Дисфагия язык гюнтера гипохромная железодефицитная анемия
Высокий уровень диагностики — это по только правильное тол¬кование жалоб и ощущений больного (симптомов), но и активный попек патогенетически связанных между собой признаков (синдромов). Синдромный подход как в диагностике, так и в лечении является кратчайшим путем к нозологическому диагнозу и патогенетической терапии. По существу симптомы и синдромы — это закодированная информация, которую необходимо своевременно распознать. Знание и глубокое понимание генеза симптомов и синдромов в отдельности и болезней в целом составляют основу клинического мышления врача и предпосылку нешаблонной терапии.
Cиндром Тюрпена— комбинация пороков пищево¬да (мегаэзофагус, пищеводно-трахеальная фистула и др.) с по¬роками развития трахеи, бронхов, грудного отдела позвоночника, ребер и других органов грудной полости (эмбриопатия).
Синдром Видемана — Беквита— нарушения акта глотания вследствие пороков развития языка (макроглоссия) и сердца (кардпомегалия), сочетающихся с врожденным гигантизмом других органов (висцеромегалия).
Синдром Цинзера-Коула-Энгмана — дисфагия вследствие врожденной дистрофии слизистой оболочки пищевода (лейкоплакии) и кожи (гиперкератоза), сочетающихся с анемией и гипогенитализмом (нанизмом). Паранеопластический синдром.
Синдром Элерса-Данло —врожденная мезепхималъпая дисплазия. Помимо характерных поражений кожи, костей и суставов («каучуковый человек»), наблюдаются поражения внутренних органов, в том числе мегаэзофагус, дивертикулы пищевода, «рыхлость» слизистой оболочки с кровотечениями и перфорацией, хитальные и диафрагмальные грыжи.
Синдром Марфаиа — комплекс наследственных мезоэктоэнтодсрмальных аномалий. Сопровождается в случаях пороков сердца и аневризм аорты смещением и деформацией пищевода и нарушением глотания.
Синдром псевдо-Марфана III— наследственная аномалия, включающая, кроме характерного внешнего вида больного, грыжи (в том числе хиатальные), дивертикулы толстой кишки и мочевого пузыря.
Синдром Клода — Гужеро— нарушения акта глотания при сухости слизистых оболочек и кожи вследствие преждевременного ослабления функций желез внутренней секреции.
Синдром Шегрена — хроническое системное заболевание с недостаточностью желез внешней секреции. Характерен хронический эзофагит в сочетании с воспалительными изменениями суставов (полиартрит), ксерозом слизистых оболочек глаз, пищеварительного тракта (гастрит, холецистит), дыхательного аппарата (трахеобронхит), а также гипохромной железодефицитной анемией, авитаминозом (особенно недостатком витамина А), дисфункцией потовых и сальных желез. Часто бывает у женщин с овариалыной недостаточностью или в период менопаузы.
Синдром Фелти —форма ревматоидного артрита. Поражение суставов сочетается с гепато-, спленомегалней, атрофическими изменениями слизистой оболочки рта, пищевода (эзофагит), желудка (гастрит) с частыми эрозиями, изъязвлениями и кровотечениями.
Синдром Бехчета — хроническое септико-аллергическое, вероятно, вирусное заболевание, сопровождаемое ишемическпмп афтозными изменениями слизистой оболочки рта, пищевода, желудка и кишечника, глаз и половых органов (кожно-слизисто-увельная триада). Чаще наблюдается у мужчин.
Синдром Пламмера — Вннсона — атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода при полигиповитамипозах. Триада симптомов: дисфагия, язык Гюнтера, гипохромная железодефицитная анемия. Чаще наблюдается у женщин, является предраковым состоянием.
Синдром Пейтца — Джигерса —наследственный полипоз кишечника и характерная мелашшовая пигментация вокруг рта, иногда полипы пищевода.
Синдром Кронкайта — Канада — врожденный генерализованный полипоз полых органов пищеварения (пищевода, желудка, кишечника).
Синдром Дарье — наследственный кератоз, связанный, по-видимому, с дефицитом витамина А, протекающий нередко с поражением слизистой оболочки глотки и пищевода.
Синдром Петжа — Клежа — редкая форма дерматомиозита. При прогрессирующем склеротическом поражении кожи и мышц шеи возникают расстройства глотания и дыхания.
Синдром Парнелла — Джонсона — приобретенный ладонно-подошвенный гиперкератоз (тейлоз) парапеопластической природы при раке пищевода или легкого.
