Апластическая анемия внутренние болезни

Апластическая
анемия – разнородная группа гематологических
заболеваний, морфологическим признаком
которых является панцитопения в
периферической крови и глубокая
гипоплазия или аплазия миелоидной
ткани. Развитие апластической анемии
обусловлено большим числом эндогенных
и экзогенных факторов, вызывающих
качественные и количественные изменениями
со стороны стволовой клетки и ее
микроокружения.

Эпидемиология.

Апластическая
анемия — достаточно редкое заболевание:
его средняя частота в Европе и США
составляет 4-6 случаев на 1 миллион жителей
в год. Чаще всего апластическая анемия
развивается у лиц до 20 и старше 65 лет,
что может быть связано с преобладанием
этиологической роли вирусов у лиц
молодого возраста и химических веществ
— у пожилых людей. Свое
подтверждение
эта гипотеза находит в исследованиях,
проведенных в Китае и Юго-Восточной
Азии. Эти регионы, где частота апластической
анемии в 3-4 раза выше среднемировой,
характеризуются широким распространением
вирусных заболеваний (в особенности
гепатита) и использованием в сельском
хозяйстве ядохимикалиев без адекватной
защиты.

Этиология и патогенез.

Причину
апластической анемии удается выявить
менее, чем у 50% больных. В зависимости
от этиологических факторов выделяют:
врожденные (наследственные) и приобретенные
формы заболевания.

К
врожденным формам относятся анемия
Фанкони, амегакариоцитарная аплазия и
апластическая анемия, развивающаяся у
больных с негаматологической патологией
(синдром Дауна). В группу приобретенных
входят первичная (этиологический фактор
неизвестен) и вторичная апластическая
анемия, которая может возникать при
воздействии ионизирующей радиации,
химических веществ (бензин, толуол), при
вирусных инфекциях (гепатиты В и С,
ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барр,
парвовирусы), иммунных заболеваниях
(системная красная волчанка, эозинофильный
фасциит), тимоме и др.

В
основе патогенеза апластической анемии
лежит внутренний дефект кроветворной
стволовой клетки, приводящий к нарушению
ее пролиферации и дифференцировки. В
реализации факторов, приводящих к
изменению в стволовой клетке, имеют
значение состояние кроветворного
микроокружения (стромы костного мозга),
а также иммунопатологические воздействия,
обусловленные внешними и/или внутренними
факторами.

Клиническая картина.

Течение
апластической анемии различно: в одних
случаях заболевание возникает внезапно
и быстро приводит к летальному исходу,
в других протекает более латентно,
особенно у лиц пожилого возраста.

Наиболее
распространенной является приобретенная
первичная апластическая анемия. При
этой форме чаще страдают мужчины в
возрасте 18-20 лет. Длительность заболевания
до первичного обращения за врачебной
помощью составляет в среднем от 1 до 3
месяцев. При отсутствии своевременной
диагностики апластическая анемия
характеризуется неуклонным
прогрессированием.

Клинические
проявления заболевания тесно связаны
с выраженностью изменений в периферической
крови (анемия, лейко- и нейтропения,
тромбоцитопения) и включают 3 синдрома:
анемический, геморрагический и
инфекционных осложнений. Как правило,
первые симптомы обусловлены анемией.
Часто одновременно развивается
геморрагический синдром различной
степени выраженности (кровоизлияния
на коже по петехиально-пятнистому типу,
носовые, десневые, в более тяжелых
случаях — маточные и желудочно-кишечные
кровотечения, кровоизлияния в сетчатку
и головной мозг). Иногда геморрагический
синдром в начале заболевания настолько
выражен, что дает повод к ошибочному
диагнозу (это более характерно для
редкой формы апластической анемии —
амегакариоцитарной аплазии). Синдром
инфекционных осложнений в начале
заболевания возникает редко (при
клинически раритетной форме апластической
анемии, характеризующейся преимущественным
угнетением нейтропоэза). При
прогрессировании заболевания инфекционные
осложнения (язвенно-некротическое
поражение полости рта, миндалин,
пневмония, сепсис и др.) доминируют в
клинической картине и, наряду с
геморрагическим синдромом, являются
одной из основных причин летальных
исходов.

В
некоторых случаях апластическая анемия
проявляется одноростковой цитопенией
с соответствующей клинической
симптоматикой (чаще — парциальная
красноклеточная аплазия, реже —
амегакариоцитарная аплазия или угнетение
нейтропоэза).

При
объективном исследовании больных
обращает внимание мраморная бледность
кожи и видимых слизистых оболочек.
Увеличения селезенки, печени и
лимфатических узлов не отмечается;
более того, наличие органомегалии и
лимфоаденопатии исключает апластическую
анемию).

Соседние файлы в папке Внутренние

Источник

Апластическая
анемия (АА)
— заболевание, характеризующееся глубокой
панцитопенией и недостаточностью
костномозгового кроветворения,
обусловленной развитием аплазии костного
мозга.

АА
как нозологическая форма гетерогенна
и объединяет апластические синдромы с
различной этиологией и патогенетическими
механизмами, но имеющие сходные
клинические признаки, а также определенную
морфологическую и гистологическую
картину крови и костного мозга.

Начало
учения об апластической анемии относится
к 1888 г., когда P. Erlich впервые описал
тяжелую форму панцитопении с бедным
клеточными элементами костным мозгом.
Термин АА был введен А. Шоффаром в 1904г.

Различают
врожденную,
например, анемия Фанкони и приобретенную
апластическую
анемию. Современная классификация
приобретённых аплазий костного мозга
выделяет так называемые идиопатические
апластические анемии, когда установить
причину заболевания не представляется
возможным и апластические анемии с
предполагаемым этиологическим
фактором:
ионизирующая радиация, токи высокой
частоты, вибрация, горячий воздух,
искусственное освещение; лекарственные
(нестероидные противовоспалительные
средства, противосудорожные препараты
и др.) или токсические агенты (бензол и
его призводные), а также, ассоциированные
с вирусами (гепатита, парвовирусами,
вирусом иммунного дефицита, вирусом
Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом) или
клональными заболеваниями кроветворения
(лейкозом, злокачественной лимфопролиферацией,
пароксизмальной ночной гемоглобинурией),
а также вторичные аплазии, развившиеся
на фоне солидных опухолей, аутоиммунных
процессов (системная красная волчанка,
эозинофильный фасциит и др.).

В
основе развития АА лежат следующие
патогенетические
механизмы: функциональная
или анатомическая дефектность стволовой
клетки врожденного или приобретенного
характера; изменение микроокружения
стволовой клетки и опосредованное
торможение или нарушение функции.
Аутоиммунная агрессия по отношению к
гемопоэзу играет важную роль в патогенезе
заболевания. Данный путь повреждения
костного мозга, по-видимому, может быть
как первоначальным и ведущим механизмом
развития апластических анемий, так и
вторичным, развившимся в ответ на
первоначальное повреждение стволовых
клеток.

В
настоящее время большинство исследователей
ведущую роль в развитии костномозговой
недостаточности при апластических
анемиях отводят нарушению цитокиновой
регуляции кроветворения. Активированные
цитотоксические Т-лимфоциты, выявляемые
в костном мозге и периферической крови
больных продуцируют цитокины ИНФ-γ
и ФНО-α, являющиеся ингибиторами
нормального гемопоэза и подавляющие
образование гемопоэтических колоний
in
vitro.
Отмечено усиление продукции лимфоцитами
периферической крови интерлейкина –
2 (ИЛ-2), цитокина, необходимого для
активации пролиферации Т-лимфоидных
клеток. Воздействие на клетки интерферона
– γ (ИНФ-γ)
и фактора некроза опухоли α
(ФНО-α)
вызывает усиление экспрессии на
клеточной мембране Fas-рецептора,
являющегося маркером апоптоза —
общебиологического процесса
запрограммированной клеточной
смерти. Связывание Fas-рецептора
с Fas-лигандом,
вырабатываемым цитотоксическими
Т-лимфоцитами и NK-клетками,
приводит к индукции апоптоза в
клетках-мишенях, то есть в клетках,
экспрессирующих этот рецептор. Активация
этих процессов приводит к нарушению
жизнеспособности гемопоэтических
клеток и создает возможность развития
аплазии кроветворения.

Первоначальный
антигенный сигнал, приводящий к активации
иммунной системы или срыву толерантности
и аутоиммунной деструкции гемопоэза
при апластических анемиях, как правило,
для большинства больных остается
неизвестным.

Клиническая
картина. Основные
проявления
АА обусловлены развитием трехростковой
цитопении: анемии, гранулоцитопении,
тромбоцитопении; гипоксией тканей и
органов. Иногда болезнь начинается
остро и очень быстро прогрессирует,
почти не поддается никакой терапии, но
чаще она начинается исподволь, больной
адаптируется к анемии и обращается к
врачу уже тогда, когда выраженность
панцитопении значительная.

