñêèå ñèìïòîìû àíåìèè ðàçëè÷íû â çàâèñèìîñòè îò åå ñòåïåíè. Ïðè àíåìèÿõ ëåãêîé ñòåïåíè ðàçâèâàþùèåñÿ êîìïåíñàòîðíûå ìåõàíèçìû íàñòîëüêî ýôôåêòèâíû, ÷òî ïðîÿâëåíèÿ ìîãóò îòñóòñòâîâàòü. Ïðè àíåìèÿõ óìåðåííîé ñòåïåíè êëèíè÷åñêóþ ñèìïòîìàòèêó îáóñëàâëèâàþò êîìïåíñàòîðíûå ìåõàíèçìû, âêëþ÷àþùèå ïåðåðàñïðåäåëåíèå êðîâè îò êîæè ê âíóòðåííèì îðãàíàì (áëåäíîñòü êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê), òàõèêàðäèþ, òàõèïíîå. Ïðè àíåìèÿõ òÿæåëîé ñòåïåíè êîìïåíñàòîðíûå ìåõàíèçìû íåäîñòàòî÷íû è ïîÿâëÿþòñÿ ñèìïòîìû, ÿâëÿþùèåñÿ ðåçóëüòàòîì òêàíåâîé ãèïîêñèè: ñòåíîêàðäèÿ, îáìîðî÷íûå ñîñòîÿíèÿ, ñëàáîñòü â êîíå÷íîñòÿõ.

1. Â çàâèñèìîñòè îò ìîðôîëîãèè ýðèòðîöèòîâ:

ìàêðî-

ìèêðî-

íîðìîöèòàðíûå

Íàèáîëåå çíà÷èìîé â ïàòîëîãèè ÷åëîâåêà ìàêðîöèòàðíîé àíåìèåé ÿâëÿåòñÿ àíåìèÿ Â12 è ôîëèåâî-äåôèöèòíàÿ, íîðìîöèòàðíîé — æåëåçî-äåôèöèòíàÿ.

2. Â çàâèñèìîñòè îò âåëè÷èíû öâåòíîãî ïîêàçàòåëÿ:

ãèïåð-

ãèïî-

íîðìîõðîìíûå

3. Ïî òå÷åíèþ:

îñòðûå

õðîíè÷åñêèå

4. Ïî ýòèîëîãèè è ïàòîãåíåçó:

Ïðè÷èíîé ðàçâèòèÿ àíåìèè ìîæåò áûòü îäèí èç òðåõ ôàêòîðîâ (èëè êàêîå-ëèáî èõ ñî÷åòàíèå): êðîâîïîòåðÿ, íåäîñòàòî÷íîå îáðàçîâàíèå ýðèòðîöèòîâ èëè èõ óñèëåííîå ðàçðóøåíèå (ãåìîëèç) (ñì. òàáë.1).

Ãèïåðïëàçèÿ êðàñíîãî êîñòíîãî ìîçãà è ìåòàïëàçèÿ æåëòîãî

Ïîÿâëåíèå î÷àãîâ ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî (âíåêîñòíîìîçãîâîãî) êðîâåòâîðåíèÿ â ïå÷åíè, ñåëåçåíêå, ëèìôîóçëàõ è äðóãèõ îðãàíàõ

Ãåìîððàãè÷åñêèé äèàòåç

Æèðîâàÿ äèñòðîôèÿ ïàðåíõèìàòîçíûõ îðãàíîâ

Æåëòóõà

Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðè (ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå)

Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ âîçíèêàåò ïîñëå ìàññèâíîãî êðîâîòå÷åíèÿ.

