Аутоиммунная гемолитическая анемия код
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
D59,1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии.
Синонимы диагноза
Другие аутоиммунные гемолитические анемии, аутоиммунная гемолитическая анемия, иммуногемолитическая анемия, аутоиммунные гемолитические анемии.
Описание
Иммуногемолитические анемии — группа анемий, относящихся к иммунозависимым экзоэритроцитарным гемолитическим анемиям. Этиолгия данных анемий связана с индукцией аутоаллергии к собственным эритроцитарным антигенам, иммунным ответом на гаптены и антигены адсорбируемые эритроцитами, иммунокомплексными реакциями, либо с аллоиммунизацией.
Симптомы
При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются быстро нарастающая слабость, одышка и сердцебиение, боли в области сердца, иногда в пояснице, повышение температуры тела и рвота, интенсивная желтуха. При хроническом течении процесса отмечают относительно удовлетворительное самочувствие больных даже при глубокой анемии, нередко выраженную желтуху, в большинстве случаев увеличение селезенки, иногда и печени, чередование периодов обострения и ремиссии.
Анемия носит нормохромный, иногда гиперхромный характер, при гемолитических кризах обычно отмечается выраженный или умеренный ретикулоцитоз. В периферической крови обнаруживается макроцитоз и микросфероцитоз эритроцитов, возможно появление нормобластов. СОЭ в большинстве случаев увеличена. Содержание лейкоцитов при хронической форме бывает нормальным, при острой — встречается лейкоцитоз, достигающий иногда высоких цифр со значительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Количество тромбоцитов обычно нормальное.
При синдроме Фишера — Ивенса аутоиммунная гемолитическая анемия сочетается с аутоиммунной тромбоцитопенией. В костном мозге эритропозз усилен, редко выявляются мегалобласты. У большинства больных снижена осмотическая резистентность эритроцитов, что обусловлено значительным числом микросфероцитов в периферической крови. Содержание билирубина увеличено за счет свободной фракции, повышено и содержание стеркобилина в кале.
Неполные тепловые агглютинины обнаруживаются с помощью прямой пробы Кумбса с поливалентной антиглобулиновой сывороткой. При положительном тесте с помощью антисывороток к IgG, IgM уточняется, к какому классу иммуноглобулинов относятся выявляемые антитела. Если на поверхности эритроцитов менее 500 фиксированных молекул IgG, проба Кумбса отрицательна. Подобное явление наблюдается обычно у больных с хронической формой аутоиммунной гемолитической анемии или перенесших острый гемолиз. Кумбс-негативными оказываются и случаи, когда на эритроцитах фиксированы антитела, принадлежащие к IgA или IgM (в отношении которых поливалентная антиглобулиновая сыворотка менее активна).
Примерно в 50% случаев идиопатических аутоиммунных гемолитических анемий одновременно с появлением иммуноглобулинов, фиксированных на поверхности эритроцитов, выявляются антитела к собственным лимфоцитам.
Причины
Эритроциты больных при иммунном гемолизе разрушаются:
1. Вследствие связывания их нативных антигенов с антителами и, в последующем — компонентами комплемента, осуществляющими прямой цитолиз — аутоиммунный комплемент-зависимый гемолиз.
2. По аналогичному механизму с опсонизирующим действием аутоантител и распадом фагоцитированных эритроцитов — аутоиммунный внутриклеточный гемолиз.
3. Вследствие адсорбции иммунных комплексов с участием неэритроцитарных антигенов и последующего комплемент-зависимого лизиса — «механизм невинного свидетеля».
Может наблюдаться при системной красной волчанке, злокачественных новообразованиях, лейкозе, лимфогрануломатозе.
