Гемолитическая анемия презентация скачать
Презентация на тему: Гемолитическая анемия
Скачать эту презентацию
Скачать эту презентацию
№ слайда 1
№ слайда 2
№ слайда 3
Описание слайда:
Гемолитические анемии (Анемии с ретикулоцитозом) от греческого haima – кровь, lysis -разрушение Группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся с синдромом гемолиза — ускоренное разрушение эритроцитов. При повышенном кроверазрушении активация эритропоэза за счет выброса эритропоэтина может возрастать в сотни раз, что обеспечивает рост содержания ретикулоцитов в периферической крови на 2-3 порядка. В ситуации, когда напряженный эритропоэз не может компенсировать кроверазрушения, возникает гемолитическая анемия.
№ слайда 4
Описание слайда:
Общие сведения о процессе гемолиза
№ слайда 5
№ слайда 6
№ слайда 7
№ слайда 8
№ слайда 9
№ слайда 10
№ слайда 11
Описание слайда:
Катаболизм гемоглобина при внутриклеточном гемолизе
№ слайда 12
Описание слайда:
Катаболизм гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе
№ слайда 13
Описание слайда:
Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
№ слайда 14
Описание слайда:
Классификация гемолитических анемий Наследственные: связанные с нарушением мембраны связанные с нарушением активности ферментов связанные с нарушением структуры глобинов Приобретенные: связанные с наличием антител связанные с механическим повреждением ЭР связанные с химическим повреждением ЭР связанные с недостатком витаминов связанные с разрушением внутриклеточными паразитами По скорости: Острая: минуты – часы Хроническая: до нескольких дней (рецидивирующая)
№ слайда 15
Описание слайда:
Общие диагностические критерии гемолитических анемий 1. Желтуха, которая не сопровождается зудом кожи. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременной бледностю. 2. Нормохромная анемия (исключения — гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) . 3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови. 4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов). 5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%). 6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина. 7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином). 8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина.. 9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе). 10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе). 11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом). 12. Увеличение железа в сыворотке крови.
№ слайда 16
Описание слайда:
Эритропатии – гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов
№ слайда 17
Описание слайда:
Эритропатии
№ слайда 18
Описание слайда:
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара)
№ слайда 19
Описание слайда:
Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия.
№ слайда 20
Описание слайда:
Талассемии (количественные гемоглобинопатии)
№ слайда 21
Описание слайда:
Талассемии (количественные гемоглобинопатии)
№ слайда 22
Описание слайда:
Иммунные гемолитические анемии 1. Изо- или аллоиммунные а/т против а/г эритроцитов — гемолитическая болезнь новорожденных посттрансфузионные 2. Трансиммунные а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду 3. Гетероиммунные (гаптеновые) фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус 4. Аутоиммунные а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.
№ слайда 23
Описание слайда:
Иммунные гемолитические анемии 1. Изо- или аллоиммунные а/т против а/г эритроцитов — гемолитическая болезнь новорожденных посттрансфузионные 2. Трансиммунные а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду 3. Гетероиммунные (гаптеновые) фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус 4. Аутоиммунные а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.
№ слайда 24
Описание слайда:
Аутоиммунная гемолитическая анемия Идиопатическая (без видимой причины) Симптоматическая – вторичная (гемобластозы, миелома, СКВ, солидные опухоли)
№ слайда 25
Описание слайда:
Иммунные гемолитические анемии 4 серологических вида: 1. с неполными тепловыми агглютининами 2. с тепловыми гемолизинами 3. с полными холодовыми агглютининами 4. с двухфазными гемолизинами
№ слайда 26
Описание слайда:
Аутоиммунная гемолитическая анемия АИГА с неполными тепловыми агглютининами АИГА с тепловыми гемолизинами АИГА с холодовыми агглютининами Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)
№ слайда 27
№ слайда 28
№ слайда 29
№ слайда 30
№ слайда 31
Описание слайда:
Лечение Медикаментозная терапия: глюкокартиеоиды(преднизолон сут.доза 60-80 мг),цитостатики Иммунодепрессанты(метотрексат,циклофосфамид) Дезинтоксикационная терапия Витаминотерапия Антибактериальная терапия При повышении желаза — десферал Гемотрансфузия — при гемалитич.кризах Хирургическое лечение — спленоэктомия
№ слайда 32
Описание слайда:
Профилактика гемолитических анемий Профилактика гемолитических анемий разноплановая. Для наследственных гемолитических анемий она включает медико-генетическое консультирование больных и носителей патологических генов, предотвращение инфекционных заболеваний. Для предупреждения возникновения приобретенных гемолитических анемий важное значение имеет адекватное использование лекарственных средств, предотвращение переохлаждения, травм, инфекционных заболеваний, влияния токсинов.
№ слайда 33
Описание слайда:
Прогноз при гемолитических анемиях Прогноз имеет индивидуальный характер и зависит от вида гемолитической анемии, тяжести течения и адекватности лечения. Например, при маршевой гемоглобинурии в большинстве случаев прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровление — благоприятный, а при гомозиготной форме серповидно-клеточной анемии прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
№ слайда 34
Описание слайда:
https://www.medicalj.ru/diseases/urology/751-hronicheskaja-pochechnaja-nedostatochnost https://www.medicalj.ru/diseases/urology/751-hronicheskaja-pochechnaja-nedostatochnost https://lechim-pochki.ru/hronicheskaya-pochechnaya-nedostatochnost-simptomyi-i-lechenie/ https://myfamilydoctor.ru/simptomy-xronicheskoj-pochechnoj-nedostatochnosti/ https://www.urolog-site.ru/urolog/hpn.html
№ слайда 35
Описание слайда:
Обратная связь Общие диагностические критерии гемолитических анемий?
№ слайда 36
Описание слайда:
Ответ: 1. Желтуха, которая не сопровождается зудом кожи. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременной бледностю. 2. Нормохромная анемия (исключения — гипохромная анемии при талассемии и эритропоэтической протопорфирии) . 3. Значительный ретикулоцитоз периферической крови. 4. Наличие в периферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов). 5. Раздражение эритроидного ростка (увеличение эритрокариоцитов в костном мозге более 25%). 6. Повышение в крови неконъюгированного билирубина. 7. Темный цвет мочи. Обусловленный появлением в ней уробилина (при болезни Маркиафавы-Микели и при пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии черный цвет мочи обусловлен гемоглобином). 8. Темный цвет кала за счет увеличенного количества стеркобилина.. 9. Повышение в крови свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе). 10. Увеличение селезенки (при внутриклеточном гемолизе). 11. Уменьшение продолжительности жизни эритроцитов (проба с радиоактивным хромом). 12. Увеличение железа в сыворотке крови.
№ слайда 37
№ слайда 38
№ слайда 39
Описание слайда:
1) Эритроцит 1) Эритроцит 2) 3) Транспортирует килород, насыщает клетки, симулирует эритропоэтин 4) Красные кровяные клетки 5) Кровоток
1
2
Анемии, обусловленные дефектностью самих эритроцитов (чаще – наследственные) I. Дефект мембраны эритроцитов (мембранопатии) Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара) Наследственный элиптоцитоз Наследственный стоматоцитоз Наследственный акантоцитоз Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафа-Микели) II. Дефект гемоглобина : качественные гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия Анемии при других стабильных аномальных гемоглобинах (C, D, E и др.) Анемии, обусловленные носительством нестабильных гемоглобинов Гемоглобинопатии-М, обусловленные аминокислотным замещением в области геминового кармана, что обуславливает повышенное сродство к кислороду и клинически проявляется цианозом и эрироцитозом III. Дефект гемоглобина: количественные гемоглобинопатии (α- и β- талассемии) IV. Дефект ферментов (энзимопатии) Г-6-ФДГ, пируваткиназы
3
Анемии, развивающиеся в результате внеэритроцитарных воздействий (чаще – приобретенные) I. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител Изоиммунные анемии: гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная гемолитическая анемия Аутоиммунные гемолитические анемии II. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов Маршевая гемоглобинурия Микроангиопатическая гемолитическая анемия III. Гемолитические анемии, вызванные воздействием химических агентов и паразитов (малярия) IV. Анемии при отравлении гемолитическими ядами V. Гемолитические анемии, обусловленные повышенной секвестрацией клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров Анемии при острых инфекциях Анемии при гиперспленизме
4
Гемолитические анемии Непрямой билирубин Ретукуло- цитоз Желтуха
5
Гемолиз Внутриклеточный гемоглобин билливердин уробилин непрямой биллирубин прямой билирубин уробилин стеркобилин макрофаги селезенки кровь печень, желчь моча кал Внутрисосудистый гемоглобин + гаптоглобин (α2-глобулин) свободный гемоглобин ферритин, гемосидерин свободный гемоглобин РЭС: селезенка, лимфатические узлы и костный мозг Канальцы почек
6
Долгов В.В., Луговская С.А
7
Мембранопатии Наличие наследуемого мембранного дефекта, обычно проявляющегося изменением формы клетки, привод к нарушению пластичности эритроцита и его преждевременной гибели в органах, богатых клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров. При ПНГ (приобретенное состояние) характерные изменения формы эритроцита отсутствуют, а гемолиз происходит преимущественно внутри кровеносных сосудов.
8
Сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара) Частота 1:4500 населения В странах северной Европы и Америки Наследуется по аутосомно- доминантному типу
9
Патогенез сфероцитоза Дефицит белков мембраны, отвечающих за ее проницаемость проницаемость мембраны Na +, вода – в клетку Эритроцит – форма шара
10
Сфероциты теряют эластичность, не могут изменять форму при прохождении синусов селезенки Либо разрушаются, либо теряют часто мембраны, превращаясь в микросфероциты Имеет место внутриклеточный гемолиз
11
Клиника сфероцитоза проявляется в детстве может протекать с частыми тяжелыми рецидивирующими гемолитическими кризами (провоцируются инфекциями) у большинства больных развивается умеренная компенсированная гемолитическая анемия с желтухой, увеличением селезенки и склонностью к образованию камней в желчном пузыре.
12
Диагностика сфероцитоза Тест на осмотическую резистентность
13
Лечение сфероцитоза Спленэктомия в возрасте старше 20 лет
14
Гемоглобинопатии Нормальные гемоглобины: HbA (α2β2) – 92-95% HbА2 (α2δ2) – 1-3% HbF (α2γ2) – 1-3% Патологические гемоглобины: HbH (β4) Hb – Bart (γ4) HbS (α2β(пат)2) Аномальные: либо структура, либо число цепей
15
Серповидно-клеточная анемия гомозиготное состоянием по НвS (в эритроцитах больных содержится НвSS) Растворимость HbS по отношению к растворимости HbA ниже в 20 раз Растворимость падает после отдачи кислорода (в капиллярах) HbS выпадает в осадок эритроцит в форме серпа Серпы склеиваются тромбозы капиллярные
16
Клиника СКА вазоокклюзионный синдром повышенный гемолиз Симптоматика СКА обнаруживается обычно через 6 месяцев после рождения ребенка, что обусловлено исчезновением из эритроцитов НвF.
17
Клиника СКА Полиорганные поражения (ишемия, боль, гангрены, слепота). Выражено поражение костей из-за низкого кровотока, слабого развития коллатералей асептические некрозы костей. Анемия выражена умеренно, но гипоксия тканей развивается: астеники с длинными тонкими конечностями, башенный череп, гипогонадизм. Гепатоспленомегалия.
18
У детей-гомозигот по HbS очень рано «забивается» селезенка, происходит ее фиброзное перерождение септические осложнения с раннего детства
19
Диагностика Мазок крови – серповидные эритроциты Тест на серповидность: к капле крови в герметических условиях (покровное стекло по бокам смазывается вазелином) добавляется сульфат натрия (создает условия гипоксии), что вызывает переход эритроцитов, содержащих НвS в серповидную форму Окончательное подтверждение – электрофорез гемоглобина
20
Лечение 1. анальгетики (вплоть до наркотических); 2. низкомолекулярный полиглюкин; 3. дезагреганты, прямые антикоагулянты; 4. hydrea (гидроксимочевина) – снижает феномен серповидноклеточности.
21
Талассемии Гомозиготные β- талассемии Гетерозиготные β-, гомозиготные α-талассемии Гемолитическая анемия разной степени выраженности Гепатоспленомегалия (экстрамедуллярные очаги кроветворения) Башенный череп (экстрамедуллярные очаги кроветворения) Слабо выраженная анемия гипохромная Гемолиз отсутствует
22
β-талассемии Страны Средиземного моря, Центральная, Восточная Африка, Ближний Восток, Индия Нарушен синтез β-цепей α-цепи малорастворимы, еще в костном мозге в эритробластах выпадают в осадок, разрушая их мембрану = неэффективный эритропоэз Часть эритроцитов вызревает, выходит в кровеносное русло, происходит их гемолиз
23
β-талассемии Степень тяжесть проявлений при β-талассемии зависит от количества синтезируемых β-цепей. Болезнь Кули – самая тяжелая форма, полное отсутствие β-цепей, обозначается как β 0 — талассемия (анемия до г/л, монголоидный вид) Возможно излечение после АллоТКМ
24
Диагностика Анамнез: гемолитическая анемия с детства, гепатоспленомегалия Мишеневидность, гипохромия эритроцитов Преобладание при электрофорезе HbF, свободных α-цепей
25
Мишеневидные эритроциты
26
Лечение β-талассемии аллоТКМ; гемотрансфузии (поддержание Hb на уровне г/л); препараты железа – противопоказаны; хелаторы (эксиджад, десферал); спленэктомия (при увеличении размеров > 8 см из-под края реберной дуги, при увеличении потребности в гемотрансфузиях более чем на 50% от исходного уровня за 6 месяцев);
27
α-талассемии нарушен синтез α-цепей; β-цепи лучше растворимы; даже при гомозиготных состояниях гемолиз гораздо менее выражен, эритропоэз более эффективен, чем при β-талассемиях; Лечение аналогично.
28
Дефицит Г-6-ФДГ Гемолиз после употребления в пищу бобов Fava 2 формы: Средиземноморская (тяжелее) Африканская При Средиземноморской – дефицит фермента уже в ретикулоцитах. При африканской – только в старых эритроцитах. Опасна развитием ОПН.
29
ПНГ(болезнь Маркиафава- Микели) Мутация стволовой клетки Все клетки имеют сниженную резистентость к комплементу Внутрисосудистый гемолиз (вплоть до ОПН), венозные тромбозы (менингиальная симптоматика, боли в животе, портальная гипертензия) Аплазия костного мозга, МДС, сублейкемический миелоз Триада: гемолитическая анемия, недостаточность КМ (панцитопения), тромбозы.
30
ПНГ(болезнь Маркиафава- Микелли) Диагностика: Проточная цитофлуориметрия (CD 55 и CD 59) Положительная проба Хема, Сахарозная проба. Лечение: АллоТКМ Симптоматическая терапия, гемотрансфузии, профилактика ДВС, щелочное питье.
31
АИГА Внутриклеточный гемолиз: Тепловые агглютинины (IgG, IgA) Холодовые агглютинины (IgM+комплемент) Диагностика: симптомы гемолиза, прямая проба Кумбса. Внутрисосудистый гемолиз: Тепловые гемолизины (IgM) Двухфазные холодовые гемолизины (IgG+комплемент) Диагностика: симптомы гемолиза, проба Хема.
32
Лечение АИГА Преднизолон 1 -2 мг/кг 2-3 недели с постепенной отменой; переливание отмытых эритроцитов; цитостатики (6-МП мг/сут, циклофосфан 400 мг/через день, винкристин 2 мг/нед.); иммуноглобулин человеческий для в/в введения мг/кг/сут. 4-5 дней); циклоспорин А 3 мг/кг сут.; симптоматическая терапия; плазмаферез при холодовой АИГА.
33
Литература:
34
35
36