Синдром Базекса — пятнистые и зудящие очаги акрокератоза паранеопластического характера, появляющиеся одновременно с раком пищевода или других органов пли за 1 — 2 года до него.
Синдром Денни-Брауна — парестезия кистей, стоп и голеней (параиеопластическая полиневропатия) при раке кардии или бронхов.
Синдром Кларка — врожденный ладошно-подошвенный очаговый гиперкератоз и гипергидроз с отслоением ногтей и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Как паранеопластический синдром ассоциируется с раком пищевода или легкого, возникающими в 30 — 65 лет.
Синдром Шварца — Барттера — нарушения водно-солевого обмена, паранеопластическнй синдром при опухолях пищевода или других органов, обусловленный гиперпродукцией антидиуретического гормона и задержкой воды в организме.
Синдром Труссо — паранеопластпческий мигрирующий тромбофлебит, свидетельствующий об обширном и нередко запущенном раке пищевода или других органов (раковая коагулопатия).
Синдром Геммела — паранеопластическая мигрирующая фигурная эритема («кожа зебры»), возникающая внезапно как спонтанный дерматоз за несколько месяцев до появления признаков рака (например, пищевода).
Синдром Кебнера— наследственный тяжелый дистрофический пузырчатый дерматоз, иногда со спонтанным появлением пузырьков па слизистой оболочке пищевода (буллезный эзофагит).
Синдром Никола — Муто — Шарле — наследственный буллезный эпидермолиз с развитием пузырей в верхних отделах пищеварительного тракта или дыхательных путей, являющихся причиной сужения пищевода или трахеи.
Синдром Лайелла — тяжелая токсикоаллергическая ожогоподобная реакция слизистой оболочки рта, пищевода, желудка, кишечника в сочетании с пузырчатым дерматозом на введение медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты и др.). Синдром обусловлен генетической фермептопатией у взрослых и нередко (до 50%) заканчивается летальным исходом.
Синдром Риттера проявляется подобно синдрому Лайелла, но в отличие от него вызывается инфекцией (золотистый стафилококк), протекает более благоприятно и встречается в основном у детей.
Синдром Стивенса — Джонсона — триада симптомов: диффузное воспаление слизистых оболочек (в том числе эзофагит), экзантема и нарушения общего состояния. Синдром считается вариантом синдрома Лайелла и возникает как гиперергическая реакция при вирусных инфекциях, иногда даже в виде небольших эпидемий в холодное время года.
Синдром Турена — афтозпые поражения слизистой оболочки (в том числе эзофагит), изъязвленные высыпания на половых органах и кожные проявления. Одни авторы идентифицируют этот синдром с синдромом Стивепса —- Джонсона, дру¬гие — с синдромом Бехчета.
Синдром Квинке —острый аллергический ангионевротический отек кожи, иногда распространяющийся па слизистую оболочку рта, пищевода, желудка и кишечника. Сопровождается резкой болью за грудиной, дисфагией, рвотой, поносом; вызывается пищевыми продуктами, медикаментами и косметическими средствами.
Синдром Моитандона — прогрессирующая дисфагия миогенной природы без изменений слизистой оболочки пищевода. Возникает обычно в возрасте 40 — 50 лет.
Синдром Форестье — дисфагия у больных шейным снопдилезом или спондилоартрозом, болезнью Бехтерева — Мари — — Штркшпеля.
Синдром Терракола — дисфагия, осиплость голоса и боли в горле и за грудиной при шейном остеохондрозе. Один из вариантов синдрома «шейной мигрени».
Синдром Барре — Льеу — нейроваскулярный симптомокомплекс при патологических процессах (опухоли, воспаление, грыжи, ишемия) шейного отдела позвоночника. Часто сопровождается высокой дисфагией.
Синдром Берчи-Рошена —дисфагия и другие проявления «шейной мигрени» при травмах и патологии верхних шейных позвонков.
Синдром Гебердена — атипичная грудная жаба, нередко дисфагия при патология шейно-грудного отдела позвоночника. Редкий вариант «шейной мигрени».
Синдром Кертцнера — Маддена — признаки механической задержки пищи вследствие локального сужения пищевода в местах прилегания к экзостозам позвоночника (чаще в шейном отделе).
Синдром Маделунга —боли, нарушения глотания и дыхания при механическом сдавлении шеи крупными воспалительными (панникулит) и невоспалительньми (целульальгия) жировыми узлами (липоматоз). Чаще бывает у мужчин в возрасте 35 — -40 лет.
Синдром Деркума — наследственная гипертрофия жировой ткани, возникающая чаще у женщин в период менопаузы. Сопровождается болью, а иногда и расстройством глотания и дыхания.
Синдром Лермитта — Монье — Винара — Тсоканакиса — спастическая глоточно-пищеводная дисфагия при раздражении блуждающего нерва.
Синдром Людвига — гнойно-некротическая флегмона полости рта и окологлоточного пространства, а также гнойные процессы зубного происхождения; крайне затрудняют глотание (оральная и одонтогенная дисфагия).
Синдром Фарбера —наследственный злокачественный липогранулематоз; сопровождается охриплостью голоса, прогрессирующими одышкой и дисфагией. Заканчивается летально в течение первых 2 лет жизни.
Синдром Тинни — Шмидта — Смита — прогрессирующая болезненная дисфагия при митральном пороке сердца, симулирующая обтурацию пищевода опухолью па уровне левого предсердия. Дисфагия исчезает или резко ослабевает в стадии компенсации ревматического процесса.
Синдром Ортнера — охриплость или афония, а нередко и дисфагия в результате сдавления возвратного нерва и пищевода увеличенным левым предсердием или аневризматически расширенной легочной артерией.
Синдром Бейфорда — дисфагия, обусловленная сдавленном пищевода аномальной подключичной артерией.
Синдром Баера — Левснберга — дисфагия, боль за грудиной, срыгивания кровью или кровавая пище¬водная рвота вследствие аневризмы грудного отдела аорты.
Синдром Гайяра — спаечная диспозиция, дифермация и дисфункция пищевода, сердца и средостения при плевропульмональном циррозе (чаще туберкулезном).
Синдром Бенье — Бека — Шауманна — дисфагия и дисфункция пищевода, вызванные саркоидными инфильтратами периэзофагеальных лимфатических узлов или стенок самого органа.
Синдром Крона — неспецифическая гранулема с редкой локализацией в пищеводе (возможно, локальная аутоантигенная реакция).
Синдром Бернара — Горнера — птоз, миоз и анофтальм при повреждении волокон симпатического нерва; наблюдается при осложненных дивертикулах Ценкера, опухолях пищевода или метастазах в позвоночник.
Синдром Мудясня —спазмы пищевода вплоть до тетании при нарушении кальциевого обмена (гипокальциевая дисфагия).
Синдром Фабера — эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией, проявляющиеся дисфагией, общей слабостью и другими симптомами.
Синдром Россолимо — Бехтерева —дисфагия, жжение во рту и трещины в углах рта у больных с пониженной кислотностью желудочного сока вследствие нарушения всасывания витаминов группы В и анемии.
Синдром Костена — высокая дисфагия, боли в горле и языке и другие симптомы, вызванные неправильным прикусом.
Синдром Хильджера —нейровегетативные расстройства глотания и боль в затылке при нарушениях васкуляризации сонной артерии.
Синдром Хортона —расстройства глотания и жевания с болями в висках, мышцах, ночной пот, субфебрильная температура, обусловленные артериитом каротидпого бассейна (чаще височной артерии).
Синдром Ахенбаха — Линча — Двайта — иднопатический ульцерозный эзофагит (атипичная локализация неспецифического язвенного процесса).
Синдром Винкельштейна — пептический язвенный эзофагит при портальной гипертензии.
Синдром Паутова — рвота после еды с примесью крови, лихорадка как проявление острого геморрагического эзофагита.
Синдром Роллстона — острый псевдомембранозный пли язвенно-некротнческий эзофагит проксимальных сегментов пищевода при дифтерии.
Синдром Ардмора — инфекционное заболевание неясной этиологии с дисфагией, тошнотой, болью в мышцах груди н эпигастрии, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов.
Синдром Захорского — боль в горле и дисфагия с катаральной ангиной и герпетиформными высыпаниями на сли¬зистой оболочке при инфекционном заболевании, вызванном вирусом Коксаки
Синдром Баршоня — Тешендорфа — множественные сегментарпые спазмы пищевода па различных уровнях (пищевод в виде жемчужного колье), сопровождаемые приступами болезненной дисфагии, регургитацией пищи и загрудинпой болью, чаще у людей пожилого возраста.
Синдром Коде дисфагия боль за грудиной в состоянии покоя и при глотании, незначительное расширение пищевода и задержка пищи над кардией, вызванные повышением тонуса гастроэзофагеального сфинктера (дисхалазия).
