Б12 дефицитная анемия история
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 5 правок.
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Основные сведения[править | править код]
Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления[править | править код]
- Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
- Желудочная ахилия.
- Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
- Поражение нервной системы.
- Желтоватый цвет кожи.
- Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).
Причины[править | править код]
- Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
- Расстройство кишечника
- Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
- Гастрэктомия
- Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
- Заражение ленточными червями (лентец широкий)
- Токсическое воздействие на стенку желудка
- Рак желудка
- Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно
Осложнения[править | править код]
В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка[править | править код]
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
См. также[править | править код]
- Внутренний фактор
- https://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_B12_deficiency
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Ссылки[править | править код]
- Анемия
- Наше здоровье
- Da-med.ru ::: B12-дефицитная анемия (Пернициозная анемия)
Анемия В12-дефицитная – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина В12.
Анемия В12-дефицитная (пернициозная анемия, мегалобластная анемия, болезнь Аддисона – Бирмера) – заболевание крови, вызванное недостатком витамина B12 в организме. Сопровождается снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в крови. Так как особо чувствительными к дефициту данного витамина являются костный мозг и нейроны, то на первый план выступают нарушения гемопоэза (кроветворения) и неврологические нарушения.
Группы и факторы риска
- Население северных стран;
- отягощенная наследственность;
- злоупотребление диетами;
- вегетарианство, веганство.
Причины В12-дефицитной анемии
- Недостаток витамина B12 в рационе питания;
- хронический атрофический гастрит;
- нарушение выработки белка, способствующего всасыванию витамина в кишечнике;
- злокачественные новообразования и другие органические заболевания желудка;
- последствия операций на желудке и тонкой кишке, в том числе гастрэктомия – удаление желудка;
- глистная инвазия – заражение паразитическими организмами (ленточными червями);
- интоксикация;
- воздействие на желудок и кишечник химических препаратов, в том числе лекарственных средств;
- низкая кислотность в желудке;
- беременность;
- анорексия.
Симптомы В12-дефицитной анемии
- Неврологические нарушения (цветовая слепота, онемение и покалывания в конечностях и другие нарушения центральной нервной системы);
- ярко-красный язык, гладкий блестящий («лакированный») из-за атрофии сосочков;
- общая слабость;
- головокружение;
- одышка;
- тахикардия;
- снижение веса;
- потемнение кожных покровов;
- депрессивные состояния;
- нарушения сознания;
- иногда увеличение печени, селезенки;
- поражение крови и кроветворящей системы – патология эритроцитов, наличие в костном мозге мегалобластов (особо крупных клеток крови, предшествующих образованию эритроцитов).
Диагностика В12-дефицитной анемии
- Консультация врача-гематолога;
- общий клинический анализ крови;
- биопсия костного мозга;
- гистологический анализ слизистой желудка.
Лечение В12-дефицитной анемии
Определяется причиной развития заболевания:
- инъекции витамина B12;
- противопаразитарные средства;
- ферментативная терапия;
- стабилизация флоры кишечника;
- оптимизированное и сбалансированное питание;
- переливание крови при развитии анемии.
Прогноз
При своевременном устранении причины, вызывающей заболевание, прогноз положительный. Несвоевременное или неполноценное лечение или диагностика заболевания могут привести к осложнениям – развитию анемии и состоянию комы.
Профилактика В12-дефицитной анемии
- Правильное комплексное питание с большим содержанием животных белков;
- медико-генетические консультации;
- консультации с врачом-гастроэнтерологом;
- профилактический прием комплексных витаминов.
Создано по материалам:
Малишевский М. В., Кашуба Э. А., Ортенберг Э. А., Бышевский А. Ш., Баркова Э. Н. Внутренние болезни: учебное пособие для вузов. – Изд. 2-е, перераб. и доп. – Ростов н/Д.: Феникс, 2007.
В материале использованы фотографии, принадлежащие shutterstock.com
Тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.
Причины возникновения. Ключевая причина – эндогеннная недостаточность витамина В12, возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида). Нарушение всасывания В12 может возникнуть в результате:
поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом,
субтотального или тотального удаления желудка,
обширной резекции части тонкого кишечника.
Также B12-анемия может развиться вследствие:
хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;
конкурентного поглощения витамина B12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;
полного исключения из рациона пищи животного происхождения;
длительного снижения внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В12 не может связаться с мукополисахаридом;
длительного принятия некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.
В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2, с которым витамин В12 связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В12, необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло.
В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В12-дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.
Факторы риска.
1. Возраст старше 40 лет;
2. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Симптомы. Заболевание развивается постепенно, с медленным нарастанием симптомов. Набор симптомов очень разнообразен. Наиболее частые проявления:
Слабость, вялость, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению;
Бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда – пожелтение склер;
Со стороны желудка: отрыжка, тошнота, потеря вкусовых ощущений, снижение аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжесть в эпигастрии, иногда дисфагия, чувство жжения языка, слизистой оболочки рта.
Со стороны кишечника: неустойчивый стул, снижение веса;
Кардианальный синдром: одышка, сердцебиение, боли в области сердца, миокардиодистрофия. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.
Отечный синдром: периферические отеки, как результат недостаточности кровообращения.
Увеличение печени, селезенки;
Клинические проявления:
Часто – тяжелая анемия в периферической крови (анализ из пальца);
Лейкопения, тромбоцитопения;
Лимфоцитоз;
В костном мозге — признаки мегалобластического типа кроветворения.
Осложнение. При нелеченой В12-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.
Диагностика. Проводится при помощи тщательного гематологического исследования, включающего изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. в ряде случаев больные нуждаются в пожизненном лечении.
Лечение. Включает парентеральное введение витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. В12 вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.
При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.
В отдельных случаях назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.
Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.
После терапии кобаламином может наблюдаться нехватка в организме калия, поэтому в процессе лечения витамином В12 необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.
Наблюдение. Больные В12-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.
Алтайский Государственный Медицинский Университет
Кафедра внутренних болезней стоматологического и педиатрического факультетов
Зав. кафедрой, профессор А.В. Молчанов
АКАДЕМИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Больной: _-______-______________.
Клинический диагноз
Основное заболевание: В12-дефицитная анемия тяжелой степени
Сопутствующие заболевания: ИБС, экстросистолия
Куратор: ______________.
Дата курации: 30.01.08 – 07.02.08
Преподаватель: ______________.
Барнаул 2008
Официальные данные
Ф.И.О.- ______________.Возраст — 71 года
Дата начала курации – 30.01.08г – 07.02.2008г.
Жалобы
На повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, похудение, снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии, чувство покалывания в конечностях, ноги ватные.
История заболевания (Anamnesismorbi)
Считает себя больным примерно в течение 2-х месяцев, когда впервые появились жалобы на: повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, похудение, снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии, чувство покалывания в конечностях, ноги ватные, было трудно ходить. С жалобами не куда не обращался, лечение не проходил. Впервые был доставлен в терапевтическое отделение, где был обследован и направлен на лечение.
История жизни (Anamnesisvitae)
Общегеографические сведения: родился в Алтайском крае, г. Барнаул. В настоящее время живет в г. Барнауле.
Профессиональный анамнез: .пенсионер.
Бытовой анамнез: Проживает в благоустроенной 2-х комнатной квартире, питание регулярное.
Перенесенные заболевания: полостных операций не было, туберкулез, гепатит, венерические заболевания отрицает.
Трансфузионный анамнез: переливания крови не было.
Аллергологический анамнез: пищевая, лекарственная, химическая аллергия отсутствует.
Хронические интоксикации: не курит, алкоголь не употребляет.
Наследственность: не отягощена.
Семейная родословная
Легенда: II1- пробанд страдает анемией. I1 – анемией не страдала, умерла естественной смертью, I2 – анемией не страдал, умер естественной смертью, II2 — анемией не страдает, III1 и III2 анемией не страдают.
Настоящеесостояние (Status presents communis)
Общий осмотр
Общее состояние: удовлетворительное
Сознание: ясное
Положение больного: активное
Телосложение: пропорциональное
Конституция: нормостеническое
Походка: шаткая.
Осанка: прямая
Рост: 165см.
Масса: 65 кг
Температура тела: 36.5 С на момент поступления.
Исследование отдельных частей тела
Кожные покровы: желтушного цвета, эластичность кожи снижена, кожа сухая, сыпи отсутствуют.
Ногти: без особенностей.
Подкожная клетчатка: развита нормально, толщина складки в подключичной области 0.5 см, отеков нет.
Лимфатические узлы: пальпируются подчелюстные лимфатические узлы, безболезненные, подвижные, эластичной консистенции. Затылочные, шейные, над- и подключичные, локтевые, подмышечные, подколенные, паховые лимфатические узы не пальпируются.
Подкожные вены: малозаметные, припухлости, покраснения, болезненности не выявлено.
Голова: овальной формы, положение прямое, симптом Мюссе отсутствует.
Шея: не искривлена, щитовидная железа эластичной консистенции, безболезненна.
Лицо:
-выражение лица: апатичное.
-глазная щель: нормальная
-веки: нормальной окраски, без отеков.
-склеры: белого цвета
-зрачки: круглой формы, прямая реакция на свет адекватная, содружественная реакции на свет адекватная.
-симптомы: Греффе, Штельвага, Мебиуса отрицательные.
-нос: прямой формы, изъязвлений кончика носа нет.
-Губы: углы рта симметричны, расщелин губ нет, цианотичного цвета, без высыпаний.
-Полость рта: запаха изо рта нет, афт, пигментаций, пятен Бельского-Филатова-Коплика, кровоизлияний не выявлено.
-десны: розового цвета, без кровоточивости.
-Зубы:
00000000 00000000
87654321 12345678
87654321 12345678
00000000 00000000
-Язык: больной свободно высовывает язык, цвет красный «лаковый», без налёта и трещин, влажный.
-Миндалины: правильной формы, не выступают за нёбные дужки.
Исследование опорно-двигательного аппарата
Осмотр
Конфигурация суставов: припухлости и деформаций суставов нет.
Величина окружности сустава: левый локтевой 18 см , правый локтевой 18 см, правый коленный 35 см, левый коленный 35 см.
Окраска кожи над суставами: не изменена.
Степень развития мышечной системы: нормальная, дистрофических изменений нет.
Поверхностная пальпация
Исследование кожной температуры над поверхностью сустава: не изменена.
Объём активных и пассивных движений в суставе: ограниченная подвижность.
Симптомы: подбородок-грудина, Томайера, Форестье, Отта, Шобера, проба «фабере»- отрицательные.
Суставные шумы отсутствуют.
Глубокая пальпация
Наличие выпота в суставе не обнаружено, «суставные мыши» отсутствуют.
Выявление болезненности: симптом «флюктуации», симптом переднего и заднего «выдвижного ящика», симптом Кушелевского- пальпация безболезненна.
Перкуссия
Поколачивание костей безболезненно.
Исследование органов дыхания
Осмотр грудной клетки
Форма грудной клетки: правильная, симметрична, межреберные промежутки не расширены.
Экскурсия обеих половин грудной клетки равномерна.
Тип дыхания: смешанный.
Частота дыхания: 18 в минуту.
Ритм дыхания: правильный.
Экскурсия грудной клетки 5 см.
Определение эластичности: эластична
Болезненность: безболезненна.
Голосовое дрожание: одинаково на всех симметричных участках, не изменено.
Ощущение трения плевры при пальпации нет.
Сравнительная перкуссия легких
Выслушивается ясный легочной звук во всех девяти парах точек.
Топографическая перкуссия
Во всех девяти парных точках выслушивается дыхание везикулярное, побочные дыхательные шумы не выслушиваются.
Бронхофония: проводится одинаково на симметричных участках.
Исследование органов кровообращения
Осмотр
Дефигурации в области сердца и ограниченных выпячиваний грудной клетки нет.
Пульсация верхушечного толчка и сердечного толчка не обнаружено. Отрицательного верхушечного толчка нет.
Пульсация во внесердечной области: «пляска каротид», пульсация шейных вен, в ярёмной ямке, эпигастральная пульсация, пульс Квинке отсутствует.
Пальпация
Верхушечный толчок: в 5 межреберье на 1.5 см левее среднеключичной линии, ширина 2 см., ослабленный.
Наличие систолического и диастолического дрожания: симптом «кошачьего мурлыканья» отрицательный.
Пульс и его свойства: синхронный, ритмичный, мягкий, пустой, скорый, 60 ударов в минуту.
Перкуссия
Границы относительной и абсолютной сердечной тупости.
Сосудистый пучок — 5 см
Длинник – 14 см
Поперечник — 12 см
Конфигурация сердца аортальная
Тоны и их характеристика
-сила: ослабление тонов сердца.
-частота: нормокордия.
-ритм: правильный.
-раздвоения и расщепления тонов не выслушивается.
АД — 120/80 мм.рт.ст.
Внутрисердечные шумы не выслушиваются.
Внесердечные шумы: шум трения перикарда и плевроперикардиальный шум не выслушиваются.
Исследование органов брюшной полости
Осмотр
Форма живота плоская.
Живот симметричный.
Передняя брюшная стенка участвует в акте дыхания.
Видимой перистальтики нет.
Подкожные венозные анастомозы отсутствуют.
Окружность живота 73 см.
Пальпация
Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжение брюшной стенки нет. Расхождений и грыжевых Выпячиваний в области белой линии живота и около пупка не обнаружено. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный. Опухолевых образований не обнаружено.
Глубокая пальпация: в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде цилиндрического тяжа, умеренной подвижности, диаметром 2 см. В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка, безболезненна, диаметром 3 см. Восходящая, поперечная, нисходящая ободочная кишка не пальпируется. Желудок не пальпируется. При аскусльто-перкуссии и вскульто-фрикции определяется на 3 см выше пупка.
