Гипопластическая анемия лабораторные показатели

Комплексное исследование с учетом количественного и качественного состава клеток, биохимических и гормональных показателей крови, которое позволяет диагностировать и уточнить патогенетический вариант анемии.

Синонимы английские

Anemia profile.

Метод исследования

SLS (натрий лаурил сульфат) – метод, проточная цитофлуориметрия, иммунохемилюминесцентный анализ, колориметрический фотометрический метод, кинетический метод (метод Яффе), иммунотурбидиметрия, конкурентный твердофазный хемилюминесцентный иммуноферментный анализ.

Единицы измерения

*10^9/л (10 в ст. 9/л), *10^12/л (10 в ст. 12/л), г/л (грамм на литр), % (процент), fL (фемтолитр), пг (пикограмм), пг/мл (пикограмм на миллилитр), мкмоль/л (микромоль на литр), г/л (грамм на литр), нмоль/л (наномоль на литр), кг/л (микрограмм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
  • Исключить прием лекарственных препаратов, содержащих железо, в течение 72 часов до исследования.
  • Полностью исключить прием всех лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в крови.

Эритроциты благодаря наличию в них гемоглобина выполняют функцию транспорта газов – кислорода к тканям и углекислоты из тканей. Уменьшение содержания кислорода и избыток углекислоты в организме неизбежно приводят к развитию гипоксии, накоплению недоокисленных продуктов и нарушению метаболических процессов в тканях и органах. Появляются клинические симптомы гипоксии: головная боль, снижение памяти, сонливость, ощущение мелькания мушек перед глазами, головокружение, обмороки, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, боль в области сердца, мышечная слабость. Иногда наблюдается повышение температуры тела до субфебрильных цифр в связи с накоплением недоокисленных продуктов метаболизма в тканях.

Причины анемий разнообразны и тесно связаны с хроническими соматическими заболеваниями (патологией почек и печени, аутоиммунными, инфекционными и воспалительными заболеваниями, сахарным диабетом, опухолями), острой и хронической потерей крови, наследственными болезнями и неполноценным питанием, нехваткой витаминов и микроэлементов. Анемии возникают при недостаточном образовании эритроцитов в костном мозге (например, при дефиците железа, витаминов В12 и В6, истощении костного мозга) или преждевременном и чрезмерном разрушении эритроцитов в кровяном русле (например, при гемолизе). Для обеспечения нормального кроветворения, кроме запасов железа, витаминов В6 и В12, а также образования белка и альбумина, необходим достаточный синтез в почках гормона, стимулирующего эритропоэз (образование эритроцитов), – эритропоэтина.

В зависимости от механизмов возникновения и первичных причин существует несколько патогенетических вариантов анемий. Степень тяжести зависит от снижения уровня гемоглобина в крови и может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. Лабораторно анемии различаются по размерам эритроцитов (микро-, макро- и нормоцитарные), по содержанию гемоглобина в эритроцитах (гипо-, гипер- и нормохромные) и по количеству предшественников эритроцитов – ретикулоцитов в крови (гипо-, гипер и норморегенераторные).

Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой малокровия и связана с хроническими кровопотерями, нарушением всасывания или повышенным расходованием железа. Лабораторно проявляется микроцитарной гипохромной анемией со снижением количества железа крови и насыщения железом трансферрина, повышением уровня общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и трансферрина.

Острая постгеморрагическая анемия возникает в связи с наружным или внутренним кровотечением. Её диагностируют обычно при осмотре и инструментальном исследовании. В лабораторных анализах обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию. На 5-7-е сутки после кровотечения отмечается повышение количества ретикулоцитов и эритропоэтина. При потере больших объемов крови и железа появляются микроцитарные и гипохромные эритроциты.

Мегалобластная (пернициозная) анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, лабораторно проявляется макроцитарной гиперхромной гипорегенераторной анемией с повышенным содержанием железа в крови и сниженной ОЖСС.

При гемолитических анемиях (талассемии, серповидноклеточной анемии, гемолизе под воздействием медикаментов, токсинов и аутоантител) в анализах выявляется нормохромная (гипохромная – только при талассемии), гиперрегенераторная анемия. Для данного варианта анемии важно определить морфологию эритроцитов и уточнить этиологию преждевременного и избыточного разрушения клеток крови.

Гипопластическая (апластическая) анемия связана с резким угнетением костномозгового кроветворения. В анализах выявляется панцитопения (нормохромная гипорегенераторная анемия, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов).

