Диф диагностика гемолитических анемий
Особенности
ГА определяются типом гемолиза (Табл.
7). Вместе с тем в некоторых ситуациях,
например, при наличии в крови двух видов
антиэритроцитарных антител (агглютининов
и гемолизинов), могут обнаруживаться
признаки как внутриклеточного, так и
внутрисосудистого гемолиза.
Отличительными
чертами ГА, обусловленных внеэритроцитарными
факторами, являются:
преимущественно
внутрисосудистый гемолиз;как правило, острое
начало;повышенное
содержание свободного гемоглобина в
сыворотке крови, выделение его с мочой
и отложение гемосидерина в канальцах
почек.
К
типичным особенностям течения ГА,
обусловленных эритроцитарными факторами,
относятся:
внутриклеточный
гемолиз;хроническое течение
с гемолитическими кризами и ремиссиями;наличие спленомегалии;
изменения обмена
желчных пигментов с повышением уровня
неконъюгированного (непрямого)
билирубина.
Таблица 7
Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
Признаки | Внутрисосудистый | Внутриклеточный |
Локализация | Сосудистая | Ретикулоэндотелиальная |
Патогенетический | Гемолизины, | Аномалия |
Гепатоспленомегалия | Незначительная | Значительная |
Морфологические | Анизоцитоз | Микросфероцитоз, |
Локализация | Канальцы | Селезенка, |
Лабораторные | Гемоглобинеми, | Гипербилирубинемия, |
Степень
гемолиза зависит от активности клеток
ретикулоэндотелиальной системы и титра
антител (Табл. 8).
Таблица 8
Лабораторные признаки гемолиза
Признаки | Умеренный | Выраженный |
Изменения | ||
Мазок | Полихроматофилия | Полихроматофилия |
Число | Увеличено | Заметно |
Костный | Эритроидная | Эритроидная |
Изменения | ||
Билирубин | Повышен | Повышен |
Гаптоглобин | Снижен | Отсутствует |
Гемопексин | Снижен | Снижен |
Гемоглобин | Повышен | Заметно |
Изменения | ||
Билирубин | Отсутствует | Отсутствует |
Уробилиноген | Вариабелен | Вариабелен |
Гемосидерин | Отсутствует | Определяется |
Гемоглобин | Отсутствует | Определяется |
Сокращение
длительности жизни эритроцитов является
общей характеристикой всех ГА. При этом
если интенсивность гемолиза не превышает
физиологического уровня, то избыточное
разрушение эритроцитов компенсируется
регенеративной пролиферацией костного
мозга. При этом в крови обнаруживаются
признаки активации кроветворения в
виде ретикулоцитоза и полихроматофилии.
Количество ретикулоцитов в крови может
достигать 8-10%, а эритроцитов и уровня
гемоглобина оставаться в пределах
нормы. Возможны лейкоцитоз и незначительный
тромбоцитоз. Другие признаки гемолиза
– повышение концентрации неконъюгированного
билирубина, гемосидеринурия, гемоглобинемия.
При
патологическом увеличении разрушения
эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной
активности гемопоэза развивается
анемия, степень которой зависит от
интенсивности гемолиза, исходных
гематологических показателей и состояния
эритропоэза. Анемия носит нормо- или
гиперхромный характер. Длительный или
часто повторяющийся внутрисосудистый
гемолиз приводит к дефициту железа в
организме и развитию железодефицитной
анемии. Между гемолизом и анемией может
установиться равновесие, носящее
название компенсированного гемолиза.
Непрекращающийся гемолиз при
недостаточности кроветворения
сопровождается прогрессирующей анемией.
В
периферической крови выявляется
ретикулоцитоз, полихроматофилия,
эритронормобластоз. Количество лейкоцитов
может варьировать от лейкопении до
лейкоцитоза со сдвигом в лейкоцитарной
формуле влево до миелоцитов.
Костномозговое
кроветворение характеризуется
преимущественно реактивными изменениями.
Наиболее часто наблюдается эритробластоз,
возможно увеличение числа гранулоцитов
и мегакариоцитов.
Освободившаяся при гемолизе строма
эритроцитов поглощается и разрушается
макрофагами селезенки или задерживается
в капиллярах, нарушая микроциркуляцию.
Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов
сопровождается поступлением в кровоток
эритроцитарного тромбопластина и
большого количества АДФ, который является
мощным активатором агрегации тромбоцитов,
что может способствовать нарушению
процесса свертывания крови. Поэтому
при остром внутрисосудистом гемолизе
независимо от основного заболевания
возможны изменения гемостаза, вплоть
до развития синдрома диссеминированного
внутрисосудистого свертывания.
В
систематизированном виде план
лабораторного обследования больных с
ГА выглядит следующим образом (табл.
9).
Соседние файлы в папке Учебные пособия
- #
- #
- #
- #
- #
Признаки | Внутриклеточный | Внутрисосудистый |
Локализация | Клетки | Кровеносное |
Механизм | Эритрорексис | Эритрорексис |
Размеры | Селезенка | Обычно |
Морфологические | Микросфероциты, | Как |
Уровень | Не | Высокий |
Гемоглобинурия | Не | Характерна |
Критерии
гемолиза
(принято
считать достаточным наличие 4 признаков
из нижеперечисленных):
1.
Высокий ретикулоцитоз
в периферической крови (более 5 %).
2.
Выраженный нормобластоз
в миелограмме.
3.
Увеличение свободного
(неконъюгированного) билирубина в
крови.
4.
Увеличение
железа в сыворотке
крови (кроме болезни Маркиафавы-Микели).
5.
Увеличение активности
ЛДГ (лактатдегидрогеназы).
6.
Сокращение
продолжительности жизни эритроцитов
— с помощью радиоактивного хрома,
технеция, индия (наиболее информативный
метод, в отличие от вышеперечисленных
косвенных, но не распространен широко).
Существуют
отличия в лабораторных данных при
ситуациях с преимущественным
внутриклеточным или внутрисосудистым
гемолизом. При внутриклеточном гемолизе
обязательна сидеремия, желтуха с
уробилинурией и вовлечение в процесс
гепатобилиарного комплекса. При
внутрисосудистом — уровень регенерации
может быть не очень высоким, уровень
железа — нормальным, а в моче появляется
гемосидерин и свободный билирубин.
Наследственные
гемолитические
анемии
— обусловлены генетическими дефектами
эритроцитов, которые становятся
функционально неполноценными и легко
разрушаются.
1)
связанные с нарушением мембраны
эритроцитов (микросфероцитоз – болезнь
Минковского-Шоффара, овалоцитоз,
стоматоцитоз, акантоцитоз);
2)
связанные с нарушением активности
ферментов в эритроцитах
(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД),
пируваткиназа, глутатион-редуктаза);
3)
связанные с нарушением структуры или
синтеза цепей глобина (талассемия,
серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные
гемолитические
анемии
—
следствие воздействия на нормальные
эритроциты различных факторов, приводящих
их к разрушению (образование антител,
гемолитических ядов, механические
воздействия).
1)
связанные с воздействием антител
(изоиммунные
— изоантитела
или изоантигены попадают в организм
больного извне (гемолитическая болезнь
новорожденных, трансфузии несовместимой
крови по системе АВ0, Rh;
гетероиммунные
— обусловленные
появлением антител против гаптена,
сорбировавшегося на эритроцитах.
Гаптеном может быть лекарство (пенициллин,
цепорин, сульфаниламиды) или вирус;
трансиммунные
— наблюдаются
у новорожденных, матери которых страдают
аутоиммунной гемолитической анемией;
аутоиммунные
— обусловлены
образованием антител к собственным
антигенам эритроцитов);
2)
связанные с изменением структуры
мембраны эритроцитов вследствие
соматической мутации (болезнь
Маркиафавы-Микели – пароксизмальная
ночная гемоглобинурия);
3)
связанные с механическим повреждением
мембраны эритроцита (протезы клапанов
сердца, маршевая гемоглобинурия,
внутрисосудистый гемолиз при
ДВС-синдромах);
4)
обусловленные химическими повреждениями
эритроцитов (гемолитические яды, свинец,
тяжелые металлы, органические кислоты,
укусы змей);
5)
обусловленные недостатком витамина Е;
гипофосфатемия;
6)
связанные с воздействием паразитов
(малярия).
Аутоиммунные
гемолитические анемии (АИГА)—
анемии, обусловленные образованием
аутоантител, направленных против
поверхностных антигенов аутологичных
эритроцитов. Распространенность
аутоиммунных гемолитических анемий
1:500 000 населения.
Этиология.
Различают:
—
идиопатические: аутоиммунные
гемолитические анемии,
возникающие без известной причины;
—
симптоматические: аутоиммунные
гемолитические анемии
развиваются на фоне других заболеваний,
чаще всего аутоиммунных — СКВ,
аутоиммунного гепатита, аутоиммунного
тиреоидита, хронического лимфолейкоза,
СПИДа
и др.
В
зависимости от вида антител к эритроцитам
аутоиммунные гемолитические анемии
делятся на:
1)
АИГА с неполными тепловыми агглютининами;
2)
АИГА с тепловыми гемолизинами;
3)
АИГА с полными холодовыми агглютининами;
4)
АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами.
Тепловые
антитела активно связываются при 37 °С,
а холодовые — при понижении температуры.
Клиника
АИГА складывается из общих симптомов
анемии (бледность, слабость, одышка,
признаки дистрофии миокарда), синдрома
гемолитической желтухи (желтушность,
увеличение печени, темный цвет мочи и
кала) и признаков внутрисосудистого
гемолиза (черная моча, гемоглобинурия,
тромботические осложнения). Зачастую
больные предъявляют много астеновегетативных
жалоб при маловыраженных объективных
изменениях.
В
некоторых случаях заболевание развивается
остро с клиники гемолитического
криза
(резкая слабость, боли в пояснице и в
области сердца, одышка, лихорадка, быстро
развивается желтуха), в других случаях
течение хроническое с периодами
обострений и ремиссий.
Различия
в клинической картине между формами
АИГА обусловлены тем, что механизм
гибели эритроцитов зависит прежде всего
от характера антител. Полные холодовые
агглютинины вызывают агглютинацию
эритроцитов при понижении температуры
в сосудах, наиболее отдаленных от сердца
(характерен синдром Рейно, непереносимость
холода). Неполные антитела нарушают
функцию ферментов эритроцитов, изменяют
проницаемость мембраны для ионов натрия
— возможен микросфероцитоз. При
гемолизиновых формах уничтожение
эритроцитов осуществляется комплементом
непосредственно в сосудах (признаки
внутрисосудистого гемолиза — черная
моча, гемоглобинурия, тромботические
осложнения).
Лечение.
1. Глюкокортикоиды
при гемолитическом кризе — преднизолон
1-2 мг/кг/сут, средняя доза 60 мг/сут. По
мере улучшения состояния дозу постепенно
снижают и препарат отменяют.
2.
Спленэктомия(показания
к операции см. ниже)при
отсутствии эффекта от глюкокортикоидов.
Положительный эффект в 66 % случаев.
3.Иммунодепрессанты
(при неэффективности глюкокортикоидов
и спленэктомии, системном заболевании):
азатиоприн 100—150 мг в сутки, циклофосфан
400 мг через день, винкристин 2 мг 1 раз в
неделю, циклоспорин А 5 мг/кг/сут. или
другие цитостатики.
4.
Переливание
эритроцитарной массы
—
при быстром падении гемоглобина до
30—40 г/л с признаками гипоксии мозга и
миокарда. Переливаются отмытые эритроциты,
подобранные с помощью непрямой пробы
Кумбса.
5.
Плазмаферез.
Дифференциально-диагностические
различия между аутоиммунной гемолитической
анемией и наследственной (врожденной)
микросфероцитарной анемией
Признаки | Аутоиммунная | Наследственная |
Наследственный | Нет | Да |
Наличие | Нет | Наблюдается |
Трофические | Не | Наблюдаются |
Возраст | Преимущественно | Молодой |
Спленомегалия | Незначительная, | Закономерна, |
Проба | Положительная | Отрицательная |
Гипергаммаглобулинемия | Характерна | Не |
Лечение | Эффективно | Не |
Наличие | Наблюдается | Очень |
Наследственный
микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
— анемия, связанная с генетическим
дефектом мембраны эритроцитов, что
обусловливает их микросфероцитарную
форму и гемолиз. Тип
наследования
— аутосомно-доминантный.
Патогенез.
Нарушение структурного белка (спектрина)
ведет к изменению клеточной мембраны,
изменению формы эритроцитов. При данном
заболевании наблюдается повышение
проницаемости эритроцита для натрия,
что приводит к проникновению избытка
натрия и воды в клетку. Эритроциты
приобретают сферическую форму, что
нарушает их способность деформироваться
в узких участках кровотока, например,
при переходе из межсинусных пространств
селезенки в синусы. Здесь эритроциты
повреждаются и разрушаются макрофагами
селезенки. Отсюда, тип
гемолиза
при
наследственном микросфероцитозе —
внутриклеточный.
В крови нарастает анемия и билирубинемия.
Длительно существующий гемолиз ведет
к стимуляции эритропоэза, у больных
нарушается костеобразование: «башенный
череп», «готическое небо», монголоидный
тип лица.
Клиника
1.
Первые клинические симптомы анемии
чаще проявляются в детском возрасте.
2.
Желтуха, увеличение селезенки, боли в
левом подреберье, иногда увеличение
печени, склонность к образованию камней
в желчном пузыре (желчная колика), изредка
симметричные язвы голеней.
3.
Деформации скелета («башенный череп»,
«готическое небо», деформация челюстей
с неправильным расположением зубов,
полидактилия), микрофтальмия.
4.
Периодически возникают гемолитические
кризы (часто провоцируются инфекцией):
боли в области печени, селезенки и их
увеличение, озноб, потемнение мочи,
повышение температуры тела до 39-40 ºС,
рвота, усиление желтухи и анемии,
лейкоцитоз со сдвигом влево, в крови
появляются нормоциты или нормобласты.
5.
Иногда могут возникать апластические
кризы, вызванные инфицированием
парвовирусом (PV) — быстро нарастает
арегенераторная анемия, иногда ведущая
к летальному исходу. Если же происходит
выживание, возникает пожизненный
иммунитет, обеспечиваемый противовирусным
IgG.
Лечение
1.
Наиболее эффективный метод — спленэктомия
(при наличии конкрементов в ЖВП — их
удаление), приводящая к клиническому
выздоровлению.
Показания
к спленэктомии
(рекомендуется проводить в возрасте
7-8 лет и старше):
— выраженная
анемия с частыми гемолитическими
кризами, гиперспленизмом и спленомегалией
(может быть показанием к операции в
любом возрасте);
— вторичная
желчнокаменная болезнь (при ее наличии
одновременно проводится холецистоэктомия);
—
упорная желтуха.
2.
Переливание эритроцитарной массы
производится только по жизненным
показаниям — при крайне тяжелой степени
анемии, в период тяжелых гемолитических
кризов, а также при выраженной анемии
и отказе от спленэктомии. Фолиевая
кислота курсами.
3.
При апластическом кризе Ig человека для
в/в введения в дозе 1-2 г/сут в течение 5
дней.
4.
Дезагреганты и антикоагулянты для
профилактики тромбозов (Флебодиа).
Прогноз
благоприятный при адекватном лечении.
Факторы, ухудшающие прогноз:
возраст
старше 60 лет; шок, тромбоэмболии;
геморрагический синдром (синдром
Эванса-Фишера); резистентность к терапии.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Таблица 1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ
Клинические симптомы | Железодефицитные анемии | Гемолитические анемии | Постгеморрагические анемии | Гипопластические анемии | В12,фолиево-дефицитные анемии | Белково-дефицитные анемии |
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
Начало | постепенное | чаще острое | острое или постепен-ное | постепенное | постепенное | постепенное |
Бледность | характерна | характерна | характерна | характерна | характерна | характерна + участки депигментации, гиперпигментации |
Желтуха | отсутствует | характерна | отсутствует | отсутствует | субиктеричность склер | дистрофия |
Спленомегалия | отсутствует | выражена при наследственных гемолитических анемиях | отсутствует | отсутствует | не характерна | не характерно |
Гепатомегалия | отсутствует | выражена при наследственных гемолитических анемиях | отсутствует | отсутствует | умеренная | плотная, безболезненная |
Костно- суставные поражения | отсутствуют | выражены при наследственных гемолитических анемиях | отсутствуют | отсутствует | отсутствует | отставание в росте |
Симптомы коллапса | редко | часто во время криза | возможно при острой кровопотере | редко | редко | редко |
Другие симптомы | Тусклые, ломкие волосы, ногти, поперечная исчер-ченность ногтей, койлонихии, глоссит, гингивит. | Характерны глоссит и афты на языке | Рвота, анорексия, диарея | |||
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
Эритроциты | Умеренный пойкилоцитоз, анизоцитоз | Редко анизоцитоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная зернистость, увеличение количества нормобластов 1:100 | Выражены анизоци-тоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тель-ца Жолли, базофиль-ная зернистость, увеличение количества нормобластов | Иногда анизоцитоз, пойкилоцитоз Молодые формы эритроцитов отсутствуют | Анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоциоз, тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная зернистость | пойкилоцитоз, анизоциозом, снижение продолжительнос-ти жизни эритроцитов |
Цветной показатель | Менее 0,8 (гипохромия) | Больше 1,0 (гиперхромия) | Меньше 0,8 (гипохромия) | 0,9-1,0 (нормохромия) | Больше 1,0 (гиперхромия) | |
Диаметр эритроцитов | Не изменен | Изменен при наследственных | Не изменен | Не изменен | макроцитоз | Не изменен или макроциоз |
Осмотическая резистентность эритроцитов | Не изменена | Снижена при наследственных | Не изменена | Не изменена | Не изменена | Не изменена |
Ретикулоциты | Более 5% (регенераторная) | Более 50% (гиперрегенера-торная) | Более 5% (регенераторная) | Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная) | Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенерато-рная) | Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная) |
Лейкоциты | Не изменены | 12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов | 12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов | Не изменены, при поражении других ростков — лейкопения, тромбоцитопения | Лейкопения с наличием гиган-тских форм ней-трофилов с гиперсегмента-цией | |
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |
Тромбоциты | Не изменены | Не изменены | Возможен кратковре-менный тромбоцитоз | Не изменены или тромбоцитопения | Возможна тром-боцитопения | |
Костный мозг эритроидный росток | Раздражен умеренно (25-30% клеток) | Значительное раздражение (более 30-50% клеток) | Раздражен в зависимости от кровопотери (25-30% клеток) | Уменьшение количества эритроидных клеток (1-2%) или панцитопения | Увеличение количества эритроцитов с ядром — мегалобластов | Уменьшение клеток эритроидного ряда |
Источники кровоточивости | отсутствуют | отсутствуют | имеются | отсутствуют | отсутствуют | отсутствуют |
Таблица 2. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАБЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ
Диагноз, клинические варианты | Причины развития | Возраст | Клинические синдромы | Лабораторные данные | Эффективность применения железосодержащих препаратов. Примечания | |
Клинический анализ крови | Биохимический анализ крови | |||||
ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ | ||||||
Железодефицит-ная анемия Поздняя анемия недоношенных Алиментарная анемия. При синдроме мальабсорбции Хлороз При острой кровопотере Сидероахрести-ческие анемии Анемии при отравлении свинцом Дизэритропоэти-ческая анемия Талассемия Анемии инфекционного или опухолевого генеза | Дефицит железа в органах и тканях. Истощение неонатальных запасов железа. Несбалансированное питание. Нарушение усвоения и всасывания железа. Повышенная потребность в железе в связи с усиленным ростом, эндокринной перестройкой, менструальными потерями Кровотечение Нарушение включения железа в гем (дефицит пиридоксина или одного из энзимов) Нарушение формирования гема, блокада сульфгид-рильных групп ферментов и процесса включения железа в порфириновое кольцо. Неэффективность эритропоэза Нарушение синтеза полипептидных цепей глобина, неэффектив-ность кроветворения из-за дефекта всасывания и утилизации железа, укорочение продолжительности жизни эритроцитов При хронических воспалительных заболеваниях, причины: угнетение выработки эритропоэтинов, образование цитокинов (ИЛ1, ИЛ6, α-ФНО), нарушающих метаболизм железа. | Любой В 3 – 4 мес. Чаще в первые 3 года жизни Любой Девочки-подростки Любой Любой, чаще у недоношенных детей в первые 3 мес. жизни В любом возрасте В любом возрасте: первичная у детей, вторичная — при других заболеваниях Возможна в конце первого года жизни, но чаще в 7-8 лет В любом возрасте | Астеноневротический, сердечно-сосудистый, эпителиальный, иммунодефицитный То же. То же. То же. То же. То же. Клинических признаков может не быть Бледность кожи с землистым оттенком, резкие боли в животе, диспептические явления, поражение нервной и сердечно-сосудистой систем Клинические симптомы могут отсутствовать, возможны спленомегалия, гепатомегалия, гемохроматоз, диабет Задержка физического развития, костные деформации лицевого скелета, множественные стигмы, грязно желтый цвет кожи с пигментными пятнами в складках, спленомегалия. Возможны гемолитические кризы. Клинические проявления могут отсутствовать или как при ЖДА | Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение RDW. То же. То же. То же. То же. То же. Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC, базофильная пунктация, мишеневидность Эр, ретикулоцитоз Эр. гипохромны с множественными морфологическими дефектами Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение или нормальный RDW. Базофильная пунктация и мишеневидность Эр. Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. | Снижение СЖ, НТЖ, повышение ОЖСС. То же. То же. То же. То же. То же. Повышено СЖ, ОЖСС, КНТ. Повышено СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия, Повышено или нормальное СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия, повышение ЛДГ, альдолазы. Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС, гипербилирубин-емия, содержание HbF, HbA2 повышено, HbA снижено Снижение СЖ, норма НТЖ, снижение или в норме ОЖСС. | Положительный эффект: на 7-10 день прирост Hb на 1,5 г/л за сутки, ретикулоцитарный криз. То же. То же. То же. То же. То же. Железорефрактер-ная. В костном мозге сидеробластоз Железорефрактер-ная. В костном мозге – эритро-нормобластоз, сидеробластоз В моче – аминолевуленовая кислота Железорефрактер-ная. В костном мозге грубые морфологические изменения Железорефрактер-ная. В костном мозге эритробластная гиперплазия, очаги экстрамедуллярного кроветворения. На рентгенограмме черепа – исчерченность. Железорефрактер-ная. |
ДРУГИЕ ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ | ||||||
Витаминодефи-цитная (псевдоперни-циозная) анемия Белководефи-цитная анемия | Дефицит фолиевой кислоты, вит. В12 в сочетании с дефицитом вит. С в пище у кормящей матери и ребенка. При вскармливании только козьим молоком или сухими смесями, нарушение всасывания вит. С, В6, В12, при мальабсорбции, дисбактериозах, инвазии широким лентецом, аскаридами, генетическом дефекте транспорта и метаболизма фолатов. Одностороннее углеводистое вскармливание (максимально – при квашиоркоре) | С года, в любом возрасте В любом возрасте | Астеноневротический синдром (парестезии у детей старшего возраста), бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, афтозный стоматит, гепатомегалия Бледность, дисхромия кожи и волос, общая дистрофия, пастозность, отеки, полигиповитаминоз, блефарит, спленомегалия, в тяжелых случаях – анорексия, рвота, поносы, частые заболевания. | Снижение Эр, Hb, Ht, высокие MCV, RDW, мегалобластоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли, количество ретикулоцитов снижено, лейкопения, Снижение Эр, Hb, Ht, анизоцитоз, эритроциты аномальной формы, снижена длительность жизни, ретикулоциты в норме. | Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС, Гипопротеин-емия, снижение ОЖСС, В12, В6 | Железорефрактер-ная. Витамины В12, фолиевая кислота. В костном мозге мегалобластический тип кроветворения Положительный ответ на ферротерапию при полноценном питании и одновременном назначении витаминов. |
Таблица 3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПО — И АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
Диагноз, клинические варианты | Причины развития | Возраст | Клинические синдромы | Лабораторные исследования | Эффективность ферротерапии. Примечания. | |
Клинический анализ крови | Дополнительные исследования | |||||
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНЕМИИ | ||||||
Панмиелофтиз (анемия Фанкони), семейная анемия Эстрена-Дамешека. Парциальная анемия Даймонда-Блекфена | Нестабильность морфологических изменений разных хромосом, врожденная неполноценность стволовых клеток костного мозга (часто проявляются после провокации – заболе-ваний, употребления химических и лекар-ственных веществ, радиации). Избирательное поражение эритроцитарного ростка; течение более благоприятное, чем при панмиелофтизе. | Чаще в 4 – 10 лет. На первом году жизни | Бледность, головные боли и головокружения, пятнистая гиперпигментация в кожных складках, отставание в физическом развитии и костном возрасте, наличие множественных пороков развития (при анемии Фанкони). Своеобразная внеш-ность: светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой, гопогонадизм, пороки развития половых органов, спленомегалия, отста-вание костного возраста от календарного, запаз-дывание смены зубов, ранний кариес. | Снижение количества Эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме. Значительное снижение числа эритроцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме. Лейкоциты, тромбоциты в норме. Возможна эозинофилия. | Содержание СЖ повышено. Костный мозг беден клетками, зрелые клетки всех ростков отсутствуют, много жировых, лимфоидных и ретикулярных клеток. Содержание СЖ повышено. В костном мозге гипоплатический эритропоэз при нормальном состоянии остальных ростков. | Железорефрактерны. Железорефрактерна. Возможны симптоматические приобретенные анемии такого типа при хронической почечной недоста-точности, аутоим-мунном гепатите, недостаточности эндокринных желез, болезнях крови, опу-холях, липоидозах. |
ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ | ||||||
Апластическая анемия Эрлиха | У 50% развивается после вирусных инфекций (гепатит А, корь, краснуха, грипп и т. д.) или после контакта с химическими и лекарственными веществами (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты); у 50% больных считается идиопатической. | В любом возрасте | При остром и подостром течении бурное разви-тие: высокая лихорадка, интоксикация, «алебаст-ровая» бледность, гемо-ррагические и некро-тические сыпи на коже и слизистых оболочках; кровавые рвота и стул; при хроническом тече-нии – постепенное нарастание симптомов с ремиссиями и гемолити-ческими кризами. | Панцитопения. MCV, MCH, MCHC повышены. Ретикулоциты отсутствуют или снижено. Агранулоцитоз. Токсическая зернистость нейтрофилов. СОЭ значительно повышено. | Содержание СЖ в норме или повы-шено. В костном мозге – уменьше-ние форменных элементов, отсут-ствие молодых форм во всех ростках, кроветво-рение мегалоблас-тическое, жировое перерождение. | Железорефрактерны. |
Таблица 4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
Диагноз, клинические варианты | Причины развития | Возраст | Клинические синдромы | Лабораторные исследования | Эффективность ферротерапии. Примечания. | |
Клинический анализ крови | Дополнительные исследования | |||||
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНЕМИИ | ||||||
Сфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шофара | Врожденный дефект белковых структур оболочки эритроци-тов (клетка теряет АТФ, и в нее прони-кают ионы натрия), эритроциты становятся ригидными и легко разрушаются преимущественно в селезенке | С рождения в любом возрасте. | Бледность слизистых оболочек и кожи с лимонно-желтым оттенком или желтуха; задержка физического, а иногда и психического развития; стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, высокое нёбо, широкая переносица, прогнатизм и т. д.), спленомегалия. Периодически – гемолитические и апластические кризы с резким усилением анемии и болями в животе. | Снижение Эр, Hb, Ht, MCV. Повышение MCH, MCHC, RDW. Микросфероциты. Ретикулоцитоз от 15% до 50% (при кризе). Снижена минимальная осмотическая стойкость эритроцитов при повышенной максимальной. | Повышение СЖ, непрямого билирубина. Проба Кумбса отрицательная. В костном мозге много клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка. | Железорефрактер-ная. В 25% случаев имеется мутация гена. |
При апластическом кризе ( провоцируется парвовирусной инфекцией В19). | ||||||
Высокая лихорадка, бледность, адинамия, обмороки, незначительное увеличение селезенки | Гипохромия эритроцитов, снижение ретикулоцитов, ЦП. | Угнетение эритроидного ростка костного мозга | ||||
Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом ферментов эритроцитов, острая или хроническая | Чаще варианты дефицита глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы, возможны дефекты пируваткиназы, глутатионредуктазы и др. | В любом возрасте с периода новорож-денности | В периоде новорожденности гемолитический криз может провоцировать ядерную желтуху. Острый гемолитический криз: бледность, желтуха, адинамия, обмороки, боли в области живота, спленомегалия. Кризы провоцируются приемом лекарственных препаратов (сульфа-ниламиды, нитрофура-ны, салицилаты, антиоксиданты и т. д.) и витаминов, стрессовыми ситуацииями, интеркурентными заболеваниями, употреблением конских бобов (фавизм). Возможны гемолитический шок и анурия. Апластические кризы провоцируются парвовирусной инфекцией В19 | Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме или повышен. Эритроциты нормо — или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). В эритроцитах могут быть тельца Гейнца. | Снижение или отсутствие актив |