Для фолиеводефицитной анемии характерно

Фолиеводефицитная анемия — это разновидность анемии с мегалобластическим типом эритропоэза, возникающая в результате недостатка фолиевой кислоты (витамина В9) в организме человека.

Причины фолиеводефицитной анемии

В основе этой разновидности анемии лежит дефицит данного витамина в организме, что может произойти одним или несколькими из следующих путей.

Наиболее распространённой причиной этого заболевания является низкое, недостаточное для обеспечения ежедневных потребностей организма содержание фолатов в пище. Среди главных источников фолатов лидируют следующие продукты: фрукты (яблоки, апельсины, абрикосы, груши, киви, бананы, смородина, клубника), листья салата, лук, петрушка, шпинат, различные виды капусты (брокколи, кочанная, брюссельская, цветная), спаржа, орехи (грецкий, миндаль, фундук), зерновой хлеб, крупы (овсянка, гречка, перловка, рис), субпродукты (печень говяжья и куриная, почки, печень трески).

При отсутствии восполнения резерва достаточным количеством пищевых фолатов запасы их истощаются уже через 3-4 месяца.

Вторая по частоте встречаемости причина анемии — заболевания и повреждения (также и операционные) многих органов желудочно-кишечного тракта (гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, энтериты и энтероколиты, целиакия, гранулёматозный колит), прогрессирующие заболевания печени токсической или вирусной этиологии (гепатиты, циррозы), массивная резекция тощей или подвздошной кишки. Все перечисленные состояния и патологии приводят к ухудшению всасывания витамина В9 даже при достаточном содержании его в пищевых продуктах.

Третьей причиной фолиеводефицитной анемии является лекарственный антагонизм. Антифолатное действие есть у следующих препаратов: сульфаниламидов (например, сульфасалазина, часто применяемого для многолетнего лечения пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона), противосудорожных лекарств (например, карбамазепина), цитостатиков (меркаптопурина, метотрексата, циторабина), КОК (препаратов для оральной контрацепции), калийсберегающего диуретика триамтерена.

Отдельно следует выделить группы людей, потребность которых в фолатах повышена по физиологическим причинам: это беременные, младенцы, больные тяжёлой гемолитической анемией, псориазом, множественной миеломой, первичным миелофиброзом. Хронические алкоголики являются особым контингентом с точки зрения гематологии. Злоупотребление алкоголем, в целом, является плохой пищевой привычкой, поскольку хроническое воздействие на организм этанола тоже нарушает всасывание и метаболизм фолатов, что со временем приведёт к анемии, тем более хронические алкоголики редко получают нужное количество витаминов с пищей.

Симптомы

С момента возникновения дефицита фолиевой кислоты в организме до возникновения выраженной клиники может пройти до 1-3 лет. Симптомы появляются постепенно. Классическая клиническая картина данной разновидности анемии включает: анемический синдром и синдромы заболевания или состояния, являющегося причиной дефицита витамина В9 (например, атрофический гастрит или целиакия).

Наиболее частые жалобы больных: беспричинная на первый взгляд слабость, недомогание, сонливость, высокая утомляемость, периодическое головокружение, шум в ушах, эпизоды потери сознания, одышка, учащённое сердцебиение, изменение качества кожи (уменьшение нормальной влажности, шелушение), ногтей (ломкость) и волос (сухость, ломкость, выпадение). У людей, страдающих анемией, часто ухудшаются вкусовые ощущения, может возникать отвращение к некоторым видам пищи (мясу, субпродуктам), нередко больные едят несъедобное (мел, землю, сухие макароны). Больных может беспокоить тошнота, чувство дискомфорта или даже болезненные ощущения в животе, изжога, отрыжка, кислый или горький привкус во рту, диарея или запор.

Внешность больных меняется: возникает типичная бледность кожи с ярко-жёлтым оттенком, лёгкое пожелтение белочной оболочки глаз, лицо при этом — чуть одутловатое. Иногда появляется распространённая или местная гиперпигментация кожи, спонтанные в неё кровоизлияния. Печень у больных, страдающих макроцитарной анемией, часто увеличена, хотя пальпация её не вызывает болезненных ощущений, иногда доктора выявляют увеличение селезёнки. Кроме того, одним из свидетельств анемии считается появление сердечных шумов и специфических звуковых явлений при аускультации сердца и крупных сосудов.

