Гипопластическая анемия лабораторные показатели
Комплексное исследование с учетом количественного и качественного состава клеток, биохимических и гормональных показателей крови, которое позволяет диагностировать и уточнить патогенетический вариант анемии.
Синонимы английские
Anemia profile.
Метод исследования
SLS (натрий лаурил сульфат) – метод, проточная цитофлуориметрия, иммунохемилюминесцентный анализ, колориметрический фотометрический метод, кинетический метод (метод Яффе), иммунотурбидиметрия, конкурентный твердофазный хемилюминесцентный иммуноферментный анализ.
Единицы измерения
*10^9/л (10 в ст. 9/л), *10^12/л (10 в ст. 12/л), г/л (грамм на литр), % (процент), fL (фемтолитр), пг (пикограмм), пг/мл (пикограмм на миллилитр), мкмоль/л (микромоль на литр), г/л (грамм на литр), нмоль/л (наномоль на литр), кг/л (микрограмм на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
- Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
- Исключить прием лекарственных препаратов, содержащих железо, в течение 72 часов до исследования.
- Полностью исключить прием всех лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в крови.
Эритроциты благодаря наличию в них гемоглобина выполняют функцию транспорта газов – кислорода к тканям и углекислоты из тканей. Уменьшение содержания кислорода и избыток углекислоты в организме неизбежно приводят к развитию гипоксии, накоплению недоокисленных продуктов и нарушению метаболических процессов в тканях и органах. Появляются клинические симптомы гипоксии: головная боль, снижение памяти, сонливость, ощущение мелькания мушек перед глазами, головокружение, обмороки, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, боль в области сердца, мышечная слабость. Иногда наблюдается повышение температуры тела до субфебрильных цифр в связи с накоплением недоокисленных продуктов метаболизма в тканях.
Причины анемий разнообразны и тесно связаны с хроническими соматическими заболеваниями (патологией почек и печени, аутоиммунными, инфекционными и воспалительными заболеваниями, сахарным диабетом, опухолями), острой и хронической потерей крови, наследственными болезнями и неполноценным питанием, нехваткой витаминов и микроэлементов. Анемии возникают при недостаточном образовании эритроцитов в костном мозге (например, при дефиците железа, витаминов В12 и В6, истощении костного мозга) или преждевременном и чрезмерном разрушении эритроцитов в кровяном русле (например, при гемолизе). Для обеспечения нормального кроветворения, кроме запасов железа, витаминов В6 и В12, а также образования белка и альбумина, необходим достаточный синтез в почках гормона, стимулирующего эритропоэз (образование эритроцитов), – эритропоэтина.
В зависимости от механизмов возникновения и первичных причин существует несколько патогенетических вариантов анемий. Степень тяжести зависит от снижения уровня гемоглобина в крови и может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. Лабораторно анемии различаются по размерам эритроцитов (микро-, макро- и нормоцитарные), по содержанию гемоглобина в эритроцитах (гипо-, гипер- и нормохромные) и по количеству предшественников эритроцитов – ретикулоцитов в крови (гипо-, гипер и норморегенераторные).
Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой малокровия и связана с хроническими кровопотерями, нарушением всасывания или повышенным расходованием железа. Лабораторно проявляется микроцитарной гипохромной анемией со снижением количества железа крови и насыщения железом трансферрина, повышением уровня общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и трансферрина.
Острая постгеморрагическая анемия возникает в связи с наружным или внутренним кровотечением. Её диагностируют обычно при осмотре и инструментальном исследовании. В лабораторных анализах обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию. На 5-7-е сутки после кровотечения отмечается повышение количества ретикулоцитов и эритропоэтина. При потере больших объемов крови и железа появляются микроцитарные и гипохромные эритроциты.
Мегалобластная (пернициозная) анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, лабораторно проявляется макроцитарной гиперхромной гипорегенераторной анемией с повышенным содержанием железа в крови и сниженной ОЖСС.
При гемолитических анемиях (талассемии, серповидноклеточной анемии, гемолизе под воздействием медикаментов, токсинов и аутоантител) в анализах выявляется нормохромная (гипохромная – только при талассемии), гиперрегенераторная анемия. Для данного варианта анемии важно определить морфологию эритроцитов и уточнить этиологию преждевременного и избыточного разрушения клеток крови.
Гипопластическая (апластическая) анемия связана с резким угнетением костномозгового кроветворения. В анализах выявляется панцитопения (нормохромная гипорегенераторная анемия, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов).
