Гемолитические анемии у недоношенных
Анемия недоношенных — это патология, возникающая у детей, которые были рождены ранее 37 недель беременности, и выражающаяся в снижении гемоглобина крови. Основные проявления сводятся к бледности слизистых оболочек и кожи, снижению двигательной активности и сосания, ухудшению аппетита, тахикардии. Клиническая симптоматика при начальных стадиях анемии может отсутствовать вовсе. Диагностика основывается на изучении клинического анализа крови, который может дополняться биохимическими исследованиями. Для лечения используются гемотрансфузии, эритропоэтин, препараты железа, витамины Е, В12 и фолиевая кислота.
Общие сведения
Благодаря развитию современной медицины процент выживаемости детей с III – IV степенью недоношенности увеличился на 50–70%, а с I–II степенями – до 95%. Обратной стороной ситуации явился рост случаев заболеваемости, в том числе анемией недоношенных. Её описание впервые встречается в работах Д. Шульмана, датируемых 1959 годом. Частота выявления патологии на сегодняшний день колеблется от 16 до 91%. Тяжесть течения напрямую зависит от гестационного возраста ребёнка. Чем он ниже, тем серьёзнее проявления заболевания. Так, у детей, рождённых до 30 недель с массой тела до 1,5 кг, состояния, требующие переливания эритромассы, возникают более чем в 90% случаев. У недоношенных обоих полов анемия обнаруживается с одинаковой частотой.
Анемия недоношенных
Причины
Главными причинами, обусловливающими развитие анемического синдрома, являются функциональная незрелость костного мозга и усиленный распад клеток крови, в которых располагается фетальный гемоглобин. Особое значение отводится уровню эритропоэтина — почечного гормона, играющего ключевую роль в адаптации организма в условиях тканевой гипоксии и необходимого для эритропоэза. Синтез эритропоэтина у недоношенных изначально высок, но вскоре после рождения резко снижается. Также важными моментами в развитии анемии недоношенных являются:
- Дефицит железа. Постоянно увеличивающийся общий объём крови требует немалых количеств микроэлемента, баланс которого отрицательный. Кроме того, у детей с малым сроком гестации отмечается низкая способность к использованию Fe, которое остаётся после распада эритроцитов. Срок жизни последних составляет в 2 раза меньше — около 50-70 дней. Также у недоношенных увеличено выведение железа с каловыми массами.
- Нарушение баланса фолиевой кислоты. Запасы витамина В9 у новорождённого малы, а потребность растущего организма в нем очень велика. Фолиевая кислота, продуцируемая микрофлорой кишечника и депонируемая в печени, расходуется за 2–4 недели. Недостаточность стремительно формируется и прогрессирует при дефиците фолата у матери во время вынашивания плода или в период лактации.
- Недостаточность витамина Е. Он участвует в синтезе гема и защищает мембраны эритроцитов от окисления. Его запасы также низки и составляют у доношенных около 20 мг, а у недоношенных при массе 1000 г всего 3 мг. Через кишечник витамин всасывается в крайне малом количестве. На его усвояемость неблагоприятно влияют асфиксия, инфекции и родовые травмы. Назначение средств, содержащих железо, и вскармливание коровьим молоком повышают его потребность.
Патогенез
У плода кроветворение начинается рано. До 2-х недель эритроциты синтезируются желточным мешком, до 16 недель — печенью и селезёнкой. Начиная с 20 недели, главным кроветворным органом становится красный костный мозг. Но у глубоко недоношенных детей очаги экстрамедуллярного кроветворения существуют еще в течение 1-2 месяцев после рождения. После их затухания на костный мозг ложится повышенная нагрузка, поэтому в условиях его функциональной незрелости и недостатка веществ, откладывающихся в депо на последних месяцах беременности (кобальт, медь, витамины из групп С и В), число гемоглобина в эритроцитах резко снижается.