Диагностика

Диагноз анемии, вызванной дефицитом витамина В9, устанавливают на основании следующих критериев:

1. Изменения в общем анализе крови. Уменьшение количества гемоглобина эритроцитов ниже нормальных значений (менее 120 г/л для женщин и менее 130 г/л для мужчин), эритропения (уменьшение количества эритроцитов), макроцитоз (увеличение размеров эритроцитов), гиперхромия (увеличение цветового показателя).
2. Уменьшение концентрации фолиевой кислоты в крови. Нормальный показатель этого критерия — более 3 нг/мл. Однако уровень витамина В9 в сыворотке крови изменяется в широком диапазоне. Кратковременная нормализация показателя возникает даже при разовом поступлении данного витамина с пищей накануне исследования, поэтому этот анализ не всегда достоверно показывает, насколько выражен дефицит фолатов в данном организме. Более точный тест при макроцитарной анемии — количество фолатов, содержащихся в эритроцитах, однако измерение его не является рутинным и применяется исключительно в сфере медицинских исследований.
3. Изменения в биохимическом анализе крови, связанное с периодической гибелью эритроцитов: умеренное повышение ЛДГ, непрямого билирубина.
4. Характерная клиническая картина заболевания.
5. Достоверно выявленная причина недостатка витамина В9 (гастриты, гепатиты, хронические энтериты, болезнь Крона, удаление части кишечника, лекарства в массивных дозах, хронический алкоголизм, беременность).
6. Наличие хороших результатов и положительной динамики от начатой терапии фолиевой кислотой, что выражается в росте уровня гемоглобина, клеток красной крови, уменьшении симптомов анемии.

Лечение

Лечение занимает от 2 до 4 месяцев и продолжается до стойкого увеличения уровня гемоглобина и пополнения запасов фолатов в организме. Клинические улучшения и нормализация самочувствия у пациентов наблюдаются уже в конце первого месяца лечения, однако курс терапии не следует прекращать при первых же улучшениях в состоянии больного.

Суточная доза фолиевой кислоты, которую можно назвать лечебной, составляет от 1 до 5 мг ежедневно перорально от 2 до 4 месяцев. Этой дозы достаточно даже для лечения анемии при выраженном ухудшении всасывания фолатов в желудке и кишечнике. Прибегать к введению витамина В9 в вену или мышцы обычно не приходится. При невозможности полного излечения от основной причины недостатка фолиевой кислоты следует продолжать приём витамина в дозировке 0,5–2,0 мг в сутки.

Стоит помнить, что в основе заболевания часто лежит хроническая патология пищеварительного тракта, либо иное тяжёлое заболевание, требующее длительного, либо почти постоянного приёма лекарств (например, у пациентов с язвенным колитом, принимающих антагонист фолатов сульфасалазин). Соответственно, поддержка препаратами витамина В9 должна проводиться постоянно.

Прогноз при фолиеводефицитной анемии

Прогноз при макроцитарной анемии этого типа относительно благоприятный в случае своевременного и адекватного лечения, а главное — в случае устранения основной причины болезни и поддержания здорового образа жизни.

Профилактика

Наиболее простой и действенной является рекомендация изменить пищевое поведение, рацион питания, избавиться от вредных привычек. Употребление в пищу зелёных овощей, фруктов, бобовых, грибов, орехов, печени, почек будет способствовать поддержанию уровня фолиевой кислоты в организме на должном уровне. В норме человеку требуется всего лишь 50-100 мкг в день, что содержится в 100 граммах зелёных листьев салата, 50 граммах петрушки, 200 граммах ржаного хлеба. Бесспорным лидером в содержании фолатов является спаржа. В 100 граммах этого продукта содержится 262 мкг фолиевой кислоты. Лишь незначительно ей уступают арахис, соя и чечевица, но даже 50 граммов указанных продуктов в сутки хватит, чтобы пополнить суточный запас нужного витамина.

Профилактический приём препаратов витамина В9 необходим при выявлении хронической патологии органов желудочно-кишечного тракта, онкологии, кожных заболеваниях, гемодиализе.

Достаточная концентрация витамина В9 в организме беременной способствует правильному развитию плода, отсутствию состояния хронической гипоксии и отставания в росте. Потребность беременной в фолиевой кислоте составляет 1 мг в день. С профилактической целью возможен приём следующих препаратов: мамифол 0,4 мг, фолиевая кислота 1 мг, фолацин 5 мг. Препарат показан в дозе от 0,4 мг до 5 мг в сутки за три месяца до планируемой беременности и во время неё.

Новорождённым с весом менее 1,5 кг и в случае длительной гемолитической анемии у новорождённого следует назначать фолиевую кислоту с профилактической целью в дозировке 1 мг в сутки длительно.

