Диф диагностика атеросклероза и неспецифического аортоартериита

Неспецифический
аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь
отсутствия пульса, синдром
дуги аорты, артериит
молодых женщин) является системным
аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся
стенозированием аорты и магистральных
артерий, что приводит к ишемии
соответствующего органа или конечности.

Этиология
и патогенез.
Причина
болезни Такаясу не установлена, однако
отмечается связь с различными
инфекционными заболеваниями (риккетсиозы,
ревматизм). Играют также роль
профессиональные вредности (интоксикация
пестицидами, соединениями свинца,
сварочными аэрозолями). В
настоящее время большинство исследователей
считают основой развития неспецифического
аортоартериита (НА) является аутоиммунная
агрессия. В сыворотке крови пациентов
с НА обнаруживаются антитела по отношению
к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину.
В некоторых популяциях отмечена связь
заболевания
с носительством определенных антигенов
системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота
в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).

Течение
НА имеет фазу острого и хронического
воспаления. Первоначальные изменения
начинаются в адвентиции, а затем
возникающая воспалительная реакция в
мышечном слое приводит к деструктивному
процессу. В средней оболочке образуются
очаги некроза, окруженные клеточными
инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов,
плазмоцитов, макрофагов и гигантских
многоядерных клеток.
Инфильтрация
в дальнейшем распространяется на все
оболочки сосудистой стенки (панартериит),
отмечается гипертрофия интимы, а в
последующем — склеротический процесс
и возникновение тромбозов. Часто
возникает кальциноз пораженного участка
аорты. Стенка сосуда утолщается и
становиться ригидной, вокруг него, как
правило, отмечается выраженный
перипроцесс. Вышеуказанные изменения
в конечном итоге ведут к сегментарному
стенозу или необратимой окклюзии
пораженного участка артерии. В то же
время разрушение эластического и
мышечного каркаса крупных артерий
могут приводить к возникновению
аневризм. Этому способствует также
необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты
сосудистой стенки. Сосуды имеют
характерный вид: их стенки утолщены,
ригидны, представлены белесоватой
тканью. В зависимости от макроскопической
картины различают стенозирующий,
аневризматический и деформирующий
варианты НА.

Чаще
всего при НА поражаются дуга аорты и
ее ветви (70-74%), затем проксимальный
сегмент БА с висцеральными и почечными
артериями (42%); значительно реже —
нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная
часть БА (18%). Как правило, магистральные
артерии, отходящие от аорты, вовлекаются
в патологический процесс лишь в области
их устий и (или) проксимальных сегментов.
По существу никогда не страдают
внутриорганные артерии и дистальные
отделы артерий конечностей. В зависимости
от уровня сосудистого поражения
А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10
клинических синдромов при НА:

1. Синдром
   общевоспалительной реакции;

2. Синдром
   поражения ветвей дуги аорты;

3. Синдром
   стенозирования нисходящей аорты или
   псевдокоартационный синдром;

4. Синдром
   вазоренальной гипертензии;

5. Синдром
   поражения бифуркации аорты;

6. Синдром
   абдоминальной ишемии;

7. Коронарный
   синдром;

8. Синдром
   аортальной недостаточности;

9. Синдром
   поражения легочной артерии;

10. Синдром
    аневризмы аорты.

Клиническая
картина.
НА
чаще встречается у женщин (85%) в возрасте
до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение
заболевших женщин и мужчин составляет
8:1.
Клиническая
картина, как уже сказано выше состоит
из фаз: острого воспаления и выраженного
поражения артериальной системы. Стадия
острого воспаления (общевоспалительная
реакция, SIRS)
обычно длится 1-2 месяца и отмечается
более чем в 70% наблюдений. В этот период
пациента беспокоит слабость, боли
суставах, потливость, периодические
подъемы температуры тела, кашель,
сердцебиение. Характерно ускоренное
СОЭ, лейкоцитоз. На данном этапе нередко
диагностируется полиартрит, перикардит,
миокардит, плеврит и т.д. Считается, что
от общевоспалительной реакции организма
до манифестации симптомов поражения
различных артериальных сегментов может
проходить 5-10лет. Характерно медленное,
но прогрессирующее течение; беременность
и длительная инсоляция приводят к
обострению НА, способствуя распространению
аутоимунного процесса на новые сосудистые
бассейны.

При
самом частом варианте НА — поражении
дуги аорты и ее ветвей у пациентов
наблюдаются головные боли, головокружение,
тошнота, нарушения зрения (иногда
стойкие и тяжелые), вплоть до полной
потери зрения; может появиться очаговая
неврологическая симптоматика. Часто
происходит симметричное поражение
магистральных артерий, например, двух
подключичных и/или двух сонных. Весьма
характерны синкопальные состояния,
которые обусловлены как ишемией мозга
вследствие окклюзии устий брахицефальных
артерий, так и вазодепрессорными
рефлексами в результате поражения
синокаротидной зоны. У большинства лиц
с НА отмечается отсутствие или ослабление
пульса на одной из рук (чаще всего
слева), иногда отсутствует пульсация
сонной, поверхностной височной артерии.
Наблюдается асимметрия АД на руках;
при отсутствии пульса на руке АД на ней
может не определяться. Выслушивается
систолический шум над сонными,
подключичными артериями, БА. При
поражении подключичной артерии может
наблюдаться «перемежающаяся хромота»
верхних конечностей и (или) синдром
Рейно. При поражении нисходящей аорты
в грудном отделе нередко происходит
ее стенозирование — обычно ниже левой
подключичной артерии и вплоть до уровня
диафрагмы. Возникает коарктационный
синдром — артериальная гипертензия в
верхней половине туловища. На руках АД
повышено, на ногах — понижено.
Поражение
коронарные артерии при НА проявляется
стенокардией, иногда возникает
крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3
случаев пациенты не предъявляют типичных
жалоб на боли в области сердца); почечных
сосудов — вазоренальная артериальная
гипертензия со злокачественным течением,
мезентериальных сосудов — приступы
брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии
и мальабсорбция.

Клиническая
картина синдрома поражения бифуркации
БА включает признаки ХАН нижних
конечностей (различные степени по
классификации R.Fontaine
— А.В.Покровского)
и органов малого таза. Пациентов
беспокоит зябкость и боли в ногах, а
также общая слабость. Отмечается
типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах
верхней трети бедра и в ягодичных
мышцах). У мужчин возникает васкулогенная
импотенция. При сужении аорты или
магистральной артерии более чем на 60%
над ними выслушивается систолический
шум; такой же феномен — при аневризме
сосуда.

Инструментальная
и лабораторная диагностика.
Критерии высокой
активности НА: повышение СОЭ, анемия,
появление СРБ, повышение содержание
серомукоида, церулоплазмина, сиаловых
кислот, а также иммуноглоблинов.
Окончательный диагноз устанавливается
при помощи УЗДАС и различных методик
ангиографии (РКАГ, КТА, МРА). В магистральных
артериях при НА отмечаются изменения
комплекса интима-медиа, имеющие
сонографическую и рентгенологическую
картину, сходную с таковой при ОА: в
просвете визуализируются структуры,
напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение
артерий при НА более равномерное, с
гладкими контурами. Наложения на интиме
имеют более однородную структуру вне
зависимости от степени сужения, тогда
как при «чистом» атеросклерозе
структура бляшек преимущественно
гетерогенная. Значительно изменяется
структура сосудистой стенки: при НА
все слои ее приобретают практически
одинаковую эхогенность и с трудом
дифференцируются. Помимо сегментарного
утолщения сосудистой стенки при НА
довольно часто выявляются увеличенные
лимфатические узлы, уплотнение и фиброз
паравазальной клетчатки.

Таблица
3.

Дифференциальная
диагностика облитерирующего атеросклероза,
неспецифического аортроартериита и
облитерирующего тромбобангиита.

NB!
Критерии диагноза неспецифического
аортоартериита (The
American
College
of
Rheumatology
— Aren,
1990):
*

1. Начало
   заболевания в возрасте до 40 лет;

2. Синдром
   ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей
   при движениях);

3. Ослабление
   пульса на одной или обеих плечевых
   артериях;

4. Разница
   АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;

5. Систолический
   шум на подключичных артериях или БА;

6. Изменения
   при РКАГ: сужение просвета или окклюзия
   аорты, ее крупных ветвей в проксимальных
   отделах верхних и нижних конечностей,
   не связанные с ОА, фибромускулярной
   дисплазией (фокальные, сегментарные).

*наличие
любых 3-х и более критериев подтверждает
диагноз НА!

Дифференциальный
диагноз, прежде всего, необходимо
проводить с ОТ, атеросклеротическим
поражением аорты и ее ветвей. Обязательным
критерием НА является возраст до 40лет.
Наиболее характерно наличие
клинико-инструментальных признаков
поражения II
и III
сегментов подключичной артерий, левой
общей сонной артерии, торакоабдоминального
отдела аорты и ряда других параметров
(табл. 3).

Лечение.
В острой стадии НА оперативные
вмешательства нецелесообразны,
проводится противовоспалительная
терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно
назначают дезагреганты и ангиопротекторы.
Наиболее эффективно использование
глюкокортикостероидов в режиме больших
доз (преднизолон в начальной дозе
30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным
снижением дозировки), а также цитостатиков
(циклофосфан, метотрексат). Обязательно
проведение сеансов гемосорбции и
плазмофереза. Если процесс неактивен,
можно ограничиться применением НПВС
в обычных терапевтических дозах
(например, индометацин 75-100мг/сутки в
течение 4-5месяцев в амбулаторных
условиях).

В
хронической стадии НА при наличии
окклюзии и критических стенозов
магистральных артерий показано
оперативное лечение. Как правило,
выполняют реконструктивные пособия:
резекции пораженного сосуда с
протезированием, шунтирование или
эндартерэктомии и пр. Сосудистые
реконструкции возможны при любой
локализации поражения (грудная или
брюшная аорта, брахицефальный ствол,
почечные и бедренные артерии и пр.).
Предпочтение отдается эндоваскулярным
технологиям.

Прогноз.
Для НА характерно медленно прогрессирующее
течение. Систематически проводимое
медикаментозное лечение позволяет
примерно в 70% случаев добиться улучшения
состояния пациентов и стабилизации
процесса. Своевременное оперативное
вмешательство а также диспансерное
наблюдение, позволяющее не пропустить
активность воспалительного процесса,
улучшают прогноз. Продолжительность
жизни пациентов с НА от начала их
наблюдения может достигать 25-30лет.