Ïðè÷èíû:

· Ñïîíòàííûé èëè òðàâìàòè÷åñêèé ðàçðûâ ñîñóäà

· Àððîçèÿ àðòåðèè (ïåïòè÷åñêèå ÿçâû, îïóõîëè)

· Ðàçðûâ ìàòî÷íîé òðóáû (âíåìàòî÷íàÿ áåðåìåííîñòü)

· Íàðóøåíèÿ ãåìîñòàçà (ãåìîôèëèÿ)

Áûñòðàÿ ïîòåðÿ 1/3 îáùåãî îáúåìà êðîâè (íàïðèìåð, ïðè ðàçðûâå àîðòû) ìîæåò ïðèâåñòè ê ñìåðòè. Ïðè ýòîì ïðîèñõîäèò ðåçêîå óìåíüøåíèå îáúåìà öèðêóëèðóþùåé êðîâè è, êàê ñëåäñòâèå, ïàäåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ, à âíóòðåííèå îðãàíû èçìåíåíû ìàëî. Ïðè ïîñòåïåííîé (â òå÷åíèå ñóòîê) ïîòåðå 2/3 ÎÖÊ îáû÷íî ñìåðòü íàñòóïàåò îò îñòðîé ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, à âî âíóòðåííèõ îðãàíàõ îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííîå ìàëîêðîâèå.

Õðîíè÷åñêèå ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå àíåìèè âîçíèêàþò ïðè äëèòåëüíûõ óìåðåííûõ êðîâîïîòåðÿõ.

Ïðè÷èíû:

· Ïåïòè÷åñêèå ÿçâû ÆÊÒ

· Âàðèêîçíûå ðàñøèðåíèÿ ãåìîððîèäàëüíûõ âåí

· Ðàñïàäàþùèåñÿ îïóõîëè

· Ãèíåêîëîãè÷åñêèå è óðîëîãè÷åñêèå ïîðàæåíèÿ

· Ãåìîôèëèÿ

· Âûðàæåííûé ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì

Â íà÷àëå õðîíè÷åñêîãî êðîâîòå÷åíèÿ ðåãåíåðàòîðíàÿ ôóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà êîìïåíñèðóåò ïîòåðþ ýðèòðîöèòîâ. Â ðåçóëüòàòå ãèïîêñèè ^ ñîäåðæàíèå ýðèòðîïîýòèíà, êîòîðûé ñòèìóëèðóåò ïðîëèôåðàöèþ êëåòîê êðàñíîãî êîñòíîãî ìîçãà, â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè óâåëè÷èâàåòñÿ êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ. Íî îäíîâðåìåííî ñ ýðèòðîöèòàìè ïàöèåíò òåðÿåò æåëåçî, ñîäåðæàùååñÿ â ãåìîãëîáèíå. Ïîýòîìó ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ ïåðåõîäèò â æåëåçîäåôèöèòíóþ.

Â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íàáëþäàåòñÿ ãèïîõðîìíàÿ àíåìèÿ. Â êðàñíîì êîñòíîì ìîçãå, òàêæå êàê ïðè îñòðîé êðîâîïîòåðå åñòü ãèïåðïëàçèÿ ýðèòðîèäíîãî ðîñòêà ñ óâåëè÷åíèåì îáùåãî êîëè÷åñòâà íîðìîöèòîâ, çà ñ÷åò, ãëàâíûì îáðàçîì, áàçîôèëüíûõ èëè ïîëèõðîìàòîôèëüíûõ ýðèòðîèäíûõ êëåòîê.

Ìàêðîñêîïè÷åñêè îòìå÷àåòñÿ áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, áëåäíîñòü âíóòðåííèõ îðãàíîâ, âîçíèêàþùàÿ ãèïîêñèÿ îðãàíîâ è òêàíåé ïðèâîäèò ê æèðîâîé äèñòðîôèè ìèîêàðäà ïå÷åíè, ïî÷åê. ×àñòî âûðàæåí ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì, êîòîðûé ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå êðîâîèçëèÿíèé íà ñëèçèñòûõ è ñåðîçíûõ îáîëî÷êàõ. Íàáëþäàþòñÿ î÷àãîâûå ïðåâðàùåíèÿ æåëòîãî êîñòíîãî ìîçãà â êðàñíûé, ïîÿâëÿþòñÿ î÷àãè ýêñòðàìåäóëëÿðíîãî êðîâåòâîðåíèÿ â ïå÷åíè è ñåëåçåíêå.

Ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè. Âðîæäåííûå è ïðèîáðåòåííûå

Äàííûå òåðìèíû èñïîëüçóþòñÿ, êàê ïðàâèëî, äëÿ îáîçíà÷åíèÿ ïàíãèïîïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà, ïðèâîäÿùåé ê ñíèæåíèþ âûðàáîòêè âñåõ êðîâåòâîðíûõ êëåòîê, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ýðèòðîïåíèåé, ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.

Ïðè÷èíàìè ðàçâèòèÿ ïðèîáðåòåííûõ ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèõ àíåìèé ìîãóò ÿâèòüñÿ ðàçëè÷íûå ýêçîãåííûå ôàêòîðû — èîíèçèðóþùåå îáëó÷åíèå, ëåêàðñòâåííûå ïðåïàðàòû (íàïðèìåð, öèòîñòàòèêè, íåñòåðîèäíûå ïðîòèâîâîñïàëèòåëüíûå ñðåäñòâà) è äðóãèå.

Âðîæäåííàÿ ãèïîïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ïî àâòîðó íàçûâàåòñÿ àíåìèÿ Ýðëèõà. Âðîæäåííàÿ àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ — àíåìèÿ Ôàíêîíè. Ïîñëåäíÿÿ ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ðåäêîå ñåìåéíîå çàáîëåâàíèå ñ êîñòíûìè àíîìàëèÿìè, ìèêðîöåôàëèåé, ãèïîãåíèòàëèçìîì è êîðè÷íåâîé ïèãìåíòàöèåé êîæè.

Êëèíèêî-àíàòîìè÷åñêàÿ õàðàêòåðèñòèêà àíåìèé Ôàíêîíè è Ýðëèõà:

Ñòèãìû äèçýìáðèîãåíåçà

Óìñòâåííàÿ îòñòàëîñòü

Ãèïî- (àíåìèÿ Ýðëèõà) èëè àïëàçèÿ (àíåìèÿ Ôàíêîíè) êîñòíîãî ìîçãà

Ãåìîððàãè÷åñêèé äèàòåç (èç-çà òÿæåëîé òðîìáîöèòîïåíèè)

Æèðîâàÿ äèñòðîôèÿ ïàðåíõèìàòîçíûõ îðãàíîâ

Æåëòóõà

Èíôåêöèîííûå îñëîæíåíèÿ (ñëåäñòâèå àãðàíóëîöèòîçà)

Àíåìèÿ Àääèñîí-Áèðìåðà

Âîçíèêàåò èç-çà äåôèöèòà èëè íàðóøåííîé óòèëèçàöèè âèòàìèíà B12 èëè ôîëèåâîé êèñëîòû

Äëÿ âñàñûâàíèÿ âèòàìèíà B12 (â êîíöåâîì îòäåëå ïîäâçäîøíîé êèøêè) íåîáõîäèìî ïðèñóòñòâèå âíóòðåííåãî ôàêòîðà — ñåêðåòà âûäåëÿåìîãî âìåñòå ñ ñîëÿíîé êèñëîòîé ïàðèåòàëüíûìè êëåòêàìè ñëèçèñòîé îáîëî÷êè æåëóäêà è òðàíñïîðòèðóþùåãî âèòàìèí ÷åðåç ñëèçèñòóþ êèøå÷íèêà.

Ïðè÷èíû äåôèöèòà âèòàìèíà Â12

· Íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå (åãî áîëüøå âñåãî ñîäåðæèòñÿ â ìÿñå è äðóãèõ áåëêîâûõ ïðîäóêòàõ æèâîòíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ, è â áîáîâûõ ðàñòåíèÿõ)

· Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ (îòñóòñòâèå âíóòðåííåãî ôàêòîðà (ðåçåêöèÿ æåëóäêà, ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ — àóòîèììóííîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ îòñóòñòâèåì ïàðèåòàëüíûõ êëåòîê â òåëå æåëóäêà ñ àõëîðãèäðèåé è àòðîôèåé ñëèçèñòîé îáîëî÷êè æåëóäêà (ãàñòðèò À)), ïàòîëîãèÿ òîíêîãî êèøå÷íèêà (öåëèàêèÿ, îïóõîëè, ðåçåêöèÿ, ìàëüàáñîðáöèÿ), êîíêóðåíòíîå èñïîëüçîâàíèå (øèðîêèé ëåíòåö)

· Ïîâûøåííàÿ ïîòðåáíîñòü (ãèïåðòèðåîç, ãðóäíîé âîçðàñò)