Описание

Содержание

Введении………………………………………………………………………. 3
1. Понятие и классификация анемии………………………………………… 4
2. Железодефицитная анемия………………………………………………… 6
3. В12 – фолиеводефицитная анемия……………………………………….. 12
4. Гипо- и апластическая анемии…………………………………………….. 15
5. Понятие о гемолитических анемиях……………………………………… 18
Список литературы…………………………………………………………… 24

Введении

Анемией называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови.
Самые разнообразные патологические процессы могут служить основой развития анемических состояний, в связи с чем анемии следует рассматривать как один из симптомов основного заболевания. Распространенность анемий значительно варьирует в диапазоне от 0,7 до 6,9%. Причиной анемии может быть один из трех факторов или их сочетание: кровопотеря, недостаточное образование эритроцитов или усиленное их разрушение (гемолиз).

1. Понятие и классификация анемии

Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьше¬нием концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, часто, но не всегда, одновременно уменьшается общая масса эритро¬цитов в единице объема крови. Анемия развивается тогда, когда наряду с разрушением или потерей эритроцитов снижается темп их воспроизводства в костном мозге.
Существуют две большие клас¬сификационные группы анемий, каждая из которых включает в себя две подгруппы:
1) анемии после кровопотери или разруше¬ния эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические ане¬мии);
2) анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические и гипопластические), а также апластические анемии.
Главные клинические проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Больные становятся бледными, жалуются на утомляемость, головокружения, парестезии, одышку при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей, жировая дистрофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда может привести к сердечной недостаточности и утяжелить течение ишемической болезни сердца у пациентов с атеросклерозом. Повышение сосудистой проницаемости, обусловленное гипоксией, приводит к отеку, склерозу стромы, диапедезным кро¬воизлияниям и местному гемосидерозу.
Анемии при кровопотерях и разрушении эритроцитов. Постгемор¬рагическая анемия может быть острой и хронической. При острой кровопотере угрозой для жизни становится постгеморрагический шок с развитием шоковой почки и других характерных для шока изменений. В первые часы после кровотечения такая анемия явля¬ется нормохромной, нормоцитарной. Восстановление объема плазмы после острой кровопотери вызывает временное разжиже¬ние крови и снижение гематокрита. Первым признаком регенера¬ции красных кровяных телец после кровоизлияния является ретикулоцитоз, уровень которого указывает на активность гемопоэза. Изредка в пунктатах костного мозга встречаются эритроциты с яд¬рами — результат активной пролиферации эритробластов в костном мозге. В течение нескольких часов после кровопотери вследствие мобилизации гранулоцитов и тромбоцитов из депо развиваются умеренные нейтрофилия и тромбоцитоз. Хроническая постгеморра¬гическая анемия возникает при хронической кровопотере и может быть симптомом гинекологических, онкологических заболеваний и болезней желудочно-кишечного тракта. Она возникает в тех слу¬чаях, когда потеря крови превышает регенераторные возможности костного мозга. Характерные признаки анемии: гипохромия, микроцитоз, фокусы регенерации в костном мозге трубчатых костей (красный костный мозг трубчатых костей), наличие очагов внекостномозгового кроветворения, а также изменения, обусловленные хронической гипоксией.
Гемолитические анемии. Гемолитические анемии — это многочис¬ленная группа анемий, важным диагностическим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. В норме красные кровяные тельца живут в среднем 120 дней. Классификация гемолитических анемий основана на трех показателях: причине гемолиза, внутри- или внесосудистой локализа¬ции гемолиза, а также врожденном или приобретенном характере заболевания.
Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами
Наследственные анемии: Дефекты плазмолеммы эритроцитов; Ферментные нарушения эритроцитов; Нарушение синтеза гемоглобина.
Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами
Приобретенные анемии: Аутоиммунные гемолитические анемии; Изоиммунные гемолитические анемии; Механическое повреждение эритроцитов; Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).
У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями эритро¬циты разрушаются с помощью макрофагов в селезенке, печени и ко¬стном мозге путем внесосудистого гемолиза

2. Железодефицитная анемия

Среди различных анемических состояний железодефицитные анемии являются самыми распространенными и составляют около 80% всех анемий.
Железодефицитная анемия – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме. Железодефицитная анемия возникает, как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа в организм.
Этиология
Основной этиопатогенетический фактор развития железодефицитной анемии – дефицит железа. Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний являются:
1. потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая 80%):
– кровотечения из желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК, геморрой;
– длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;
– макро- и микрогематурия: хронический гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек и мочевого пузыря;
– носовые, легочные кровотечения;
– потери крови при гемодиализе;
– неконтролируемое донорство;
2. недостаточное усваивание железа:
– резекция тонкого кишечника;
– хронический энтерит;
– синдром мальабсорбции;
– амилоидоз кишечника;
3. повышенная потребность в железе:
– интенсивный рост;
– беременность;
– период кормления грудью;
– занятия спортом;
4. недостаточное поступление железа с пищей:
– новорожденные;
– маленькие дети;
– вегетарианство.
Патогенез
Атогенетически развитие железодефицитного состояния можно условно разделить на несколько стадий:
1. прелатентный дефицит железа (недостаточность накопления) – отмечается снижение уровня ферритина и снижение содержания железа в костном мозге, повышена абсорбция железа;
2. латентный дефицит железа (железодефицитный эритропоэз) – дополнительно снижается сывороточное железо, повышается концентрация трансферрина, снижается содержание сидеробластов в костном мозге;
3. выраженный дефицит железа – дополнительно снижается концентрация гемоглобина, эритроцитов и гематокрит.
Симптомы
В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий. Пациенты отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле, сердцебиение, одышка.
При объективном обследовании пациентов обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит, сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.
Больные железодефицитной анемией отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени снижения гемоглобина, а от продолжительности заболевания и возраста больных.
Железодефицитная анемия характеризуется также изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия). У больных железодефицитной анемией возникает мышечная слабость, которая не наблюдается при других видах анемий. Ее относят к проявлениям тканевой сидеропении. Атрофические изменения возникают в слизистых оболочках пищеварительного канала, органов дыхания, половых органов. Поражение слизистой оболочки пищеварительного канала – типичный признак железодефицитных состояний.
Отмечается снижение аппетита. Возникает потребность в кислой, острой, соленой пище. В более тяжелых случаях наблюдаются извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела, известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда). Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема препаратов железа.
Диагностика
Основные ориентиры в лабораторной диагностике железодефицитной анемии следующие:
1. Среднее содержание гемоглобина в эритроците в пикограммах (норма 27-35 пг) снижено. Для его вычисления цветовой показатель умножают на 33,3. Например, при цветовом показателе 0,7 х 33,3 содержание гемоглобина равно 23,3 пг.
2. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена; в норме она составляет 31-36 г/дл.
3. Гипохромия эритроцитов определяется при микроскопии мазка периферической крови и характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците; в норме соотношение центрального просветления к периферическому затемнению равно 1:1; при железодефицитной анемии – 2+3:1.
4. Микроцитоз эритроцитов – уменьшение их размеров.
5. Разная по интенсивности окраска эритроцитов – анизохромия; наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов.
6. Разная форма эритроцитов – пойкилоцитоз.
7. Количество ретикулоцитов (при отсутствии кровопотери и периода ферротерапии) при железодефицитной анемии остается в норме.
8. Содержание лейкоцитов также в пределах нормы (за исключением случаев кровопотери или онкопатологии).
9. Содержание тромбоцитов чаще остается в пределах нормы; умеренный тромбоцитоз возможен при кровопотере в момент обследования, а содержание тромбоцитов уменьшается, когда в основе железодефицитной анемии лежит кровопотеря вследствие тромбоцитопении (например, при ДВС-синдроме, болезни Верльгофа).
10. Уменьшение количества сидероцитов вплоть до их исчезновения (сидероцит – это эритроцит, содержащий гранулы железа). С целью стандартизации изготовления мазков периферической крови рекомендуется использовать специальные автоматические устройства; образующийся при этом монослой клеток повышает качество их идентификации.
При постановке диагноза железодефицитной анемии необходимо проводить дифференциальный диагноз с другими гипохромными анемиями.
Железоперераспределительные анемии – достаточно частая патология и по частоте развития занимает второе место среди всех анемий (после железодефицитной анемии). Она развивается при острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях, сепсисе, туберкулезе, ревматоидном артрите, болезнях печени, онкологических заболеваниях, ИБС и др. Механизм развития гипохромной анемии при этих состояниях связан с перераспределением железа в организме (оно находится преимущественно в депо) и нарушением механизма реутилизации железа из депо. При вышеперечисленных заболеваниях происходит активация макрофагальной системы, когда макрофаги в условиях активации прочно удерживают железо, тем самым нарушая процесс его реутилизации. В общем анализе крови отмечается умеренное снижение гемоглобина (