Лечение
При острых формах приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях назначают преднизолон в суточной дозе 60—80 мг. При неэффективности она может быть увеличена до 150 мг и больше. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. По мере стихания гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2,5—5 мг в день) до половины исходной. Дальнейшее снижение дозы препарата во избежание рецидивирования гемолитического криза осуществляют по 2,5 мг в течение 4—5 дней, затем еще в меньших дозах и с большими интервалами до полной отмены препарата. При хронической аутоиммунной гемолитической анемии достаточно назначить 20—25 мг преднизолона, а по мере улучшения общего состояния больного и показателей эритропоэза переводить на поддерживающую дозу (5—10 мг). При холодовой гемагглютининовой болезни показана аналогичная терапия преднизолоном.
Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии, связанных с тепловыми агглютининами и аутоэритроопсонинами, может быть рекомендована лишь больным, у которых кортикостероидная терапия сопровождается непродолжительными ремиссиями (до 6—7 мес. ) или имеется резистентность к ней. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизинами, спленэктомия не предотвращает гемолитические кризы. Однако они наблюдаются реже, чем до операции, и легче купируются с помощью кортикостероидных гормонов.
При рефрактерных аутоиммунных гемолитических анемиях в сочетании с преднизолоном могут быть использованы иммунодепрессаты (6-меркаптопурин, имуран, хлорбутин, метотрексат, циклофосфамид и ).
В стадии глубокого гемолитического криза применяют переливания эритроцитной массы, подобранной с помощью непрямой пробы Кумбса; для снижения выраженной эндогенной интоксикации назначают гемодез, полидез и другие дезинтоксикационные средства.
Лечение гемолитико-уремического синдрома, который может осложнять течение аутоиммунных гемолитических анемий, включает кортикостероидные гормоны, свежезамороженную плазму, плазмаферез, гемодиализ, трансфузии отмытых или криоконсервированных эритроцитов. Несмотря на использование комплекса современных терапевтических средств, прогноз часто неблагоприятный.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Рубрика МКБ-10: D59.1
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D55-D59 Гемолитические анемии / D59 Приобретенная гемолитическая анемия
Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия является аутоиммунным расстройством, при котором различные типы аутоантител направлены против эритроцитов, что приводит к сокращению их периода жизни и приводит к гемолитической анемии.
Ежегодная заболеваемость аутоиммунной гемолитической анемии оценивается в 1/35 000-1 / 80 000 в Северной Америке и Западной Европе. Теплые аутоантитела (активные при температуре 37-40 °C) вызывают 60-70% случаев аутоиммунной гемолитической анемии, холодные аутоантитела (активные при температурах ниже 30 °C) составляют 13-15% случаев, смешанный тип встречается менее чем в 10% случаев.
Этиология и патогенез[править]
Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть первичной (идиопатической), вторичной по отношению к инфекциям или таким заболеваниям, как В-клеточные лимфомы, другие системные или органоспецифичные аутоиммунные заболевания, болезнь Ходжкина, гепатит или первичные иммунодефициты или, как в случае медикаментозной аутоиммунной гемолитической анемии, вызываться реакцией на прием лекарств. Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиваться постепенно или внезапно.
Существуют различные подтипы аутоиммунной гемолитической анемии в зависимости от температурной реактивности аутоантител: теплый тип аутоиммунной гемолитической анемии, холодный тип (который включает в себя холодовую агглютининовую болезнь, пароксизмальную холодовую гемоглобинурию), аутоиммунную гемолитическую анемию смешанного типа и медикаментозную аутоиммунную гемолитическую анемию. Половина случаев аутоиммунной гемолитической анемии теплого типа являются идиопатическими, тогда как почти все случаи холодного типа являются вторичными.
Клинические проявления[править]
Анемия часто развивается незаметно. В тяжелых случаях наблюдаются лихорадка, озноб, тошнота, рвота, боль в животе, спине и груди. Возможны слабость и сонливость. Иногда развивается сердечная недостаточность. Спустя 24 ч после начала острого массивного гемолиза появляется желтуха и потемнение мочи. При физикальном исследовании можно выявить спленомегалию.
Другие аутоиммунные гемолитические анемии: Диагностика[править]
а. Общий анализ крови. Характерны нормохромная, нормоцитарная анемия, полихромазия, ядросодержащие предшественники эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов, сфероциты, иногда — фрагментированные эритроциты.
б. При исследовании мочи определяются уробилиноген и гемоглобин.
в. Диагноз ставят по результатам прямой пробы Кумбса. У 2—4% больных с клиническими проявлениями аутоиммунной гемолитической анемии прямая проба Кумбса отрицательна. Непрямая проба Кумбса положительна у 60% больных с аутоиммунной гемолитической анемией. Связи между выраженностью гемагглютинации при проведении пробы Кумбса и тяжестью гемолиза нет. Эритроциты могут быть покрыты только иммуноглобулинами (в 20—40% случаев), иммуноглобулинами и компонентами комплемента (в 30—50% случаев) и только компонентами комплемента (в 30—50% случаев). Определение типа молекул, фиксированных на поверхности эритроцитов, иногда позволяет уточнить диагноз. Так, диагноз СКВ маловероятен, если эритроциты покрыты только IgG.
г. Важно определить класс антител, фиксированных на поверхности эритроцитов. Если выявляются только IgG, они скорее всего направлены против антигенов системы Rh. Если выявляются антитела разных классов, то больной, вероятно, сенсибилизирован против нескольких эритроцитарных антигенов, что делает очень сложным подбор донора.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Другие аутоиммунные гемолитические анемии: Лечение[править]
Для лечения теплого типа аутоиммунной гемолитической анемии используются кортикостероиды, а при необходимости — спленэктомия. Ритуксимаб (анти-CD20 моноклональное антитело) показал многообещающие результаты. Могут быть предложены другие иммунодепрессанты.
Для холодного типа аутоиммунной гемолитической анемии поддержание здоровья пациента может быть достаточным, и кортикостероиды и спленэктомия следует избегать, поскольку они, как известно, неэффективны. Ритуксимаб является относительно эффективным и безопасным вариантом лечения пациентов с симптоматической хронической болезнью холодных агглютининов. Переливание крови может потребоваться в случаях недостаточного ответа на терапию и опасную для жизни ухудшающуюся анемию. Однако переливание может быть затруднено из-за наличия аутоантител, что, кроме того, может увеличить разрушение донорских эритроцитов.
Прогноз
Прогноз зависит от основной причины заболевания и того, надлежащим ли образом и насколько своевременно устраняются симптомы заболевания, смерть пациентв является редким исходом аутоиммунной гемолитической анемии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Болезнь холодовых агглютининов
Определение и общие сведения
Болезнь холодовых агглютининов является типом аутоиммунной гемолитической анемии, определяемой наличием холодных аутоантител (аутоантител, которые активны при температурах ниже 30 °C).
Болезнь холодовых агглютининов составляет, по оценкам, 16-32% случаев аутоиммунной гемолитической анемии, чья ежегодная заболеваемость в Северной Америке и Западной Европе оценивается в 1/35 000-1 / 80 000 .
Этиология и патогенез
Болезнь холодовых агглютининов может быть первичной (идиопатической) или вторичной, вызванной инфекцией (Mycoplasma pneumoniae), лимфопролиферативными расстройствами, системными аутоиммунными заболеваниями или новообразованием. Большинство случаев болезни холодовых агглютининов является вторичными и обусловлены в большинстве случаев наличием моноклональных IgM (подтипа каппа), который обладает свойствами холодного агглютинина и ассоциированы низкозлокачественной В-клеточной лимфомой (макроглобулинемия Вальденстрема или лимфоцитарная лимфома). Идиопатическая и лимфома-ассоциированная формы имеют тенденцию к хронификации, в то время как инфекции, как правило, вызывают острое заболевание.
Клинические проявления
Болезнь холодовых агглютининов возникает чаще всего после 55 лет и проявляется как острая или хроническая гемолитическая анемия, сопровождаемая бледностью и утомляемостью. Симптомы во время гемолитических кризов могут включать в себя сильную боль в спине и ногах, головную боль, рвоту, диарею, потемнение мочи и гепатоспленомегалию. Холодная окружающая среда или одновременная инфекция могут спровоцировать или усугубить состояние, эпизоды острого гемолиза с гемоглобинемией и гемоглобинурией чаще встречаются зимой. Болезнь холодовых агглютининов может появиться внезапно анемией и гемоглобинурией или ее начало может быть более постепенным и малочимптомным.
Диагностика
В некоторых случаях диагноз формулируется случайно при проведении стандартного полного анализа крови, обнаруживающем аномальную агглютинацию эритроцитов. Диагноз базируется на клинических или лабораторных признаках гемолитической анемии и выявлении аутоантител, в частности при прямом антиглобулиновом тесте наличие IgM с комплементом C3, а также присутствием циркулирующих холодных агглютининов в сыворотке. При вторичных случаях, лимфоцитоз с наличием атипичных лимфоцитов может быть обнаружен в мазке периферической крови.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят со смешанной аутоиммунной гемолитической анемией.
Лечение
Пациенты с незначительными клиническими симптомами и легкой анемией могут не нуждаться в лечении, а только избегать холода. Болезнь холодовых агглютининов обычно невосприимчива к кортикостероидам. В некоторых случаях ритуксимаб может быть вариантом лечения. При наличии лимфомы может оказаться полезным хлорамбуцил или циклофосфамид.
Прогноз
Болезнь холодовых агглютининов имеет хроническое течение, исход обычно доброкачественный за исключением пациентов с рецидивирующими эпизодами тяжелой анемии или у которых B-клеточная лимфома имеет агрессивное течение.
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии
Определение и общие сведения
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии является варантом аутоиммунной гемолитической анемии, определяемая наличием как теплых, так и холодных аутоантител, которые оказывают пагубное влияние на эритроциты при любой температуре тела или при более низких температурах.
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии встречается менее чем в 10% случаев аутоиммунной гемолитической анемии.
Этиология и патогенез
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии может быть идиопатической или вторичной, главным образом связанным с системной красной волчанкой или лимфомой.
Клинические проявления
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии может возникать в любом возрасте, но редко встречаются у детей. Пациенты обычно имеют тяжелый гемолиз и анемию с резким началом.
Диагностика
Диагноз основан на клинических или лабораторных признаках гемолитической анемии и выявления аутоантител, обычно как IgG, так и IgM, с прямым антиглобулиновым тестом, показывающим наличие IgG с комплеменом C3 и наличием холодных агглютининов (IgM) в сыворотке при их значительном титре.
Дифференциальный диагноз
Ошибочная диагностика смешанного типа иногда проводится на основе неадекватных серологических исследований, так как большая часть пациентов с теплым типом аутоиммунной гемолитической анемии также имеют холодные аутоантитела, которые определяются, но клинически несущественны. Если не наблюдаются холодные аутоантитела с высокой тепловой амплитудой (> 30 градусов C) в сочетании с теплыми аутоантителами, диагноз смешанного типа аутоиммунной гемолитической анемии не оправдан.
Лечение
Принципы лечения схожи с принципами терапии теплого типа аутоиммунной гемолитической анемии, включая кортикостероиды, и, если они неэффективны, спленэктомия, но также следует избегать холода. Осторожное переливание крови возможно в случаях с тяжелой анемией.
Прогноз
Смешанный тип аутоиммунной гемолитической анемии реагирует на терапию кортикостероидами и может сопровождаться ремиссией, но обычно имеет хроническое течение с обострениями.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Гидрокортизон
- Дексаметазон
- Метилпреднизолон
- Преднизолон
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Аутоиммунная гемолитическая анемия вызывается антителами, которые взаимодействуют с эритроцитами при температуре 37 °С (гемолитическая анемия с тепловыми антителами) или температуре
Гемолиз, как правило, экстраваскулярный. Прямой антиглобулиновый тест (Кумбса) определяет диагноз и может подсказать причину гемолиза. Лечебные мероприятия зависят от причины, спровоцировавшей развитие гемолиза, и включают применение глюкокортикоидов, внутривенного иммуноглобулина, иммунодепрессантов, проведение спленэктомии, избегания гемотрансфузий и/или отмены препаратов.
[1], [2], [3], [4]
Код по МКБ-10
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Причины аутоиммунной гемолитической анемии
Гемолитическая анемия с тепловыми антителами является наиболее часто встречаемой формой аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), поражает чаще женщин при данном типе анемии. Аутоантитела обычно реагируют при температуре 37 °С. Они могут возникать спонтанно или в сочетании с некоторыми другими заболеваниям (СКВ, лимфома, хронический лимфолейкоз). Определенные медикаменты (например, метилдопа, леводопа) стимулируют продукцию аутоантител против Rh-антигенов (метилдопа тип АИГА). Некоторые лекарственные препараты стимулируют продукцию аутоантител против комплекса антибиотик-мембрана эритроцитов как часть транзиторного гаптенового механизма; гаптен может быть стабильным (например, высокие дозы пенициллина, цефалоспорины) или нестабильным (например, хинидин, сульфаниламиды). При гемолитической анемии с тепловыми антителами гемолиз происходит преимущественно в селезенке, процесс часто интенсивный и может быть фатальным. Большинство аутоантител при данном типе гемолиза представлены IgG, значительная часть является панагглютининами и имеет ограниченную специфичность.
Лекарственные препараты, способные вызывать гемолитическую анемию с тепловыми антителами
Аутоантитела | Стабильный | Нестабильный или неизвестный механизм |
Цефалоспорины Диклофенак Ибупрофен Интерферон Леводопа Мефенаминовая кислота Метилдопа Прокаинамид Тенипозид Тиоридазин Толметин | Цефалоспорины Пенициллины Тетрациклин Толбутамид | Амфотерицин Б Антазолин Цефалоспорины Хлорпропамид Диклофенак Диэтилстильбестрол Доксепин Гидрохлоротиазид Изониазид Бета-аминосалициловая кислота Пробенецид Хинидин Хинин Рифампицин Сульфаниламиды Тиопентал Толметин |
Болезнь Холодовых агглютининов (болезнь Холодовых антител) вызывается аутоантителами, которые реагируют при температуре менее 37 °С. Иногда встречается при инфекциях (особенно микоплазменных пневмониях или инфекционном мононуклеозе) и лимфопролиферативных заболеваниях; около 1/3 всех случаев являются идиопатическими. Болезнь Холодовых агглютининов является основной формой гемолитической анемии у пожилых больных. Инфекции обычно вызывают острую форму заболевания, тогда как идиопатические формы имеют тенденцию быть хроническими. Гемолиз происходит в основном в экстраваскулярной мононуклеарной фагоцитирующей системе печени. Анемии обычно умеренно выраженные (гемоглобин > 75 г/л). Антитела при данной форме анемии представлены IgM. Степень гемолиза более выражена, чем выше температура (ближе к нормальной температуре тела), при которой эти антитела реагируют с эритроцитами.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПХГ, синдром Доната-Ландштейнера) является редким типом болезни Холодовых агглютининов. Гемолиз провоцируется охлаждением, которое может быть даже локальным (например, при употреблении холодной воды, мытье рук холодной водой). Аутогемолизины IgG связываются с эритроцитами при низкой температуре и вызывают внутрисосудистый гемолиз после согревания. Это происходит наиболее часто после неспецифической вирусной инфекции или у здоровых людей, встречается у больных с врожденным либо приобретенным сифилисом. Выраженность и быстрота развития анемии варьирует и может иметь фульминантное течение.
Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии
Симптомы гемолитической анемии с тепловыми антителами обусловлены наличием анемии. При выраженном заболевании наблюдается повышение температуры тела, боли в грудной клетке, обмороки, признаки сердечной недостаточности. Умеренно выраженная спленомегалия является типичным явлением.
Болезнь Холодовых агглютининов проявляется в виде острой или хронической формах. Могут присутствовать и другие криопатические симптомы (например, акроцианоз, феномен Рейно, окклюзивные нарушения, ассоциированные с холодом). Симптомами ПНГ могут быть выраженная боль в спине и нижних конечностях, головная боль, тошнота, диарея, темно-коричневого цвета моча; может встречаться спленомегалия.
Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии
АИГА предполагается у больных с гемолитической анемией, особенно при выраженных симптомах и наличии других характерных проявлений. Рутинные лабораторные тесты обычно подтверждают наличие внесосудистого гемолиза (например, отсутствие гемосидеринурии, нормальный уровень гаптоглобина), если анемия не проявляется внезапно и интенсивно или ее причиной является ПНГ. Типичными особенностями являются сфе-роцитоз и высокий показатель МСНС.
АИГА диагностируется при определении аутоантител с помощью прямого ан-тиглобулинового теста (Кумбса). Анти-глобулиновая сыворотка добавляется к отмытым эритроцитам больного; наличие агглютинации указывает на присутствие иммунолобулина, обычно IgG, или СЗ-компонента комплемента, связанных с поверхностью эритроцита. Чувствительность теста для АИГА около 98 %. Если титр антител очень низкий или если антителами являются IgA и IgM, возможны ложноотрицательные результаты тестов. В целом интенсивность прямого антиглобулинового теста коррелирует с числом молекул IgG или С3-компонента комплемента, связанных с мембраной эритроцита, и ориентировочно со степенью гемолиза. Непрямой антиглобулиновый тест (Кумбса) состоит в смешивании плазмы больного с нормальными эритроцитами для определения наличия антител в плазме. Позитивный непрямой антиглобулиновый тест и негативный прямой обычно указывает на наличие аллоантител, вызванных беременностью, предварительными трансфузиями или перекрестной реактивностью лектинов, а не наличием аутоиммунного гемолиза. Необходимо учитывать, что само по себе обнаружение тепловых антител не определяет наличие гемолиза, так как 1/10 000 нормальных доноров крови имеет позитивный тест на эти антитела.
При установлении с помощью теста Кумбса диагноза аутоиммунной гемолитической анемии необходимо произвести дифференциальную диагностику между гемолитической анемией с тепловыми антителами и болезнью с Холодовыми агглютининами, так же как и определить механизм, ответственный за гемолитическую анемию с тепловыми антителами. Эта диагностика часто может быть выполнена с помощью прямой антиглобулиновой реакции. Возможны три варианта:
- реакция позитивна с анти-lgG и негативна с анти-СЗ. Эта модель типична при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, а также при лекарственном или метилдопа типе аутоиммунной гемолитической анемии, обычно при гемолитической анемии с тепловыми антителами;
- реакция позитивна с анти-lgG и анти-СЗ. Эта модель типична в случаях с СКВ или идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами и реже при лекарственно-ассоциированных случаях;
- реакция позитивна с анти-СЗ и негативна с анти-lgG. Это проявляется при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами, когда имеются IgG низкой аффинности, в отдельных лекарственно-ассоциированных случаях, при болезни Холодовых агглютининов, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
Другие диагностические исследования, применяемые при аутоиммунной гемолитической анемии, обычно не дают определенного результата. При болезни Холодовых агглютининов эритроциты агглютинируют в мазках крови, и автоматические анализаторы часто определяют повышение индекса MCV и ложно низкие уровни гемоглобина. После согревания рук и последующего пересчета результатов показатели изменяются в сторону их нормализации. Дифференциальная диагностика между гемолитической анемией с тепловыми антителами и болезнью Холодовых агглютининов может быть произведена с помощью определения температуры, при которой прямой антиглобулиновый тест является позитивным. Если тест позитивен при температуре > 37 °С, это указывает на гемолитическую анемию с тепловыми антителами, тогда как позитивный тест при низкой температуре указывает на болезнь Холодовых агглютининов.