Анемия при хронических заболеваниях обусловлена недостаточным синтезом эритропоэтина (при патологии почек) или ответом костного мозга на воздействие данного гормона (при хронических воспалениях, инфекциях, аутоиммунной патологии), а также перераспределением железа крови, без уменьшения его запасов, и фиксацией в очагах воспаления. Лабораторные изменения при данном типе анемии зависят от первичной этиологии заболевания и требуют внимательной дифференциальной диагностики.
Для чего используется исследование?
- Дифференциальная диагностика анемий;
- исследование вероятных причин и механизма развития анемии;
- диагностика нарушений кроветворения;
- обследование лиц с высоким риском развития анемии.
Когда назначается исследование?
- При наличии клинических признаков недостаточности железа в организме (бледность и/или желтушность кожных покровов, общая слабость, утомляемость, сонливость, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, обмороки);
- при снижении количества эритроцитов и/или гемоглобина по данным клинического анализа крови;
- при обследовании пациентов с истощением и тяжелыми хроническими заболеваниями, нарушением кроветворения.
Что означают результаты?
Референсные значения
- Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ): https://www.helix.ru/kb/item/02-014#subj12
- Ретикулоциты: https://www.helix.ru/kb/item/02-027#subj12
- Витамин В12 (цианокобаламин): https://www.helix.ru/kb/item/06-012#subj12
- Железо в сыворотке: https://www.helix.ru/kb/item/06-017#subj12
- Креатинин в сыворотке (с определением СКФ): https://www.helix.ru/kb/item/06-021#subj12
- Билирубин общий: https://www.helix.ru/kb/item/06-036#subj12
- Билирубин прямой: https://www.helix.ru/kb/item/06-037#subj12
- Трансферрин: https://www.helix.ru/kb/item/06-040#subj12
- Ферритин: https://www.helix.ru/kb/item/06-042#subj12
- Витамин B9 (фолиевая кислота): https://www.helix.ru/kb/item/06-043#subj12
- Билирубин непрямой — расчетный показатель.
Общий анализ крови
1) Количество эритроцитов
Причины повышения:
- эритремия;
- хроническая сердечная и легочная недостаточность;
- стресс, физические нагрузки, пребывание в высокогорье;
- синдром Кушинга.
Причины снижения:
- анемии различного генеза;
- острые и хронические лейкозы;
- лимфомы;
- миелодиспластический синдром;
- лучевая болезнь;
- почечная недостаточность;
- гипотиреоз;
- прием цитостатиков.
2) Гемоглобин
Причины повышения:
- эритроцитоз;
- полицитемия;
- обезвоживание;
- ожоги;
- синдром Кушинга;
- кисты почек;
- рак печени;
- сердечная недостаточность;
- хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью.
Причины снижения:
- анемии различного генеза;
- кровопотеря;
- миелодиспластический синдром;
- болезнь Аддисона;
- гипергидратация;
- острые и хронические лейкозы, лимфомы;
- множественная миелома;
- цирроз;
- хроническая инфекция;
- гипотиреоз;
- болезни почек;
- беременность;
- аутоиммунные заболевания;
- дефицит витаминов В6, В12.
3) Средний объем эритроцита (MCV)
Причины повышения (макроцитоза):
- мегалобластная анемия;
- миелодиспластический синдром;
- болезни печени;
- беременность;
- гипотиреоз;
- алкоголизм;
- лечение эстрогенами, барбитуратами.
Причины снижения (микроцитоза):
- анемии (микросфероцитарная, железодефицитная, сидеробластная, талассемия);
- анемии при хронических заболеваниях;
- гипогидратация;
- алюминиевая интоксикация.
4) Дисперсия распределения эритроцитов по объему (RDW)
Причины повышения (анизоцитоза):
- анемии (гемолитические, железодефицитная, мегалобластная);
- остеомиелофиброз.
5) Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)
Причины повышения (гиперхромии):
- мегалобластная анемия;
- цирроз печени;
- период новорождённости.
Причины снижения (гипохромия):
- железодефицитная анемия;
- талассемия;
- сидеробластная анемия.
6) Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)
Причины повышения:
- мегалобластная анемия;
- микросфероцитоз;
- продолжительная гипогидратация;
- период новорождённости.
Причины снижения (абсолютная гипохромия):
- железодефицитная анемия;
- талассемия;
- сидеробластная анемия;
- гидремия.
7) Гематокрит обычно снижается при анемиях различной этиологии.
8) Количество тромбоцитов может быть увеличено при железодефицитной анемии и гемолитическом кризе, снижено при апластической или мегалобластной анемии.
9) Количество лейкоцитов снижается при мегалобластной или апластической анемии.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Причины повышения:
- анемии различного генеза;
- нефротический синдром;
- болезни печени, печеночная недостаточность;
- гемодилюция;
- острое и хроническое воспаление;
- аутоиммунные заболевания;
- новообразования;
- беременность, роды;
- травмы, операции.
Причины снижения:
- истинная полицитемия;
- симптоматические эритроцитозы.
Ретикулоциты:
Причины повышения (гиперрегенерации):
- анемии (гемолитическая, острая постгеморрагическая);
- эффективное лечение анемий, вызванных дефицитом железа, фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6 (на 6-10-й день);
- выход из состояния гипоплазии костного мозга после терапии цитостатиками;
- спленэктомия;
- малярия.
Причины снижения (гипорегенерации):
- анемии (гипо- или апластические, мегалобластные);
- анемия хронической болезни;
- миелодиспластический синдром;
- острые лейкозы;
- лучевая болезнь;
- арегенераторный криз при гемолитических анемиях;
- патология почек;
- прием цитостатиков.
Железо в сыворотке
Причины повышения:
- анемия (апластическая, гемолитическая, пернициозная), талассемия;
- полицитемия;
- острый гепатит, повреждение печени;
- гемохроматоз;
- гемосидероз;
- нефрит;
- отравление свинцом;
- избыточный прием препаратов железа.
Причины снижения:
- хроническое воспаление;
- железодефицитная анемия
- кровопотеря;
- ожоги;
- злокачественные новообразования;
- ревматоидный артрит;
- инфаркт миокарда;
- нефроз;
- мальабсорбция;
- беременность;
- уремия.
Железосвязывающая способность сыворотки
Причины повышения:
- анемия железодефицитная;
- беременность (поздние сроки).
Причины снижения:
- анемия при хроническом заболевании (при аутоиммунных, онкологических заболеваниях);
- анемия (гемолитическая, мегалобластная, серповидноклеточная);
- цирроз, патология печени;
- гемохроматоз;
- гипертиреоз;
- гипопротеинемия;
- нефротический синдром.
Трансферрин
Причины повышения:
- железодефицитная анемия;
- беременность;
- прием эстрогенов.
Причины снижения:
- острое воспаление;
- анемия при хронических заболеваниях;
- гипопротеинемия (при хронических инфекциях, хронических заболеваниях почек, печени, новообразованиях, ожогах и неполноценном питании);
- генетические дефекты;
- гемохроматоз;
- перенасыщение организма железом.
Процент насыщения трансферрина железом
Причины повышения:
- гемохроматоз;
- гемосидероз;
- талассемия.
Причины снижения:
- железодефицитная анемия;
- новообразования;
- ревматоидный артрит;
- уремия.
Альбумин в сыворотке
Причины повышения:
- острый панкреатит;
- обезвоживание.
Причины снижения:
- острый холецистит;
- сахарный диабет;
- нефротический синдром;
- заболевания печени, печеночная недостаточность;
- болезнь Ходжкина;
- гипертиреоз;
- воспаление;
- лейкоз;
- недостаточное питание;
- мальабсорбция;
- язвенная болезнь;
- язвенный колит;
- системная красная волчанка;
- ревматоидный артрит;
- саркоидоз;
- стресс;
- беременность.
Белок общий в сыворотке
Причины повышения:
- макроглобулинемия;
- множественная миелома;
- саркоидоз.
Причины снижения:
- тяжелые заболевания печени (цирроз, хронический гепатит, рак и метастазы опухолей в печень, печеночная недостаточность);
- синдром мальабсорбции (на фоне энтероколита, энтерита, панкреатита);
- онкологические заболевания;
- патология почек (гломерулонефрит, нефротический синдром);
- голодание или длительное соблюдение безбелковой диеты.
Витамин В12 (цианокобаламин)
Причины повышения:
- сахарный диабет;
- лейкоз;
- застойная сердечная недостаточность;
- болезни печени, метастазы в печени;
- ожирение;
- уремия.
Причины снижения:
- мегалобластная (пернициозная) анемия;
- апластическая анемия;
- злокачественные новообразования;
- дефицит фолиевой кислоты;
- гемодиализ;
- гипотиреоз;
- воспалительные заболевания толстой кишки;
- мальабсорбция;
- гельминтоз;
- панкреатит;
- неполноценное питание, вегетарианство;
- табакокурение.
Эритропоэтин
Причины повышения:
- анемия (апластическая, гемолитическая);
- эритропоэтин-вырабатывающие опухоли;
- миелодиспластический синдром;
- вторичная полицитемия;
- беременность.
Причины снижения:
- анемия при хронических заболеваниях;
- хроническая болезнь почек;
- эритремия;
- СПИД;
- ревматоидный артрит.
Что может влиять на результат?
Факторы, искажающие результат:
- переливание крови и её компонентов;
- использование рентгеноконтрастных внутривенных препаратов незадолго до исследования;
- гемодиализ;
- прием препаратов, содержащих железо;
- применение гормональных препаратов, а также других лекарственных средств, влияющих на отдельные показатели теста.
Важные замечания
- Большинство анемий являются осложнениями других заболеваний, поэтому важно выяснить первичную причину нарушения кроветворения или чрезмерного разрушения клеток крови. Диагностика должна быть комплексной и сочетаться с клиническими данными и результатами дополнительных инструментальных методов. В сложных диагностических случаях рекомендовано проведение пункции костного мозга и анализ миелограммы.
- Неправильная диагностика патогенетического варианта анемии приводит к неадекватному лечению и прогрессированию болезни. Оценка исследований и подбор терапии должны осуществляться только врачом.
Также рекомендуется
[40-131] Лабораторная диагностика железодефицита
[40-120] Биохимические показатели — билирубин (общий, прямой, непрямой)
[40-468] Лабораторное обследование почек
[40-159] Лабораторная диагностика гемохроматоза
[02-006] Общий анализ мочи с микроскопией осадка
[02-001] Анализ кала на скрытую кровь
[06-050] С-реактивный белок, количественно
[06-080] Церулоплазмин
[06-042] Ферритин
[06-133] Латентная железосвязывающая способность сыворотки
[06-043] Витамин B9 (фолиевая кислота)
[08-042] Раковый эмбриональный антиген (РЭА)
[08-016] α-фетопротеин (альфа-ФП)
Кто назначает исследование?
Гематолог, терапевт, врач общей практики
Использованнаялитература
- Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. NY: McGraw-Hill; 2005: 2607 p.
- Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
- Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.
- Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. Т1/Под ред. проф. Е.Н.Амосовой. – К.: Медицина, 2008. – С. 907-938.
- Материалы ресурса: https://www.arupconsult.com/Topics/Anemia.html.
- Материалы ресурса: https://labtestsonline.org/understanding/conditions/anemia/.
Апластические
анемии
(АА) – группа патологических состояний,
характеризующихся панцитопенией,
уменьшением клеточности (абсолютного
содержания клеток) костного мозга при
содержании бластов менее 5%.
Клиника
апластических анемий:
а)
приобретенная апластическая анемия:
постепенное или острое начало с быстро
нарастающей панцитопенией, выраженным
анемическим синдромом, тяжелым
геморрагическим синдромом и инфекционными
осложнениями; иногда заболевание
осложняется внутрисосудистым гемолизом
(появляются желтушность кожи и видимых
слизистых, темная моча, незначительное
увеличение печени, тромбозы множественной
локализации).
б)
анемия Фанкони:
чаще начинается в 5-10 лет; вместе с
нарушениями гемопоэза характерны низкий
рост, врожденные дефекты скелета
(микроцефалия, аномалии фаланг пальцев),
аномалии мочеполовой системы
(подковообразная почка и др.), гипер- или
гипопигментация кожи, умственная
отсталость
Диагностика
апластических анемий:
1.
ОАК: панцитопения (эритро-, тромбо-,
лейкоцитопения с нейтропенией и
относительным лимфоцитозом)
2.
Миелограмма: уменьшение количества
миелокариоцитов, относительное повышение
содержания лимфоцитов, абсолютное
снижение количества нейтрофилов,
элементов эритропоэза, резкое уменьшение
мегакариоцитопоэза
3.
Трепанобиопсия с иммунофенотипированием
клеток (необходима для установки генеза
апластической анемии): жировой костный
мозг преобладает над деятельным, очаги
кроветворения редки и малоклеточны
Лечение
апластических анемий:
1.