Сидеропеническая дисфагия — состояние, официально относящееся к последствиям железодефицитных анемий, однако имеющее довольно спорный патогенез. Патогенетические механизмы этого расстройства включают в себя дефицит железа и питательных веществ, генетическую предрасположенность, а также аутоиммунные факторы. Этот вид дисфагии связан со слизистой оболочкой желудка, претерпевающей изменения вследствие дефицита железа.
Нехватка в организме железа напрямую связана с выработкой окислительных ферментов и может привести к миастеничным изменениям в мышцах, участвующих в механизме глотания, а также вызвать атрофию слизистой оболочки пищевода. Кроме того, могут быть затронуты слизистые ткани и, как следствие, образуются эпителиальные осложнения.
Уменьшение проявлений дисфагии после терапии препаратами железа подтверждает связь между анемией и дегенеративными изменениями слизистой желудка. У некоторых пациентов, имевших сильные проблемы с моторикой желудка, после дополнительного курса железа восстановилась эта функция. Кроме того, симптомы сходили на нет после гармонизации пищевого рациона и введения в него препаратов, богатых железом.
Некоторые ученые рассматривают сидеропеническую дисфагию как аутоиммунный феномен. Синдром был связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, злокачественная анемия, целиакия и тиреоидит. Аутоиммунная теория появления дисфагии, однако, приобрела небольшую популярность на сегодняшний день.
Синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона
Синдром Пламмера-Винсона или синдром Келли-Патерсона подразумевают классическую триаду дисфагии, железодефицитной анемии и повреждения тканей пищевода. Точные данные об эпидемиологиях данных синдромов не известны.
Синдромы встречаются крайне редко, большинство пациентов, поступающих в больницы с жалобами на эти состояния, имеют средний или пожилой возраст (категория от 40 до 70 лет). Встречаются также редкие случаи возникновения данных синдромов у подростков.
Дисфагия, как правило, протекает безболезненно и прерывисто, либо же прогрессирует. В последнем случае больной имеет сложности при проглатывании твердой пищи, иногда — потерю веса.
Историческая справка
Описание синдрома Пламмера-Винсона (Келли-Патерсона) было опубликовано доктором Генри Пламмером в Чикаго в 1911 году, а также Портером Винсоном в Филадельфии в 1919 году. Дональд Росс Паттерсон и Адам Браун-Келли опубликовали независимо друг от друга результаты идентичных исследований в Лондоне в 1919 году. Таким образом, английские врачи называют эти синдромы названием «Синдром Патерсона-Брауна-Келли», а остальному миру по обе стороны Атлантики он более известен как «синдром Пламмера-Винсона».
В настоящее время частота подобных медицинских расстройств очень сократилась, поскольку всё больше людей правильно и сбалансировано питается. Однако в начале 20 века и в конце 19-го (до официального открытия болезни) случаев заболевания было значительно больше, в первую очередь среди представителей бедных слоев населения. Самый высокий показатель в начале 20 века был зарегистрирован в Швеции. Вспышка активности синдрома была вызвана железодефицитной анемией, устраненной при помощи железосодержащих препаратов.
Симптомы
Основные симптомы синдромов Келли-Патерсона и Пламмера-Винсона, сидеропенической дисфагии:
- слабость, бледность, утомляемость, тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания);
- глоссит;
- ангулярный хейлит;
- койлонихия;
- увеличение селезенки и щитовидной железы;
- часто синдром Пламмера-Винсона является признаком рака пищеварительного тракта.
Сопутствующие факторы
Начальным этиологическим фактором данных заболеваний можно назвать железодефицитную анемию (при любом из трех видов расстройств). Кроме того, к ним можно отнести недостаточность питания (скудность рациона, его однообразие), генетическую предрасположенность к анемии, аутоиммунные заболевания крови и любые другие аутоиммунные заболевания.
Синдром Пламмера-Винсона можно эффективно лечить путем введения в рацион больного добавок железа или механического расширения пищевода. В случае значительной обструкции просвета пищевода и устойчивой дисфагии необходимо искусственное расширение тканей. Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны тщательно обследоваться до процедуры и в течение нескольких месяцев после.
Факторы риска
Дефицит железа всегда связан с плохим питанием или потерей крови. Сидеропенический синдром обычно начинается с перемежающейся дисфагии, при которой у пациента возникают трудности только с проглатыванием грубой пищи, но если состояние ухудшается (без лечения), трудности могут возникнуть и при глотании мягких продуктов и даже жидкости. В данном случае поражается именно верхняя часть пищевода. Потеря веса в этом случае происходит очень быстро.
Диагностика
Анализы крови (на уровень ферритина) — лучший метод диагностики анемии. При гипохромной и микроцетарной анемии, а также других разновидностях дефицита железа в организме уровень ферритина является крайне низким.
Биопсия тканей может потребоваться только в том случае, если есть подозрение на рак пищевода.
Лечение дисфагии
Пополнение запасов железа при помощи специальных препаратов — это самый основной способ лечения анемии. Кроме того, больному в обязательном порядке выписывают витамин С, который повышает усвоение данного микроэлемента. Добавки могут быть назначены на довольно длительное время, не только до нормализации анализов и исчезновения симптомов дисфагии, но и в дальнейшем, для систематического употребления (в течение года). Другие причины потери крови, например, меноррагия, могут потребовать дополнительной терапии. В случаях тяжелой дисфагии может потребоваться эндоскопическая дилатация или аргон-плазменная коагуляция пищевода. Среди возможных осложнений после лечения можно отдельно выделить карциному пищевода, иногда развивающуюся, если верхняя часть пищевода была повреждена язвами.
Профилактические меры:
- употребление железосодержащих продуктов, овощей, зелени;
- получение нормальной дозы витамина С (в рацион должны входить такие продукты, как цитрусовые, ягоды, зелень, в том числе шпинат, щавель, брокколи. Можно употреблять отвары и настои шиповника, настойку эхинацеи, элеутерококка для иммунитета);
- регулярные нагрузки, отсутствие сидячего образа жизни (бег, зал, плавание, йога);
- разумная диета (разнообразная, нежирная пища, без избыточной жарки или копчения);
- употребление йодированной соли или морских продуктов;
- минимизация сопутствующих аутоиммунным заболеваниям факторов;
- минимум алкоголя, отказ от курения;
- регулярные визиты к специалистам (проверка сердца, анализы крови, мочи).
При первых признаках анемии (постоянная слабость, вялость, бледность кожи) необходимо сдать анализы и определить уровень гемоглобина. При низких показателях лечение следует начинать сразу же, чтобы избежать осложнений.
По материалам:
Louis-Michel Wong Kee Song, MD; Marco G Patti, MD; Francisco Talavera, PharmD, PhD; Noel Williams, MD.
Scott EC, Schuster S; Plummer-Vinson syndrome and reactive thrombocytosis mask a JAK2-V617F positive myeloproliferative neoplasm. Blood. 2011 Dec 1;118(23):5988.
Plummer-Vinson Syndrome; whonamedit.com
Novacek G; Plummer-Vinson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006 Sep 15;1:36.
Gude D, Bansal D, Malu A; Revisiting plummer vinson syndrome. Ann Med Health Sci Res. 2013 Jan;3(1):119-21. doi: 10.4103/2141-9248.109476.
Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, et al; Plummer-Vinson syndrome. Tunis Med. 2010 Oct;88(10):721-4.
Richie JP Jr, Kleinman W, Marina P, et al; Blood iron, glutathione, and micronutrient levels and the risk of oral cancer. Nutr Cancer. 2008;60(4):474-82. doi: 10.1080/01635580801956477.
Jones R, Latinovic R, Charlton J, et al; Alarm symptoms in early diagnosis of cancer in primary care: cohort study using General Practice Research Database. BMJ. 2007 May 19;334(7602):1040. Epub 2007 May 10.
Letur T; Carcinoma of the esophagus and gastro-esophageal junction, 2001.
Teucher B, Olivares M, Cori H; Enhancers of iron absorption: ascorbic acid and other organic acids. Int J Vitam Nutr Res. 2004 Nov;74(6):403-19.
Popescu CR, Bertesteanu SV, Mirea D, et al; The epidemiology of hypopharynx and cervical esophagus cancer. J Med Life. 2010 Oct-Dec;3(4):396-401.
Novacek G (2006). «Plummer-Vinson syndrome». Orphanet J Rare Dis 1: 36. doi:10.1186/1750-1172-1-36. PMC 1586011. PMID 16978405.
«Plummer-Vinson syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia». 2011.
H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.
B. Kelly. Spasm at the entrance of the esophagus. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 34: 285-289.
D. R. Paterson. A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 24: 289-291.
Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA et al. (2007). «Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation». J. Gastroenterol. Hepatol. 22 (12): 2348–51. doi:10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x. PMID 18031398.
«Plummer-Vinson Syndrome url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002143/». PubMed Health.
Смотрите также:
У нас также читают: