Классификация анемии по идельсону

12.02.2020
0
Главная › Анемия › Классификация анемии по идельсону
  1. Анемии, связанные с кровопотерей.
    1. Острая постгеморрагическая анемия.
    2. Хроническая постгеморрагическая анемия, см. 2.1.1.1.
  • Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием.
    1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина.
      1. Анемии, связанные с дефицитом железа.
        1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии, см. [1.2].
          1. Обусловленные наружной потерей крови:
            1. связанные с обильными и длительными менструациями, с метроррагиями;
            2. связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудочно-кишечного тракта;
            3. связанные с постоянной гематурией;
            4. связанные с носовыми, десневыми кровотечениями;
            5. связанные с постоянной кровосдачей у доноров.
          2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа:
            1. при кровотечениях в брюшную полость;
            2. при изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера;
            3. при эндометриозе, не имеющем сообщения с полостью матки;
            4. при гломусных кистах.
        2. Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исходным уровнем железа:
          1. у недоношенных детей;
          2. у новорожденных при малых материнских запасах железа;
          3. у новорожденных при многоплодной беременности;
          4. у новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.
        3. Железодефицитные анемии, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери):
          1. при беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа);
          2. при усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ювенильный хлороз) (на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа из пищи).
        4. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей:
          1. при хронических энтеритах;
          2. после обширных резекций тонкой кишки;
          3. после гастроэктомии;
          4. при малом количестве железа в пище;
          5. при нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем железа и нарушением активности ферментов кишки, содержащих железо.
        5. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением транспорта железа:
          1. при наследственных атрансферринемиях;
          2. [при анемии, связанной с инфекцией и воспалением], см. 2.1.2.1.
      2. Анемии, связанные с перераспределением железа.
        1. Анемии, связанные с инфекцией и воспалением, см. [2.1.1.5.2 и 2.6.3.2].
      3. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов.
        1. Наследственные, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.
          1. Наследуемая рецессивно, сцепленная с полом, связанная с нарушением активности копропорфирин-декарбоксилазы эритроцитов:
            1. поддающаяся лечению пиридоксаль-фосфатом;
            2. рефрактерная к лечению пиридоксаль-фосфатом;
            3. компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.
          2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением активности синтеза δ-аминоленулиновой кислоты.
        2. Наследственная, связанная с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пиридоксаль-фосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) эритроцитов.
        3. Приобретенные формы.
          1. Анемия, связанная со свинцовым отравлением, см. [3.2.4.1.].
          2. Анемия, связанная с дефицитом витамина В6.
      4. Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина, см. [3.1.3].
        1. Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.
          1. β-талассемия:
            1. гомозиготная;
            2. гетерозиготная.
          2. βδ-талассемия.
          3. α-талассемия:
            1. гомозиготная по 4 генам;
            2. гемоглобинопатия-Н;
            3. гомозиготная по двум основным генам;
            4. гомозиготная по двум вспомогательным генам;
            5. гетерозиготная по основному и вспомогательному гену;
            6. гетерозиготная по основному гену;
            7. гетерозиготная по вспомогательному гену.
          4. Гемоглобинопатии группы Lepore.
        2. Анемия, связанная с нарушением структуры цепей глобина1.
          1. Анемии, обусловленные носительством гемоглобина, изменяющего структуру в условиях гипоксии (S).
          2. Анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (С, D, E и др.).
          3. Анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов.
  • Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии).
    1. Анемия, связанная с дефицитом витамина В12, см. [3.2.5.2].
      1. В12-дефицитные анемии, связанные с нарушением секреции внутреннего фактора:
        1. атрофия слизистой оболочки желудка, связанная с воздействием на слизистую оболочку повреждающих факторов;
        2. аутоимунная форма, связанная с антителами к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору;
        3. аутосомно-рецессивно-наследуемое нарушение выработки внутреннего фактора;
        4. у лиц, перенесших гастректомию.
      2. В12-дефицитная анемия, связанная с нарушением кишечного всасывания витамина В12:
        1. при хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания;
        2. у лиц, перенесших обширную резекцию тонкой кишки;
        3. при наследственной эпителиопатии кишечника (синдром Immerslund);
        4. при наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.
      3. В12-дефицитная анемия, связанная с конкурентным расходом витамина В12 в кишке:
        1. при наличии инвазии широким лентецом;
        2. при наличии «слепой петли» после резекции кишки бок в бок или конец в бок;
        3. при наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.
      4. В12-дефицитная анемия, связанная с нарушением транспорта витамина В12 в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.
    Читайте также:  Уровень гемоглобина у женщин при анемии
  • Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты [см. 3.2.5.3].
    1. Фолиево-дефицитная анемия, связанная с недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.
    2. Фолиево-дефицитная анемия, связанная с нарушением всасывания фолиевой кислоты:
      1. при энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания;
      2. при алкоголизме;
      3. при употреблении противосудорожных лекарств;
      4. при синдроме «слепой петли»;
      5. при наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.
    3. Фолиево-дефицитная анемия, связанная с повышенной потребностью в фолиевой кислоте:
      1. при беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритропоэза;
      2. при резкой активации эритропоэза.
  • Анемии, связанные с применением антиметаболитных и алкилирующих цитостатических препаратов, см. [2.4.2.3.2].
  • Анемии, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.
    1. Наследственное нарушение активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.
    2. Наследственное нарушение активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.
    3. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш-Найана.
    4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (глухота, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению витамином В1.
  • Анемии, связанные с нарушением процесса деления эритроцитов.
    1. Наследственные дизэритропоэтические анемии.
      1. Наследственная дизэритропоэтическая анемия I типа с многоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.
      2. Наследственная дизэритропоэтическая анемия II типа с многоядерностью эритрокариоцитов, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов с положительным кислотно-сывороточным тестом.
      3. Наследственная дизэритропоэтическая анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокариоцитами.
      4. Наследственная дизэритропоэтическая анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменений антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.
    2. Приобретенные дизэритропоэтические анемии.
      1. Приобретенная дизэритропоэтическая анемия, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия2).
      2. [Приобретенная дизэритропоэтическая анемия, связанная с антителами к эритрокариоцитам], см. [3.2.1.5].
  • Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.
    1. Врожденные формы.
