Апластическая анемия формулировка диагноза

Классификация анемии по степени тяжести:

— легкой степени: Нв 110 – 90 г/л

— средней тяжести: Нв 89 – 70 г/л

— тяжелая степень: Нв ниже 70 г/л

Основными лабораторными признаками ЖДАявляются:

— низкий цветовой показатель;

— гипохромия эритроцитов;

— снижение содержания сывороточного железа;

— повышение общей железосвязывающей способности сыворотки, снижение уровня трансферрина.

Пример формулировки диагноза:

Хроническая железодефицитная анемия, средней степени тяжести. Фибромиома матки. Мено- и метроррагии.

ВИТАМИН В12 – дефицитная анемия.

Диагностические критерии витамин В12-дефицитной анемии:

— трехростковая цитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);

— высокий цветовой показатель, гиперхромия эритроцитов;

— макроцитоз, мегалоцитоз;

— гиперсегментация ядер нейтрофилов, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кебота;

— признаки поражения нервной системы (фуникулярный миелоз);

— мегалобластический тип кроветворения в костном мозге (стернальная пункция—основной метод верификации диагноза).

Пример формулировки диагноза:

Витамин В12-дефицитная анемия, связанная с нарушением выработки внутреннего фактора Касла (на фоне атрофического гастрита), средней степени тяжести.-

Апластическая анемия.

Различают врожденную, например, анемия Фанкони и приобретенную апластическую анемию (АА). Современная классификация приобретённых аплазий костного мозга выделяет так называемые идиопатические апластические анемии, когда установить причину заболевания не представляется возможным и апластические анемии с предполагаемым этиологическим фактором: ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, горячий воздух, искусственное освещение; лекарственные (нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные препараты и др.) или токсические агенты (бензол и его призводные), а также, ассоциированные с вирусами (гепатита, парвовирусами, вирусом иммунного дефицита, вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом) или клональными заболеваниями кроветворения (лейкозом, злокачественной лимфопролиферацией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией), а также вторичные аплазии, развившиеся на фоне солидных опухолей, аутоиммунных процессов (системная красная волчанка, эозинофильный фасциит и др.).

Основные критерии диагноза АА:

— трёхростковая цитопения: анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения;

— снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга;

— аплазия костного мозга в биоптате подвздошной кости (преобладание жирового костного мозга).

Диагноз АА устанавливается только после гистологического исследования костного мозга (трепанобиопсия).

Критерии тяжести апластической анемии

(Михайлова Е.А, Устинова Е.Н., Клясова Г.А., 2008).

Нетяжелая АА: гранулоцитопения >0,5х109.

Тяжелая АА: клетки нейтрофильного ряда <0,5х109/л;

тромбоциты <20х109/л;

ретикулоциты <1,0%.

Очень тяжелая АА: гранулоцитопения: менее 0,2х109/л;

тромбоцитопения менее 20х109/л.

Критерии полной ремиссии:

1) гемоглобин >100 г/л;

2) гранулоциты >1,5х109/л;

3) тромбоциты >100,0х109/л;

4) отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

Частичная ремиссия:

1) гемоглобин >80 г/л;

2) гранулоциты >1,0х109/л;

3) тромбоциты >20х109/л;

4) исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентами крови.

Пример формулировки диагноза:

Идиопатическая апластическая анемия, тяжёлая форма.

Острые лейкозы.

Классификация.

Наиболее распространенной морфологической классификацией ОЛ остается предложенная франко-американо-британской группой в 1976 г. классификация FAB, пересмотренная и дополненная в 1991 г., согласно которой выделяют следующие формы ОЛ.

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ):

L1 (микролимфобластный вариант, ОЛЛ без созревания) является преобладающим у детей (70% случаев среди всех детских ОЛЛ). У взрослых на его долю приходится не более 20-25%.

L2 — ОЛЛ с созреванием, наиболее вариабелен, чаще встречается у взрослых (около 70% случаев среди всех ОЛЛ).

L3 — Беркиттоподобный лимфобластный лейкоз — достаточно редкий вариант ОЛЛ (менее 5% случаев).

Самым благоприятным в прогностическом отношении является L1 -ОЛЛ (наиболее высокие показатели частоты получаемых ремиссий и длительной безрецидивной выживаемости)

Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ)

М0 — острый миелобластный недифференцированный лейкоз.

М1 — острый миелобластный лейкоз без созревания.

М2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием.

МЗ — острый промиелоцитарный лейкоз.

М4 — острый миеломонобластный лейкоз.

М5 — острый монобластный лейкоз.

М6 — острый эритробластный лейкоз (эритромиелоз).

М7 — острый мегакариобластный лейкоз.

В 2001 г. международной группой экспертов была разработана новая классификация гематологических опухолей (ВОЗ, 2001), основой которой явилась классификация FAB (табл. 1). В классификации ВОЗ ОЛ характеризуются не только в соответствии с морфологическими и цитохимическими признаками бластных клеток, но и с учетом их генотипа, иммунофенотипа, связи с предшествующей химиорадиотерапией. В тех ситуациях, когда нет возможности проанализировать кариотип бластных клеток, единствен­ный принцип классификации ОЛ — морфологический.

Клиническая классификация стадий острого лейкоза преследует сугубо тактические цели — терапевтическую тактику и прогноз:

1. Первый острый период (развернутая стадия болезни).

2. Полная (неполная) ремиссия.

3. Выздоровление

4. Рецидив (с указанием, первый или повторный).

5. Терминальная стадия.

Таблица 1

Классификация острых лейкозов (ВОЗ 2001 г.)

Принципы диагностики.

Диагностика ОЛ базируется на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови.

Диагноз острого лейкоза может быть установлен только морфологически по обнаружению бластных опухолевых клеток в костном мозге (более 20%). При обнаружении в костном мозге менее 20% бластных клеток, а в периферической крови — более 20%, также устанавливается диагноз ОЛ.

Хранение первичных препаратов костного мозга, на основании которых установлен диагноз, обязательно в течение не менее 5 лет.

Картина крови характеризуется следующими признаками:

1) появлением бластных клеток;

2) анемией, чаще нормоцитарной и нормохромной;

3) тромбоцитопенией;

4) лейкопенией или лейкоцитозом;

5) наличием лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофилами);

6) отсутствием в лейкоцитарной формуле эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная диссоциация);

7) ускорением СОЭ.

Оценка морфологических особенностей клеток костного мозга включает:

— определение принадлежности опухолевых клеток к миелоидной или лимфоидной линии кроветворения;

— иммунофенотипирование;

— цитохимическое исследование;

— цитогенетическое исследование;

— молекулярно-биологическое исследование;

— культуральное исследование.

Критерии ремиссии.

Результаты лечения ОЛ в период индукции оцениваются по определенным критериям. Ремиссия характеризуется следующими показателями, сохраняющимися на протяжении не менее 1 месяца:

— в костном мозге число бластных клеток не превышает 5%, представлены все линии кроветворения с нормальными признаками созревания (их соотношение приближается к норме), мегакариоциты обнаруживаются, клеточность костного мозга более 20%;

— в периферической крови — абсолютное число нейтрофилов более или равно 1,0×109/л, тромбоцитов более или равно 100×109/л, бластные клетки не обнаруживаются;

— отсутствуют экстрамедуллярные очаги лейкемического роста (включая отсутствие нейролейкемии). Указанные изменения должны наблюдаться в течение 1 мес. и более.

Следует отметить, что в случае, если в пунктате костного мозга содержится менее 5% бластных клеток, но выявляются клетки с палочками Ауэра, полную ремиссию не диагностируют.

Выделяют 3 основных типа полной морфологической ремиссии (ПР): цитогенетическая (ПРц), молекулярная (ПРм), с неполным восстановлением показателей периферической крови, когда количество нейтрофилов менее 1×109/л, тромбоцитов менее 100×109/л (ПРн).

Цитогенетическая ремиссия— полная клинико-гематологическая ремиссия, при этом с помощью стандартного цитогенетического исследования не выявляются исходные аномалии кариотипа; кариотип должен быть нормальным, а количество проанализированных метафаз — не менее 20.

Молекулярная ремиссия— это полная клинико-гематологическая ремиссия при отсутствии исходно определявшихся с помощью ПЦР молекулярных маркеров ОЛ (дважды проведенный анализ).

Частичная ремиссия – это состояние кроветворной ткани, которое не соответствует критериям полной ремиссии, однако регистрируется значительное снижение количества бластных клеток (более 50% от исходного, при этом их процент в пунктате костного мозга не должен превышать 25) и нормализация показателей периферической крови с незначительными отклонениями от необходимых параметров (не обнаруживаются бластные клетки, количество тромбоцитов не менее 50×109/л,но не более 100×109/л и т.д.).

Резистентная форма ОЛ — отсутствие полной ремиссии после завершения индукционной терапии (обычно это два курса химиотерапии при ОМЛ и 2 фазы индукции при ОЛЛ), а также если после первого индукционного курса количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет 5% и менее без полноценного восстановления показателей периферической крови и после проведения первого курса консолидации процент бластных клеток превышает 5. Отсутствие эффекта (полной ремиссии) к концу индукционной терапии расценивается какпервичная резистентность и является основанием для перехода к другой цитостатической программе.

Критерии рецидива.

Ранним считают рецидив, возникший менее чем через 1 год от момента достижения полной ремиссии, поздним — зарегистрированный через 1 год и более. Рецидивом также является внекостномозговое поражение (нейролейкемия, поражение яичек, увеличение селезенки и т. д.) даже при отсутствии изменений в крови и костном мозге. В таблице 5 представлены основные подходы к определению минимальной остаточной популяции опухолевых клеток.

Примеры формулировки диагноза:

1. Острый лимфобластный лейкоз, развёрнутая стадия (первый острый период).

2. Острый миелобластный лейкоз, терминальная стадия.

Рекомендуемые страницы: