Для системной красной волчанки характерна гемолитическая анемия
1. Для остеоартроза наиболее характерны боли:
а) механического типа;
б) воспалительного типа.
2. Стартовые боли при остеоартрозе наблюдаются в случаях, осложненных:
а) реактивным синовитом;
б) ущемлением некротизированного хряща между суставными поверхностями.
3. Укажите клинические признаки трохантерита (периартрита тазобедренного сустава), позволяющие дифференцировать его от коксартроза:
а) ограничение и болезненность активных и пассивных движений в суставе;
б) отсутствие ограничения и болезненности пассивных движений в суставе;
в) острое развитие болевого синдрома;
г) усиление болей при отведении бедра;
д) усиление болей в ночное время.
4. Узелки Гебердена – это костные утолщения:
а) проксимальных межфаланговых суставов;
б) дистальных межфаланговых суставов.
5. Узелки Бушара – это костные утолщения:
а) проксимальных межфаланговых суставов;
б) дистальных межфаланговых суставов;
в) пястно-фаланговых суставов.
6. Какая деформация чаще возникает при гонартрозе?
а) genu valgum;
б) genu varum;
в) genu recurvatum.
7. Укажите рентгенологические признаки остеоартроза, входящие в критерии постановки диагноза:
а) сужение суставной щели;
б) околосуставной остеопороз;
в) остеофиты;
г) уплотнение замыкательных пластин (остеосклероз);
д) подвывихи суставов.
8. В каком отделе бедренно-большеберцового сочленения чаще развиваются изменения при гонартрозе:
а) медиальном;
б) латеральном.
9. В классификации остеоартроза по Kellgren и Lawrence выделяют:
а) 3 стадии (I, II, III);
б) 4 стадии (0, I, II, III);
в) 5 стадий (0, I, II, III, IV).
10. На ранних стадиях подагры у больных, как правило, имеется:
а) моноартрит;
б) полиартрит.
11. К основным диагностическим признакам склеродермии относятся:
а) очаговый и диффузный нефрит;
б) синдром Шегрена;
в) синдром Рейно;
г) истинная склеродермическая почка;
д) полиневрит.
12. К дополнительным диагностическим признакам склеродермии относятся:
а) базальный пневмосклероз;
б) поражение ЖКТ;
в) телеангиоэктазии;
г) гиперпигментация кожи;
д) остеолиз.
13. Для суставного синдрома при системной склеродермии характерным являются:
а) кальциноз мягких тканей в области суставов пальцев;
б) остеолиз ногтевых фаланг;
в) остеофитоз;
г) поражение крупных суставов;
д) спондилит.
14. CREST-синдром включает поражение пищевода:
а) да;
б) нет.
15. При системной склеродермии наиболее часто из отделов ЖКТ поражается:
а) пищевод;
б) желудок;
в) тонкая кишка;
г) толстая кишка.
16. При дерматомиозите чаще возникает:
а) мышечная слабость;
б) мышечная атрофия.
17. Гелиотропная сыпь при дерматомиозите возникает на:
а) верхних веках;
б) нижних веках.
18. Диагностическое значение при дерматомиозите имеет:
а) повышение уровня белков острой фазы;
б) высокая активность креатинфосфокиназы;
в) умеренный лейкоцитоз;
г) наличие гемолитической анемии.
19. Признаки, характерные для дерматомиозита:
а) «бабочка» на лице;
б) остеолиз ногтевых фаланг;
в) резкая мышечная слабость;
г) деформация суставов.
20. Диагностическую ценность при системной красной волчанке представляет выявление антител:
а) к нативной ДНК;
б) к денатурированной ДНК;
в) к митохондриям;
г) к тромбоцитам.
21. При системной красной волчанке чаще возникает:
а) спленомегалия;
б) лимфаденопатия.
22. При системной красной волчанке обычно наблюдается:
а) лейкоцитоз;
б) лейкопения.
23. При системной красной волчанке чаще выявляют:
а) лейкопению;
б) лейкоцитоз;
в) тромбоцитоз;
г) тромбоцитопению.
24. При хроническом течении системной красной волчанки сгибательные контрактуры пальцев рук обусловлены:
а) периартикулярным поражением;
б) костными деформациями.
25. Для системной красной волчанки характерна анемия:
а) гемолитическая;
б) макроцитарная;
в) нормоцитарная нормохромная.
26. Небактериальный веррукозный эндокардит при системной красной волчанке (Либмана – Сакса) возникает чаще всего на:
а) аортальном клапане;
б) митральном клапане;
в) клапане легочной артерии;
г) трехстворчатом клапане.
27. Маркером системной красной волчанки является:
а) ревматоидный фактор;
б) антинуклеарные антитела.
28. Синдром Шегрена – хроническое воспалительное заболевание, при котором снижается секреция слезных и слюнных желез, что приводит к:
а) сухому кератоконъюнктивиту;
б) ксеростомии.
29. При синдроме Шегрена саливация:
а) повышена;
б) понижена.
30. Для болезни Шегрена характерны:
а) артрит;
б) высокий титр ревматоидного фактора в сыворотке крови;
в) лейкопения.
Ответы
1 – а. 2 – б. 3 – б, в, д. 4 – б. 5 – а. 6 – б. 7 – а, в, г. 8 – а. 9 – в. 10 – а. 11 – в, г. 12 – в, г. 13 – а, б. 14 – а. 15 – а. 16 – а. 17 – а. 18 – б. 19 – в. 20 – а. 21 – а. 22 – б.
23 – а, г. 24 – а. 25 – в. 26 – б. 27 – б. 28 – а, б. 29 – б. 30 – а, б, в.
ЗАДАЧА
Домохозяйка, 32 лет, обратилась к терапевту с жалобами на боли в пястно-фаланговых суставах, «припухание» пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов 2–3 пальцев обеих кистей, затруднения при попытке сжать кисти в кулаки, длящиеся до середины дня, общую слабость, периодическую потерю чувствительности кончиков пальцев рук на холоде. Вышеуказанные симптомы появились около 4 нед. назад.
При осмотре: температура тела 36,7оС. Симметричное увеличение в объеме всех пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов 2–3 пальцев обеих кистей, боли при пассивных движениях в пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, положительный симптом сжатия стопы, побеление дистальных фаланг пальцев кистей на холоде, сменяющееся их посинением в тепле. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания – 16/мин. Частота сердечных сокращений – 76/мин. АД – 115 и 75 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
В анализах крови: гемоглобин – 14,7 мг/дл, лейкоциты – 6,2 тыс., тромбоциты – 210 тыс., СОЭ – 29 мм/ч. Креатинин – 1,0 мг/дл, глюкоза – 101 мг/дл, АСТ – 18 ед./л, АЛТ – 20 ед./л. С-реактивный белок – 1,5 мг/дл. Антинуклеарный фактор – отрицательно. Ревматоидный фактор в реакции Ваалера – Роуза 1:160.
Сформулируйте клинический диагноз.
Ответ
Клинический диагноз: ревматоидный артрит: серопозитивный полиартрит (?) рентгенологической стадии, II степени активности, функциональная недостаточность I степени. Синдром Рейно.
Приобретенная иммунологическая гемолитическая анемия — причина наиболее тяжелых анемических осложнений у больных системной красной волчанкой.
При развитии данной патологии наблюдается падение числа эритроцитов в единичных наблюдениях до 600000. Гемолитическая анемия отмечается, по большим американским статистикам, у 3-10% всех больных.
Гемолитическая анемия с острым началом (кризом) может быть ранним, даже первым проявлением системной красной волчанки. Чаще она развивается уже на фоне развернутого течения заболевания, после провокации, например, гемотрансфузий. Гемолитическая анемия, однако, редко является непосредственной причиной смерти больных. Так, Dubois из 58 смертельных исходов при системной красной волчанке гемолизу приписывает лишь один случай.
Клиника гемолитической анемии при системной красной волчанке обычная для приобретенных иммунологических форм. Она характеризуется нормобластической гиперплазией костного мозга, увеличением селезенки, холодовой аутоагглютинацией эритроцитов, нередко затрудняющей подсчет клеток; положительной реакцией Кумбса, выявляемой, впрочем, у больных не только с клинически выраженной гемолитической анемией, но и у значительного числа всех больных системной красной волчанкой (у всех больных — Rosenfeld), то есть и у больных с гемолизом в скрытом состоянии.
Л.С. Резникова и Л.Я. Трофимова (1961) нашли положительную реакцию Кумбса у 20 из 24 больных системной красной волчанкой, между тем клинически гемолитическая анемия имелась лишь в единичных наблюдениях. Следует подчеркнуть, что реакция Кумбса остается положительной и во время ремиссии, наступающей в результате гормональной терапии.
В виде исключения наблюдают острые гемолитические кризы с гемоглобинемией и гемоглобинурией, гипохолестеринемией и характерным периодом восстановления — максимальной регенераторной реакцией, с колоссальным ретикулоцитозом, эритробластозом (отсюда наименование «эритробластический криз»). Типичное наблюдение приводит Debray.
У 28-летней женщины, страдавшей суставным («ревматическим») синдромом при обилии волчаночных клеток, быстро развилась анемия с падением числа эритроцитов до 1 500 000, а спустя 2 года даже до 600 000, что сопровождалось:
- реактивным компенсаторным эритробластозом (максимально 60 и даже 130 эритробластов на 100 лейкоцитов),
- ретикулоцитозом (максимально 890‰),
- тромбоцитозом (1700000 в 1 мм3),
- нейтрофильным лейкоцитозом (12000 с 6% миелоцитов),
- гемоглобинемией и умеренной желтухой,
- гипохолестеринемией (80 мг%),
- резкой гипергаммаглобулинемией (44,3 отн %).
У больной обнаружен ряд положительных иммунологических реакций:
- аутоагглютинация эритроцитов, обработанных папаином в солевой среде;
- прямая и непрямая реакции Кумбса;
- холодовая агглютинация эритроцитов человека в титре 1:68;
- падение комплемента;
- 100 % поглощение антиглобулина на лейкоцитах, сенсибилизированных сывороткой больной.
Была выявлена также антитромбопластинная активность сыворотки. Быстрое улучшение наступило от назначения гормонов и переливания эритроцитарной массы. Однако в дальнейшем больная перенесла еще 2 тяжелых криза и, несмотря на поддерживающую терапию и должный режим, умерла при очередном кризе.
В другом аналогичном случае число эритроцитов падало до 800000 при 240‰ ретикулоцитов, наблюдались резкая диспротеинемия, положительная реакция Кумбса, холодовая агглютинация, тепловые и холодовые сывороточные антитела, позже развилось поражение почек. Лечение преднизоном (с последующей поддерживающей терапией) дало отличные результаты.
Из других гематологических иммунных синдромов описаны формы с подавлением кроветворения: резкая нейтропения при попытках лечения производными иприта и ТЕМ, смертельный лекарственный агранулоцитоз от пирамидона, апластическая анемия от левомицетина.
Эритроцито-, тромбоцито-, нейтролейкопения у больных системной красной волчанкой, вызванные основным заболеванием или спровоцированные непереносимостью лекарств, перелитой кровью и т. д., могут развиваться независимо друг от друга или одновременно в различных сочетаниях, обусловливая разнообразную картину, как и при других аналогичных гемопатиях.
В общем гематологические осложнения все же не столь часты, как поражение сердца, почек и легких.
Приобретенная иммунологическая гемолитическая анемия — причина наиболее тяжелых анемических осложнений у больных системной красной волчанкой.
При развитии данной патологии наблюдается падение числа эритроцитов в единичных наблюдениях до 600000. Гемолитическая анемия отмечается, по большим американским статистикам, у 3-10% всех больных.