Если подозревается наличие ПХГ, необходимо выполнить тест Доната — Ландштейнера, который является специфичным для ПХГ. Рекомендуется проведение лабораторных тестов на сифилис.
[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]
Какие анализы необходимы?
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
При лекарственно-индуцированной гемолитической анемии с тепловыми антителами отмена препаратов снижает интенсивность гемолиза. При метилдопа типе аутоиммунной гемолитической анемии гемолиз обычно прекращается в течение 3 недель, однако позитивный тест Кумбса может сохраняться более 1 года. При гаптен-ассоцированной аутоиммунной гемолитической анемии гемолиз прекращается после очистки плазмы крови от препарата. Прием глюкокортикоидов приводит к умеренно выраженному эффекту при лекарственно-индуцированном гемолизе, более значительную эффективность имеют инфузии lg.
Глюкокортикоиды (например, преднизолон 1 мг/кг внутрь 2 раза в сутки) является терапией выбора при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами. При очень выраженном гемолизе рекомендуемая начальная доза составляет от 100 до 200 мг. Большинство больных имеют хороший ответ на терапию, который в 1/3 случаев сохраняется после 12-20 недель терапии. Когда достигается стабилизация уровня эритроцитов в крови, необходимо медленное снижение дозы глюкокортикоидов. Больным с рецидивом гемолиза после отмены приема глюкокортикоидов или при изначальной неэффективности данного метода лечения выполняется спленэктомия. После спленэктомии хороший ответ наблюдается от 1/3 до 1/2 больных. В случае фульминантного гемолиза эффективно применение плазмафереза. При менее выраженном, но неконтролируемом гемолизе инфузии иммуноглобулина обеспечивают временный контроль. Длительная терапия иммунодепрессантами (включая циклоспорин) может быть эффективной при возврате болезни после терапии глюкокортикоидами и спленэктомии.
Наличие панагглютинирующих антител при гемолитической анемии с тепловыми антителами делает затруднительным перекрестный подбор донорской крови. Кроме того, трансфузии часто приводят к суммированию активности аллоантител и аутоантител, стимулируя гемолиз. Таким образом, гемотрансфузий следует по возможности избегать. При необходимости гемотрансфузий должны производиться в небольших количествах (100-200 мл за 1 -2 часа) под контролем гемолиза.
В острых случаях болезни Холодовых агглютининов проводится только поддерживающая терапия, поскольку течение анемии носит самоограничивающийся характер. В хронических случаях лечение основного заболевания часто контролирует анемию. Однако при хронических идиопатических вариантах умерено выраженная анемия (гемоглобин от 90 до 100 г/л) может продолжаться на протяжении всей жизни. Необходимо избегать охлаждений. Спленэктомия не дает положительного эффекта. Эффективность иммунодепрессантов ограничена. Применение гемотрансфузий требует осторожности, при необходимости гемотрансфузий кровь должна подогреваться в термостатических нагревателях. Эффективность трансфузий невысока, так как продолжительность жизни аллогенных эритроцитов значительно ниже, чем аутологичных.
При ПХГ лечение заключается в строгом ограничении пребывания на холоде. Спленэктомия не эффективна. Показана эффективность иммунодепрессантов, однако их применение следует ограничить случаями прогрессирования процесса или идиопатическими вариантами. Терапия имеющегося сифилиса может излечить ПХГ.