Анемический
синдром
проявляется снижением толерантности
к обычной физической нагрузке; одышкой,
тахикардией, неадекватных физической
нагрузке; слабостью; головной болью;
головокружением. Анемия у больных
связана, как с нарушением образования
эритроцитов, так и с кровотечениями.

Геморрагический
синдром проявляется
кровоподтеками, носовыми, десневыми
кровотечениями, меноррагиями, гематурией,
петехиальными высыпаниями различной
локализации — на коже, слизистых, сетчатке
глаза, ткани головного мозга.

Синдром
инфекционных осложнений—от
локальных воспалительных процессов
(отит, ангины, пиелит и др.) до пневмонии
и сепсиса различной этиологии. Поскольку
при АА снижено количество гранулоцитов,
а количество В- и Т-лимфоцитов остается
нормальным, особенно в дебюте заболевания,
то бактериальные инфекции встречаются
значительно чаще вирусных.

Увеличение
селезенки, печени и лимфоузлов при
идиопатической форме болезни не
наблюдается.

Диагностика.
Исследование
периферической крови
выявляет сужение всех трех ростков
гемопоэза (гранулоцитарного,
эритроцитарного, мегакариоцитарного)
– панцитопению, нормо- или гиперхромную
анемию с выраженным анизоцитозом и
тенденцией к макроцитозу, тромбоцитопению,
лейкопению, абсолютную гранулоцитопению,
относительный лимфоцитоз, увеличение
СОЭ, у 2/3 больных АА отмечается
ретикулоцитопения.

Выявление
панцитопении в периферической крови
служит показанием
к стернальной пункции для исключения
гемобластоза и витамин В12‑дефицитной
анемии.

В
стернальном пунктате имеет место
уменьшение количества гранулоцитарных
клеток, при этом выявляется относительный
лимфоцитоз.

При
гистологическом исследовании костного
мозга (трепанобиопсия) – метод
верификации диагноза
— картина аплазии костного мозга:
диффузное замещение костно-мозговых
полостей жировой тканью с небольшими
очагами кроветворных клеток, в ряде
случаев отмечается полное исчезновение
последних.

Биохимические
исследования не играют какой-либо роли
при диагностике АА, но важны для оценки
состояния функции печени и почек.

Вирусологические
исследования — определение наличия или
отсутствия антител к цитомегаловирусной
инфекции, а также на гепатиты А, В и С.

Ультразвуковое
исследование брюшной полости и
забрюшинного пространства: в первые
месяцы удается выявить небольшое
увеличение печени, повышение акустической
плотности паренхимы и неоднородность
ее эхоструктуры. При этом необходимо
проведение комплекса исследований с
целью исключения ряда заболеваний, при
которых возможно развитие вторичной
апластической анемии или синдрома
аплазии кроветворения: системная красная
волчанка и другие коллагенозы, миллиарный
туберкулёз, хронический гепатит и другие
вирусные инфекции, метастазирующие
солидные опухоли, пароксизмальная
ночная гемоглобинурия, острый лейкоз,
злокачественные лимфопролиферативные
заболевания.

Основные
критерии диагноза АА:

—
трёхростковая цитопения: анемия,
гранулоцитопения, тромбоцитопения;

—
снижение клеточности костного мозга и
отсутствие мегакариоцитов по данным
пунктата костного мозга;

—
аплазия костного мозга в биоптате
подвздошной кости (преобладание жирового
костного мозга над деятельным).

Диагноз
АА устанавливаетсятолько после
гистологического исследования костного
мозга (трепанобиопсия).

Критерии
тяжести апластической анемии (Михайлова
Е.А, Устинова Е.Н., Клясова Г.А., 2008).

Нетяжелая
АА: гранулоцитопения >0,5х109.

Тяжелая
АА: клетки нейтрофильного ряда<0,5х109/л;

тромбоциты<20х109/л;

ретикулоциты<1,0%.

Очень
тяжелая АА: гранулоцитопения: менее
0,2х109/л;

тромбоцитопения
менее 20х109/л.

Критерии
полной ремиссии:

гемоглобин
>100 г/л;
гранулоциты
>1,5х109/л;
тромбоциты
>100,0х109/л;
отсутствие
потребности в заместительной терапии
компонентами крови.

