Бронхиальная астма при узелковом периартериите
Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.
Общие сведения
Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.
Узелковый периартериит
Классификация узелкового периартериита
Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.
Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.
Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.
Симптомы узелкового периартериита
При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.
Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.
Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.
Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.
Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.
Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.
Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.
Диагностика узелкового периартериита
В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.
Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.
К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.
Лечение узелкового периартериита
Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.
При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.
При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.
Прогноз и профилактика узелкового периартериита
Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.
В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.
При узелковом периартериите в легких
наблюдается генерализованный панваскулит
с преимущественным поражением артериол
и венул и гранулематозно-фибропластическими
изменениями их стенок. С большим
постоянством обнаруживают капиллярит
межальвеолярных перегородок, который
может сопровождаться утолщением
базальных мембран. Сосудистые изменения
сочетаются с инфильтрацией легких
эозинофилами и нейтрофилами.
Клинически поражение легких наиболее
часто проявляется гиперэозинофильной
бронхиальной астмой, развитие которой
могут спровоцировать лекарственные
средства. Астматический вариант
узелкового периартериита рассматривают
за рубежом отдельно в группе некротических
васкулитов под названием аллергического
гранулематозного ангиита(синдром
Черджа — Стросса).
Астматический вариант в 2 раза чаще
встречается у женщин в возрасте 20-40 лет.
У 2/3 больных появлению приступов удушья
предшествуют различные аллергические
реакции (крапивница, отек Квинке,
поллиноз). Бронхиальная астма при
узелковом периартериите отличается
упорством и тяжестью течения, часто
осложняется астматическим статусом.
Особенностью ее является сочетание с
высокой эозинофилией крови, хотя в
начале болезни число эозинофилов в
крови может не превышать 10-15 %. По мере
генерализации заболевания в среднем
через 2-3 года после появления первых
приступов удушья число эозинофилов
повышается до 50-80 %. Основными проявлениями
узелкового периартериита при
распространении процесса становятся
лихорадка (90 % больных), периферические
невриты (75 %), поражение почек с артериальной
гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %),
разнообразные кожные изменения, артралгии
и миалгии, изменения со стороны сердца.
Помимо бронхиальной астмы, у трети
больных наблюдают эозинофильные
инфильтраты в легких или пневмонии.
При классическом узелковом периартериите
поражение легких наблюдается в 15-20 %
случаев. Основными вариантами его
являются легочный васкулит(сосудистый пневмонит) иинтерстициальный пневмонит.
Сосудистый пневмонит может быть первым
признаком узелкового периартериита
или развивается в разгар болезни. Он
характеризуется появлением лихорадки,
малопродуктивного кашля, кровохарканья,
одышки. При рентгенографии обнаруживают
резкое усиление легочного рисунка, а
также участки инфильтрации легочной
ткани, в основном в базальных отделах.
При вовлечении в процесс сосудов плевры
развивается плеврит (обычно геморрагический).
Известны случаи инфаркта легких,
осложняющегося распадом легочной ткани
и перифокальной пневмонией, а также
разрывом артериальной аневризмы с
массивным легочным кровотечением у
больных. Исключительно редко наблюдаются
интерстициальные пневмониты с
прогрессирующим диффузным фиброзом
легких.
Экзогенный
аллергический альвеолит
Экзогенный аллергический альвеолит— заболевание, возникающее при вдыхании
органической пыли и химических веществ,
вызывающих развитие аллергических
реакций в легочной ткани — альвеолах,
интерстиции, мелких бронхах.
Несмотря на многообразие этиологических
факторов, общим для развивающегося
легочного процесса является наличие
клеточной инфильтрации и нередко
гранулем, в исходе которых развивается
фиброз.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Поражение легких при узелковом периартериите отмечается относительно редко. Мы наблюдали больных с поражением сосудов легких, с легочной гипертонией. Клинический синдром узелкового периартериита в большом проценте случаев развивается у больных с бронхиальной астмой. В анамнезе у них нередко можно найти указание на аллергический фактор в механизме развития болезни, иногда — это тяжело протекающая не поддающаяся лечению бронхиальная астма. Особенно характерным для узелкового периартериита следует считать такое течение, когда тяжело протекающая бронхиальная астма завершает легкую ее форму с незначительными вначале симптомами. В таких случаях можно думать об «астматической маске» узелкового периартериита. Весьма значительная эозинофилия в некоторых случаях бронхиальной астмы также может навести на мысль об узелковом периартериите. У больных периартериитом нередко появляются боли в груди, кашель, кровохарканье, астматические припадки, бронхопневмонйческие очаги и сильные легочные кровотечения вследствие инфаркта легкого и разрыва аневризмы крупного сосуда.
У больных, находившихся под нашим наблюдением, не было картины бронхиальной астмы. Клинические проявления легочной гипертонии у них своеобразно сочетались с некоторыми симптомами васкулита, они жаловались на боли в области сердца, в области легочной артерии, одышку, слабость и резкую утомляемость. У больных (чаще у женщин молодого возраста) был бледный цвет лица с небольшим цианотическим оттенком, резкая одышка, субфебрильная температура, видимая мощная пульсация conuspulmonalis и пульсация легочной артерии, пульсация правого желудочка в эпигастрии, звенящий резонирующий акцент II тона над легочной артерией, кровохарканье, лейкоцитоз, резко выраженная правограмма при электрокардиографическом исследовании, смещение петли векторкардиограммы вправо, вперед и вверх в первой плоскости. При рентгенологическом исследовании обычно определялось выпячивание дуги легочной артерии.
В клиническом течении болезни мы не наблюдали изменчивости, столь свойственной другим формам узелкового периартериита, в клинической картине поражения легочных сосудов мы не видели клинических проявлений поражения сосудов других органов, хотя после смерти при микроскопическом исследовании определялся артериит не только в сосудистой системе легких. Приводим два примера.
Больной К., 24 лет, заболел в феврале 1960 г Появились небольшие боли в левом боку, одышка, субфебрильная температура. Через месяц состояние ухудшилось, началось кровохарканье, голос стал сиплым, усилилась одышка. Больной поступил в клинику. Из перенесенных заболеваний отмечал правостороннюю пневмонию.
Объективно: легкий цианоз губ, цианотический румянец на щеках, грудная клетка правильной формы. Количество дыханий — 22 в 1 мин. В левой подмышечной области — шум трения плевры. Границы сердца в пределах нормы. Тоны чистые. Нерезко выраженный акцент II тона над легочной артерией. Пульс ритмичный, хорошего наполнения, 84 удара в 1 мин. Артериальное давление— 120/70 мм рт. ст., венозное — 150 мм вод. ст. Печень и селезенка не пальпировались.
Рентгеновское исследование грудной клетки: сердце без изменений. Корень левого легкого несколько расширен. На томограмме на глубине 10—11 см проецировалась группа увеличенных лимфатических желез. Анализ крови: эр.—4 620 000, Нв—15г%, цв. пок,—0,9%, л,—5350, б,—1%, э.—2%, п.—3%, е.—67%, лимф,—18%, мон.— 9%, РОЭ—15 мм в 1 час. Исследование белка методом электрофореза: альбумины— 4,11%, ai-глобулины—0,35%, а2— глобулины — 0,62%, р-глобулииы — 0,99%, у-глобулины — 1,52%. Исследование мочи: удельный вес — 1020, белок — 0,66%о, в поле зрения — 3—7 выщелоченных эритроцитов, 10—12 лейкоцитов, 1—2 гиалиновых цилиндра. Заключение ларинголога: хронический субатрофический назофарингит, ларингит.
В первые дни пребывания больного в клинике диагноз оставался неясным. Затем состояние больного резко ухудшилось, усилилась одышка, а также цианоз губ и щек. Появились приступы удушья, участилось и стало более обильным кровохарканье. Сердечная тупость увеличилась вправо, появился правожелудочковый пресистолический ритм галопа, лучше определявшийся пальпаторно, чем при выслушивании и на фонокардиограмме. На пьезограмме правого желудочка ритму галопа соответствовали
три волны. Вскоре появилась резко выраженная пульсация легочной артерии (рис.220). И она была видна во втором и третьем межреберье (область проекции конуса легочной артерии). С силой и быстро приподнимала она руку исследующего, создавая впечатление, что правый желудочек с напряжением проталкивает кровь через суженное отверстие. Акцент над легочной артерией стал резким: он воспринимался пальпаторно. У больного набухли шейные вены, венозное давление повысилось до 180—190 мм вод. ст. Увеличенная печень выступила на 4 см из-под реберного края. Нараставшее сопротивление току крови в легочной артерии и кровохарканье заставили предположить тромбоз легочной артерии.
Появившееся на электрокардиограмме отклонение электрической оси вправо, высокий легочный зубец Р, признаки очагов ишемии в задней стенке правого желудочка при наличии глубокого зубца 5,Q3 (острый легочно-сердечный синдром) подтверждали клинический диагноз быстро развивающегося тромбоза легочной артерии с появлением рефлекторного спазма коронарных сосудов. Приступы удушья, лихорадка, появление лейкоцитоза (12480) в эозинофилии (7%), развитие тромбоза левой и правой ветвей легочной артерии подсказали мысль об узелковом периартериите с преимущественным поражением легочных артерий. Диагноз был подтвержден на секции. В левом и правом основных стволах легочной артерии обнаружены большие тромбы, плотно спаянные с сосудистой стенкой. Многочисленные тромбы выявлены и в мелких веточках. Стенки мелких артерий утолщены, просвет местами резко сужен. Перед суженными участками определялись участки с расширенным просветом.
При микроскопическом исследовании отмечалось резкое утолщение стенок сосудов за счет разрастания соединительной ткани во всех оболочках. В некоторых участках просвет сосудов оказался резко суженным, он имел неправильную щелевидную форму. Во всех оболочках, преимущественно в наружной, имелись воспалительные лейкоцитарные инфильтраты Менее выраженный васкулит был обнаружен в тех сосудах, которые макроскопически не были изменены: в артериях почек, печени, брыжейки, в венечных артериях сердца. Тромбозов других артерий и инфарктов других органов обнаружить не удалось. Лимфатические узлы средостения не были увеличены: видимо, при рентгенологическом исследовании многочисленные инфаркты легких были приняты за лимфатические узлы.
Во втором случае заболевание по своему клиническому течению, казалось, скорее напоминало первичную легочную гипертонию. Однако в клинике мы наблюдали некоторые проявления торпидно протекающего васкулита.
Больная X., 25 лет, работница, заболела в 1958 г. Появились одышка, боли в области сердца, головная боль, головокружение. В 1962 г. перенесла воспаление легких.
При осмотре больной обращала на себя внимание бледность кожных покровов, температура изредка повышалась до 37,1°. При перкуссии легких — перкуторный звук с коробочным оттенком, жесткое дыхание — 28 дыханий в 1 мин., пульс — 78 ударов в 1 мин., артериальное давление— 130/80 мм рт. ст. Во втором-третьем межреберье определялась выраженная пульсация.
Границы сердечной тупости смещены только вправо на 1 см. У верхушки выслушивался систолический шум, акцент 1 тона, временами трехчленный ритм. Определялся резкий звенящий акцент II тона над легочной артерией. Печень выступала из-под реберного края на 2 см, мягкая, слегка болезненная.
При исследовании крови дифениламиновая проба — 0,240, сиаловая кислота — 160 ед., активность трансаминазы — 38 ед. С-реактивный белок отсутствовал, RW была отрицательной, реакции Закса-Витебского и Кана. На электрокардиограмме отмечалось резкое отклонение электрической оси вправо, петля QRS на векторкардиограмме была смещена вправо, вперед и вверх, что свидетельствовало о значительном повышении кровяного давления в легочной артерии. При катетеризации сердца артериальное давление в легочной артерии оказалось равным 90/40 мм рт. ст. Небольшие повышения температуры, временами появляющийся лейкоцитоз (11 000), наличие осадочных реакций Закса-Витебского и Кана, картина легочной гипертонии подсказали нам мысль о торпидно протекающем васкулите.
Больная выписалась из клиники с диагнозом васкулита и преимущественным поражением сосудов легких и в дальнейшем умерла при явлениях бронхопневмонии и отека легких. На вскрытии размеры сердца были увеличены преимущественно за счет правого желудочка. Толщина стенки правого желудочка — 0,7—1 см. Клапаны как левого, так и правого сердца были неизменными. Диаметр ствола легочной артерии оказался большим, чем диаметр аорты. Легочная артерия была склерозирована и имела более толстые стенки, чем у аорты.
При микроскопическом исследовании установлены утолщение и склероз сосудов легких, в ряде мелких артерий отмечался тромбоз, клеточная инфильтрации отсутствовала. Склероз и утолщение выявлены в мелких коронарных сосудах, в почках утолщение и склероз сосудистой стенки оказались незначительными.
В данном случае можно было думать о первичной легочной гипертонии, но при гистологическом исследовании, когда были обнаружены склеротическое поражение всех трех слоев коронарных сосудов и остаточные явления васкулита, стало очевидным, что склероз сосудов у больной развился в результате рубцующего воспалительного процесса в сосудах легких и сердца.
Мы наблюдали трех больных, у которых симптомы первичной легочной гипертонии сочетались с морфологическими признаками «затихающего» васкулита.
Рентгенологическая картина при узелковом периартериите не является характерной. Но более выраженная интенсивность сосудистых теней (крупных центральных сосудов) и диффузная рассеянная пятнистость, по мнению некоторых исследователей, может оказаться добавочным вспомогательным симптомом для диагностики узелкового периартериита.
По наблюдениям М. М. Жислиной, встречается мелко- и средне- очаговая диссеминация, реже — крупноочаговое поражение. Автор считает, что эти изменения не являются типичными для периартериита.
