Апластическая анемия в казахстане

Описание

Анемия (греч. αναιμία, малокровие) — группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний. Следует различать гидремию и анемию, при гидремии число форменных элементов и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови.

Особенности классификации

Сама по себе любая анемия не является заболеванием, но может встречаться как синдром при целом ряде заболеваний, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. В связи с этим строгая нозологическая классификация анемий невозможна. Для классификации анемий принято использовать принцип практической целесообразности. Для этого наиболее удобно делить анемии по единому классификационному признаку — цветовому показателю.

Снижение концентрации гемоглобина в крови часто происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменении их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей, что чаще всего выражается такими симптомами как бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, учащенное сердцебиение, одышка и другими.

При рутинном исследовании мазка периферической крови морфолог указывает на отклонение размера эритроцитов в меньшую сторону (микроцитоз) или в большую сторону (макроцитоз), но такая оценка, если она производится без специальных приспособлений — микрометров, — не может быть свободна от субъективизма. Достоинством автоматического анализа крови является стандартизация показателя — средний корпускулярный объем (СКО), измеряемый в фемтолитрах (fl, фл). СКО измеряют с помощью автоматизированного счетчика прямым способом. Нормальное значение среднего корпускулярного объема представляет 80—90 фл (нормоцитоз). Повышение СКО выше 95 фл — макроцитоз. Снижение СКО менее 80—75 фл — микроцитоз. Недостатком является относительно дорогое и сложное оборудование, требующее соответствующего сервисного обслуживания.

Замена цветового показателя на показатель СКО не нарушает привычной классификации анемий, построенной на основании цветового показателя.

Определение анемии

В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.

Классификация анемий

Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

По цветовому показателю

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85 — 1,05. В зависимости от него различают такие анемии:

Гипохромная анемия

• Гипохромные — ЦП < 0,85(по некоторым источникам ниже 0,8):
  • железодефицитная анемия
  • талассемия

Нормохромная анемия

• Нормохромные — ЦП 0,85-1,05:
  • гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
  • постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
  • неопластические заболевания костного мозга
  • апластические анемии
  • внекостномозговые опухоли
  • анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

Гиперхромная анемия

• Гиперхромные — ЦП > 1,1:
  • витамин B12-дефицитная анемия
  • фолиеводефицитная анемия
  • миелодиспластический синдром

По степени тяжести

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

• Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;
• Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л;
• Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По способности костного мозга к регенерации

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5 %-2 %

• Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.
• Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
• Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5 %-2 %)
• Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %

Патогенетическая классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

• Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
• Анемии, связанные с острой или хронической кровопотерей
• Анемии, связанные с повышенным гемолизом

По этиологии

• Анемии при хронических воспалениях:
  • При инфекциях:
    • туберкулёз
    • бактериальный эндокардит
    • бронхоэктатическая болезнь
    • абсцесс лёгкого
    • бруцеллёз
    • пиелонефрит
    • остеомиелит
    • микозы
  • При коллагенозах:
    • системная красная волчанка
    • ревматоидный артрит
    • узелковый полиартериит
    • болезнь Хортона
• Мегалобластные анемии:
  • Пернициозная анемия

• • Гемалитический брадикардит

Этиология

Основные причины развития железодефицитных анемий у детей:В зависимости от типа анемии, этиологические факторы могут достаточно сильно различаться.

• одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)
• недостаток витаминов
• нерегулярный приём
• перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции
• глистные инвазии

Патогенез

Различают три основных механизма развития анемии:

• Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина В12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга. Иногда анемия возникает при приёме больших доз витамина С (витамин С в больших дозах блокирует действие витамина В12, необходимого для кроветворения).

• Анемия как следствие потери эритроцитов — является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.

• Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов.

Клинические проявления

Нередко анемия протекает без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.

Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.

Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.

Проявления острых и тяжёлых анемий всегда более выражены, чем хронических и средней тяжести.

Кроме общих симптомов, непосредственно связанных с гипоксией, у анемий могут быть и другие проявления в зависимости от их этиологии и патогенеза. Например, развитие нарушений чувствительности при B12-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемиии пр.

При злокачественной анемии неизбежна ахлоргидрия.

Лечение

В основном при лечении анемии используют витамин В12 и препараты железа. Также при низком уровне гемоглобина могут быть применены переливания эритроцитарной массы. В целом тактика лечения зависит от типа анемии и тяжести состояния больного.

• Лечение анемий проводится в условиях стационара.
• Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество белка, железа и витаминов.
• По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики, падении гемоглобина ниже 40-50 г/л применяются гемотрансфузии.
• Терапия отдельных форм анемий проводится с учетом их этиологии и патогенеза.
• В случае острой постгеморрагической анемии в первую очередь необходима остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются препараты железа.
• Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путем введения его внутрь (гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррум-лек, фербитол, эктофер).
• Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парентеральным применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента — аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапии является ретикулоцитарный криз — увеличение количества ретикулоцитов до 20-30 % на 5-8 день лечения.
• Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.
• Преимущественным методом лечения наследственных гемолитических

Профилактика

Основным средством в профилактике анемии является сбалансированное и богатое витаминами питание. В дневной рацион обязательно должны входить все необходимые витамины и микроэлементы. Рацион здорового человека должен содержать примерно 20 мг железа. Женщинам стоит обращать больше внимания на уровень своего гемоглобина, нежели мужчинам, ведь из-за менструаций представительницы женского пола теряют в два раза больше железа, чем мужчины, не страдающие наличием кровотечений.

• При железодефицитных анемиях прогноз в большинстве случаев благоприятный. Профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему их развитию.
• При наследственных формах гемолитических анемий прогноз зависит от частоты гемолитических кризов и степени тяжести малокровия.
• При апластических анемиях прогноз серьёзный