Все ткани и внутренние органы недополучают нужного количества кислорода. Возникают дистрофические изменения кожного покрова, мочевыводящих путей, слизистых ЖКТ, поперечнополосатой мускулатуры, мышечной оболочки сердца и др. Снижается активность многих ферментных систем. Особенно стремительно анемия недоношенных развивается при наличии инфекционного поражения, внутричерепной родовой травмы и пренатальной гипотрофии.
Классификация
Заболевание может протекать в лёгкой (Hb 85-100 г/л), средней (70-84 г/л) и тяжёлой (69 г/л и ниже) форме. Лёгкая степень тяжести симптоматически может не проявляться, для остальных характерна развёрнутая клиническая картина. Тактика лечения напрямую зависит от уровня гемоглобина. Выделяются следующие фазы данной патологии:
- Ранняя. Выявляется в период с 4 по 8 недели внеутробной жизни. Возникает из-за угнетения эритропоэза и постоянно увеличивающейся массы тела, для которой требуется все большее число эритроцитов. Баланс железа сохранён или даже увеличен.
- Промежуточная. Эритропоэз восстанавливается, о чём свидетельствует появление в крови ретикулоцитов, которые ранее у ребёнка не определялись. Но разрушение эритроцитов и объём крови постоянно нарастают, расходуются запасы Fe, которых хватает на 16-20 недель.
- Поздняя. Связана с истощением депо железа и развитием Fe-дефицитной анемии. Проявления заболевания отчётливо заметны после 16-20 недели, и без должного лечения они только прогрессируют.
В педиатрии ряд авторов отдельно выделяют мегалобластную и гемолитическую анемию недоношенных. Первый тип связан с недостаточностью фолатов и их неустойчивым балансом. Второй формируется при дефиците витаминов из группы Е в период особой чувствительности эритроцитов к процессам окисления. Оба вида встречаются на протяжении с 6 по 10 недели новорожденности и не несут большой угрозы для жизни детей.
Симптомы анемии недоношенных
Клиническая картина зависит от формы и степени тяжести анемического синдрома. При показателях гемоглобина свыше 90 г/л симптоматика анемии недоношенных может отсутствовать или проявляться незначительно. Ранний тип имеет более благоприятное течение. Характерными особенностями являются ухудшение сосания груди или бутылочки со смесью, уменьшение активности движений ребёнка, прогрессирующая бледность слизистых структур и кожи, возникновение систолического шума в области верхушки сердца. Частота дыхательных движений и сердечных сокращений могут, как увеличиваться, так и уменьшаться.
Поздняя форма имеет высокие темпы развития. Она проявляется нарастающей бледностью, повышенным шелушением кожи, сонливостью, слабостью, вялостью, заторможенностью, снижением аппетита, вплоть до полного отказа от грудного или искусственного вскармливания. Тоны сердца приглушены, отмечается тахикардия, которая направлена на компенсацию гипоксического состояния путём увеличения перфузии тканей. Важными характерными симптомами В12 и фолиеводефицитной анемии являются периферическая невропатия, умеренная гепато- и спленомегалия, «лакированный» язык. При гиповитаминозе Е из клинических проявлений выделяются гемолитические кризы и отёчный синдром.
Осложнения
На современном этапе их формирование происходит крайне редко ввиду оказания своевременной медицинской помощи. Из осложнений можно встретить хроническую гипоксию тканей и внутренних органов. Она приводит к отставанию в физическом и умственном развитии, функциональной нестабильности органов желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Это сопровождается длительным расстройством стула, перепадами артериального давления и пульса, в тяжёлых случаях нарушениями сердечного ритма — экстрасистолиями, атриовентрикулярными блокадами, фибрилляцией предсердий и прочими.
