Гемолитическая анемия по аво системе

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.

Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов — — Rh0, Rh’, Rh». По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам — реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.

Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.

При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:

1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);

2. рождается с универсальным отеком;

3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или

4. тяжелой анемии.

Изменения в организме плода при ГМБ

Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.

После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.

Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:

1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН

2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;

Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты — 6,0 • 10|2/л

Формы гемолитической болезни новорожденного

Гемолитическая анемия — наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания.

Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения — пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

Лечение ГМБ плода

Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.

По технике проведения гемотрансфузия делится на:

Внутрибрюшную – проводят на сроке до 22 недель беременности,

или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.

Внутрисосудистую — выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.

Лечение гемолитической болезни новорожденного

Наиболее эффективны следующие методы:

1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.

o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л — — гипопротеинемия

o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия

o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия

o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки

Показания к заменному переливанию крови:

o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;

o содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений

o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л

Читайте также:  Коагулограмма при апластической анемии

o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.

Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].

При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.

2. Фототерапия— облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Показания к фототерапии:

o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л

o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;

o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;

o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).

У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л .

3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.

Комплекс терапии ГМБ новорожденного — заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.

Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.

При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

Берегите себя!

Источник

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления[править | править код]

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией.
При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.
Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии[править | править код]

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

  1. Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
    1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
    2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
    3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
  2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
    1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоимунные,
      2. изоимунные.
    2. Приобретённые мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
    3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
    4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
  3. Другие гемолитические анемии
    1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
    2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение[править | править код]

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии.
При гемолитической анемии:

  1. спленэктомия
  2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
  3. иммунодепрессанты
  4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
  5. при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

Источники информации[править | править код]

  1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
  2. БМЭ. 1977. т.5
  3. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

Источник

Гемолитическая болезнь новорождённых — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология и патогенез. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

— Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.

— АВО-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода — А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar гемолитическая болезнь новорождённых развивается в 3-6%. Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорождённых по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по Rh-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и её нередко не диагностируют. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами гемолитической болезни новорождённых по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(III) группы крови.

Rh-фактор, антигены А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-антител или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5-6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10-14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов. При развитии гемолитической болезни новорождённых по системе АВО порядковый номер беременности не имеет значения, так как в повседневной жизни сенсибилизация к АВ-Аг возникает достаточно часто (с пищей, при некоторых инфекциях, вакцинации).

Читайте также:  Анемия какой цвет крови

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через гематоэнцефалический баръер и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через гематоэнцефалический баръер влияют следующие факторы.

— Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсичные свойства и способность проходить через гематоэнцефалический баръер).

— Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.

— Концентрация глюкозы (глюкоза — исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).

— Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).

— Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).

Неконъюгированный билирубин — тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом.

В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

— Отёчная форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Образующийся в этих случаях неконъюгированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктерич-ным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация гемоглобина составляет менее 100 г/л.

— Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3-4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л, у 30% — выше 430 мкмоль/л, у 70% — выше 520 мкмоль/л. У некоторых детей даже при концентрации неконъюгированного билирубина около 650 мкмоль/л ядерная желтуха не развивается. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес.

— Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.

Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2-3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный. Гемолитическая болезнь новорождённых при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитическая болезнь новорождённых, как правило, обусловлена А- или В-антигенами и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

— Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным антигенам, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины. Величина титра имеет относительное значение, так как обнаружение в крови беременной антител позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Тип кривой изменений титра Rh-антител в динамике («скачущий», т.е. с резкими колебаниями, титр) имеет большее прогностическое значение, чем степень его повышения. В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др. На развитие гемолитической болезни новорождённых при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

Читайте также:  Чем чревата анемия у беременных

— Постнатальная диагностика гемолитической болезни новорождённых основана в первую очередь на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.

Лечение. В тяжёлых случаях прибегают к оперативному лечению — заменному переливанию крови, гемосорбции, плазмаферезу. Заменное переливание крови позволяет вывести неконъюгированный билирубин и антитела из крови ребёнка и восполнить дефицит эритроцитов. Для заменного переливания крови обычно используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребёнка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а Rh-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если гемолитическая болезнь новорождённых обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную.

Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорождённых следующие.

— Концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л.

— Почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л.

— Концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л.

— Тяжёлая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Нередко (если почасовой прирост концентрации билирубина превышает 6-10 мкмоль/л) заменное переливание крови приходится проводить повторно (через 12 ч после первой процедуры). С 3-го дня жизни имеет значение только абсолютное значение концентрации билирубина, так как почасовой прирост замедляется из-за разрушения антител. При интерпретации результатов лабораторных исследований в каждом конкретном случае их необходимо сопоставлять с клиническими данными. Глубокая недоношенность, патологическое течение беременности, совпадение групп крови матери и ребёнка при Rh-конфликте — факторы риска развития билирубиновой энцефалопатии. В этом случае необходимо проведение заменного переливания крови при более низкой концентрации неконъюгированного билирубина.

После оперативного лечения или при более лёгком течении гемолитической болезни новорождённых используют консервативные методы уменьшения гипербилирубинемии: инфузии белковых препаратов, глюкозы, что заметно снижает вероятность прохождения неконъюгированного билирубина через гематоэнцефальный барьер. При тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых сразу после рождения можно назначить преднизолон внутривенно в течение 4-7 дней. Широко применяют фототерапию. После введения этого метода необходимость в заменном переливании крови снизилась на 40%. В настоящее время вместо специальных ламп, располагавшихся над кроватью ребёнка, используют систему, состоящую из источника света в виде высокоинтенсивной вольфрамовой галогенной лампы с встроенным рефлектором и фотооптического кабеля, по которому свет проходит от лампы к фиброоптической подушке. Последняя представляет собой матрац с вплетённым в него оптоволокном. На подушку надевают защитное покрытие, находящееся в непосредственном контакте с кожей новорождённого. Покрытие уменьшает риск загрязнения и распространения инфекции. Подушку крепят к телу ребёнка с помощью специального жилета. При фототерапии происходит фотоокисление неконъюгированного билирубина, находящегося в коже, с образованием биливердина и других водорастворимых изомеров, выводящихся с мочой и калом.

Для лечения гемолитической болезни новорождённых применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокарбоксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. С целью торможения абсорбции билирубина в кишечнике назначают очистительные клизмы, активированный уголь в первые 12 ч жизни. Синдром сгущения жёлчи купируют назначением внутрь желчегонных средств [магния сульфата, аллохола, дротаверина (например, но-шпы)]. При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.

Ранее считали, что ребёнка с гемолитической болезнью новорождённых следует прикладывать к груди через 1-2 нед после рождения, так как в молоке присутствуют противорезусные антитела. В настоящее время доказано, что раннее прикладывание к груди не приводит к более тяжёлому течению заболевания, так как антитела, содержащиеся в молоке, разрушаются соляной кислотой и ферментами ЖКТ и не оказывают гемолизирующего действия.

Профилактика. Прежде всего проводят профилактику сенсибилизации женщины с Rh-отрицательной кровью.

— Неспецифическая профилактика: проведение гемотрансфузий только с учётом Rh-фактора, предупреждение абортов, комплекс социальных мер охраны здоровья женщины.

— Специфическая профилактика: введение Rh0(aнти-D) Ig в первые 24 ч после рождения здорового Rh-положительного ребёнка, а также после абортов, что способствует быстрой элиминации эритроцитов плода из кровотока матери, предотвращая у неё тем самым синтез Rh-антител.

Метод специфической профилактики высокоэффективен, но при его применении возможны неудачи, вероятно, связанные с поздним введением препарата или его недостаточной дозой (например, при попадании большого количества крови плода в кровоток матери). Уровень перинатальной смертности при гемолитической болезни новорождённых коррелирует с уровнем антрител у Rh-сенсибилизированной женщины до беременности. Необходимо добиться снижения их титра ещё до наступления беременности, допуская вынашивание при титре антител 1:2-1:4.

Профилактика при выявлении Rh-сенсибилизации во время беременности включает следующие мероприятия.

— Неспецифическая гипосенсибилизация.

— Специфическая гипосенсибилизация: пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на антигенах трансплантата.

— Гемосорбция (от 1 до 8 операций), плазмаферез.

— 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на сроке беременности 25-27 нед отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh-отрицательной крови с последующим родоразрешением начиная с 29-й недели беременности.

Прогноз зависит от степени тяжести гемолитической болезни новорождённых. При тяжёлых формах возможны грубая задержка психомоторного развития, развитие детского церебрального паралича; при более лёгких — умеренная задержка формирования статических функций и психики, снижение слуха, косоглазие. В группе детей, перенёсших гемолитическую болезнь новорождённых, выше общая заболеваемость, неадекватные реакции на профилактические прививки, склонность к развитию аллергических реакций, хроническое поражение гепатобилиарной системы. У 2/3 подростков, перенёсших гемолитическую болезнь новорождённых, выявляют снижение физической работоспособности и психовегетативный синдром, что позволяет отнести их к группе высокого риска нарушения социальной адаптации.

Источник