Бластные клетки при анемии в периферической крови
Основные этапы гемопоэза (схема
кроветворения).
Определение понятия «острый лейкоз».
Лейкозы — группа гетерогенных клональных
заболеваний кроветворной системы с
первичным поражением костного мозга.
Все лейкозы (острые и хронические) имеют
клоновый характер роста, то есть
происходят из одной клетки, подвергшейся
мутации.
Лейкозы – опухоли кроветворных
органов, развиваются в костном мозге
из СКК (стволовой кроветворной клетки)
и клеток-предшественников (КП) II-III
классов.
Лейкозы возникают в результате опухолевой
трансформации, которая сопровождается
нарушением дифференцировки нормальных
стволовых клеток гемопоэза.
Классификация острых лейкозов (ФАБ).
M0 | минимально-дифференцированный |
M1 | острый |
M2 | острый |
M3 | острый |
M4 | острый |
M4eo | острый |
M5 | острый |
M6 | острые |
M7 | острый |
M8 | острый |
Диагноз острый лейкоз устанавливается
при обнаружении в крови и/или костном
мозге бластных клеток. В соответствии
с рекомендациями ВОЗ в миелограмме (в
костном мозге) число бластных клеток
при остом лейкозе должно превышать 30%.
Изменения в периферической крови зависят
от массы опухоли: чем больше опухоль,
тем активнее она вытесняет и угнетает
нормальное кроветворение. В общем
анализе крови лейкоцитоз может быть
выраженным (от10*109/л до 100*109/л
и более), нормальным или сниженным
(лейкопения). Возможна одноростковая
цитопения (например, анемия или
тромбоцитопения), двухростковая цитопения
или панцитопения (трехростковая
цитопения).
Анемия при остром лейкозе обычно носит
нормохромный нормоцитарный характер.
Количество тромбоцитов может быть
нормальным, пониженным (тромбоцитопения),
редко – повышенным.
Количество лейкоцитов варьирует:
лейкоцитоз может быть повышенным,
нормальным или сниженным.
Периферическая кровь при остром
лейкозе:
Бластные клетки в общем анализе крови
могут отсутствовать (алейкемический
вариант), обнаруживаться в небольшом
количестве (3-5%) или составлять основную
массу клеточной популяции (до 90%).
Лейкоформула, в которой бластные клетки
присутствуют наряду со зрелыми элементами
(палочкоядерными, сегментоядерными
нейтрофилами, лимфоцитами и др.), а
переходные формы между ними не выявляются
называется лейкемическое зияние
(лейкемический провал).
Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).
ОЛ | Агц | АА | ЛР |
Общий анализ крови: признаки анемии, Миелограмма: сокращение красного и | Общий анализ крови: увеличение СОЭ, Исследование костного мозга: уменьшение Общий анализ мочи: протеинурия БАК: увеличение содержания гаммаглобулинов, | Общий анализ крови: панцитопения, Миелограмма: резкое уменьшение Трепанобиопсия: жировой костный мозг, | Эозинофильный тип. В крови — огромное Лимфоцитарный тип. Проявляется Миелоидный тип. В крови — значительное ===== Изменения При лейкемоидных |
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Лейко́з (греч. λευκός — белый) (лейкеми́я (греч. λευκός — белый и греч. αἷμα — кровь), алейкеми́я[3], белокровие, рак крови) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.
Лейкоз выражается системной диффузной гиперплазией всего клеточного аппарата, продуцирующего лейкоциты, независимо от того, сопровождаются ли они белокровием или протекают без него.[4]
Факторы, ассоциированные с повышенным риском лейкозов[править | править код]
По данным Mayo и ACS, точные причины возникновения лейкозов науке неизвестны[5].
Среди факторов, коррелирующих с повышенным риском возникновения лейкозов (по данным Mayo): некоторые виды химиотерапии и радиотерапии, отдельные генетические нарушения, воздействие ряда химикатов, курение (выше риск острого миелобластного лейкоза), наследственность (случаи лейкозов в семье)[5].
Патогенез[править | править код]
При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.
Симптомы лейкоза (лейкемии)
Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезёнке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.
Лейкоз КРС Т-клеточный лейкоз человека[источник не указан 1261 день] (см. Т-лимфотропный вирус человека) вызываются вирусами.