Анемия при хронических заболеваниях обусловлена недостаточным синтезом эритропоэтина (при патологии почек) или ответом костного мозга на воздействие данного гормона (при хронических воспалениях, инфекциях, аутоиммунной патологии), а также перераспределением железа крови, без уменьшения его запасов, и фиксацией в очагах воспаления. Лабораторные изменения при данном типе анемии зависят от первичной этиологии заболевания и требуют внимательной дифференциальной диагностики.

Для чего используется исследование?

  • Дифференциальная диагностика анемий;
  • исследование вероятных причин и механизма развития анемии;
  • диагностика нарушений кроветворения;
  • обследование лиц с высоким риском развития анемии.

Когда назначается исследование?

  • При наличии клинических признаков недостаточности железа в организме (бледность и/или желтушность кожных покровов, общая слабость, утомляемость, сонливость, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, обмороки);
  • при снижении количества эритроцитов и/или гемоглобина по данным клинического анализа крови;
  • при обследовании пациентов с истощением и тяжелыми хроническими заболеваниями, нарушением кроветворения.
Читайте также:  Препараты железа при анемии список лучших

Что означают результаты?

Референсные значения

  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ): https://www.helix.ru/kb/item/02-014#subj12
  • Ретикулоциты: https://www.helix.ru/kb/item/02-027#subj12
  • Витамин В12 (цианокобаламин): https://www.helix.ru/kb/item/06-012#subj12
  • Железо в сыворотке: https://www.helix.ru/kb/item/06-017#subj12
  • Креатинин в сыворотке (с определением СКФ): https://www.helix.ru/kb/item/06-021#subj12
  • Билирубин общий: https://www.helix.ru/kb/item/06-036#subj12
  • Билирубин прямой: https://www.helix.ru/kb/item/06-037#subj12
  • Трансферрин: https://www.helix.ru/kb/item/06-040#subj12
  • Ферритин: https://www.helix.ru/kb/item/06-042#subj12
  • Витамин B9 (фолиевая кислота): https://www.helix.ru/kb/item/06-043#subj12
  • Билирубин непрямой — расчетный показатель.

Общий анализ крови

1)      Количество эритроцитов

Причины повышения:

  • эритремия;
  • хроническая сердечная и легочная недостаточность;
  • стресс, физические нагрузки, пребывание в высокогорье;
  • синдром Кушинга.

Причины снижения:

  • анемии различного генеза;
  • острые и хронические лейкозы;
  • лимфомы;
  • миелодиспластический синдром;
  • лучевая болезнь;
  • почечная недостаточность;
  • гипотиреоз;
  • прием цитостатиков.

2)      Гемоглобин

Причины повышения:

  • эритроцитоз;
  • полицитемия;
  • обезвоживание;
  • ожоги;
  • синдром Кушинга;
  • кисты почек;
  • рак печени;
  • сердечная недостаточность;
  • хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью.

Причины снижения:

  • анемии различного генеза;
  • кровопотеря;
  • миелодиспластический синдром;
  • болезнь Аддисона;
  • гипергидратация;
  • острые и хронические лейкозы, лимфомы;
  • множественная миелома;
  • цирроз;
  • хроническая инфекция;
  • гипотиреоз;
  • болезни почек;
  • беременность;
  • аутоиммунные заболевания;
  • дефицит витаминов В6, В12.

3)      Средний объем эритроцита (MCV)

Причины повышения (макроцитоза):

  • мегалобластная анемия;
  • миелодиспластический синдром;
  • болезни печени;
  • беременность;
  • гипотиреоз;
  • алкоголизм;
  • лечение эстрогенами, барбитуратами.

Причины снижения (микроцитоза):

  • анемии (микросфероцитарная, железодефицитная, сидеробластная, талассемия);
  • анемии при хронических заболеваниях;
  • гипогидратация;
  • алюминиевая интоксикация.

4)      Дисперсия распределения эритроцитов по объему (RDW)

Причины повышения (анизоцитоза):

  • анемии (гемолитические, железодефицитная, мегалобластная);
  • остеомиелофиброз.

5)      Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

Причины повышения (гиперхромии):

  • мегалобластная анемия;
  • цирроз печени;
  • период новорождённости.

Причины снижения (гипохромия):

  • железодефицитная анемия;
  • талассемия;
  • сидеробластная анемия.

6)      Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)

Причины повышения:

  • мегалобластная анемия;
  • микросфероцитоз;
  • продолжительная гипогидратация;
  • период новорождённости.

Причины снижения (абсолютная гипохромия):

  • железодефицитная анемия;
  • талассемия;
  • сидеробластная анемия;
  • гидремия.

7)      Гематокрит обычно снижается при анемиях различной этиологии.

8)      Количество тромбоцитов может быть увеличено при железодефицитной анемии и гемолитическом кризе, снижено при апластической или мегалобластной анемии.

9)      Количество лейкоцитов снижается при мегалобластной или апластической анемии.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Причины повышения:

  • анемии различного генеза;
  • нефротический синдром;
  • болезни печени, печеночная недостаточность;
  • гемодилюция;
  • острое и хроническое воспаление;
  • аутоиммунные заболевания;
  • новообразования;
  • беременность, роды;
  • травмы, операции.

Причины снижения:

  • истинная полицитемия;
  • симптоматические эритроцитозы.

Ретикулоциты:

Причины повышения (гиперрегенерации):

  • анемии (гемолитическая, острая постгеморрагическая);
  • эффективное лечение анемий, вызванных дефицитом железа, фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6 (на 6-10-й день);
  • выход из состояния гипоплазии костного мозга после терапии цитостатиками;
  • спленэктомия;
  • малярия.

Причины снижения (гипорегенерации):

  • анемии (гипо- или апластические, мегалобластные);
  • анемия хронической болезни;
  • миелодиспластический синдром;
  • острые лейкозы;
  • лучевая болезнь;
  • арегенераторный криз при гемолитических анемиях;
  • патология почек;
  • прием цитостатиков.

Железо в сыворотке

Причины повышения:

  • анемия (апластическая, гемолитическая, пернициозная), талассемия;
  • полицитемия;
  • острый гепатит, повреждение печени;
  • гемохроматоз;
  • гемосидероз;
  • нефрит;
  • отравление свинцом;
  • избыточный прием препаратов железа.

Причины снижения:

  • хроническое воспаление;
  • железодефицитная анемия
  • кровопотеря;
  • ожоги;
  • злокачественные новообразования;
  • ревматоидный артрит;
  • инфаркт миокарда;
  • нефроз;
  • мальабсорбция;
  • беременность;
  • уремия.

Железосвязывающая способность сыворотки

Причины повышения:

  • анемия железодефицитная;
  • беременность (поздние сроки).

Причины снижения:

  • анемия при хроническом заболевании (при аутоиммунных, онкологических заболеваниях);
  • анемия (гемолитическая, мегалобластная, серповидноклеточная);
  • цирроз, патология печени;
  • гемохроматоз;
  • гипертиреоз;
  • гипопротеинемия;
  • нефротический синдром.

Трансферрин

Причины повышения:

  • железодефицитная анемия;
  • беременность;
  • прием эстрогенов.

Причины снижения:

  • острое воспаление;
  • анемия при хронических заболеваниях;
  • гипопротеинемия (при хронических инфекциях, хронических заболеваниях почек, печени, новообразованиях, ожогах и неполноценном питании);
  • генетические дефекты;
  • гемохроматоз;
  • перенасыщение организма железом.

Процент насыщения трансферрина железом

Причины повышения:

  • гемохроматоз;
  • гемосидероз;
  • талассемия.

Причины снижения:

  • железодефицитная анемия;
  • новообразования;
  • ревматоидный артрит;
  • уремия.

Альбумин в сыворотке

Причины повышения:

  • острый панкреатит;
  • обезвоживание.

Причины снижения:

  • острый холецистит;
  • сахарный диабет;
  • нефротический синдром;
  • заболевания печени, печеночная недостаточность;
  • болезнь Ходжкина;
  • гипертиреоз;
  • воспаление;
  • лейкоз;
  • недостаточное питание;
  • мальабсорбция;
  • язвенная болезнь;
  • язвенный колит;
  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • саркоидоз;
  • стресс;
  • беременность.

Белок общий в сыворотке

Причины повышения:

  • макроглобулинемия;
  • множественная миелома;
  • саркоидоз.

Причины снижения:

  • тяжелые заболевания печени (цирроз, хронический гепатит, рак и метастазы опухолей в печень, печеночная недостаточность);
  • синдром мальабсорбции (на фоне энтероколита, энтерита, панкреатита);
  • онкологические заболевания;
  • патология почек (гломерулонефрит, нефротический синдром);
  • голодание или длительное соблюдение безбелковой диеты.

Витамин В12 (цианокобаламин)

Причины повышения:

  • сахарный диабет;
  • лейкоз;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • болезни печени, метастазы в печени;
  • ожирение;
  • уремия.

