Цветовой показатель наследственной гемолитической анемии

Основным
патогенетическим механизмом развития
гемолитической анемии (ГА) является
укорочение продолжительности жизни
эритроцитов (в норме 100 – 120 дней) и их
преждевременный распад под воздействием
различных причин.

Критерии
ГА: нормальный цветовой показатель
(низкий при талассемии); ретикулоцитоз;
наличие в крови ядросодержащих эритроидных
клеток (эритрокариоцитов); увеличение
числа эритрокариоцитов в костном мозге
(более 25%); повышение содержания непрямого
билирубина в сыворотке с наличием
желтухи или без таковой; повышение
содержания железа в сыворотке; наличие
в моче гемосидерина (при некоторых
формах с внутрисосудистым гемолизом);
повышение содержания свободного
гемоглобина в плазме (при внутрисосудистом
гемолизе); увеличение селезенки (при
некоторых формах).

Большинство
ГА являются нормохромными с цветовым
показателем в пределах 0,85 – 1,1, за
исключением ГА, связанной с нарушением
синтеза глобина (талассемия), которая
является гипохромной. Основным
лабораторным признаком, позволяющим
заподозрить ГА, является повышение в
крови количества ретикулоцитов, в связи
с чем данный анализ следует считать
обязательным при всех неясных анемиях.
Фактически ретикулоцитоз встречается
в двух ситуациях, при которых активируется
нормальный эритропоэз, — при гемолизе
и острых кровопотерях (ретикулоцитоз
на фоне начатого лечения витамином В12
или препаратами железа здесь не
обсуждается). Наряду с ретикулоцитозом
при интенсивном гемолизе в крови
обнаруживаются ядросодержащие эритроидные
клетки (эритрокариоциты), обнаруживаемые
в норме только в костном мозге. Наличие
или отсутствие гипербилирубинемии
определяется, с одной стороны,
интенсивностью гемолиза, а с другой –
функциональной способностью печени
связывать билирубин с глюкуроновой
кислотой и экскретировать его в желчь.
Поэтому нормальные показатели содержания
билирубина в крови не исключают гемолиза.
При некоторых ГА, сопровождающихся
внутрисосудистым гемолизом (болезнь
Маркиафава, аутоиммунные ГА), в крови
увеличивается содержание свободного
гемоглобина, выделяющегося с мочой в
виде гемосидерина. Последний может быть
обнаружен в моче с помощью бензидиновой
пробы (аналогичной исследованию скрытой
крови в кале) или при окраске осадка
мочи на гемосидерин. Эти информативные
тесты должны чаще использоваться в
лабораторной практике при подозрении
на внутрисосудистый гемолиз. Увеличение
селезенки является непостоянным
клиническим признаком ГА и зависит от
характера гемолиза (внутриклеточный
или внутрисосудистый), его интенсивности,
длительности анемии (наследственные
или приобретенные). Кроме того,
спленомегалия может быть одним из
проявлений основного заболевания, на
фоне которого развивается гемолиз
(хронические гепатиты и циррозы печени,
лимфопролиферативные заболевания,
некоторые инфекции и др.).

Наследственные
ГА
связаны с
различными генетическими дефектами, в
частности с дефектом мембраны эритроцитов
(наследственный микросфероцитоз,
овалоцитоз), дефицитом некоторых
ферментов в эритроцитах
(глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа,
пируваткиназа и др.), нарушением синтеза
цепей глобина (талассемия), наличием
нестабильных гемоглобинов.

Среди
приобретенных
ГА
наиболее
распространенными являются аутоиммунные
ГА (симптоматические и идиопатические).
Симптоматические аутоиммунные ГА
возникают на фоне лимфопролиферативных
заболеваний (хронический лимфолейкоз,
лимфогранулематоз и др.), системных
васкулитов (системная красная волчанка,
ревматоидный артрит), хронического
активного гепатита, некоторых инфекций,
в частности вирусных, при приеме ряда
медикаментов (альфаметилдопа). Если
причина аутоиммунного гемолиза не
выявляется, то говорят об идиопатических
ГА. К приобретенным ГА относятся болезнь
Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый
гемолиз), микроангиопатические ГА
(гемолиз вследствие ДВС-синдрома на
фоне различных заболеваний), механический
гемолиз при протезированных сосудах и
клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии,
ГА при воздействии различных токсических
веществ (уксусная кислота, мышьяк и
др.).

При
наличии соответствующих подозрений
уточнению причины ГА, т.е. нозологической
диагностике, могут способствовать
следующие исследования: морфологический
анализ эритроцитов для выявления
микросфероцитов, овалоцитов,
фрагментированных эритроцитов,
мишеневидных эритроцитов (диагностика
соответствующих форм ГА); определение
активности некоторых ферментов в
эритроцитах (диагностика ферментодефицитных
наследственных ГА); определение
гемосидерина в моче (внутрисосудистый
гемолиз при болезни Маркиафава и
некоторых формах аутоиммунных ГА);
определение содержания гаптоглобина
в сыворотке (внутрисосудистый гемолиз);
выявление антител, фиксированных на
эритроцитах с помощью пробы Кумбса
(аутоиммунные ГА); электрофорез гемоглобина
(ГА, связанные с наличием нестабильного
гемоглобина).

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

    22.05.20151.53 Mб35Ангиодисплазии.docx

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

При гемолитических анемиях происходит повышенное кроворазрушение с укороченной жизнью эритроцитов. Гемолитические анемии могут быть наследственными или приобретенными.

Наследственные гемолитические анемии возникают по причине генетических дефектов синтеза различных функциональных белков:

  1. Мембранопатия (эритроцитопатия, наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара) — гемолитическая анемия, обусловленная аномалиями структурных белков клеточной мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается проницаемость мембран, а форма эритроцитов меняется. Все это способствует снижению устойчивости эритроцитов к внешним вредным факторам и приводит к преждевременной их гибели в селезенке.
     
  2. Ферментопеническая энзимопатия — гемолитическая анемия, обусловленная генетической недостаточностью ферментов различных функциональных циклов, ответственных за метаболическое и энергетическое обеспечение эритроцитов, что также укорачивает продолжительность жизни последних. Наиболее часто встречающаяся анемия вследствие дефицита активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы может быть вызвана воздействием различных провоцирующих факторов, например, окислителей, определенных групп лекарственных препаратов.
     
  3. Гемоглобинопатия — гемолитическая анемия, обусловленная наследственными нарушениями синтеза гемоглобина:

    • при качественной гемоглобинопатии нарушается первичная структура гемоглобина с образованием патологических гемоглобинов, которые неустойчивы к воздействию негативных внешних факторов.
    • при количественной гемоглобинопатии происходит нарушение скорости синтеза глобиновых цепей.
Читайте также:  Гипо и гипертензии анемия и эритроцитозы при заболеваниях почек

Приобретенные гемолитические анемии бывают:

  • по механизму разрушения эритроцитов
    • иммунные
      по характеру иммунного конфликта:

      • изоиммунные — развиваются при переливании крови несовместимой группы (посттрансфузионные гемолитические анемии), либо как следствие резус несовместимости матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных);
      • аутоиммунные — вырабатываются специфичные антитела против собственных антигенов эритроцитов.
    • неиммунные — неимунный гемолиз — непосредственное разрушение эритроцитов под воздействием вредных факторов внешней среды: физических (механическое повреждение сосудов, ионизирующее и ультрафиолетовое облучение, длительная нагруженная ходьба), химических (нитробензол, анилин, препараты мышьяка, свинца, солей меди), биологических (токсины змей, малярия, стрептококк).

Гематологические проявления при гемолитических анемиях:

  1. Резкое увеличение числа ретикулоцитов вплоть до случаев, когда почти все эритроциты могут оказаться ретикулоцитами.
  2. Морфологические изменения эритроцитов. Некоторые гемолитические анемии содержать эритроциты «своей» специфической формы: серповидноклеточная анемия — серповидные эритроциты; талассемия — мишеневидные эритроциты. Диаметр части зрелых эритроцитов уменьшен из-за их сферичности, размеры ретикулоцитов и нормоцитов находятся в норме. При некоторых гемолитических анемиях ярко выражен анизоцитоз.
  3. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Чтобы подтвердить диагноз гемолитической анемии и установить ее вид, рекомендовано проведение следующих дополнительных цитологических и биохимических исследований:

  • определение в сыворотке крови билирубина;
  • определение свободного гемоглобина в сыворотке крови и моче;
  • определение уробилина в моче;
  • исследование трепанобиоптата;
  • исследование цитоэритрометрических показателей;
  • исследование продолжительности жизни эритроцитов;
  • определение кислотной и осмотической резистентности;
  • определение состояния активности ферментных систем и отдельных ферментов.

Пример гемограммы больного наследственной сфероцитарной гемолитической анемией

  • эритроциты — 1,88·1012/л;
  • гемоглобин — 72 г/л;
  • цветовой показатель — 1,15;
  • ретикулоциты — 46%;
  • гематокрит — 0,25 л/л;

    в мазке обнаруживаются:

    1. анизоцитоз +++
    2. сфероцитоз ++
    3. полихроматофилия, встречаются нормобласты
  • диаметр эритроцитов — 6,6 мкм;
  • тромбоциты — 220·109/л;
  • лейкоциты — 10,2·109/л;
  • эозинофилы — 2%;
  • базофилы — 1%;
  • нейтрофилы:
    • юные — 7%;
    • палочкоядерные — 51%;
    • сегментоядерные — 30%
  • лимфоциты — 30%;
  • моноциты — 8%

Пример гемограммы больного приобретенной гемолитической анемией

  • эритроциты — 2,3·1012/л;
  • гемоглобин — 62 г/л;
  • цветовой показатель — 0,81;
  • ретикулоциты — 24%;
  • гематокрит — 0,2 л/л;

    в мазке обнаруживаются:

    1. анизоцитоз ++
    2. пойкилоцитоз +
    3. полихроматофилия, эритроцитоз, встречаются нормобласты и эритробласты
  • СОЭ — 34 мм/ч;
  • тромбоциты — 260·109/л;
  • лейкоциты — 17·109/л;
  • эозинофилы — 1%;
  • базофилы — 0%;
  • нейтрофилы:
    • миелоциты — 3%
    • юные — 8%;
    • палочкоядерные — 15%;
    • сегментоядерные — 50%
  • лимфоциты — 20%;
  • моноциты — 3%

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Источник

    Цветовой показатель наследственной гемолитической анемии

    Цветовой показатель наследственной гемолитической анемии

    Рис.
    Патогенез серповидно-клеточной анемии
    (Pearson
    M.A.,
    1985)

    1. Задания в тестовой форме:

        1. Патогенез
          наследственного микросфероцитоза
          связан с дефектом:

    А) белковой части
    мембраны эритроцита;

    Б) липидной части
    мембраны эритроцита;

    В) обеих частей
    мембраны эритроцита.

    2. Наиболее
    характерными признаками внутриклеточного
    гемолиза являются:

    А) повышение
    прямого билирубина + желтуха;

    Б) повышение
    непрямого билирубина + желтуха;

    В) повышение прямого
    билирубина + свободный гемоглобин;

    Г) повышение
    непрямого билирубина + свободный
    гемоглобин.

    3. При
    наследственном микросфероцитозе
    осмотическая резистентность эритроцитов:

    А) увеличивается;

    Б) не меняется;

    В) снижается.

    4. Для
    гемолитического криза наследственного
    микросфероцитоза характерны симптомы:

    А) бледность;

    Б) желтуха;

    В) увеличение
    печени;

    Г) увеличение
    селезенки;

    Д) моча красного
    цвета.

    5. Патогенез
    серповидно-клеточной анемии обусловлен:

    А) снижением
    синтеза полипептидных цепей гемоглобина;

    Б) аномальным
    гемоглобином, в котором одна аминокислота
    заменена на другую;

    В) изменением
    химической структуры гема.

    6. Для
    лечения талассемии применяют:

    А) десферал;

    Б) трансфузии
    эритроцитов

    В) преднизолон.

    7. Характерными
    проявлениями талассемии являются:

    А) анемический
    синдром;

    Б) желтуха;

    В) увеличение
    селезенки;

    Г) увеличение
    печени;

    Д) снижение
    цветового показателя.

    8. Признаком
    внутрисосудистого гемолиза является:

    А) повышение
    непрямого билирубина;

    Б) ретикулоцитоз;

    В) повышение
    свободного гемоглобина плазмы;

    Г) повышение
    цветового показателя.

    9. Тепловые
    антитела принадлежат к классу:

    А) Ig
    A;

    Б) Ig
    M;

    В) Ig
    G.

    10. Утолщение
    костей черепа встречается при:

    А)
    талассемии;

    Б)
    серповидно-клеточной анемии;

    В)
    врожденной гипопластической анемии;

    Г)
    анемии Блекфена – Даймонда.

    Эталоны ответов
    на тестовые задания:

    1. А

    2. Б

    3. В

    4. А, Б, Г

    5. Б

    6. А, Б

    7. А, Б, В, Д

    8. В

    9. В

    10. А

    1. Ситуационные задачи:

        1. Мальчик 5 месяцев
          поступил в соматическое отделение
          детской больницы с жалобами на
          желтушность, бледность кожи, плохой
          аппетит. Впервые ребенок заболел в 3
          месяца, когда на фоне ОРЗ появилась
          желтушность и бледность. Из анамнеза
          известно, что в периоде новорожденности
          перенес сепсис.

    Объективно:
    состояние тяжелое, температура тела
    36,5°С; выражены желтушность, бледность
    кожи, беспокойство. На верхушке сердца
    и в 5 точке выражен нерезкий систолический
    шум. Границы сердца в пределах возрастной
    нормы. Живот увеличен в объеме, печень
    выступает на 3 см, селезенка на 4 см,
    плотные (особенно селезенка). Стул не
    нарушен, моча окрашена в темный цвет.
    Остальные органы – без особенностей.

    В анализе крови:
    Нв – 51 г/л; Эр – 1,87 × 1012;
    ц.п. – 0,82; ретикулоциты 49‰; тромбоциты
    312×109;
    Л – 10 ×109;
    плазматические клетки – 1%; эоз. – 2%,
    п/я — 1%; с/я – 26%; лимф – 62%; мон. – 8%; СОЭ
    – 10 мм/ч. Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
    Микросфероциты – в большом количестве.
    Полихрамазия.

    Читайте также:  Список продуктов при анемии железодефицитной анемии

    Б/х анализ крови:
    общий белок – 82 г/л; билирубин общий –
    40,5 мкмоль/л; билирубин непрямой 35
    мкмоль/л; холестерин – 3,8 ммоль/л; СРБ
    – нет; мочевина 3,58 ммоль/л; тимоловая
    проба – 1 Ед. Группа крови В (III)
    Rh+.

    Анализ мочи: цвет
    – темный, мочи мало, белок – нет, сахар
    – нет. Желчные пигменты отсутствуют,
    лейкоциты- 3-5 в поле зрения.

    Задания:

    А) Поставьте
    диагноз и обоснуйте его.

    Б) Объясните
    причины заболевания.

    В) Объясните
    причину происхождения систолического
    шума.

        1. Мальчик 2 месяцев
          поступил в детское отделение с
          диагнозом “гемолитическая болезнь
          новорожденного”. Из анамнеза известно:
          на 5 день после родов матери назначили
          порошок хинина (плохо сокращалась
          матка), а спустя 3 дня ребенок пожелтел.
          Роды без патологии. Закричал сразу,
          к груди приложен на 2 сутки. Вскармливание
          с конца 1 месяца жизни смешанное,
          докорм 30 мл в каждое кормление.
          Родителям по 23 года, здоровы, оба с
          одинаковой группой и резус принадлежностью
          крови O
          (I)
          Rh-,
          как и у ребенка.

    Объективно: ребенок
    адинамичен, кожа бледная, с желтушным
    оттенком, склеры иктеричны. Живот
    мягкий, печень выступает на 2 см из-под
    реберной дуги. Селезенка не пальпируется.
    Стул и мочеиспускание не нарушены,
    окраска кала не нарушена, моча темная.
    Остальные органы – без особенностей.

    Анализ крови: Нв
    – 90 г/л; Эр – 3,11 × 1012;
    ц.п. – 0,93; ретикулоциты 16‰; тромбоциты
    230×109;
    Л – 6,65 ×109;
    плазматические клетки – 1%; эоз. – 18%,
    п/я — 1%; с/я – 25%; лимф – 49%; мон. – 7%; СОЭ
    – 2 мм/ч. Умеренный пойкилоцитоз.
    Микроциты – в небольшом количестве.

    Кривая Прайс-Джонса
    – вариант нормы.

    Б/х анализ крови:
    общий белок – 53 г/л; билирубин общий –
    42,76 мкмоль/л; билирубин непрямой 39,34
    мкмоль/л; тимоловая проба – 11 Ед.

    Задания:

    А) Поставьте
    предположительный диагноз.

    Б) Какое исследование
    необходимо провести для подтверждения
    диагноза?

    В) Что явилось
    фактором, способствующим развитию
    заболевания?

    Эталоны ответов
    на ситуационные задачи
    :

    1.
    А) Наследственный микросфероцитоз
    (болезнь Миньковского – Шоффара).

    Б)
    Причиной заболевания является спонтанно
    возникающая мутация, сформировавшаяся
    в результате действия ряда тератогенных
    факторов, в результате которой формируется
    генетически наследуемый дефект белка
    эритроцитарной мембраны (мембранопатия).

    В)
    Систолический шум функционального
    происхождения. В результате выраженной
    анемии кровь становится более жидкой,
    снижается вязкость крови, что создает
    турбулентные завихрения на клапанах
    сердца при его сокращении.

    2. А)
    Можно предположить наследственную
    гемолитическую анемию, связанную с
    дефицитом Г-6-ФД эритроцитов (ферментопатия).

    Б)
    Биохимическое исследование крови
    (эритроцитов) на активность фермента
    Г-6-ФД.

    В)
    Прием матерью во время лактации хинина,
    который является лекарством вызывающим
    гемолиз при наличии дефицита Г-6-ФД
    эритроцитов.

    Соседние файлы в папке 4 курс Леч

    • #
    • #
    • #
    • #
    • #

    Источник

    Гемолитическая
    анемия — анемия, возникающая, когда
    разрушение эритроцитов преобладает
    над их образованием.

    Классификация.
    По этиологии гемолитические анемии
    подразделя­ются на приобретенные
    и наследственные.
    В свою очередь в зависимости от
    этиологических факторов, вызвавших
    гемолиз эритроцитов, приобретенные
    гемолитические анемии делятся на
    токсические,
    обусловленные
    действием экзогенных и эндогенных
    гемолитических ядов; иммунные (гетеро-,
    изо-, аутоиммунные), когда гемолиз
    происходит под влиянием комплекса
    антиген — антиэритроцитарное антитело;
    механические—
    при механическом повреждении эритроцитов;
    мембранопатии,
    связанные с соматической мутацией
    пролиферирующих клеток эритроцитарного
    ряда и образованием популяции эритроцитов
    с дефектом структуры мембраны.

    На
    основании того, какие генетические
    нарушения привели к усилению гемолиза
    эритроцитов, наследственные гемолитические
    анемии подразделяют на наследственные
    мембранопатии, ферментопатии и
    гемоглобинопатии,
    вызванные генетическими дефектами
    структуры мембраны, активности ферментов
    эритроцитов и синтеза гемоглобина.
    Имеется две разновидности наследственных
    гемоглобинопатий: анемии, связанные с
    нарушением синтеза цепей глобина, и
    анемии, обусловленные наследственным
    дефектом первичной структуры цепей
    глобина.

    Этиология
    приобретенных гемолитических анемий.

    Токси­ческая гемолитическая
    анемия
    может развиться под влиянием гемолитических
    ядов (соединения мышьяка, свинца,
    нитробензол, фенилгидразин; алкоголь,
    желчные кислоты, токсические продукты
    азотистого обмена; змеиный, грибной,
    пчелиный яды и др.), а также при действии
    возбудителей инфекционных и паразитарных
    заболеваний (гемолитический стрептококк,
    анаэробная инфекция, малярийный
    плазмодий, лейшмания).

    Иммунная
    (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолити­ческая
    анемия
    развивается при переливании несовместимой
    крови; резус-несовместимости матери и
    плода; образовании аутоантител против
    собственных эритроцитов при изменении
    их антигенных свойств под влиянием
    лекарственных препаратов, вирусов, МО
    или в результате соматической мутации
    иммуноцитов, когда возникает «запретный»
    клон лимфоцитов, продуцирующих антитела
    к нормальным антигенам эритроцитов
    (при лейкозе, системной красной волчанке
    и др.).

    Механическое
    повреждение эритроцитов
    может возникнуть при протезировании
    кровеносных сосудов и клапанов сердца,
    длительном марше или беге по твердому
    грунту (маршевая гемоглобинурия),
    спленомегалии.

    Причиной
    приобретенной
    мембранопатии
    может стать соматическая мутация
    эритробластов под действием вирусов,
    МО, лекарственных препаратов с образованием

    патологической
    популяции эритроцитов, у которых
    нарушается структура мембраны и
    повышается чувствительность к комплементу
    (паро- ксизмальная ночная гемоглобинурия).

    Читайте также:  Человек с анемией может быть донором

    Патогенез.
    Механизм гемолиза при приобретенной
    гемолити­ческой анемии
    заключается в повреждении структуры
    мембран эритроцитов. Одни гемолитические
    факторы (например, механические) оказывают
    прямое повреждающее действие, другие
    (мышьяковистый водород, нитриты), являясь
    сильными окислителями, вызывают сначала
    метаболические, а затем функциональные
    и структурные изменения в мембране и
    строме эритроцитов, приводящие к их
    гемолизу. Многие гемолитические яды
    биологического происхождения обладают
    ферментной активностью (лецитиназная
    активность стрепто-, стафилолизинов,
    яда насекомых и змей), разрушая лецитин
    мембран. При иммунных гемолитических
    анемиях IgG
    и IgM
    присоединяют к эритроцитарной мембране
    комплемент, который при этом активируется
    и вызывает ее ферментативный лизис.

    Под
    влиянием гемолитических агентов в
    мембранах эритроцитов образуются поры,
    через которые из клетки выходят ионы
    калия, фосфаты, а ионы натрия поступают
    в клетку. Вследствие сдвигов ионного
    баланса вода проникает в эритроцит,
    который при этом набухает, приобретает
    сферическую форму, его клеточная
    поверхность уменьшается, снижается
    способность к деформации. Такие сфероциты
    не могут пройти через межэндотелиальные
    поры синусов селезенки и фагоцитируются
    селезеночными макрофагоцитами. Когда
    объем эритроцита достигает критического
    (146 % первоначального), а размер пор
    мембраны превышает 6 нм, наступает
    гемолиз с выходом гемоглобина в плазму.

    Гемолиз
    эритроцитов при приобретенных
    гемолитических анемиях происходит
    преимущественно в кровеносном русле.
    Однако при резус- конфликте (гемолитическая
    болезнь новорожденных) антирезусные
    агглютинины, образовавшиеся в организме
    резус-отрицательной матери, вызывают
    гемолиз резус-положительных эритроцитов
    плода или новорожденного не только
    внутри сосудов, но и в печени и селезенке
    (внутриклеточный гемолиз).

    При
    наследственной
    гемолитической
    анемии гемолиз обусловлен снижением
    осмотической и механической резистентности
    эритроцитов с генетически детерминированными
    нарушениями структуры мембраны,
    метаболизма, синтеза гемоглобина.

    Так,
    при наследственной
    мембранопатии (микросфероцитарная
    гемолитическая анемия или болезнь
    Минковского—Шоффара с аутосомно-доминантным
    наследованием) генетический дефицит в
    мембране эритроцитов Сап-зависимой
    АТФазы и фосфолипидов приводит к
    повышению проницаемости мембраны. В
    клетки поступают ионы натрия и вода,
    эритроциты превращаются в сфероциты
    с резко пониженной способностью
    деформироваться при прохождении через
    синусы селезенки. Отрыв части оболочки
    у таких эритроцитов ведет к образованию
    микросфероцитов с укороченной
    продолжительностью жизни (8 — 14 дней
    вместо 120 дней в норме) в связи с захватом
    их макрофагоцитами селезенки и печени
    (внутриклеточный гемолиз).

    При
    наследственной
    ферментопатии,
    например глюкозо-6- фосфатдегидрогеназодефицитной
    анемии (доминантное, сцепленное с X-
    хромосомой наследование), острый
    внутрисосудистый гемолиз эритроцитов,
    возникающий при приеме лекарств с
    высокой окислительной способностью
    (противомалярийные препараты, фтивазид
    и др.), обусловлен повреждением клеточных
    мембран перекисями, так как в эритроцитах
    с дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержание
    восстановленного глутатиона
    (антиоксиданта).

    Внутриклеточный
    гемолиз эритроцитов при наследственной
    гемоглобинопатии
    связан с синтезом аномального или не
    свойственного данному возрасту
    гемоглобина. Так, при серповидно-
    клеточной анемии образуется HbS
    (в (3-цепи глобина глутаминовая кислота
    заменена валином), который в восстановленном
    состоянии выпадает в кристаллы и вызывает
    деформацию эритроцитов (серповидная
    форма); гипоксия способствует усилению
    гемолиза таких эритроцитов. Следствием
    массивного гемолиза эритроцитов является
    анемия с нарушением дыхательной функции
    крови и развитием гипоксии.
    Образовавшийся
    при распаде эритроцитов гемоглобин
    циркулирует в крови (гемоглобинемия) и
    соединяется с гаптоглобином в
    крупномолекулярный комплекс, не
    проходящий через почечный фильтр. Если
    же содержание свободного гемоглобина
    в плазме превышает 20,9 ммоль/л (337 г/л) или
    исходный уровень гаптоглобина низкий,
    тогда не связанный с последним гемоглобин
    начинает выделяться с мочой (гемоглобинурия).
    Частично гемоглобин поглощается клетками
    макрофагоцитарной системы и расщепляется
    в них до гемосидерина. Гемосидероз
    селезенки, почек, печени, костного мозга
    сопровождается реактивным разрастанием
    соединительной ткани и нарушением
    функций этих органов. Повышенное
    образование из гемоглобина желчных
    пигментов обусловливает развитие
    гемолитической
    желтухи.
    Кроме того, внутрисосудистый распад
    эритроцитов может привести к появлению
    тромбов и нарушению кровоснабжения
    тканей, отсюда — трофические язвы
    конечностей, дистрофические изменения
    в селезенке, печени, почках. В результате
    поступления в сосудистое русло большого
    количества эритроцитарного тромбопластина
    возможно развитие ДВС-синдрома.

    Картина
    крови.

    Приобретенная гемолитическая анемия
    по типу кроветворения является
    эритробластической, по степени регенерации
    костного мозга — регенераторной, по
    цветовому показателю — нормо- или
    гипохромной, реже — ложногиперхромной
    (вследствие абсорбции гемоглобина на
    эритроцитах). Степень уменьшения
    количества эритроцитов и гемоглобина
    зависит от интенсивности гемолиза. В
    мазке крови обнаруживаются клетки
    физиологической регенерации и
    дегенеративно измененные эритроциты
    (пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные
    эритроциты, анизоцитоз). Появление
    большого количества эритробластов и
    нормобластов характерно для гемолитической
    болезни новорожденных.

    При
    наследственной гемолитической анемии
    отмечается усиленная регенерация
    эритроцитарного ростка часто с
    неэффективным
    эритропоэзом,
    когда в костнбм мозге разрушаются
    ядерные формы эритроцитов. В мазке крови
    наряду с регенеративными формами
    (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия,
    единичные ядерные формы эритроцитов)
    находятся дегенеративно измененные
    клетки (микросферо- циты при болезни
    Минковского — Шоффара, серповидные при
    S-
    гемоглобинопатии, мишеневидные,
    базофильно пунктированные — при
    талассемии). При частых гемолитических
    кризах может возникнуть гипорегенераторная
    анемия.

    Соседние файлы в предмете Патологическая физиология

    • #
    • #
    • #
    • #
    • #
    • #
    • #

      26.01.20181.49 Mб51Лечки кратко (Не Кокорева).wiz

    • #
    • #
    • #
    • #

    Источник