Классификация лейкозов[править | править код]
Можно выделить 5 основных принципов классификации:
По типу течения[править | править код]
- острые, из незрелых клеток (бластов)
- хронические, созревающие и зрелые клетки.
Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может обостриться. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.
По степени дифференцировки опухолевых клеток[править | править код]
- недифференцированные,
- бластные,
- цитарные лейкозы.
В соответствии с цитогенезом[править | править код]
Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.
- Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
- лимфобластный,
- миелобластный,
- монобластный,
- миеломонобластный,
- эритромиелобластный,
- мегакариобластный,
- недифференцированный.
- Хронические лейкозы представлены лейкозами:
- миелоцитарного происхождения:
- хронический миелоцитарный лейкоз,
- хронический нейтрофильный лейкоз,
- хронический эозинофильный лейкоз,
- хронический базофильный лейкоз,
- миелосклероз,
- эритремия/истинная полицитемия,
- эссенциальная тромбоцитемия,
- лимфоцитарного происхождения:
- хронический лимфолейкоз,
- парапротеинемические лейкозы:
- миеломная болезнь,
- первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
- болезнь тяжелых цепей Франклина,
- лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,
- моноцитарного происхождения:
- хронический моноцитарный лейкоз,
- хронический миеломоноцитарный лейкоз,
- гистиоцитоз X.
- миелоцитарного происхождения:
С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть, кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза, развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.
На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток[править | править код]
В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.
По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови[править | править код]
- лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
- сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
- лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
- алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).
Морфологические особенности[править | править код]
При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.
При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.
Основные клинические признаки острых лейкозов:
- большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60—90 %);
- «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
- одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
- быстропрогрессирующая анемия.
Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):
- небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1—2 %);
- отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
- базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
- медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.
Диагностика[править | править код]
В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.
Лечение[править | править код]
При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что даёт возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.
Цитостатики — это лекарственные средства, которые подавляют рост атипичных клеток. Они вводятся в организм с помощью внутривенной инъекции или перорально в виде таблеток. Разный вариант заболевания требует своей схемы лечения. Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения у каждого специалиста имеются различные схемы лечения. После того, как установлен точный вариант лейкемии (с учётом клеточного состава) пациенту назначаются химиопрепараты по необходимой схеме несколькими курсами.
Первый курс направлен на устранение злокачественных клеток. Длительность его определяется индивидуально и составляет несколько месяцев. После успешного его проведения назначается поддерживающее лечение — пациенту вводятся те же дозы цитостатиков в таком же количестве. И последний этап — это профилактический курс. Он закрепляет полученный эффект и позволяет пациенту дольше находиться в ремиссии. После прохождения всего курса химиотерапии имеется высокая вероятность никогда более не столкнуться с этим заболеванием.
Однако медицина ещё недостаточно развита, и организм может повести себя непредсказуемо. Так, после прохождения полноценного лечения болезнь может вернуться. В таком случае предлагается другой вариант терапии — пересадка костного мозга.
Ранние экспериментальные методы[править | править код]
Исследователи из Центра исследований опухолей имени Фреда Хатчинсона в Сиэтле нашли[значимость факта?] способ повысить противоопухолевую активность иммунных клеток, чем удалось достичь почти 100%-й эффективности в лечении людей, ранее считавшихся безнадежно больными, уже через несколько недель применения новой терапии у 27 из 29 пациентов анализ костного мозга показал полное отсутствие злокачественных клеток.[6][7]
См. также[править | править код]
- Лейкоцитоз
- Гемобластозы
- Т-лимфотропный вирус человека
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Герценштейн Г. М.,. Белокровие // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
- Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998. — 640 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-225-02779-2, УДК 616, ББК 52.5я73.
- Масчан М. А. и др. Что важно знать о лейкозах и об их лечении. Москва, 2011.
- Фигель М. Эпидемиология, патогенез и этиология острого лейкоза. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
Ссылки[править | править код]
- Гематологический Научный центр РАМН
- Leukemia / American Cancer Society (англ.)
- Leukaemia Foundation Australia (англ.)
- LEUKEMIA / Leukemia & Lymphoma Society (англ.)