Причины снижения:

  • мегалобластная (пернициозная) анемия;
  • апластическая анемия;
  • злокачественные новообразования;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • гемодиализ;
  • гипотиреоз;
  • воспалительные заболевания толстой кишки;
  • мальабсорбция;
  • гельминтоз;
  • панкреатит;
  • неполноценное питание, вегетарианство;
  • табакокурение.

Эритропоэтин

Причины повышения:

  • анемия (апластическая, гемолитическая);
  • эритропоэтин-вырабатывающие опухоли;
  • миелодиспластический синдром;
  • вторичная полицитемия;
  • беременность.

Причины снижения:

  • анемия при хронических заболеваниях;
  • хроническая болезнь почек;
  • эритремия;
  • СПИД;
  • ревматоидный артрит.
Читайте также:  Человек больной анемией фото

Что может влиять на результат?

Факторы, искажающие результат:

  • переливание крови и её компонентов;
  • использование рентгеноконтрастных внутривенных препаратов незадолго до исследования;
  • гемодиализ;
  • прием препаратов, содержащих железо;
  • применение гормональных препаратов, а также других лекарственных средств, влияющих на отдельные показатели теста.



Важные замечания

  • Большинство анемий являются осложнениями других заболеваний, поэтому важно выяснить первичную причину нарушения кроветворения или чрезмерного разрушения клеток крови. Диагностика должна быть комплексной и сочетаться с клиническими данными и результатами дополнительных инструментальных методов. В сложных диагностических случаях рекомендовано проведение пункции костного мозга и анализ миелограммы.
  • Неправильная диагностика патогенетического варианта анемии приводит к неадекватному лечению и прогрессированию болезни. Оценка исследований и подбор терапии должны осуществляться только врачом.

Также рекомендуется

[40-131] Лабораторная диагностика железодефицита

[40-120] Биохимические показатели — билирубин (общий, прямой, непрямой)

[40-468] Лабораторное обследование почек

[40-159] Лабораторная диагностика гемохроматоза

[02-006] Общий анализ мочи с микроскопией осадка

[02-001] Анализ кала на скрытую кровь

[06-050] С-реактивный белок, количественно

[06-080] Церулоплазмин

[06-042] Ферритин

[06-133] Латентная железосвязывающая способность сыворотки

[06-043] Витамин B9 (фолиевая кислота)

[08-042] Раковый эмбриональный антиген (РЭА)

[08-016] α-фетопротеин (альфа-ФП)

Кто назначает исследование?

Гематолог, терапевт, врач общей практики

Использованнаялитература

  • Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. NY: McGraw-Hill; 2005: 2607 p.
  • Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
  • Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.
  • Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. Т1/Под ред. проф. Е.Н.Амосовой. – К.: Медицина, 2008. – С. 907-938.
  • Материалы ресурса: https://www.arupconsult.com/Topics/Anemia.html.
  • Материалы ресурса: https://labtestsonline.org/understanding/conditions/anemia/.

Источник

Апластические
анемии

(АА) – группа патологических состояний,
характеризующихся панцитопенией,
уменьшением клеточности (абсолютного
содержания клеток) костного мозга при
содержании бластов менее 5%.

Клиника
апластических анемий:

а)
приобретенная апластическая анемия:
постепенное или острое начало с быстро
нарастающей панцитопенией, выраженным
анемическим синдромом, тяжелым
геморрагическим синдромом и инфекционными
осложнениями; иногда заболевание
осложняется внутрисосудистым гемолизом
(появляются желтушность кожи и видимых
слизистых, темная моча, незначительное
увеличение печени, тромбозы множественной
локализации).

б)
анемия Фанкони:
чаще начинается в 5-10 лет; вместе с
нарушениями гемопоэза характерны низкий
рост, врожденные дефекты скелета
(микроцефалия, аномалии фаланг пальцев),
аномалии мочеполовой системы
(подковообразная почка и др.), гипер- или
гипопигментация кожи, умственная
отсталость

Диагностика
апластических анемий:

1.
ОАК: панцитопения (эритро-, тромбо-,
лейкоцитопения с нейтропенией и
относительным лимфоцитозом)

2.
Миелограмма: уменьшение количества
миелокариоцитов, относительное повышение
содержания лимфоцитов, абсолютное
снижение количества нейтрофилов,
элементов эритропоэза, резкое уменьшение
мегакариоцитопоэза