Гемолитическая анемия с острым началом (кризом) может быть ранним, даже первым проявлением системной красной волчанки. Чаще она развивается уже на фоне развернутого течения заболевания, после провокации, например, гемотрансфузий. Гемолитическая анемия, однако, редко является непосредственной причиной смерти больных. Так, Dubois из 58 смертельных исходов при системной красной волчанке гемолизу приписывает лишь один случай.
Клиника гемолитической анемии при системной красной волчанке обычная для приобретенных иммунологических форм. Она характеризуется нормобластической гиперплазией костного мозга, увеличением селезенки, холодовой аутоагглютинацией эритроцитов, нередко затрудняющей подсчет клеток; положительной реакцией Кумбса, выявляемой, впрочем, у больных не только с клинически выраженной гемолитической анемией, но и у значительного числа всех больных системной красной волчанкой (у всех больных — Rosenfeld), то есть и у больных с гемолизом в скрытом состоянии.
Л.С. Резникова и Л.Я. Трофимова (1961) нашли положительную реакцию Кумбса у 20 из 24 больных системной красной волчанкой, между тем клинически гемолитическая анемия имелась лишь в единичных наблюдениях. Следует подчеркнуть, что реакция Кумбса остается положительной и во время ремиссии, наступающей в результате гормональной терапии.
В виде исключения наблюдают острые гемолитические кризы с гемоглобинемией и гемоглобинурией, гипохолестеринемией и характерным периодом восстановления — максимальной регенераторной реакцией, с колоссальным ретикулоцитозом, эритробластозом (отсюда наименование «эритробластический криз»). Типичное наблюдение приводит Debray.
У 28-летней женщины, страдавшей суставным («ревматическим») синдромом при обилии волчаночных клеток, быстро развилась анемия с падением числа эритроцитов до 1 500 000, а спустя 2 года даже до 600 000, что сопровождалось:
- реактивным компенсаторным эритробластозом (максимально 60 и даже 130 эритробластов на 100 лейкоцитов),
- ретикулоцитозом (максимально 890‰),
- тромбоцитозом (1700000 в 1 мм3),
- нейтрофильным лейкоцитозом (12000 с 6% миелоцитов),
- гемоглобинемией и умеренной желтухой,
- гипохолестеринемией (80 мг%),
- резкой гипергаммаглобулинемией (44,3 отн %).
У больной обнаружен ряд положительных иммунологических реакций:
- аутоагглютинация эритроцитов, обработанных папаином в солевой среде;
- прямая и непрямая реакции Кумбса;
- холодовая агглютинация эритроцитов человека в титре 1:68;
- падение комплемента;
- 100 % поглощение антиглобулина на лейкоцитах, сенсибилизированных сывороткой больной.
Была выявлена также антитромбопластинная активность сыворотки. Быстрое улучшение наступило от назначения гормонов и переливания эритроцитарной массы. Однако в дальнейшем больная перенесла еще 2 тяжелых криза и, несмотря на поддерживающую терапию и должный режим, умерла при очередном кризе.
В другом аналогичном случае число эритроцитов падало до 800000 при 240‰ ретикулоцитов, наблюдались резкая диспротеинемия, положительная реакция Кумбса, холодовая агглютинация, тепловые и холодовые сывороточные антитела, позже развилось поражение почек. Лечение преднизоном (с последующей поддерживающей терапией) дало отличные результаты.
Из других гематологических иммунных синдромов описаны формы с подавлением кроветворения: резкая нейтропения при попытках лечения производными иприта и ТЕМ, смертельный лекарственный агранулоцитоз от пирамидона, апластическая анемия от левомицетина.
Эритроцито-, тромбоцито-, нейтролейкопения у больных системной красной волчанкой, вызванные основным заболеванием или спровоцированные непереносимостью лекарств, перелитой кровью и т. д., могут развиваться независимо друг от друга или одновременно в различных сочетаниях, обусловливая разнообразную картину, как и при других аналогичных гемопатиях.
В общем гематологические осложнения все же не столь часты, как поражение сердца, почек и легких.