Госпитализация в гематологический
стационар; при резкой нейтропении –
изоляция больного в асептический бокс
2.
Трансплантация стволовых клеток
периферической крови или костного мозга
– рекомендуется всем больным до 20 лет,
даже при тяжелом течении апластической
анемии, особенно показана зависимым от
гемотрансфузий больным (у которых нужны
переливания крови чаще 1 раза в мес); до
трансплантации костного мозга проводят
химиотерапию с тотальным облучением
тела.
3.
Специфическая консервативная терапия
– основной метод лечения для больных
старше 20 лет при легком течении заболевания
или невозможности выполнить трансплантацию
костного мозга: антитимоцитарный
иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно
5 дней в асептических условиях; циклоспорин
5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по
2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем
по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день;
колониестимулирующие факторы —
молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения
числа гранулоцитов > 1*109/л.
4.
Спленэктомия (наиболее эффективна при
нетяжелой апластической анемии)
5.
Профилактика и лечение осложнений
(анемического синдрома, геморрагического
синдрома, инфекционных осложнений,
гемосидероза, сердечной и почечной
недостаточности и др.)
58. Гемолитические анемии: классификация, механизмы и типы гемолиза, общие
признаки.
Гемолитические
анемии (ГА) –
группа анемий, обусловленных снижением
средней продолжительности жизни
эритроцитов в результате их усиленного
гемолиза (внутриклеточного, тканевого
– чаще всего в селезенке или внеклеточного,
внутрисосудистого).
В
норме продолжительность жизни эритроцитов
100-120 дней, при гемолитической анемии
она укорачивается до 12-14 суток.
Признаки
ГА:
1) выраженный ретикулоцитоз в периферической
крови (признак хорошей регенераторной
способности костного мозга); 2) реактивная
гиперплазия красного ростка костного
мозга; 3) неконьюгированная гипербилирубинемия;
4) гипергемоглобинемия (при внесосудистом
гемолизе).
Классификация
ГА:
1.
По этиологии:
а)
наследственные ГА:
1)
мембранопатии
— наследственный
микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
–
снижение количества спектрина клеточной
мембраны эритроцитов повышает ее
проницаемость для воды и ионов натрия;
клетки набухают, из дискоцитов превращаются
в микросфероциты, которые гибнут в
селезенке, а их гемоглобин поглощается
макрофагами (внутриклеточный гемолиз);
клинически: анемия, желтушность,
спленомегалия, гиперхромный кал, могут
быть пигментные камни в желчном пузыре,
нарушение костеобразования (из-за очагов
кроветворения); ОАК: нормохромная анемия,
микросфероциты, ретикулоциты; сниженная
осмотическая резистентность эритроцитов
в гипотонических растворах (в норме
0,36-0,42); миелограмма: соотношение
лейкоциты/эритроциты 1:1-1:2 при норме
3:1-4:1; лечение: спленэктомия
2)
ферментопатии
— дефицит
активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
эритроцитов; клинически анемия,
желтушность и другие признаки гемолиза
при воздействии агентов, провоцирующих
гемолиз (СА, конские бобы, черника,
голубика); ОАК – тельца Гейнца (деградация
Hb).
3)
гемоглобинопатии
– нарушения структуры гемоглобина:
а.
количественная – талассемия
— из-за наличия мутантного гена происходит
торможение синтеза цепей глобина;
клинически нарушения скелета (квадратный
череп), болезнь Кули (желтуха,
гепатоспленомегалия, гипохромная
микроцитарная анемия, снижение
осмотической резистентности эритроцитов
– при гомозиготный вариант) или умеренная
гипохромная анемия (при гетерозиготном
варианте); в ОАК – много овальных и
грушевидных эритроцитов
б.
качественная – гемоглобинопатия S
(серповидно-клеточная анемия)
— в HbS в положении 6 четвертого пептида
β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота
заменена на валин, поэтому гемоглобин
начинает кристаллизоваться; клинически
– анемия, высокий башенный череп,
желтушность; часты осложнения – инфаркты
органов, гемолитические кризи,
тромботические осложнения в любом
возрасте; ОАК – деформированные
(вытянутые, серповидные) эритроциты
б)
приобретенные ГА:
1)
при гиперспленизме
2)
иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные
и др.