Частичная
ремиссия:

1)
гемоглобин >80 г/л;

2)
гранулоциты >1,0х109/л;

3)
тромбоциты >20х109/л;

4)
исчезновение или значительное уменьшение
зависимости от трансфузий компонентами
крови.

Лечение.

Основным
направлением в терапии АА в настоящее
время является иммуносупрессия как
самостоятельный метод лечения,
используемый с целью подавления
функциональной активности определенных
субпопуляций лимфоидных клеток, так и
в сочетании с трансплантацией костного
мозга, способствующей количественному
восстановлению пула клеток-предшественниц
нормального гемопоэза.

Трансплантация
костного мозга (ТКМ) проводится при
наличии гистосовместимого донора
молодым больным с тяжелой и очень тяжелой
формой апластической анемии в сочетании
с интенсивными режимами предтрансплантационной
подготовки и посттрансплантационного
ведения (циклоспорин А).

Для
большинства взрослых больных АА терапией
выбора
является комбинированная иммуносупрессивная
терапия, которая предполагает одновременное
или последовательное применение
нескольких методов иммуносупрессии.
При этом ведущую роль в программах
лечения АА играет антилимфоцитарный
(или антитимоцитарный) глобулин.

Механизм
действия антилимфоцитарного иммуноглобулина
(АЛГ) неоднозначен. Считается, что
основным и наиболее важным является
его иммуносупрессивный эффект,
обусловленный цитотоксическим действием,
направленным против Т-лимфоцитов.

Вторым
необходимым компонентом современных
иммуносупрессивных программ при АА
является циклоспорин А (СуА), обеспечивающий
интенсивную и длительную иммуносупрессию.
Механизм действия СуА связан с
блокированием лимфоцитарной активности
и подавлением иммунного ответа,
реализуемого посредством ряда лимфокинов
и в первую очередь ИЛ-2.

Спленэктомия
или повторные курсы АЛГ включаются в
программу лечения больных, не ответивших
на предшествующую терапию. Возможно,
что механизм влияния спленэктомии на
течение анемии связан с тем, что в
результате спленэктомии удаляется
большая масса активированных лимфоидных
клеток, участвующих в развитии АА.

Лимфоцитаферез
проводится в случаях недостаточной
эффективности иммуносупрессивной
терапии (АЛГ, СуА, спленэктомия).

Кортикостероидные
гормоны в современных программах лечения
больных АА используются ограниченно:
с целью уменьшения токсичности АЛГ,
профилактики развития или лечения
сывороточной болезни.

Поддерживающая
терапия:
компоненты крови (трансфузии эритроцитарной
массы, тромбоцитов, свежезамороженной
плазмы), плазмаферез, антибактериальная
(цефалоспорины III-IV
поколения), противогрибковая (амфотерицин
В, каспофунгин), противовирусная терапия.

Соседние файлы в папке МР_студ_гемато

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 2 правки.

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения[3].

История заболевания[править | править код]

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии)[4].

Этиология[править | править код]

Причинами апластической анемии могут быть:

Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Патогенез[править | править код]

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих.
Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.

Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

Клиника[править | править код]

Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
Инфекционные осложнения.

Диагностика[править | править код]

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).

Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.

Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.

Лечение[править | править код]

Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу.

Лечение с глюкокортикоидами эффективно, если болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами, появлением антител против клеток крови.
Лечение анаболическими препаратами стимулируют кроветворение.
Лечение андрогенами обладает анаболическим эффектом и стимулируют эритропоэз.
Лечение цитостатиками (иммунодепресантами) — назначается лишь при отсутствии эффекта от других методов лечение у больных с аутоиммунной формой, в том числе при парциальной красноклеточной аплазии.
Спленэктомия
Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения.
Лечение циклоспорином. Циклоспорин А (сандиммун) обладает иммунодепрессантным эффектом, селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина-2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию Гамма интерферона и альфа фактора некроза опухоли.
Трансплантация костного мозга.

Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.
При невозможности подобрать донора проводится паллиативная терапия. В качестве базисного препарата используется иммунодепрессант циклоспорин А. У больных нетяжёлой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжёлой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжёлой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжёлой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.

Лечение колониестимулирующими факторами или миелоидными факторами роста — эти гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов.
Трансфузии эритроцитов; показания: выраженная анемия, гипоксия мозга, гемодинамические нарушения.

Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Прогноз[править | править код]

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Примечания[править | править код]

Источник