Источник
СКВ
– болезнь неизвестной этиологии с
преимущественным системным поражением
соединительной ткани, вследствие
отложений в ней, а также в других клетках
и тканях патогенных аутоантител и
циркулирующих иммунных комплексов. СКВ
встречается повсеместно, ею заболевают
лица любого пола и возраста, но чаще
молодые женщины. Этиология заболевания
неизвестна, по некоторым данным роль
этиологического фактора могут играть
вирусы, но пока это точно не доказано.
Более ясны факторы риска СКВ. К ним
относятся некоторые лекарственные
средства, повышенная инсоляция, очаговая
инфекция. По-видимому, важную роль играют
генетические факторы, маркерами которых
является связь заболевания с антигенами
гистосовместимости HLA, семейные случаи
заболевания, снижение активности
фермента N-ацетилтрансферазы. В условиях
иммунодефицита по Т-супрессорам,
возможно, обусловленного генетически,
неизвестный этиологический фактор СКВ
вызывает “обнажение” в клетках ДНК,
возникает своеобразный аутоантиген, в
ответ на который чрезмерно развиваются
клоны В-лимфоцитов, вырабатывающих
аутоантитела. Образуются ЦИК, которые
фиксируются в различных органах и тканях
организма, вызывая иммунное воспаление.
Участие аутоиммунных механизмов
способствует самоподдержанию и
непрерывному прогрессированию
патологического процесса. Морфологически
это проявляется дезорганизацией
соединительной ткани и васкулитами.
Практически поражаются все органы и
ткани.
Клиника.
Основная черта СКВ — полисистемность
поражения, создающая причудливые
сочетания различных симптомов и
синдромов, что нередко затрудняет
диагностику. Однако именно такая
необычность и полиорганность поражений
должна “наводить” врача на мысль о
диффузном заболевании соединительной
ткани, в частности, о СКВ. Триада
характерных поражений — изменения кожи,
опорно-двигательного аппарата и серозных
оболочек. В пределах этих трех групп
поражений изменения также могут
чрезвычайно разнообразными.
Кожные
проявления СКВ чаще всего бывают в виде
характерной “бабочки” на щеках и
крыльях носа, повышенной фоточувствительности,
появления язвочек слизистой полости
рта, самых разнообразных высыпаний на
коже — уртикарных, макулопапулезных,
буллезных. Реже наблюдаются элементы
дискоидной волчанки. Патология
опорно-двигательного аппарата проявляется
артралгиями, полиартритом, деформацией
суставов кистей рук, миалгиями и миозитом,
реже встречается асептический некроз
кости. Полисерозит проявляется, главным
образом, плевритом и перикардитом.
Характерны общие симптомы — лихорадка
неправильного типа, утомляемость,
слабость, отсутствие аппетита, снижение
массы тела. Нередко заболевание
манифестирует этими признаками, что
создает значительные трудности для
своевременного распознавания болезни.
Гематологические проявления — анемия
токсического генеза, гемолитическая
анемия, лейкопения, тромбоцитопения,
реже бывают спленомегалия и лимфаденопатия.
Поражение нервной системы — психозы,
судорожные припадки, полиневрит. Со
стороны сердечно-сосудистой системы
закономерно наблюдаются признаки
миокардита, перикардита, эндокардита
типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности
митрального, аортального и трикуспидального
клапанов). Поражения дыхательной системы
чаще всего проявляются плевритом, в том
числе экссудативным, реже отмечается
люпус-пневмония, интерстициальный
фиброз, легочная гипертензия. Клиническая
картина поражения почек при СКВ
разнообразна, но есть попытки выделения
различных клинических вариантов.
Поражение по типу быстропрогрессирующего
гломерулонефрита характеризуется
злокачественной гипертензией,
нефротическим синдромом, выраженным
мочевым синдромом (протеинурия, гематурия,
цилиндрурия), ранним развитием почечной
недостаточности. Хронический волчаночный
гломерулонефрит с выраженным мочевым
синдромом протекает несколько легче,
но при нем также наблюдается выраженный
мочевой синдром, в половине наблюдений
гипертензия, довольно быстрое развитие
ХПН. В ряде случаев в клинической картине
поражения почек преобладает нефротический
синдром — вариант хронического
гломерулонефрита с нефротическим
синдромом. У части больных изменения в
почках расцениваются как латентный
нефрит с изолированным мочевым синдромом
— протеинурией и гематурией.
Желудочно-кишечные проявления СКВ —
васкулит с гастроинтестинальными
кровотечениями и перфорацией, асцит.
Относительно редко отмечаются поражения
глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита,
эписклерита.
Данные
лабораторных и инструментальных методов.
Прямого лабораторного или
инструментального метода диагностики
СКВ нет, диагноз ставится по совокупности
клинических и параклинических данных.
При исследовании крови для СКВ характерны
анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. Анемия
чаще всего по генезу постгеморрагическая
или обусловлена активностью патологического
процесса, но наблюдается также и
аутоиммунная гемолитическая анемия.
Как правило, значительно изменены
острофазовые реакции — повышено содержание
фибриногена и сиаловой кислоты,
определяется С- реактивный белок,
повышено содержание альфа-2 и
гамма-глобулинов. Для СКВ характерны
изменения иммунологических тестов. В
крови более чем у 2/3 больных выявляются
LE-клетки в достаточно больших количествах
(5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются
различные антинуклеарные антитела. При
возможности проводят биопсию почки.
Диагностическое значение для распознавания
СКВ имеет определение в биоптатах с
помощью иммунофлюоресцентных методик
фиксированных иммунных комплексов,
отдельно IgM, IgG, комплемента.
Диагностические
критерии. В основе диагностических
критериев СКВ лежит классификация
заболевания, разработанная Американской
ревматологической ассоциацией (АРА).
В.А.Насонова, В.В.Забродский выделяют
большие и малые диагностические критерии.
Большие
диагностические критерии СКВ:1)
“бабочка”, 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит,
4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки, 6)
антинуклеарный фактор в высоком титре,
7) аутоиммунный синдром Верльгофа, 8)
положительный тест Кумбса при
гемолитической анемии, 9) гематоксилиновые
тельца в биоптате, 10) характерная
патоморфология в биоптатах кожи, почек,
лимфоузлов.
Малые
диагностические критерии СКВ:лихорадка
в течение нескольких дней, немотивированная
потеря массы тела, неспецифический
кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия,
гепатомегалия, спленомегалия, миокардит,
поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты,
синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения,
анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный
фактор в низком титре, LE-клетки.
Диагноз
СКВ достоверен при наличии трех больших
признаков, среди которых должны быть
1, 5, 6, 9.
Лечение.
Основой лечения СКВ являются
глюкортикоиды. Преднизолон назначается
в начальной дозе от 20 до 60 мг в сутки в
зависимости от активности процесса.
При высокой активности, особенно почечных
проявлениях заболевания применяется
пульс-терапия преднизолоном (до 1000
мг/сутки). После достижения положительного
эффекта, доза глюкортикоидов снижается
и больной длительно ведется на
поддерживающих дозах препаратов.
Препаратами выбора являются также
иммунодепрессанты, чаще всего циклофосфан
или азатиоприн. Последний назначается
длительно в дозе 50-100 мг/сутки. Часто
глюкортикоиды и иммунодепрессанты
применяют сочетанно, лечение должно
быть длительным, многомесячным.
Естественно, что при этом возникает
опасность появления серьезных побочных
действий обеих групп препаратов, что
требует тщательного наблюдения и
своевременной коррекции в проведении
терапии. Назначаются антикоагулянты и
антиагреганты. Применяются экстракорпоральные
методы лечения: плазмаферез и гемосорбция.
В связи с этим больные СКВ должны
находиться под постоянным диспансерным
наблюдением, необходимы повторные
госпитализации при ухудшении процесса.
Больным запрещается загорать и
переохлаждаться, избегать операций,
введения вакцин и лечебных сывороток.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