· Íåàäåêâàòíûé îáìåí (àíòàãîíèñòû, äåôèöèò ôåðìåíòîâ, òÿæåëûå çàáîëåâàíèÿ ïå÷åíè, ïî÷åê)

1. Èçìåíåíèÿ êðîâåòâîðíîé ñèñòåìû:

· êîñòíûé ìîçã ìàëèíîâî-êðàñíûé ñî÷íûé, â òðóá÷àòûõ êîñòÿõ èìååò âèä ìàëèíîâîãî æåëå

· íàëè÷èå ìåãàëîáëàñòîâ

· àíèçîöèòîç è ïîéêèëîöèòîç

· òðîìáîöèòîïåíèÿ

· ëåéêîïåíèÿ ñ ãèïåðñåãìåíòèðîâàííûìè ãðàíóëîöèòàìè

· ãåìîñèäåðîç ïå÷åíè, ñåëåçåíêè, ëèìôàòè÷åñêèõ óçëîâ

· «ãóíòåðîâñêèé ãëîññèò» (ãëàäêèé, áëåñòÿùèé ÿçûê êðàñíîãî öâåòà ñ ñèììåòðè÷íî ðàñïîëîæåííûìè êðàñíûìè ïÿòíàìè, òðåùèíàìè, ìèêðî: àòðîôèÿ ýïèòåëèÿ è ñîñî÷êîâ, ïîä ýïèòåëèåì äèôôóçíûå ëèìôîïëàçìîöèòàðíûå èíôèëüòðàòû, çíà÷èòåëüíîå ðàñøèðåíèå âåíîçíîé è êàïèëëÿðíîé ñåòêè)

· àòðîôèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè ãëîòêè è ïèùåâîäà

· ðåçêàÿ àòðîôèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè æåëóäêà ñ ïî÷òè ïîëíûì èñ÷åçíîâåíèåì ïàðèåòàëüíûõ êëåòîê (àõëîðãèäðèÿ)

· àòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ â êèøå÷íèêå

3. Èçìåíåíèÿ â íåðâíîé ñèñòåìå (âîçíèêàþò ïðè äåôèöèòå âèòàìèíà Â12, ïðè èçîëèðîâàííîì äåôèöèòå ôîëèåâîé êèñëîòû èõ íåò)

· «ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç» — äåãåíåðàòèâíûå èçìåíåíèÿ â çàäíèõ ñòîëáàõ è êîðòèêîñïèíàëüíûõ òðàêòàõ (íàáóõàíèå è ðàñïàä ìèåëèíîâûõ îáîëî÷åê è îñåâûõ öèëèíäðîâ ïðåèìóùåñòâåííî â çàäíèõ è áîêîâûõ ñòîëáàõ â øåéíîé îáëàñòè ñïèííîãî ìîçãà)

ìàëîêðîâèå âðîæäåííûé âèòàìèí àïëàñòè÷åñêèé

Òàáëèöà 1. Ýòèîïàòîãåíåòè÷åñêàÿ êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé (E.P. Frenkel, 1997)

I. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü

1. Îñòðàÿ

2. Õðîíè÷åñêàÿ

II. Àíåìèè âñëåäñòâèå íåäîñòàòî÷íîãî îáðàçîâàíèÿ ýðèòðîöèòîâ

1. Íàðóøåíèÿ ïðîöåññîâ ïðîëèôåðàöèè è äèôôåðåíöèðîâêè ñòâîëîâîé êëåòêè (ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå)

À. ïðè âîçäåéñòâèè ýêçîãåííûõ ôàêòîðîâ (ðàäèàöèÿ, ëåêàðñòâà è äð.)

Á. ïðè âîçäåéñòâèè ýíäîãåííûõ ôàêòîðîâ (íàñëåäñòâåííûå àíåìèè Ôàíêîíè è Ýðëèõà, ó áîëüíûõ ÕÏÍ ïðè íåäîñòàòêå ýðèòðîïîýòèíà è äð.)

2. Íàðóøåíèÿ ïðîöåññîâ ïðîëèôåðàöèè è ñîçðåâàíèÿ ýðèòðîáëàñòîâ

À. ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ (à. Àääèñîíà — Áèðìåðà);

Á. äåôèöèò ñèíòåçà Íâ

äåôèöèò ñèíòåçà ãåìà (æåëåçîäåôèöèòíûå è ñèäåðîàõðåñòè÷åñêèå)

äåôèöèò ñèíòåçà ãëîáèíà (òàëàññåìèè)

III. Àíåìèè âñëåäñòâèå óñèëåííîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ (ãåìîëèòè÷åñêèå)

1. Ãåìîëèç, ñâÿçàííûé ñ ýíäîýðèòðîöèòàðíûìè ôàêòîðàìè

À. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ èçìåíåíèÿìè ìåìáðàí Er (ìåìáðàíîïàòèè)

à) Âðîæäåííûå

· Âðîæäåííàÿ ýðèòðîïîýòè÷åñêàÿ Ïîðôèðèÿ

· Íàñëåäñòâåííûé îâàëîöèòîç

· Íàñëåäñòâåííûé ñôåðîöèòîç

á) Ïðèîáðåòåííûå

· Ñòîìàòîöèòîç

· Àíåìèÿ, âûçâàííàÿ ãèïîôîñôàòåìèåé

Á. Àíåìèè ïðè íàðóøåíèÿõ ìåòàáîëèçìà ýðèòðîöèòîâ (íàñëåäñòâåííûå ýíçèìîïàòèè)

à) Äåôåêòû ãëèêîëèòè÷åñêîãî ïóòè

á) Äåôåêòû ãåêñîçîìîíîôîñôàòíîãî ïóòè (äåôèöèò ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåãèäðîãåíàçû)

Â. Àíåìèè, âûçâàííûå äåôåêòíûì ñèíòåçîì ãåìîãëîáèíà (ãåìîãëîáèíîïàòèè)

à) Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íûå àíåìèè

á) C-ãåìîãëîáèíîïàòèÿ

â) S-C-ãåìîãëîáèíîïàòèÿ

ã) E-ãåìîãëîáèíîïàòèÿ

ä) Òàëàññåìèè

2. Ãåìîëèç, ñâÿçàííûé ñ ýêçîýðèòðîöèòàðíûìè ôàêòîðàìè

À. Ãèïåðñïëåíèçì

Á. Àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ èììóíîëîãè÷åñêèìè íàðóøåíèÿìè

à) Èçîèììóííûé ãåìîëèç

á) Àóîòèììóííàÿ ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ

· Áîëåçíü Õîëîäîâûõ àíòèòåë (Õîëîäîâûõ àããëþòèíèíîâ)

· Ïàðîêñèçìàëüíàÿ õîëîäîâàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ (ñèíäðîì Äîíàòà-Ëàíäøòåéíåðà)

· Àíåìèÿ, ñâÿçàííàÿ ñ ñåíñèáèëèçàöèåé ê êîìïëåìåíòó

â) Ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ (ñèíäðîì Ìàðêèàôàâû-Ìèêåëè)

Â. Àíåìèè, âûçâàííûå ìåõàíè÷åñêèìè ïîâðåæäåíèÿìè Er

à) òðàâìàòè÷åñêîãî ãåíåçà (ïðè îáûçâåñòâëåíèè êëàïàíîâ ñåðäöà, èõ ïîðîêàõ, äåôåêòàõ ïðîòåçîâ)

á) ãåìîëèç ïðè èíôåêöèÿõ

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

Источник

АНЕМИИ

Доцент Т.А.Летковская

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов или содержания гемоглобина, или того и другого в единице объема крови. Если снижение уровня гемоглобина не ниже 100 г/л – анемия считается легкой, от 70 до 100 г/л – умеренной, менее 70 – г/л – тяжелой.

Клинические симптомы анемии различны в зависимости от ее степени. При анемиях легкой степени развивающиеся компенсаторные механизмы настолько эффективны, что проявления могут отсутствовать. При анемиях умеренной степени клиническую симптоматику обуславливают компенсаторные механизмы, включающие перераспределение крови от кожи к внутренним органам (бледность кожи и слизистых оболочек), тахикардию, тахипное. При анемиях тяжелой степени компенсаторные механизмы недостаточны и появляются симптомы, являющиеся результатом тканевой гипоксии: стенокардия, обморочные состояния, слабость в конечностях.

Классификация анемий:

1. В зависимости от морфологии эритроцитов:

• макро-

• микро-

• нормоцитарные

Наиболее значимой в патологии человека макроцитарной анемией является анемия В12 и фолиево-дефицитная, нормоцитарной – железо-дефицитная.

2. В зависимости от величины цветного показателя:

• гипер-

• гипо-

• нормохромные

3. По течению:

• острые

• хронические

4. По этиологии и патогенезу:

Причиной развития анемии может быть один из трех факторов (или какое-либо их сочетание): кровопотеря, недостаточное образование эритроцитов или их усиленное разрушение (гемолиз) (см. табл.1).

Общая морфологическая характеристика анемий

• Гиперплазия красного костного мозга и метаплазия желтого

• Появление очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в печени, селезенке, лимфоузлах и других органах

• Геморрагический диатез

• Жировая дистрофия паренхиматозных органов

• Желтуха

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические)

Острая постгеморрагическая анемиявозникает после массивного кровотечения.

Причины:

· Спонтанный или травматический разрыв сосуда

· Аррозия артерии (пептические язвы, опухоли)

· Разрыв маточной трубы (внематочная беременность)

· Нарушения гемостаза (гемофилия)

Быстрая потеря 1/3 общего объема крови (например, при разрыве аорты) может привести к смерти. При этом происходит резкое уменьшение объема циркулирующей крови и, как следствие, падение артериального давления, а внутренние органы изменены мало. При постепенной (в течение суток) потере 2/3 ОЦК обычно смерть наступает от острой сердечной недостаточности, а во внутренних органах отмечается выраженное малокровие.

Хронические постгеморрагические анемиивозникают при длительных умеренных кровопотерях.

Причины:

· Пептические язвы ЖКТ

· Варикозные расширения геморроидальных вен

· Распадающиеся опухоли

· Гинекологические и урологические поражения

· Гемофилия

· Выраженный геморрагический синдром

В начале хронического кровотечения регенераторная функция костного мозга компенсирует потерю эритроцитов. В результате гипоксии ↑ содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию клеток красного костного мозга, в периферической крови увеличивается количество ретикулоцитов. Но одновременно с эритроцитами пациент теряет железо, содержащееся в гемоглобине. Поэтому постгеморрагическая анемия переходит в железодефицитную.

В периферической крови наблюдается гипохромная анемия. В красном костном мозге, также как при острой кровопотере есть гиперплазия эритроидного ростка с увеличением общего количества нормоцитов, за счет, главным образом, базофильных или полихроматофильных эритроидных клеток.

Макроскопически отмечается бледность кожных покровов, бледность внутренних органов, возникающая гипоксия органов и тканей приводит к жировой дистрофии миокарда печени, почек. Часто выражен геморрагический синдром, который проявляется в виде кровоизлияний на слизистых и серозных оболочках. Наблюдаются очаговые превращения желтого костного мозга в красный, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке.

Гипо- и апластические анемии. Врожденные и приобретенные

Данные термины используются, как правило, для обозначения пангипоплазии костного мозга, приводящей к снижению выработки всех кроветворных клеток, что проявляется в периферической крови эритропенией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Причинами развития приобретенных гипо- и апластических анемий могут явиться различные экзогенные факторы – ионизирующее облучение, лекарственные препараты (например, цитостатики, нестероидные противовоспалительные средства) и другие.

Врожденная гипопластическая анемия по автору называется анемия Эрлиха. Врожденная апластическая анемия – анемия Фанкони. Последняя представляет собой редкое семейное заболевание с костными аномалиями, микроцефалией, гипогенитализмом и коричневой пигментацией кожи.

Клинико-анатомическая характеристика анемий Фанкони и Эрлиха:

• Стигмы дизэмбриогенеза

• Умственная отсталость

• Гипо- (анемия Эрлиха) или аплазия (анемия Фанкони) костного мозга

• Геморрагический диатез (из-за тяжелой тромбоцитопении)

• Жировая дистрофия паренхиматозных органов

• Желтуха

• Инфекционные осложнения (следствие агранулоцитоза)

Анемия Аддисон-Бирмера

Возникает из-за дефицита или нарушенной утилизации витамина B12 или фолиевой кислоты

Для всасывания витамина B12 (в концевом отделе подвздошной кишки) необходимо присутствие внутреннего фактора – секрета выделяемого вместе с соляной кислотой париетальными клетками слизистой оболочки желудка и транспортирующего витамин через слизистую кишечника.

Причины дефицита витамина В12

· Недостаточное поступление (его больше всего содержится в мясе и других белковых продуктах животного происхождения, и в бобовых растениях)

· Нарушение всасывания (отсутствие внутреннего фактора (резекция желудка, пернициозная анемия – аутоиммунное заболевание, характеризующееся отсутствием париетальных клеток в теле желудка с ахлоргидрией и атрофией слизистой оболочки желудка (гастрит А)), патология тонкого кишечника (целиакия, опухоли, резекция, мальабсорбция), конкурентное использование (широкий лентец)

· Повышенная потребность (гипертиреоз, грудной возраст)

· Неадекватный обмен (антагонисты, дефицит ферментов, тяжелые заболевания печени, почек)

Общая морфологическая характеристика анемии Аддисона-Бирмера

1. Изменения кроветворной системы:

· костный мозг малиново-красный сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе

· наличие мегалобластов

· анизоцитоз и пойкилоцитоз

· тромбоцитопения

· лейкопения с гиперсегментированными гранулоцитами

· гемосидероз печени, селезенки, лимфатических узлов

2. Изменения в пищеварительном тракте:

· «гунтеровский глоссит» (гладкий, блестящий язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, значительное расширение венозной и капиллярной сетки)

· атрофия слизистой оболочки глотки и пищевода

· резкая атрофия слизистой оболочки желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахлоргидрия)

· атрофические изменения в кишечнике

3. Изменения в нервной системе (возникают при дефиците витамина В12, при изолированном дефиците фолиевой кислоты их нет)

· «фуникулярный миелоз» – дегенеративные изменения в задних столбах и кортикоспинальных трактах (набухание и распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров преимущественно в задних и боковых столбах в шейной области спинного мозга)

Таблица 1. Этиопатогенетическая классификация анемий (E.P. Frenkel, 1997)

I. Анемии вследствие кровопотерь
	1. Острая
	2. Хроническая
II. Анемии вследствие недостаточного образования эритроцитов
	1. Нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовой клетки (гипо- и апластические)
			А. при воздействии экзогенных факторов (радиация, лекарства и др.) Б. при воздействии эндогенных факторов (наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у больных ХПН при недостатке эритропоэтина и др.)
	2. Нарушения процессов пролиферации и созревания эритробластов
			А. мегалобластическая анемия (а. Аддисона – Бирмера); Б. дефицит синтеза Нв дефицит синтеза гема (железодефицитные и сидероахрестические) дефицит синтеза глобина (талассемии)
III. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (гемолитические)
	1. Гемолиз, связанный с эндоэритроцитарными факторами
		А. Анемии, связанные с изменениями мембран Er (мембранопатии)
			а) Врожденные
				Врожденная эритропоэтическая Порфирия Наследственный овалоцитоз Наследственный сфероцитоз
			б) Приобретенные
				Стоматоцитоз Анемия, вызванная гипофосфатемией
		Б. Анемии при нарушениях метаболизма эритроцитов (наследственные энзимопатии)
			а) Дефекты гликолитического пути б) Дефекты гексозомонофосфатного пути (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)
		В. Анемии, вызванные дефектным синтезом гемоглобина (гемоглобинопатии)
			а) Серповидноклеточные анемии б) C-гемоглобинопатия в) S-C-гемоглобинопатия г) E-гемоглобинопатия д) Талассемии
	2. Гемолиз, связанный с экзоэритроцитарными факторами
		А. Гиперспленизм
		Б. Анемии, связанные с иммунологическими нарушениями
			а) Изоиммунный гемолиз б) Ауотиммунная гемолитическая анемия
				Болезнь Холодовых антител (Холодовых агглютининов) Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера) Анемия, связанная с сенсибилизацией к комплементу
			в) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели)
		В. Анемии, вызванные механическими повреждениями Er
			а) травматического генеза (при обызвествлении клапанов сердца, их пороках, дефектах протезов)
			б) гемолиз при инфекциях