      1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (анемия Фанкони).
      2. [Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Блекфана-Дайемонда], см. 3.2.1.6.0.2.
    2. Приобретенные формы
      1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, с нарушением функции микроокружения)2.
      2. [Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других форменных элементов костного мозга], см. [3.2.1.5] (аутоиммунные панцитопении).
      3. Симптоматические формы:
        1. связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарств (левомицетин, бутадион, сульфаниламидные препараты и другие лекарства);
        2. связанные с применением цитостатических препаратов;
        3. связанные с примененнием токсических химических веществ;
        4. связанные с воздействием ионизирующей радиации;
        5. связанные с подавлением дифференцировки стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза, ПНГ);
        6. связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его коферментов).
  • Анемии, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.
  • Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.
    1. Анемии, связанные с понижением потребности в кислороде.
      1. Анемия при гипотиреозе.
      2. Анемия, связанная с голоданием.
      3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.
    2. Анемии, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.
      1. Анемии, связанные с пребыванием в условиях гипероксии.
      2. [Анемии, связанные с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду], см. 2.1.4.2.3.
    3. Анемии, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.
      1. Анемии, связанные с почечной недостаточностью, см. [3.2.4.6].
      2. [Анемии, связанные с инфекцией и воспалением], см. 2.1.2.1.
    4. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.
      1. Парциальная красноклеточная аплазия, связанная с антителами к эритропоэтину.
    Читайте также:  Что нужно кушать если анемия
  • Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением.
    1. Наследственные гемолитические анемии
      1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита.
        1. Нарушение структуры белка мембраны:
          1. наследственный микросфероцитоз;
          2. наследственный эллиптоцитоз;
          3. наследственный стоматоцитоз;
          4. гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rhnull).
        2. Нарушение липидов мембраны:
          1. наследственный акантоцитоз;
          2. наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением обновления фосфатилхолина;
          3. наследственная анемия с внутрисосуудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.
      2. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
        1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозо-фосфатного цикла.
          1. Дефицит активности Г-6-ФД:
            1. острая гемолитическая анемия, связанная с приемом лекарств;
            2. хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД;
            3. фавизм;
            4. гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная ферментным дефицитом.
          2. Дефицит активности 6-ФГД.
        2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза:
          1. дефицит активности пируваткиназы;
          2. дефицит активности триозофосфатизомеразы;
          3. дефицит активностигликозофосфатизомеразы;
          4. дефицит активности 2,3-дифосфоглицератмутазы;
          5. дефицит активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы;
          6. дефицит активности гексокиназы;
          7. дефицит активности фосфоглицерокиназы;
          8. дефицит активности фосфофруктокиназы.
        3. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона:
          1. дефицит активности синтетазы глутатиона;
          2. дефицит активности редуктазы глутатиона;
          3. дефицит активности пероксидазы глутатиона.
        4. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в использованиии АТФ:
          1. дефицит активности АТФ-азы;
          2. дефицит активности аденилаткиназы.
        5. Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена нуклеотидов: дефицит активности рибофосфат-пирофосфокиназы.
        6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов:
          1. эритропоэтическая уропорфирия;
          2. эритропоэтическая протопорфирия.
      3. [Наследственные гемолитическиее анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина], см. 2.1.4.
    2. Приобретенные гемолитические анемии.
      1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.
        1. Изоиммунные гемолитические анемии:
          1. гемолитическая болезнь новорожденных;
          2. посттрансфузионные гемолитические анемии.
        2. Трансиммунные гемолитические анемии:
          1. гемолиттическая анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.
        3. Гетероимммунные гемолитические анемии.
          1. Гаптеновые иммунные гемолитические анемии, связанные с приемом лекарств (пенициллин, цефалоспорины, хинин и др.).
          2. Иммунные гемолитические анемии, связанные с фиксацией вируса к поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.
        4. Аутоимунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.
          1. Анемии, связанная с неполными тепловыми агглютининами:
            1. идиопатические;
            2. симптоматические у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной болезнью, системной краснойй волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим язвенным колитом, связанные с применением лекарства α-метил-ДОФА.
          2. Анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:
            1. идиопатические;
            2. симптоматические у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.
          3. Анемии, связанные с полными холодовыми агглютининами:
            1. идиопатическая (холодовая гемагглютининовая болезнь);
            2. симптоматические у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой, хроническим гепатитом.
          4. Анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната-Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):
            1. идиопатические;
            2. симптоматические у больных сифилисом.
        5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами и иммунными лимфоцитами против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других форменных элементов костного мозга (аутоиммунные панцитопении), см. [2.4.2.2]:
          1. идиопатическая;
          2. симптоматическая у больных острым лейкозом, хроническим гепатитом, системной красной волчанкой.
        6. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия), см. [2.4.2.1]:
          1. идиопатическая форма;
          2. врожденная форма типа Блекфана-Дайемонда;
          3. симптоматическая форма у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой.
      2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией.
        1. Болезнь Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
      3. Гемолитические анемии, связанные с механичесим повреждением оболочки эритроцитов.
        1. Анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки.
        2. Маршевая гемоглобинурия.
        3. Микроангиопатические гемолитические анемии:
          1. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
          2. гемолитический уремический синдром;
          3. анемия, обусловленная злокачественной гипертонией;
          4. анемия, обусловленная опухолью сосудов;
          5. гемолитическая анемия при спленомегалиях.
      4. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов:
        1. [при воздействии свинца], см. 2.1.3.3.1;
        2. при воздействии тяжелых металлов;
        3. при отравлении кислотами;
        4. при воздействии органических гемолитических ядов;
        5. при избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром Zieve);
        6. [при почечной недостаточности в результате воздействия на эритроциты азотистых шлаков], см. 2.6.3.1.
      5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов:
        1. при дефиците витамина Е;
        2. [при дефиците витамина В12], см. 2.2.1;
        3. [при дефиците фолиевой кислоты], см. 2.2.2.
      6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.
        1. при воздействии плазмодия малярии.
    Читайте также:  Снижение лейкоцитов при анемии