3)
обусловленные механическим повреждением
эритроцитов: маршевая гемоглобинурия,
ГА при протезировании клапанов сердца
и сосудов
4)
токсические: при укусе змей и пауков,
интоксикации рядом металлов (медь),
органическими растворителями
5)
пароксизмальная ночная гемоглобинурия
2.
По серологическому принципу
– различные типы аутоиммунных
гемолитических анемий (АИГА) – возникают
при срыве иммунологической толерантности
к неизмененным АГ собственных эритроцитов
или к АГ, имеющим сходные с эритроцитами
детерминанты
1)
АИГА с неполными тепловыми агглютининами
– наиболее частый вариант; фиксация
IgG
и IgA
на поверхности эритроцитов с последующей
гибелью эритроцитов в селезенке (ее
макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту
иммуноглобулина и осуществляют иммунный
фагоцитоз)
Клиника:
острое, внезапное начало с появлением
слабости, одышки, артралгии, болей в
пояснице, повышения температуры тела
(из-за распада эритроцитов); больные
бледные, характерна спленомегалия,
пальпаторно селезенка безболезненна;
при частых гемолитических кризах –
вторичный токсический гемолитический
гепатит; кал темного цвета (повышен
стеркобилин), моча светло-желтая (уробилин
отсутствует)
Диагностика:
нормохромная анемия со значительным
снижением гемоглобина (при гемолитическом
кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием
ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*109/л,
сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная
реакция миелоидного типа на гемолиз);
СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или
снижены; миелограмма – нормобластический
тип кроветворения, иногда с чертами
мегалобластического; положительная
реакция Кумбса — прямая (выявление
фиксированных на эритроцитах антител;
при малом количестве Ig
может дать отрицательный результат) и
непрямая (выявление АТ к эритроцитам в
сыворотке крови)
2)
АИГА с тепловыми гемолизинами
– внутрисосудистое разрушение эритроцитов
под действием АТ-гемолизинов в присутствии
комплемента.
Клиника:
чаще подострое начало; бледность,
желтушность кожных покровов, анемический
синдром, нормальные резмеры селезенки;
на высоте гемолиза может начаться
ДВС-синдром, микротромбоз мезентериальных
сосудов, развиться полиорганная
недостаточность.
Диагностика:
гипергемоглобинемия и гемоглобинурия
(моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ
(из-за разрушения клеток); отрицательная
реакция Кумбса; положительная качественная
реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку
наливают 2-3 мл крови без стабилизатора,
ставят ее в термостат на 24 часа при
температуре 37 С,
при этом происходит гемолиз, т.к.
аутоантитела в сыворотке при t
= 37С
фиксируются на поверхности эритроцитов,
затем присоединяется комплемент и
мембрана эритроцитов разрушается)
3)
АИГА с полными холодовыми агглютининами
– фиксация
холодовых аутоантител на АГ собственных
эритроцитах с их последующей
внутрикапиллярной агглютинацией при
температуре 4-15 С
и возникновением синдрома повышенной
вязкости (гипервискозности).
Клиника:
в холодную погоду наблюдается посинение
и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног,
ушей, синдром Рейно (вплоть до гангрены),
летом симптомы проходят; желтуха
отсутствует (гипербилирубинемия не
характерна, т.к. происходит не гемолиз,
а агглютинация); селезенка не увеличена.
Диагностика:
умеренное снижение гемоглобина, невысокий
ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*109/л,
СОЭ увеличена до 70 мм/час и более;
осмотическая резистентность эритроцитов
не изменена; реакция Кумбса отрицательная.
4)
АИГА с двухфазными гемолизинами
Доната-Ландштейнера
– фиксация IgG
на эритроцитах с участием комплемента
при низких температурах с последующим
их внутрисосудистым гемолизом после
согревания
Клиника:
вскоре после переохлаждения появляется
головная боль, боли в ногах и поясничной
области, чувство «ломоты в теле», озноб,
повышается температура тела, рвота,
черная моча (гемолитический криз);после
криза характерны желтушность кожи,
увеличение печени и селезенки, иногда
– синдром Рейно и холодовая крапивница.
Диагностика:
во время криза – нормохромная анемия
с ретикулоцитозом, СОЭ умеренно увеличена,
лейкоцитоз; гемоглобинурия; серологический
анализ крови: если пробирку с кровью
поставить на час в холодильник, а затем
согреть в термостате до температуры 37
С,
— происходит гемолиз.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #