Эритроциты с тельцами жолли анемия

Железодефицитные анемии (сидеропенические) – анемии, обусловленные дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением синтеза гема, образования гемоглобина и эритроцитов, развитием трофических изменений в органах и тканях.

Железо участвует в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных процессах, защитных реакциях. В организме взрослого человека содержится 3-5 г железа. Основная часть (70%) входит в состав гемоглобина, остальное количество содержится в клетках разных органов, входит в состав дыхательных ферментов.

Суточная потеря железа организмом незначительная – около 1 мг (с потом, мочой, волосами, слущенным эпителием кишечника, желчью). Женщины в период менструации теряют 5-15 мг железа.

Суточная потребность взрослого человека в железе, необходимая для поддержания нормального биосинтеза гемоглобина, составляет 15-30 мг. При этом большая часть железа поступает из печени – это, так называемое, эндогенное железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке и поступающее по воротной вене в печень.

Основным источником восстановления утерянного железа является пища. Особенно богаты железом телятина и печень. В желудке под действием соляной кислоты трехвалентное железо переходит в двухвалентное, которое легко всасывается. Всасывание железа происходит в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тощей кишки.

Железодефицитные анемии являются наиболее распространенными анемиями, составляя более 80% всех анемий. Встречаются преимущественно у детей младшего возраста, у девушек-подростков, женщин детородного возраста. Распространенность железодефицитных анемий составляет 12-20% среди всего населения, у подростков – до 50%, у женщин детородного возраста – до 30%.

Этиология железодефицитных анемий:

§ хронические кровопотери (острые кровопотери протекают без дефицита железа!);

§ пониженное всасывание железа;

§ опухоли;

§ перераспределенный дефицит железа при инфекциях;

§ повышенный расход железа;

§ недостаточное поступление железа в организм;

§ нарушение транспорта железа в костный мозг.

Стадии: латентная (дефицит железа без признаков анемии) и явная.

Клинические проявления

Имеет место общеанемический синдром.

Независимо от причин дефицита железа выделяют ряд трофических (сидеропенических) расстройств:

§ мышечная слабость, снижение мышечной силы, атрофия мышц;

§ ногти ломкие, мягкие, истончены, расслаиваются, с продольной и поперечной исчерченностью, часто плоские (платонихии), с приподнятыми или вогнутыми ложкообразными краями (койлонихии);

§ кожа бледная, сухая, особенно на лице и кистях рук, ангулярный стоматит (трещины углов рта, заеды, хейлоз);

§ волосы сухие, ломкие, выпадают, растут медленно, концы их секутся;

§ глоссит – язык ярко-красный, блестящий, отечный, болезненный, с гладкой поверхностью, сосочки сглажены или отсутствуют;

§ атрофический эзофагит (дисфагия, хрипота);

§ кариес зубов и их крошение, неправильный рост, стираемость эмали;

§ извращение вкуса и обоняния, пристрастие к несъедобным вещам (мел, зубной порошок, глина, древесный уголь, тесто, крупы, сырое мясо и др.), атрофические изменения слизистой оболочки желудка;

§ атрофия слизистой оболочки гениталий, сопровождающаяся гипер-, гипо- и аменореей;

§ императивные позывы на мочеиспускание, сфинктерные нарушения.

Синдром эндогенной метаболической интоксикации проявляется нарушением терморегуляции (длительный субфебрилитет), психоэмоциональными нарушениями, предрасположенностью к респираторным заболеваниям, хронизации инфекции.

Обращает внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, появление желтоватого оттенка вокруг глаз, тахикардия, гипотония, функциональный систолический шум на верхушке из-за нарушения вязкости крови на фоне звучных тонов, возможно появление периферических отеков, «мешков» под глазами по утрам. При выраженной анемии может определяться «шум волчка» над шейными венами.

В общем анализе крови наблюдается гипохромная анемия, иногда ускорение СОЭ. Наблюдается микроцитоз эритроцитов, иногда анизоцитоз (изменения по диаметру), пойкилоцитоз (изменения по форме). В сыворотке крови снижено содержание железа (в норме 12,5-30,4 мкмоль/л). При железодефицитной анемии нарушается также обмен меди, кобальта и марганца.

Железодефицитная анемия может осложняться миокардиодистрофией с аритмиями и недостаточностью кровообращения.

Диагностические критерии: наличие анемического и сидеропенического синдромов, гипохромной анемии в ОАК, дефицита железа в сыворотке крови.

В отличие от железодефицитных встречаются и железонасыщенные анемии (сидероахрестические) – анемии с низким содержанием железа в эритроцитах (гипохромией) не вследствие его дефицита в организме, а в результате дефицита или отсутствия ферментов, участвующих в синтезе гема (порфиринов).

Нарушение синтеза порфиринов может быть наследственной природы (по рецессивному типу, сцеплено с полом, встречается преимущественно у мальчиков) и приобретенной (у лиц, имеющий производственный контакт со свинцом, кадмием, никелем, токсическими веществами). В общем анализе крови – гипохромная анемия, в биохимическом анализе – уровень сывороточного железа повышен.

3. Диагностика В12- и фолиеводефицитной анемии

B12-дефицитная анемия – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Витамин В12 и фолиевая кислота оказывают гемостимулирующее действие, широко распространены в природе. Основное депо витаминов в организме – печень. Суточные потери этих витаминов ничтожны. Всасывается витамин В12 в дистальных отделах тонкого кишечника. Всасыванию, проникновению витамина В12 через кишечный барьер способствует так называемый внутренний фактор Касла – гастромукопротеин, секретирующийся обкладочными клетками дна и тела желудка. Фолиеводефицитная кислота всасывается в подвздошной кишке.

Этиология. Основной причиной В12 –дефицитной анемии является дефицит цианкобаламина и/или фолиевой кислоты с развитием мегалобластного типа кроветворения. Причины этого:

1. Нарушение всасывания.

1.1. Неадекватная выработка внутреннего фактора Касла. Основной причиной дефицита витамина В12 (у 90% больных) является атрофический гастрит, приводящий к нарушению выработки внутреннего фактора Касла. Реже заболевание развивается после гастрэктомии или резекции желудка.

1.2. Заболевания подвздошной кишки (спру, энтерит, резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся основным местом всасывания витамина В12.

1.3. Синдром мальабсорбции.

2. Конкурентное поглощение витамина В12 при инвазии широким лентецом, дисбактериозе.

3. Приём ряда медикаментов (колхицин, аминосалициловая кислота).

4. Неадекватное поступление витамина В12 с пищей.

5. Нарушение синтеза и структуры транскобаламинов.

Мегалобластные анемии характеризуются ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия (нередко нейтропения и тромбоцитопения) выходят на первый план в клинике.

У взрослых особенно часто распространена эндогенная В12-дефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера, пернициозная (от лат. perniciosus – гибельный, опасный), мегалобластная, злокачественное малокро́вие). Болеют чаще женщины старше 40 лет. Болезнь развивается исподволь, медленно, приобретая хроническое рецидивирующее течение.

Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.

Характерным симптомом является глоссит – язык гладкий, блестящий (лакированный) вследствие атрофии сосочков. Желудочная секреция резко снижена. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Клинически больной отмечает снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии после еды, отрыжку пищей или воздухом. Пальпация живота сопровождается умеренной болезненностью в эпигастрии, нередко увеличиваются печень и селезенка.

Наблюдаются симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечаются: слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, парестезии, онемение конечностей, шаткость походки, ощущение ваты под ногами при ходьбе, периферическая полинейропатия (покалывание, жжение и/или боли в стопах и кистях), расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.

Таким образом, для В12-дефицитной анемии характерна триада:поражение крови; ЖКТ; нервной системы.

Диагностика:

1. Клинический анализ крови:

• снижение количества эритроцитов;

• снижение гемоглобина;

• повышение цветового показателя (выше 1,05);

• макроцитоз (макроцитарная анемия);

• наличие в эритроцитах базофильной зернистости и патологических включений: телец Жолли и колец Кэбота;

Базофильная зернистость (пунктация) эритроцитов – гранулы сине-фиолетового или синего цвета, различного размера, располагаются чаще по периферии эритроцита или нормобласта, представляет собой остатки рибосом.

Тельца Жолли(тельца Хауэлла-Жолли) – мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1-2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2-3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра после удаления его РЭС.

Кольца Кебота – остатки оболочки ядра в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.

• появление мегалобластов;

• снижение ретикулоцитов;

• лейкопения;

• тромбоцитопения;

• снижение моноцитов;

• анэозинфилия.

2. В окрашенных мазках – типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, пойкило- и анизоцитоз.

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

4. Обязательна пункция костного мозга, т.к. такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). В костном мозге находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки диагноза В12-дефицитной анемии.

Фолиеводефицитная анемия чаще встречается у детей раннего возраста и молодых женщин. Среди клинических симптомов преобладают симптомы основного заболевания, осложнившегося анемией. Отмечаются общие анемические признаки, явления диареи, стеатореи. Редко наблюдаются поражение нервной системы, ахилия. В общем анализе крови изменения сходны с изменениями при анемии Аддисона-Бирмера. Для дифференциальной диагностики мазки костного мозга окрашивают ализарином красным. При этом окрашиваются только В12-дефицитные мегалобласты и не окрашиваются мегалобласты при дефиците фолиевой кислоты.