Гипопластическая анемия у детей

Диагноз «гипопластическая анемия» – это анемическое состояние, которое относится к целой группе заболеваний кровеносной системы. Это патологическое нарушение, которое характеризуется истощением костного мозга. В своем большинстве гипопластическая анемия достаточно трудно поддается лечению, в особенности это касается запущенных случаев.

Гипопластическая и апластическая анемии

Гипопластическая и апластическая анемии сходны тем, что патологический процесс связан с недостаточностью костного мозга, которая обусловлена нарушениями пролиферации и дифференциации некоторых элементов клеток. При гипопластической анемии наблюдается понижение кровообразовательной функции костного мозга, которое происходит в результате критического недостатка определенных веществ, необходимых для процесса кроветворения.

Апластическая анемия характеризуется значительным истощением и критической недостаточностью кроветворной функции. Причиной для появление этой разновидности анемии может послужить негативное воздействие на организм человека ионизирующего излучения или радиации в больших дозах, отравление бензолом, соединением свинца, ртути или в результате других серьезных интоксикаций.

Гипопластическая анемия у детей

Признаки прогрессирование гипопластической анемии у детей возникают достаточно поздно, чаще всего это происходит в возрасте от 4 до 12 лет. Однако их проявление немного заметнее, чем у взрослых – это обусловлено ускоренным развитием детского организма. У детей с этой формой анемии встречаются множественные пороки развития сердечной мышцы, почек, костной системы. Дети старшего возраста обращаются с жалобами на боли в области сердца, ощущают «замирание».

Болит сердце у ребенка

Симптомы

Прогрессирование гипопластической анемии отличается тем, что происходит утрата способности вещества в костном мозге восстанавливаться – это происходит по причине поражения всех трех ростков кроветворения. Происходит изменения в картине крови: снижается уровень гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов.

Симптомы гипопластической анемии развиваются практически незаметно, с течением длительного промежутка времени. Такое течение патологического процесса свойственно для нормохромного типа анемического расстройства. Первые признаки имеет настолько размытые характеристики, что определить наличие анемии на первой стадии практически не представляется возможным.

Прогрессирование гипопластической анемии проходит с появлением слабости в мышцах и теле, отсутствия аппетита, частых головокружений, снижения работоспособности, головной боли, нарушения сна, учащенного сердечного ритма. У пациентов появляются и внешние проявления: бледный оттенок кожных покровов. Затем у больных проявляется геморрагический синдром:

  1. Беспричинное появление частых кровотечений из носа.
  2. Появление синяков на коже (при надавливании).
  3. Кровотечения из десен.
  4. У женщин появляются обильные и длительные менструации.

В том случае, когда происходит длительное прогрессирование гипопластической анемии или массивное повреждение тромбоцитов, у пациента могут появиться опасные осложнения: внутреннее кровотечение, инфаркт головного мозга. Итоге затянувшегося патологического процесса – летальный исход больного.

Причины

Выделяют несколько главных причин гипопластической анемии:

  • Наследственность обеспечивает передачу генов от родителей, которые обуславливают возникновение анемического расстройства, когда происходят хромосомные нарушения.
  • Основными факторами, которые провоцируют прогрессирование заболевания являются различные негативные радиационные излучения и радиации, патогенное влияние медикаментозных препаратов, интоксикация химическими соединениями, аутоиммунные причины.
  • К редким причинам относят случаи гипопластической анемии из-за приема лекарственных препаратов, которые оказывают гемотоксическое действие.

Гипопластические анемии

Диагностика

Проводится множество обследований при диагностике гипопластической анемии: анализ крови демонстрирует значительное снижение гемоглобина, уровень тромбоцитов и красных кровяных телец также понижен. Затем ставится диагноз на основании клинических проявлений, исследований крови и состояния костного мозга.

Проводится УЗИ лимфатических узлов и печени – если они не увеличены, тогда диагностируется гипопластическая анемия. Для приобретенной формы этого заболевания будет характерно нормоцитарное течение. Также перед постановкой диагноза пациент проходит необходимое обследование, которое исключит возможность дефицитных анемий, поскольку существует схожесть признаков.

Лечение

Гипопластическая анемия – это неизлечимая патология, однако при правильно подобранной лечебной тактике и соблюдении всех необходимых рекомендаций лечащего врача вполне возможно полностью остановить процесс развития этого заболевания. Помимо всего прочего, при адекватном лечении гипопластической анемии можно предупредить появление опасных осложнений. Только выявив нарушение процесса кроветворения, а также проведя правильное лечение, можно в значительной степени улучшить качество жизни пациента.

Читайте также:  Лечение беременных при анемии

Лечебная терапия проводится в гематологическом отделении. Все процедуры проводятся исходя из тяжести, причин и степени выраженности заболевания. Лечение проводится консервативными или оперативными методами. Пациентам назначаются глюкокортикостероидные, анаболические и гормональные препараты. Для молодых пациентов трансплантация мозга остается перспективным решением.

Источник

Симптомы апластической анемии у ребенка

Все симптомы апластических анемий объединены в 3 синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Анемический синдром (то есть связанный со снижением уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):

    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Геморрагический синдром (то есть повышенная кровоточивость) развивается при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает образование тромба – сгустка крови) и при их неполноценности. Проявления:

    • кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
    • носовые кровотечения;
    • кровотечения из десен;
    • маточные кровотечения (у девушек);
    • почечные и другие кровотечения;
    • кровоизлияния в головной мозг (редко). 
  • Синдром инфекционных осложнений развивается при снижении количества лейкоцитов (белых клеток крови, выполняющих защитные функции):

    • инфекции кожи;
    • инфекции дыхательных путей;
    • инфекции мочевыводящих путей и др.

Также симптомами этого заболевания могут являться следующие признаки:

  • замедляется рост ребенка;
  • нарушается гармоничное развитие ребенка (некоторые из показателей – рост, вес, развитие речи – соответствуют возрастной норме, а некоторые – отстают); 
  • часто возникают инфекционные заболевания;
  • имеющиеся хронические заболевания протекают тяжелее.

Формы апластической анемии у ребенка

По происхождению различают врожденные и приобретенные апластические анемии.

  • Врожденные (имеющиеся при рождении) апластические анемии:

    • наследственная (передается от родителей к детям) апластическая анемия с общим поражением кроветворения (образования клеток крови) и врожденными аномалиями развития (нарушениями строения органов) – анемия Фанкони;
    • наследственная апластическая анемия с общим поражением кроветворения без врожденных аномалий развития — анемия Эстрена-Дамешека;
    • парциальная красноклеточная аплазия (синдром Дайемонда-Блекфена) – снижение количества только эритроцитов (красных кровяных клеток).
  • Приобретенные (то есть возникшие в течение жизни) апластические анемии.

    • С общим поражением гемопоэза (образования клеток крови):

      • острая (внезапно возникает, быстро развивается);
      • подострая (развивается более плавно, длится от 1 до 6 месяцев);
      • хроническая (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).
    • С избирательным поражением эритропоэза (образования эритроцитов) – парциальная красноклеточная аплазия.

Врожденные апластические анемии у детей чаще бывают врожденными, чем приобретенными.

Первые признаки таких анемий могут проявляться не сразу при рождении, а в возрасте 6-10 лет.

По тяжести течения выделяют тяжелую и нетяжелую апластические анемии.

  • Тяжелая апластическая анемия: содержание в анализах крови гранулоцитов (разновидности лейкоцитов – белых клеток крови, содержащих внутри клеток особые гранулы) ниже 0,5х109г/л, тромбоцитов (кровяных пластинок) менее 10х109г/л, ретикулоцитов (предшественников эритроцитов – красных клеток крови) менее 0,1%.
  • Нетяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови больше, чем при тяжелой форме, но меньше, чем их должно быть в норме.

Причины апластической анемии у ребенка

Причинами апластических анемий являются особенности индивидуальной реакции организма на различные воздействия окружающей среды.

Факторы риска апластических анемий.

  • Химические соединения:

    • дозозависимые (в определенной дозе повреждают костный мозг, нарушая образование клеток крови) – цитостатики (препараты, прекращающие деление клеток, применяемые для лечения опухолей) и иммунодепрессанты (препараты, подавляющие защитные силы организма, которые применяются при избыточной активации защитных сил с повреждением собственных нормальных тканей). Прекращение их приема обычно приводит к восстановлению кроветворения;
    • вещества, действие которых объясняется индивидуальной чувствительностью больного, — антибиотики (противомикробные препараты), ртуть, препараты золота, бензин, красители. Они могут вызвать как обратимое, так и необратимое угнетение костного мозга. Эти вещества могут попадать внутрь организма при вдыхании, проникать через кожу, поступать с пищей и водой. 
  • Ионизирующее облучение (радиация), например, в медицинских учреждениях, проводящих лучевую терапию опухолей.
  • Инфекционные агенты (например, вирусы гепатита, гриппа и др.).  
Читайте также:  Диета при анемии минковского

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика апластической анемии у ребенка

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб:

    • когда (как давно) появилась общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, кровоизлияния на коже, кровотечения и другие симптомы;
    • с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
  • Анализ анамнеза жизни:

    • есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
    • отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания;
    • имеет ли пациент вредные привычки (для подростков);
    • принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
    • выявлялись ли у него опухоли;
    • контактировал ли он с токсическими веществами;
    • было ли воздействие на пациента ионизирующего излучения и других факторов.  
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. Возможно наличие кровоизлияний на коже и слизистых оболочках (например, в полости рта), появление на коже пузырьков с гноем (продуктами распада микроорганизмов и защитных клеток крови) и др. 
  • Анализ крови. При апластической анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород. Норма варьируется в зависимости от возраста ребенка, но в среднем гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л,   то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Снижается количество тромбоцитов (кровяных пластинок, норма 150-400х109г/л) и лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л), нарушается соотношение лейкоцитов с уменьшением содержания гранулоцитов (разновидности лейкоцитов, содержащих внутри клетки особые гранулы).
  • Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений).
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов, электролиты (калий, натрий, кальций). 
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляется замещение кроветворной ткани (то есть предшественников клеток крови) на жировую или рубцовую.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Электрокардиография (ЭКГ).  Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.   
  • Возможна также консультация детского гематолога.

посмотреть лучшие клиники по лечению апластической анемии

BOOKIMED | Ваше здоровье — наш приоритет

Выбрать клинику

Лечение апластической анемии у ребенка

Этиотропное лечение (то есть воздействие на причину анемии) практически невозможно. Определенную роль играет отмена провоцирующего фактора (удаление от зоны радиации, отмена принимаемых лекарств, закрытие вредного производства и т.д.), но данные мероприятия могут только уменьшить скорость гибели костного мозга, но не восстановить нормальное кроветворение.

Патогенетическое лечение (то есть направленное на механизмы развития заболевания).

  • Трансплантация (пересадка донорского)  костного мозга выполняется при тяжелой апластической анемии. Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее  10).
  • Иммуносупрессивная терапия (то есть подавление избыточной активности собственных защитных сил организма) выполняется при невозможности трансплантации костного мозга (например, при отсутствии подходящего донора). Применяют препараты из групп антилимфоцитарного глобулина и  циклоспорина А (группы препаратов, по-разному подавляющих избыточную активность собственных защитных сил организма). Возможно совместное применение таких препаратов.
  • Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор – ГМ-КСФ (группа препаратов, стимулирующих образование лейкоцитов – белых клеток крови) показаны при снижении количества лейкоцитов ниже 2х109г/л (литр). 
  • Кортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) также стимулируют образование лейкоцитов. 
  • Анаболические стероиды (группа препаратов, усиливающих синтез (образование) белка).   
Читайте также:  Что нужно обследовать при анемии

Симптоматическое лечение (то есть лечение конкретных проявлений заболевания) включает в себя несколько принципов.

  •   Переливание компонентов крови.

    • Переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:

      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
    • Переливание тромбоцитарной массы (тромбоцитов донора) используется при выраженном снижении уровня тромбоцитов пациента и наличии кровотечений.
  • Гемостатическая (кровоостанавливающая) терапия зависит от области кровотечения.
  • Лечение инфекционных осложнений:

    • антибактериальная терапия проводится после посевов крови, мочи, мазков из носоглотки и другого биологического материала с определением вида возбудителя (микроорганизма, вызвавшего инфекционные заболевания) и его чувствительности к антибиотикам;
    • системная противогрибковая терапия обязательна;
    • местная антисептическая обработка входных ворот инфекции (уничтожение микробов в тех местах, где им легче всего проникнуть в организм) – в первую очередь, в виде полоскания ротовой полости различными препаратами поочередно.

Осложнения и последствия апластической анемии у ребенка

Осложнения апластической анемии.

  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
  • Геморрагические осложнения (то есть различные кровотечения). Самое грозное осложнение – геморрагический инсульт (гибель участка головного мозга вследствие пропитывания его кровью).
  • Инфекционные осложнения – появление заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактериями, грибами, вирусами).
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Замедляется рост ребенка.
  • Нарушается гармоничное развитие ребенка (некоторые из показателей – рост, вес, развитие речи – соответствуют возрастной норме, а некоторые – отстают).
  • Часто возникают инфекционные заболевания.
  • Имеющиеся хронические заболевания протекают тяжелее.

Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение года.

Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – самый эффективный метод лечения, позволяет прожить более 5 лет 9 из 10 пациентов.

При невозможности выполнения этой процедуры, но проведении  полноценного современного медикаментозного лечения более 5 лет могут прожить примерно половина больных, преимущественно в возрасте до 40 лет.

Профилактика апластической анемии у ребенка

Первичная профилактика (то есть до развития заболевания) – мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов. Это соблюдение техники безопасности при работе с источниками ионизирующего излучения, красителями, контроль за применением лекарственных препаратов и другие меры.

Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:

  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Источник