Диагностика
Выявлением анемии недоношенных занимаются врачи неонатологи и педиатры. При патронаже новорожденных обращают внимание на окраску слизистых и кожных покровов, антропометрические показатели, физическое развитие. Любой подозрительный на анемию случай в обязательном порядке подтверждается результатами лабораторных тестов крови:
- Общий анализ крови. Основными диагностическими критериями являются снижение Hb, эритроцитов, сниженное или нормальное число ретикулоцитов, несколько повышенное или нормальное СОЭ. Кроме того, обнаруживается деформация эритроцитов (пойкилоцитоз) и изменение их размера (анизоцитоз). При проведении анализа на геманализаторе определяется снижение среднего размера эритроцита, среднего содержания и концентрации Hb в эритроците.
- Биохимический анализ крови. Наиболее важно его проведение в поздней фазе. Исследуют железосвязывающую способность сыворотки, уровень ферритина и железа. Последние клинические рекомендации включают определение рТФР — растворимых трансферриновых комплексов, которые снижаются при недостатке Fe.
Дифференциальную диагностику проводят с гемолитической болезнью новорождённых и другими наследственными патологиями — серповидно-клеточной анемией, талассемиями, болезнью Миньковского-Шоффара, недостаточностью ферментов пентозофосфатного цикла. Для уточнения диагноза привлекают врачей-генетиков, гематологов.
Лечение анемии недоношенных
Ранняя форма анемии активной терапии не требует, поскольку является физиологическим процессом. Для её коррекции важны нормальное питание, дополнительные источники фолатов, витаминов С, Е и В. Гемотрансфузии проводятся только при гематокрите ниже 30% и гемоглобине менее 70 г/л. Одним из эффективным лекарств, снижающих необходимость в переливании эритроцитарной массы, является человеческий эритропоэтин. При его введении потребность в Fe возрастает, что требует дополнительного назначения микроэлемента. В качестве источника антиоксидантов назначается перорально витамин Е.
Лечение поздней формы основывается на ферротерапии. Высокой эффективности и хорошей переносимости добиваются путём внутривенного введения препаратов, содержащих железо. В среднем активный курс приёма Fe составляет около 7 недель, а поддерживающий — до 1 года. Не менее важны полноценный сон, свежий воздух, лечебная гимнастика и грудное вскармливание. Введение овощного прикорма начинают с 4 месяцев, мясного — с 7 месяцев.
Прогноз и профилактика
Прогноз при грамотном подходе к лечению благоприятный, ранние и отдалённые осложнения встречаются в единичных случаях. В качестве профилактики со стороны матери важно соблюдение принципов питания, терапии токсикоза и лечения хронической патологии. Принимать фолиевую кислоту беременным рекомендуется в последнем триместре, а недоношенным детям с рождения. В первые 3 месяца жизни при низкой массе тела в форме капель используется витамин Е. Препараты Fe следует назначать на первом году жизни, начиная с 8 недели. Наблюдение педиатра осуществляется на протяжении года. Прививки недоношенным детям с анемией не противопоказаны.
Недоношенные дети, как известно, часто слабенькие, имеют проблемы со здоровьем и требуют повышенного внимания со стороны и родителей, и медиков. Например, часто у таких детей обнаруживается анемия, или малокровие — заболевание, связанное с недостатком эритроцитов в крови.
По статистике, у 90% малышей, родившихся раньше 30-ой недели и имеющих вес менее 1,5 кг, диагностируется сложная форма анемии, при которой требуется переливание крови.
Особенности анемии у младенцев
Недоношенные дети рождаются раньше положенного срока, поэтому многие важные показатели (рост, вес) и органы не достигают даже минимального порога нормы. Такие младенцы еще совсем не приспособлены к жизни вне материнского организма, и кроветворная система не исключение: эритроцитов в крови недоношенных малышей катастрофически не хватает.
Какова же норма гемоглобина у недоношенных детей? Нижняя граница в первый месяц жизни — всего 160 г/л, и уже к концу первого месяца она опускается до 100 г/л. Для сравнения: у новорожденных, родившихся в положенный срок, уровень гемоглобина варьируется от 200 до 240 г/л.
Что самое неприятное, так это невозможность восстановить гемоглобин до нормального уровня: порой даже медикаменты оказываются бессильны, и ребенку приходится несладко уже в первые недели жизни.
Почему такое происходит?
У недоношенных детей (почти у всех) есть проблемы с кроветворной системой: у кого-то в большей степени, у кого-то — в меньшей. Причин этого несколько:
- дефицит железа;
- нарушение обмена веществ;
- гипоксия;
- быстрое расходование железа в организме;
- слишком быстрый рост ребенка (в размерах и в весе);
- недостаток ферментов, способствующих синтезу гемоглобина;
- избыток билирубина и, как следствие, слишком быстрый распад эритроцитов;
- некоторые врожденные заболевания (например, сепсис);
- временная функциональная недостаточность костного мозга;
- дефицит витамина Е;
- завершение эритропоэза;
- нехватка фолиевой кислоты.
Иногда значение имеет сразу несколько факторов, к примеру, дефицит железа и вместе с тем — стремительное увеличение массы и длины тела. Тогда элемент быстро расходуется, но не успевает восполняться, что и приводит к анемии.
Как проявляется?
Многие родители считают, что симптомы анемии заметны в первые дни жизни малыша еще в роддоме, и уже там акушеры могут сказать, есть ли у ребенка заболевание или нет. На самом деле, основные признаки заболевания отчетливо проявляются только к началу второго месяца жизни, а их пик приходится на возраст 3-4 месяца.
Если родители своевременно отведут ребенка к врачу и предпримут меры по грамотному и эффективному лечению, примерно к 6-7 месяцам признаки недуга исчезнут.
Заподозрить анемию родители могут и сами дома. Для этого следует обратить внимание на ее основные проявления, а именно:
- бледность кожных покровов;
- вялость, апатия;
- отсутствие аппетита или сложности с захватом бутылочки, груди (на это просто не хватает сил);
- систолический шум в верхней части сердца;
- частые и обильные срыгивания;
- редкий стул;
- сухая кожа;
- отечность (рук, ног, лица);
- необычное дыхание (прерывистое, неглубокое, поверхностное);
- одышка;
- частые инфекционные болезни и воспаления.
Появление хотя бы одного из этих симптомов должно встревожить родителей, особенно если их малыш родился раньше положенного срока. В этом случае ребенка нужно немедленно показать педиатру.
Лечение
Если уровень гемоглобина в крови низкий, но не ниже 130 г/л, и связано это с недостатком железа, ему назначают специальные препараты в таблетках, чтобы восполнить его запасы. Это разрешено делать не раньше, чем ребенку исполнится 2 месяца.
При показателе ниже 130 г/л требуется переливание крови, которое хоть и является единственным способом помочь ребенку, имеет ряд недостатков:
- высокий риск заражения при несоблюдении санитарных норм (например, ВИЧ);
- отторжение чужеродной крови;
- нарушение электролитного равновесия крови.
Малышу требуется специальное питание: особая молочная смесь и дополнительный ввод недостающего элемента. Если ребенок находится на грудном вскармливании, маме необходимо принимать больше продуктов, богатых железом.
Даже если уровень гемоглобина удается восстановить в течение нескольких месяцев, ребенка нужно будет периодически показывать врачу (раз в 3 месяца) до достижения 2-летнего возраста. При введении прикорма нужно налегать на продукты, богатые железом, а также дополнительно принимать препараты железа или добавки (например, рыбий жир).
Игнорировать проявления анемии в детском возрасте нельзя, потому что в этом случае она может привести к гипоксии, инвалидности или задержкам умственного или психического развития.
Видео по теме
Анемия у недоношенных новорожденных детей – явление, возникающее достаточно часто. Это обусловлено недостаточной зрелостью организма, в том числе и кровеносной системы. В связи с этим состав крови младенца, родившегося раньше положенного срока, имеет характерные особенности – как в количественном, так и качественном планах. Далее расскажем, как распознать это заболевание. А также, какие есть методы лечения.
Норма гемоглобина для малышей, родившихся раньше срока
Показатели содержания гемоглобина в крови у новорожденных, появившихся на свет раньше срока, намного ниже, нежели у вовремя родившихся детей. Особенно – в первый месяц его жизни. Нижняя граница нормы для недоношенных младенцев составляет всего 160 г/л.
На заметку. К концу первого месяца содержание гемоглобина в крови у малыша снижается (как и у всех младенцев). Нижняя граница нормы в этот период составляет 100 г/л.
к оглавлению ↑
Причины и последствия снижения этого белка в крови
Гемоглобин – жизненно важный сложный белок, участвующий в процессе транспортировки молекул кислорода. Помимо этого, он обеспечивает вывод углекислого газа из организма. Поэтому в первые дни жизни новорожденного малыша очень важно следить за тем, чтобы количество данного белка в крови было достаточным.
Если показатели содержания гемоглобина оказываются слишком низкими, то нарушается естественный кислородный обмен, что может привести к осложнениям и заболеваниям. Существует ряд причин, провоцирующих понижение гемоглобина у новорожденных:
-
Большая кровопотеря во время родов, которая может произойти вследствие разрыва пуповины или преждевременной отслойки плаценты. - Усиленный распад эритроцитов приводит к тому, что новые белки не успевают вырабатываться костным мозгом в силу его несформированности. Такое явление характерно для малышей, родившихся раньше срока, в первые месяцы жизни.
- Гемолитическая болезнь новорожденного ведет к ускоренному распаду данного белка. В данном случае в организме малыша отмечается действие антител, полученных им от матери. Именно они оказывают разрушающее действие на эритроциты.
- Сфероцитоз – наследственная болезнь, вследствие которой у ребенка развивается анемия. Из-за того что эритроциты имеют сферическую (неправильную) форму, гемоглобин быстро распадается.
- Внутриутробное инфицирование малыша (герпес, сифилис, краснуха) ведет к слишком быстрому распаду эритроцитов.
- Если в процессе питания малыш не получает необходимого количества железа, то к возрасту 5-6 месяцев гемоглобин может быть пониженным, так как именно к этому периоду истощаются запасы, полученные малышом в утробе матери.
Если оставить без внимания такую серьезную проблему как пониженный гемоглобин у новорожденного, то существует риск возникновения осложнений. Среди наиболее опасных последствий выделяются:
- Гипоксия, в результате которой происходит сбой в работе ряда внутренних органов.
- Инвалидность.
- Отставание в психическом и физическом развитии.
к оглавлению ↑
Факторы возникновения анемии
Новорожденные, появившиеся на свет раньше положенного срока, практически в 100% случаев страдают от анемии. Ее возникновение обусловлено множеством причин.
- Недостаточное количество железа в организме малыша.
Важно! В большинстве случаев восстановить баланс данного элемента невозможно даже при помощи медикаментозных препаратов, так как они не дают никаких результатов.
- Неправильный обмен веществ.
- Нехватка свежего воздуха.
- Истощение запасов железа в организме.
- Врожденные болезни (чаще всего сепсис).
- Стремительное увеличение массы и длины тела ребенка, что ведет к увеличению потребностей организма в железе.
-
Недостаточное количество ферментов, принимающих участие в синтезе гемоглобина. - Усиленный распад эритроцитов вследствие высоких показателей билирубина в крови.
- Функциональная недостаточность (временная) костного мозга.
- Прекращение эритропоэза.
- Нехватка в организме витамина E.
- Недостаточное количество в организме фолиевой кислоты.
к оглавлению ↑
Симптомы
Протекает данное заболевание с ярко выраженной симптоматической картиной, которая позволяет определить наличие проблем с гемоглобином не только медицинским специалистам, но и родителям.
- Бледность прогрессирующего характера кожных покровов и слизистых оболочек.
- Некоторое снижение двигательной активности.
- Ухудшение аппетита – малыш плохо сосет грудь или бутылочку.
- Иногда на верхушке сердца появляется систолический шум.
- Слабость и вялость (при поздней анемии).
- Частые и обильные срыгивания.
- Отсутствие систематического стула.
- Сухость кожных покровов.
- Отек конечностей или лица (при тяжелых формах заболевания).
- Дыхание неглубокое, прерывистое, поверхностное.
- Одышка.
- Частые инфекционные и воспалительные заболевания.
При обнаружении одного или нескольких симптомов следует незамедлительно обратиться к специалисту для проведения всех необходимых анализов и обследований.
к оглавлению ↑
Сроки проявления
Симптомы анемии у недоношенных новорожденных начинают проявляться уже к началу второго месяца. Наиболее ярко выражается болезнь в возрасте 3-4 месяцев. При своевременном и грамотном лечении, комплексном подходе, и должном уходе, симптомы анемии полностью исчезают уже к 7 месяцам.
Обратите внимание! В случае сохранения симптомов заболевания после семи месяцев, следует пройти дополнительные обследования на предмет выявления истиной причины анемии, которая может быть никак не связана с преждевременными родами.
к оглавлению ↑
Лечение
Необходимо понимать, что такое заболевание невозможно вылечить за несколько дней, и даже недель. Терапия проводится длительное время. Методы лечения напрямую зависят от типа анемии и степени ее тяжести.
Переливание крови при низком показателе
К такому лечению медики прибегают в первый месяц жизни малыша, причем довольно часто. В большинстве случаев процедура переносится детьми хорошо. В результате переливания эритроцитарной массы или крови наблюдается повышение количества гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка.
Назначают переливание крови малышам чаще всего в первую неделю жизни, в случае снижения уровня гемоглобина до отметок, ниже 130 г/л. Проведение этой процедуры является необходимым, так как слишком низкие показатели данного белка приводят к существенным проблемам с дыханием, могут оказать пагубное влияние на работу ЦНС и сердца.
Лечение этим методом имеет свои побочные эффекты и возможные последствия, которые необходимо учитывать:
- Высокий риск заражения ребенка инфекциями или ВИЧ.
- Может произойти отторжение организмом чужеродной крови.
- Эликролитрое равновесие крови может быть нарушено.
к оглавлению ↑
Препараты
В возрасте от двух месяцев у младенцев, родившихся раньше срока, наблюдается анемия на фоне недостатка железа в крови. Поэтому для лечения данного заболевания используются медикаментозные препараты и витамины, позволяющие восполнить запас недостающего элемента.
Назначают препараты в виде таблеток для приема внутрь. Дозировка определяется из расчета 6-7 мг препарата в сутки на 1 кг веса ребенка. Прием осуществляется в перерывах между кормлениями. После нормализации уровня гемоглобина в крови, назначенные лекарства следует пропить еще 2 месяца, но уже в меньшей дозе – составляющей половину от первоначальной. Для более эффективного лечения назначают одновременный прием препаратов и витамина Е.
к оглавлению ↑
Диета
Новорожденные малыши питаются либо специальной молочной смесью, либо материнским молоком. В первом случае недостающие элементы водятся детям дополнительно, а во втором случае кормящая мать должна максимально обогатить свой рацион железосодержащими продуктами питания.
На заметку. Недоношенным новорожденным при выявлении анемии прописано раннее введение прикорма с использованием продуктов с повышенным содержанием железа.
к оглавлению ↑
Профилактика
Наиболее эффективными профилактическими мероприятиями считаются:
- Прием препаратов железа во время беременности и в период лактации.
- Недоношенным малышам в возрасте 3 месяцев начинают давать препараты железа. Суточная норма – 2 мг/кг.
- Ежеквартальная сдача анализов крови в течение первых двух лет жизни малыша.
- Применение препаратов, в основе которых – рыбий жир.
Недоношенные новорожденные отличаются не только слабыми рефлекторными показателями, но и пониженным уровнем гемоглобина. Чтобы избежать осложнений и неблагоприятных исходов, следует своевременно начинать лечение, которое должно осуществлять систематически, грамотно и качественно. Ведь от этого зависит здоровье и жизнь малыша.