- ЛЕЙКОЗЫ / Большая Медицинская Энциклопедия[уточнить]
- Сайт поддержки больных лейкозом https://web.archive.org/web/20140715001917/https://onelife.guchua.com/
Для постановки диагноза «острый лейкоз» необходима чёткая морфологическая верификация — обнаружение несомненно бластных клеток в красном костном мозге. Для диагностики острого лейкоза безусловно обязательно установление классической структуры ядра бластных клеток (нежно-хроматиновой — тонкосетчатой с равномерным калибром и окраской нитей хроматина).
Изменения в периферической крови. Ценную информацию при всех ге-мобластозах в первую очередь даёт цитоморфологическое изучение клеток периферической крови. При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохром-ный, гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация Hb снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов — 1,5-1,0х1012/л). Другой характерный признак острого лейкоза — тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает. Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах — от лейкопении до 100-300х109/л (более высокие показатели фиксируют редко). Лейкоцитоз в момент первичной диагностики острого лейкоза наблюдают менее чем в трети случаев, обычно он сопровождается высоким содержанием бластных клеток [Владимирская Е.Б. и др., 1998]. Значительно чаще при первичном исследовании крови количество лейкоцитов бывает нормальным или обнаруживают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Обычно среди лимфоидных элементов можно выявить бластные клетки, однако возможны случаи, когда типичные бластные клетки в крови отсутствуют. Лейкопенические формы составляют 40-50% всех случаев острого лейкоза, при этом количество ней-трофилов может уменьшаться до катастрофического уровня (0,2-0,3х109/л). Развитие цитопений (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остром лейкозе является следствием присущего этому заболеванию угнетению нормального кроветворения. Определённое значение в возникновении цитопений имеет и аутоиммунный цитолитический механизм, который может осложнять течение любого лейкоза.
Начавшись как лейкопенический, острый лейкоз чаще сохраняет эту тенденцию на протяжении всего заболевания. Иногда наблюдают смену лейкопении лейкоцитозом (у нелеченых больных по мере прогрессиро-вания процесса), и наоборот (например, под влиянием цитостатической терапии). Для острого лейкоза характерно так называемое лейкемическое зияние: отсутствие переходных элементов между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами.
Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки называют лейкемическим, а лейкоз (или фазу лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови — алейкемическим.
Изменения в красном костном мозге. Исследование красного костного мозга — обязательное исследование в диагностике острого лейкоза, в том числе и в тех случаях, когда диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения уже после исследования периферической крови [Владимирская Е.Б. и др., 1998]. Это обусловлено основным правилом онкологии — только изучение субстрата опухоли даёт основание для постановки диагноза.
В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегака-риоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.
Диагностика цитопенических форм лейкоза затруднительна, так как картина крови часто напоминает таковую при апластической анемии и аграну-лоцитозе: анемия, лейкопения (гранулоцитопения и относительный лим-фоцитоз). Костномозговая пункция обычно решает вопросы диагностики. Исключение составляет М7 (мегакариобластный) вариант острого лейкоза, при котором выраженное развитие фиброза костного мозга не позволяет получать полноценный пунктат (клеточность низкая, существенная примесь периферической крови). Важный диагностический метод при данной форме острого лейкоза — трепанобиопсия кости. Гистологическое исследование срезов кости позволяет установить выраженную бластную гиперплазию красного костного мозга.
Диагноз острого лейкоза может быть поставлен в следующих случаях.
■ Бластные клетки составляют не менее 30% среди всех клеточных элементов красного костного мозга;
■ При преобладании в костном мозге эритрокариоцитов (более 50%) бласты составляют не менее 30% среди неэритроидных клеток (при остром эритромиелозе).
■ В костном мозге преобладают морфологически характерные гипергранулярные атипичные промиелоциты (острый промиелоцитарный лейкоз).
В других, более редких, случаях обнаружение 5-30% миелоидных бластов среди всех клеток костного мозга позволяет говорить о диагнозе миелодис-пластического синдрома, а именно о рефрактерной анемии с увеличенным содержанием бластов (ранее эта форма миелодиспластического синдрома называлась малопроцентным острым лейкозом). При установлении лимфоид-ной природы бластных клеток приходится исключать злокачественную лим-фому в стадии генерализации. В настоящее время используют ФАБ-класси-фикацию миелодиспластического синдрома, которая приведена в табл..
Таблица ФАБ-классификация миелодиспластического синдрома [Jonts S.L., 2000]
Таблица ФАБ-классификация миелодиспластического синдрома [Jonts S.L., 2000]
Форма миелодиспластического синдрома | Критерии |
Рефрактерная анемия | Анемия с количеством бластов в периферической |
крови <1%, моноцитов <1х109/л, содержанием бластов | |
в красном костном мозге <5% и кольцевых | |
сидеробластов <15% | |
Рефрактерная анемия | Анемия с количеством бластов в периферической |
с кольцевыми | крови <1%, моноцитов <1х109/л, содержанием бластов |
сидеробластами | в красном костном мозге <5% и кольцевых |
сидеробластов >15% | |
Рефрактерная анемия | Анемия с количеством бластов в периферической |
с избытком бластов | крови 1-5%, моноцитов <1х109/л, либо c содержанием |
бластов в красном костном мозге 5-20% | |
Рефрактерная анемия | Анемия с количеством бластов >5% в периферической |
с избытком бластов в | крови или >20%, но менее 30% в красном костном |
стадии трансформа- | мозге, или наличие палочек Ауэра в бластах в перифе- |
ции в острый лейкоз | рической крови или красном костном мозге |
Хронический миело- | Количество бластов в периферической крови <5%, |
монобластный лейкоз | моноцитов >1х109/л; содержание бластов в костном |
мозге <20% |
Трепанобиопсия необходима при дифференциальной диагностике острого лейкоза и лимфосаркомы. При ОЛЛ инфильтрация бластными клетками бывает диффузной, для лимфосаркомы более характерно гнёздное расположение бластных клеток на фоне сохранённой гемопоэтической ткани.
Для идентификации той или иной формы лейкоза при выявлении повышенного содержания бластных клеток в красном костном мозге можно использовать алгоритм диагностики острых миелоидных лейкозов и миело-диспластического синдрома, предлагаемый учёными ФАБ-группы .
Бластные клетки при остром лейкозе, несмотря на опухолевую природу, сохраняют известные морфологические и цитохимические черты сходства со своими нормальными аналогами. На этом принципе основана классификация нелимфоидных лейкозов. Установление цитоморфологического варианта острого лейкоза имеет большое значение в проведении дифференцированной химиотерапии.
Рис. Алгоритм диагностики острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и миелодис-пластического синдрома (МДС)
Рис. Алгоритм диагностики острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и миелодис-пластического синдрома (МДС)
Изменения в ликворе. Поясничная пункция при остром лейкозе — обязательная диагностическая процедура. Цель этой манипуляции — раннее выявление, профилактика и лечение нейролейкоза. При манифестации острого лейкоза нейролейкоз обнаруживают в 3-5% случаев, выявление этого синдрома сразу же позволяет отнести больного к группе высокого риска, что определяет выбор соответствующей программы лечения. Наличие в ликворе высокой концентрации белка, цитоза более 5 клеток в 1 мкл заставляет предположить нейролейкоз. Для окончательного установления диагноза готовят мазки и проводят морфологическое, цитохимическое и иммуноцитологическое изучение клеток.
Обновлено: 2019-07-09 21:42:38
- Лабораторные исследования имеют очень большое значение не только для постановки диагноза, но и для контроля за характером течения заболевания,
- Грипп — острое заразное, быстро распространяющееся заболевание, характеризующееся разнообразием клинических проявлений, с поражением органон дыхания, нервной,
- Скарлатина — острое очень заразное заболевание, которым чаще всего болеют в детском возрасте. Скарлатина — это острое инфекционное заболевание,
- Панкреатит — это воспаление поджелудочной железы. Классифицируется по характеру течения на острый и хронический. Причины возникновения заболевания 1.
- Перелом — травма, нарушающая целостность кости. Симптомы: при переломе появляется внезапная острая боль, деформация конечности, кровоподтек
- Аппендицит — воспаление червеобразного отростка слепой кишки, вызываемое внедрением гноеродных микробов. Аппендицит бывает острым и хроническим. Ноющие боли