3.
Трепанобиопсия с иммунофенотипированием
клеток (необходима для установки генеза
апластической анемии): жировой костный
мозг преобладает над деятельным, очаги
кроветворения редки и малоклеточны

Лечение
апластических анемий:

1.
Госпитализация в гематологический
стационар; при резкой нейтропении –
изоляция больного в асептический бокс

2.
Трансплантация стволовых клеток
периферической крови или костного мозга
– рекомендуется всем больным до 20 лет,
даже при тяжелом течении апластической
анемии, особенно показана зависимым от
гемотрансфузий больным (у которых нужны
переливания крови чаще 1 раза в мес); до
трансплантации костного мозга проводят
химиотерапию с тотальным облучением
тела.

3.
Специфическая консервативная терапия
– основной метод лечения для больных
старше 20 лет при легком течении заболевания
или невозможности выполнить трансплантацию
костного мозга: антитимоцитарный
иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно
5 дней в асептических условиях; циклоспорин
5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по
2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем
по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день;
колониестимулирующие факторы —
молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения
числа гранулоцитов > 1*109/л.

4.
Спленэктомия (наиболее эффективна при
нетяжелой апластической анемии)

5.
Профилактика и лечение осложнений
(анемического синдрома, геморрагического
синдрома, инфекционных осложнений,
гемосидероза, сердечной и почечной
недостаточности и др.)

58. Гемолитические анемии: классификация, механизмы и типы гемолиза, общие

признаки.

Гемолитические
анемии (ГА)

группа анемий, обусловленных снижением
средней продолжительности жизни
эритроцитов в результате их усиленного
гемолиза (внутриклеточного, тканевого
– чаще всего в селезенке или внеклеточного,
внутрисосудистого).

В
норме продолжительность жизни эритроцитов
100-120 дней, при гемолитической анемии
она укорачивается до 12-14 суток.

Признаки
ГА:
1) выраженный ретикулоцитоз в периферической
крови (признак хорошей регенераторной
способности костного мозга); 2) реактивная
гиперплазия красного ростка костного
мозга; 3) неконьюгированная гипербилирубинемия;
4) гипергемоглобинемия (при внесосудистом
гемолизе).

Классификация
ГА:

1.
По этиологии:

а)
наследственные ГА:

1)
мембранопатии

наследственный
микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

снижение количества спектрина клеточной
мембраны эритроцитов повышает ее
проницаемость для воды и ионов натрия;
клетки набухают, из дискоцитов превращаются
в микросфероциты, которые гибнут в
селезенке, а их гемоглобин поглощается
макрофагами (внутриклеточный гемолиз);
клинически: анемия, желтушность,
спленомегалия, гиперхромный кал, могут
быть пигментные камни в желчном пузыре,
нарушение костеобразования (из-за очагов
кроветворения); ОАК: нормохромная анемия,
микросфероциты, ретикулоциты; сниженная
осмотическая резистентность эритроцитов
в гипотонических растворах (в норме
0,36-0,42); миелограмма: соотношение
лейкоциты/эритроциты 1:1-1:2 при норме
3:1-4:1; лечение: спленэктомия

Читайте также:  Причины высокого соэ и анемии

2)
ферментопатии

дефицит
активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

эритроцитов; клинически анемия,
желтушность и другие признаки гемолиза
при воздействии агентов, провоцирующих
гемолиз (СА, конские бобы, черника,
голубика); ОАК – тельца Гейнца (деградация
Hb).

3)
гемоглобинопатии

– нарушения структуры гемоглобина:

а.
количественная – талассемия

— из-за наличия мутантного гена происходит
торможение синтеза цепей глобина;
клинически нарушения скелета (квадратный
череп), болезнь Кули (желтуха,
гепатоспленомегалия, гипохромная
микроцитарная анемия, снижение
осмотической резистентности эритроцитов
– при гомозиготный вариант) или умеренная
гипохромная анемия (при гетерозиготном
варианте); в ОАК – много овальных и
грушевидных эритроцитов

б.
качественная – гемоглобинопатия
S
(серповидно-клеточная анемия)

— в HbS в положении 6 четвертого пептида
β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота
заменена на валин, поэтому гемоглобин
начинает кристаллизоваться; клинически
– анемия, высокий башенный череп,
желтушность; часты осложнения – инфаркты
органов, гемолитические кризи,
тромботические осложнения в любом
возрасте; ОАК – деформированные
(вытянутые, серповидные) эритроциты

б)
приобретенные ГА:

1)
при гиперспленизме

2)
иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные
и др.