    • Источник

    Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра

    Сама по себе любая анемия не является заболеванием, но может встречаться как синдром при целом ряде заболеваний, которые либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависят от него. В связи с этим строгой нозологической классификации анемий не существует. Длительное время для классификации анемий использовали единый классификационный признак — ЦП. В СССР такая классификация была предложена И.А. Кассирским и Г.А. Алексеевой.

    КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

    ПО И.А. КАССИРСКОМУ И Г.А. АЛЕКСЕЕВОЙ (1962, 1970)

    1. Постгеморрагические анемии.

    2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

    • железодефицитные анемии;

    • железорефрактерные анемии;

    • В12-(фолиево-) дефицитные анемии;

    • В12-(фолиево-) рефрактерные анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В12 (фолиевой кислоты) костным мозгом;

    • дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза;

    • гипопластические анемии.

    3. Гемолитические анемии.

    В дальнейшем классификация анемий была расширена и дополнена Л.И. Идельсоном.

    КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО Л.И. ИДЕЛЬСОНУ (1979)

    I. Анемии, связанные с кровопотерей:

    • острые постгеморрагические анемии;

    • хронические постгеморрагические анемии.

    II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием.

    1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

    • анемии, связанные с дефицитом железа (ЖДА);

    • анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические).

    2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

    • анемии, связанные с дефицитом витамина В12 (В12-дефицитная анемия);

    • анемии, связанные с дефицитом ФК (фолиеводефицитная анемия).

    3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии):

    • наследственные дизэритропоэтические анемии;

    • приобретенные дизэритропоэтические анемии.

    4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии):

    • наследственные формы;

    • приобретенные формы.

    III. Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением (гемолитические анемии).

    1. Наследственные гемолитические анемии:

    • наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов;

    • наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов;

    • наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

    2. Приобретенные гемолитические анемии:

    • гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные);

    • гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели);

    • гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов;

    • гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов;

    • гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов;

    • гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

    В зависимости от этиопатогенетического механизма в 1994 г. Л.И. Дворецким и П.А. Воробьевым была разработана следующая классификация.

    ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

    I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии):

    • острая постгеморрагическая анемия;

    • хроническая постгеморрагическая анемия.

    II. Анемии вследствие нарушений процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза:

    Источник

    Предыдущая статья
    Средство от атеросклероза сосудов головного мозга из ...
    Следующая статья
    Стандарт оказания помощи с атеросклерозом
    © IRAKLIY PEPPEROV BLOG