3)
обусловленные механическим повреждением
эритроцитов: маршевая гемоглобинурия,
ГА при протезировании клапанов сердца
и сосудов

4)
токсические: при укусе змей и пауков,
интоксикации рядом металлов (медь),
органическими растворителями

5)
пароксизмальная ночная гемоглобинурия

2.
По серологическому принципу
– различные типы аутоиммунных
гемолитических анемий (АИГА) – возникают
при срыве иммунологической толерантности
к неизмененным АГ собственных эритроцитов
или к АГ, имеющим сходные с эритроцитами
детерминанты

1)
АИГА с неполными тепловыми агглютининами

– наиболее частый вариант; фиксация
IgG
и IgA
на поверхности эритроцитов с последующей
гибелью эритроцитов в селезенке (ее
макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту
иммуноглобулина и осуществляют иммунный
фагоцитоз)

Клиника:
острое, внезапное начало с появлением
слабости, одышки, артралгии, болей в
пояснице, повышения температуры тела
(из-за распада эритроцитов); больные
бледные, характерна спленомегалия,
пальпаторно селезенка безболезненна;
при частых гемолитических кризах –
вторичный токсический гемолитический
гепатит; кал темного цвета (повышен
стеркобилин), моча светло-желтая (уробилин
отсутствует)

Диагностика:
нормохромная анемия со значительным
снижением гемоглобина (при гемолитическом
кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием
ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*109/л,
сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная
реакция миелоидного типа на гемолиз);
СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или
снижены; миелограмма – нормобластический
тип кроветворения, иногда с чертами
мегалобластического; положительная
реакция Кумбса — прямая (выявление
фиксированных на эритроцитах антител;
при малом количестве Ig
может дать отрицательный результат) и
непрямая (выявление АТ к эритроцитам в
сыворотке крови)

2)
АИГА с тепловыми гемолизинами

– внутрисосудистое разрушение эритроцитов
под действием АТ-гемолизинов в присутствии
комплемента.

Клиника:
чаще подострое начало; бледность,
желтушность кожных покровов, анемический
синдром, нормальные резмеры селезенки;
на высоте гемолиза может начаться
ДВС-синдром, микротромбоз мезентериальных
сосудов, развиться полиорганная
недостаточность.

Диагностика:
гипергемоглобинемия и гемоглобинурия
(моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ
(из-за разрушения клеток); отрицательная
реакция Кумбса; положительная качественная
реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку
наливают 2-3 мл крови без стабилизатора,
ставят ее в термостат на 24 часа при
температуре 37 С,
при этом происходит гемолиз, т.к.
аутоантитела в сыворотке при t
= 37С
фиксируются на поверхности эритроцитов,
затем присоединяется комплемент и
мембрана эритроцитов разрушается)

3)
АИГА с полными холодовыми агглютининами
фиксация
холодовых аутоантител на АГ собственных
эритроцитах с их последующей
внутрикапиллярной агглютинацией при
температуре 4-15 С
и возникновением синдрома повышенной
вязкости (гипервискозности).

Клиника:
в холодную погоду наблюдается посинение
и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног,
ушей, синдром Рейно (вплоть до гангрены),
летом симптомы проходят; желтуха
отсутствует (гипербилирубинемия не
характерна, т.к. происходит не гемолиз,
а агглютинация); селезенка не увеличена.

Диагностика:
умеренное снижение гемоглобина, невысокий
ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*109/л,
СОЭ увеличена до 70 мм/час и более;
осмотическая резистентность эритроцитов
не изменена; реакция Кумбса отрицательная.

4)
АИГА с двухфазными гемолизинами
Доната-Ландштейнера

– фиксация IgG
на эритроцитах с участием комплемента
при низких температурах с последующим
их внутрисосудистым гемолизом после
согревания

Клиника:
вскоре после переохлаждения появляется
головная боль, боли в ногах и поясничной
области, чувство «ломоты в теле», озноб,
повышается температура тела, рвота,
черная моча (гемолитический криз);после
криза характерны желтушность кожи,
увеличение печени и селезенки, иногда
– синдром Рейно и холодовая крапивница.

Диагностика:
во время криза – нормохромная анемия
с ретикулоцитозом, СОЭ умеренно увеличена,
лейкоцитоз; гемоглобинурия; серологический
анализ крови: если пробирку с кровью
поставить на час в холодильник, а затем
согреть в термостате до температуры 37
С,
— происходит гемолиз.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник