Анемия вследствие преждевременного разрушения эритроцитов

Когда разрушение эритроцитов превышает их выработку, развивается гемолитическая анемия. Гемолитические анемии встречаются относительно редко по сравнению с анемиями вследствие кровопотери или снижения выработки эритроцитов.

Симптомы анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов

Симптомы гемолитической анемии подобны симптомам других форм анемии. Иногда гемолиз возникает внезапно и бывает очень тяжелым, приводя к гемолитическому кризу: появляются озноб, повышение температуры тела, боль в спине и животе, головокружение, снижается артериальное давление, возникает желтуха, моча приобретает темную окраску. Увеличивается селезенка, поскольку она отфильтровывает фрагменты поврежденных эритроцитов; увеличение селезенки иногда сопровождается болью в животе. Длительный гемолиз может сопровождаться формированием пигментных желчных камней, состоящих из темноокрашенного содержимого эритроцитов.

Причины анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов

Иногда эритроциты разрушаются из-за аномалии в них самих — патологических изменений формы и поверхностной структуры, нарушения функции или аномалии гемоглобина.

Разрушение эритроцитов усиливается при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и некоторые злокачественные опухоли, особенно лимфомы.

Прием различных лекарств, например содержащих серу, может также приводить к повреждению эритроцитов.

Диагностика анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов

Уровень билирубина в крови повышен, повышено содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Уровень железа в крови повышен.

Обязательно проводится УЗИ брюшной полости для определения размеров печени и селезенки. При гемолитической анемии селезенка увеличивается.

Лечение анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов

Лечение гемолитической анемии зависит от ее причины.

При аутоиммунной гемолитической анемии назначают стероидные гормоны (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты, в тяжелых случаях применяются цитостатики.

Приобретенная гемолитическая анемия (например, при отравлении) лечится устранением причины, приведшей к развитию заболевания.

Любая гемолитическая анемия может потребовать симптоматического лечения в виде переливания эритроцитарной массы (при уровне гемоглобина ниже 50 г/л или предобморочном состоянии больного).

Эффективным методом лечения является удаление селезенки – спленэктомия.

Источник

Главная Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов

В норме эритроциты живут и функционируют приблизительно 120 дней. Затем макрофаги в костном мозге, селезенке и печени обнаруживают и уничтожают их. Если в результате болезни эритроциты разрушаются преждевременно (гемолиз), то костный мозг компенсирует это, усиленно вырабатывая новые эритроциты — иногда его работа ускоряется в 10 раз. Когда разрушение эритроцитов превышает их выработку, развивается гемолитическая анемия. Гемолитические анемии встречаются относительно редко по сравнению с анемиями вследствие кровопотери или снижения выработки эритроцитов.

Повышенное разрушение эритроцитов может быть обусловлено множеством факторов, в том числе увеличением селезенки (спленомегалией). Эритроциты могут механически повреждаться из-за каких-то препятствий в кровотоке. Эритроциты могут быть атакованы антителами собственной иммунной системы в результате аутоиммунной реакции. Иногда эритроциты разрушаются из-за аномалии в них самих — патологических изменений формы и поверхностной структуры, нарушения функции или аномалии гемоглобина. Разрушение эритроцитов усиливается при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и некоторые злокачественные опухоли, особенно лимфомы. Прием различных лекарств, например содержащих серу, может также приводить к повреждению эритроцитов.

Гемолитическая анемия можно заподозрить при осмотре пациента и после общего анализа крови (умеренное снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель – в норме). При миелографии (исследовании костного мозга) выявляется значительное усиление кроветворения.
Уровень билирубина в крови повышен, повышено содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Уровень железа в крови повышен.
Обязательно проводится УЗИ брюшной полости для определения размеров печени и селезенки. При гемолитической анемии селезенка увеличивается.

Лечение гемолитической анемии зависит от ее причины.
При аутоиммунной гемолитической анемии назначают стероидные гормоны (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты, в тяжелых случаях применяются цитостатики.
Приобретенная гемолитическая анемия (например, при отравлении) лечится устранением причины, приведшей к развитию заболевания.
Любая гемолитическая анемия может потребовать симптоматического лечения в виде переливания эритроцитарной массы (при уровне гемоглобина ниже 50 г/л или предобморочном состоянии больного).
Эффективным методом лечения является удаление селезенки – спленэктомия.

Источник

В норме эритроциты живут и функционируют приблизительно 120 дней. Затем макрофаги в костном мозге, селезенке и печени обнаруживают и уничтожают их.

Если в результате болезни эритроциты разрушаются преждевременно (гемолиз), то костный мозг компенсирует это, усиленно вырабатывая новые эритроциты — иногда его работа ускоряется в 10 раз.

Симптомы

Симптомы гемолитической анемии подобны симптомам других форм анемии.

Иногда гемолиз возникает внезапно и бывает очень тяжелым, приводя к гемолитическому кризу: появляются озноб, повышение температуры тела, боль в спине и животе, головокружение, снижается артериальное давление, возникает желтуха, моча приобретает темную окраску.

Увеличивается селезенка, поскольку она отфильтровывает фрагменты поврежденных эритроцитов; увеличение селезенки иногда сопровождается болью в животе.

Длительный гемолиз может сопровождаться формированием пигментных желчных камней, состоящих из темноокрашенного содержимого эритроцитов.

Все симптомы: головокружение, повышение температуры тела, боль в поясничной области, боль в животе, желтуха, темная моча.

Причины

Иногда эритроциты разрушаются из-за аномалии в них самих — патологических изменений формы и поверхностной структуры, нарушения функции или аномалии гемоглобина. Разрушение эритроцитов усиливается при таких заболеваниях, как системная красная волчанка и некоторые злокачественные опухоли, особенно лимфомы. Прием различных лекарств, например содержащих серу, может также приводить к повреждению эритроцитов.

Диагностика

Гемолитическую анемию можно заподозрить при осмотре пациента и после общего анализа крови (умеренное снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель – в норме). При миелографии (исследовании костного мозга) выявляется значительное усиление кроветворения.

Список методов диагностик: биохимия крови, анализ крови клинический (общий), узи брюшной полости.

Лечение

Лечение гемолитической анемии зависит от ее причины.

Эффективным методом лечения является удаление селезенки – спленэктомия.

Методы лечения: хирургическое вмешательство, лекарственная терапия, гемотрансфузия (переливание крови).

Источник

Разрушение эритроцитов

Разрушение эритроцитов (гемолиз) — естественный или спровоцированный определенной патологией необратимый процесс, в результате которого происходит разрушение ККТ и выход гемоглобина в плазму. Кровь становится прозрачной, а красный цвет приобретает как растворимый краситель в дистиллированной воде, что в медицине носит название «лаковая кровь».

Продолжительность жизни эритроцитов в здоровом организме составляет 3–3,5 месяца. По истечении этого срока начинается естественный процесс гибели ККТ, что для организма проходит без негативных последствий — такие операции происходят практически каждую секунду. Следует отметить, что продолжительность жизни у эритроцитов больше, чем у других компонентов крови. Например, продолжительность жизненного цикла тромбоцитов составляет около 10 суток.

Процесс разрушения эритроцитов происходит под действием вещества, которое называется гемолизин. Если выработка этого компонента обусловлена определенными патологическими процессами, будет присутствовать характерная симптоматика. В таких случаях нужно незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Место разрушения эритроцитов не имеет конкретной локализации. Процесс может быть внутрисосудистым и внутриклеточным. При внутриклеточном типе разрушение эритроцитов происходит в клетках макрофагов кроветворных органов. Если патогенез обусловлен патологическим процессом, сильно увеличатся селезенка и печень.

При внутрисосудистом типе разрушаются эритроциты во время циркуляции крови. Такой процесс может быть обусловлен определенными заболеваниями, в том числе и врожденного характера.

Показатели гемолиза могут быть ошибочными, если во время анализа и работы с жидкостью были допущены ошибки. Это возможно при таких провокаторах:

была нарушена техника забора материала;
несоблюдение правил хранения крови.

При показателях, которые существенно отличаются от нормы, могут назначать повторное проведение теста.

Механизм разрушения может быть нескольких видов:

естественный — не обусловлен какой-то патологией, а просто результат жизненного цикла эритроцитов в крови;
осмотический — обусловлен наличием в крови веществ, которые деструктивно влияют на оболочку ККТ;
термический — при воздействии предельно низких температур;
биологический — обусловлен воздействием патогенных микроорганизмов в результате вирусных или инфекционных системных заболеваний;
механический — из-за воздействия, которое приводит к повреждению оболочки эритроцита.

Почему эритроциты разрушаются? В результате завершения жизненного цикла или под воздействием определенных этиологических факторов происходит следующее:

ККТ растет в размере, меняется форма — из дискообразного эритроцит становится круглым;
оболочка ККТ не способна растягиваться, что приводит к разрыву ККТ;
содержимое эритроцита попадает в плазму крови.

Причин процесса достаточно много. Спровоцировать гемолиз неестественного типа может даже сильный стресс.

Возможные причины развития преждевременного гемолиза следующие:

переливание несовместимой крови;
отравление тяжелыми металлами, ядами и другими токсическими веществами;
хронические инфекционные заболевания;
болезни вирусной этиологии, которые длительное время не проходят или перешли в хроническую форму с частыми рецидивами;
ДВС-синдром;
наличие системных или аутоиммунных заболеваний;
термические или химические ожоги;
удар током.

В некоторых случаях процесс будет иметь идиопатическую форму, то есть установить его этиологию будет невозможно.

В легкой форме патологический гемолиз протекает практически бессимптомно, в том время как острая форма может характеризоваться следующим образом:

тошнота и рвота — в рвотных массах могут быть примеси крови;
слабость;
бледность кожных покровов;
боль в животе;
желтушность кожи;
судороги;
одышка;
систолические шумы в сердце;
повышенное или пониженное до критических пределов артериальное давление;
увеличение селезенки и печени;
гематурия — в моче примеси крови;
повышенная температура тела;
приступы лихорадки и озноба;
возможна анурия — отсутствие мочи.

Желтушность эпидермиса будет обусловлена тем, что в продуктах распада в результате разрушения ККТ образуются клетки билирубина.

Чтобы определить, что именно стало причиной патологического гемолиза, проводится ряд диагностических мероприятий:

консультация гематолога и специалистов — в зависимости от характера течения клинической картины;
общий клинический анализ и развернутый биохимический анализ крови;
тест Кумбса — определяет наличие эритроцитарных антител к резус-фактору;
УЗИ брюшной полости и органов малого таза;
КТ живота и почек.

При клеточном гемолизе в анализах будет повышенное количество билирубина, стеркобилина, железа и уробилина. При внутрисосудистом типе будет присутствовать гемоглобин в моче.

Курс лечения будет полностью зависеть от первопричинного фактора. Возможно назначение препаратов из группы иммуносупрессоров, глюкокортикостероидов, антибиотиков.

Может проводиться заместительная терапия — переливание ККТ и составляющих крови. Если терапевтические мероприятия малоэффективны или вовсе не дают должного результата, выполняют операцию по удалению селезенки.

Относительно врожденных или системных заболеваний нет специфической профилактики. В качестве общих профилактических мероприятий нужно выполнять следующее:

проводить предупреждение инфекционных или воспалительных заболеваний;
правильно питаться;
исключить отравление тяжелыми ядами, металлами и другими токсическими веществами;
систематически проходить медицинский осмотр.

При плохом самочувствии необходимо обращаться к врачу, а не проводить терапевтические мероприятия на свое усмотрение.

Источник

Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. В организме здорового человека постоянно происходит так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов жизненный цикл эритроцитов укорачивается. Именно это и является характерным признаком гемолитических анемий.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. При этой патологии наблюдается уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом костный мозг не реагирует на анемический синдром.

Причины возникновения

Гемолитические анемии разделяют по признаку врожденности и приобретенности. Врожденные формы патологии связаны с дефектами структуры и функции эритроцитов.
Приобретенные гемолитические анемии развивается в результате влияния факторов окружающей среды:

инфекции вирусные и бактериальные – малярия, анаэробный сепсис;
интоксикации гемолитическими ядами – фосфор, мышьяк, змеиный яд, грибной яд;
сильное воздействие физических факторов – переохлаждение, ожоги;
переливание несовместимой крови;
вакцинация;
психоэмоциональное напряжение;
физические нагрузки;
лекарственные средства – хинин, сульфаниламиды, антибиотики.

Приобретенная гемолитическая анемия может быть спровоцирована многими инфекционными болезнями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и другие.

Врожденная форма

Основные формы врожденных (наследственных) гемолитических анемий:

гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита – мембранопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – ферментопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатии.

Из врожденных гемолитических анемий наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара.

Мембранопатии

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз, сфероцитоз)
Сфероцитоз – это группа врожденных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) вследствие дефекта белков мембраны эритроцита.

При мембранопатии этого вида эритроциты уменьшаются в размере за счет своей сферичности. Изменения в структуре белков клеточной мембраны приводят к ее натяжению. Вместо двояковогнутых дисков (такую форму имеют здоровые эритроциты) образуются сферы. Это в свою очередь сопровождается нарушением способности эритроцитов к деформации. Эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, теряют часть мембраны в селезенке, увеличивая орган в размерах. В результате в крови появляются совершенно круглые эритроциты.

Основные признаки микросфероцитоза – анемия, желтуха, увеличение селезенки. При тяжелых формах патологии этого вида у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, уменьшение глазного яблока, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Единственным методом лечения анемии при микросфероцитозе является удаление селезенки. Показанием к хирургической операции являются:

анемия тяжелой степени;
кризовое течение анемии;
значительное повышение билирубина;
боли в правом подреберье, связанные с наличием камней в желчном пузыре;
значительное увеличение селезенки;
отставание у детей в развитии.

После удаления селезенки обычно уменьшается симптоматика болезни (устраняется анемия), но дефект эритроцитов остается.

Распространенность заболевания составляет 1 случай на 1000 – 4500 человек.

Овалоцитоз (эллиптоцитоз)
Овалоцитоз – редкое врожденное заболевание, при котором эритроциты имеют характерную овальную форму.
Выраженная анемия наблюдается нечасто. Из-за повышенного разрушения эритроцитов может наблюдаться образование желчных камней. Это вызывает необходимость удаления желчного пузыря. В случае этой операции рекомендуется провести одномоментно и удаление селезенки даже в отсутствие выраженной анемии.

Стоматоцитоз
Стоматоцитоз характеризуется уменьшением центрального просветления в эритроците до размеров щели. Причиной является нарушение проницаемости мембраны эритроцитов для одновалентных катионов при сохраненной проницаемости для двухвалентных катионов и анионов.

Мембранопатия этого вида может быть следствием врожденного дефекта и нередко наблюдается в течение двух недель после приема алкоголя.
Лечение наследственной патологии этого вида – хирургическая операция по удалению селезенки. Это уменьшает, но не устраняет процесс разрушения эритроцитов. Однако существует опасность тромботических осложнений у больных, перенесших операцию. Эти осложнения плохо купируются лекарственными средствами.

Ферментопатии (энзимопатии)

Среди всех случаев недостаточности ферментов более 95 % случаев приходится на недостаточность пируваткиназы. Остальные ферментопатии встречаются крайне редко, в основном в отдельных семьях.

Дефицит пируваткиназы
Фермент пируваткиназа – один из заключительных ферментов гликолиза. При его недостаточности происходит дегидратация и сморщивание эритроцитов. Уменьшение количества воды в эритроцитах затрудняет отдачу кислорода гемоглобином.
При недостаточности пируваткиназы описано много мутаций, приводящих к замене одних аминокислот на другие в молекуле фермента. Поэтому клинические и лабораторные проявления дефицита пируваткиназы характеризуются большим многообразием – от тяжелых гемолитических кризов до бессимптомного течения.
У больных отмечается:

анемия;
желтуха;
увеличение селезенки;
увеличение печени;
камни в желчном пузыре;
иногда трофические язвы голеней.

Гемолитические кризы могут быть вызваны инфекцией, возникать в период менструации, при беременности.
Лечение патологии этого вида не разработано. Удаление селезенки дает лишь некоторый эффект. Во время проведения хирургической операции у больных с камнями в желчном пузыре одновременно удаляют и его.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – фавизм
Распространенность этого вида гемолитической анемии высока среди представителей негроидной расы – у 10 % чернокожего населения США. В белой расе патология встречается значительно реже.

Разрушение эритроцитов развивается в тот момент, когда они контактируют с лекарственными препаратами, вызывающими образование перекиси водорода, окисление гемоглобина и мембран эритроцитов. Такими лекарствами являются:

примахин,
салицилаты,
сульфаниламиды,
нитрофураны,
фенацетин,
некоторые производные витамина К.

Аналогичным эффектом могут обладать и конские бобы.
Разрушается обычно 25 % циркулирующих эритроцитов, редко – больше. Лица, имеющие дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, должны исключить применение указанных лекарственных средств.

Гемолитические кризы, не спровоцированные приемом лекарственных средств, наблюдаются при лихорадках, острых вирусных и бактериальных инфекциях, при диабетическом ацидозе (смещении кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Заболевание возникает неожиданно. Могут наблюдаться невыраженная желтуха, присутствие крови в моче, могут быть и острые нарушения функции почек.

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии – это группа наследственных заболеваний, обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных глобинов. Существует достаточно большое число различных видов этой патологии. Из всех видов гемоглобинопатий чаще других встречаются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Талассемия
Талассемия – наиболее распространенный вид гемоглобинопатий, наиболее частая врожденная аномалия у человека. Это патология, связанная с нарушением баланса в скорости синтеза различных цепей глобина. Причем сами по себе эти цепи являются нормальными.

Выделяют β-талассемию и α-талассемию, что соответствует снижению синтеза определенной цепи глобина. Клинические проявления заболевания при всех формах сходны, но варьируют по своей выраженности: при малой форме они менее выражены, при большой талассемии признаки заболевания максимальны.
При заболевании присутствуют общие симптомы наследственных гемолитических анемий:

выраженные изменения лицевого скелета, черепа, длинных трубчатых костей, что сопровождается их переломами;
сильно замедленное физическое и половое развитие ребенка;
низкий рост.

Постоянное разрушение эритроцитов развивает цирроз печени, сердечную недостаточность, желчекаменную болезнь. Характерно увеличение селезенки, иногда до значительных размеров.

Малая талассемия не нуждается в лечении. Лечение большой талассемии направлено на устранение проявлений гемохроматоза – нарушение обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Назначаются препараты для связывания и ускорения выведения железа из организма.
При сильном увеличении селезенки выполняется операция по ее удалению. Это уменьшает степень гемолиза.

Серповидноклеточная анемия (гемоглобиноз S)
Серповидноклеточная анемия характеризуется изменением структуры эритроцита. Он принимает серповидную форму и не может проходить через капиллярное русло. Повышается вязкость крови, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, вызывая инфаркты органов.

Исторически серповидноклеточная анемия оказалась первой болезнью, при которой было продемонстрировано присутствие у пациента другого, отличного от нормального, гемоглобина. Это гемоглобин S. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у чернокожих жителей Африки.
Различают гетерозиготную и гомозиготную форму серповидноклеточной анемии.

Основная часть пациентов болеет в гетерозиготной форме. Больной практически здоров до момента попадания в условия напряжения кислорода в артериальной крови: подъем в горы, полет на самолете, тяжелая физическая нагрузка. При этом развивается тяжелый гемолитический криз с характерными проявлениями вплоть до полного отсутствия урины в мочевом пузыре (острая анурия) и смерти.

У гетерозиготных больных даже без тяжелых гемолитических кризов наблюдается поражение почек в виде выделения мочи постоянно низкого удельного веса и периодического спонтанного присутствия крови в моче.

Прогноз патологии этого вида в целом благоприятный. Многие больные и не подозревают о наличии у них гемоглобинопатии.
Пациенты с гомозиготной формой патологии имеют тяжелую гемолитическую анемию. Тяжелые кризы происходят на фоне инфекции. Характерные жалобы:

боль в трубчатых костях, в кистях и стопах;
эпизодические боли в суставах с лихорадкой;
нарушение кровоснабжения головки бедренной кости.

Могут быть приступы болей в животе психогенной природы, болей в спине, инсульты. В большинстве случаев имеют место тяжелые инфекции, прогрессирует дыхательная и почечная недостаточность. Иногда возникает аномально длительная болезненная эрекция полового члена, не связанная с сексуальным возбуждением. Изменения кроветворения приводят к нарушениям строения скелета.

При необходимости больным переливают донорские эритроциты. Особенно важно это при беременности или при подготовке больных к операции. Переливание эффективно при длительно незаживающих язвах на ногах.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основные формы приобретенных гемолитических анемий:

анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
анемии, обусловленные недостатком витаминов;
анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.

Аутоиммунные анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная)
Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л.
Тепловые антитела появляются:

при системной красной волчанке;
при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.

Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.

Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.

Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.

Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.

В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.

Болезнь холодовых антител
Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С.
Клинически проявляется:

острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.

В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно).
При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Синдром Маркиафавы-Микели)

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче.
Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.

Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии.
Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от выраженности гемолиза: от острых, угрожающих жизни состояний до слабых симптомов, которые могут проявляться только увеличением количества билирубина в сыворотке крови и увеличением селезенки при нормальном гемоглобине.
Основные клинические признаки гемолитической анемии:

общий анемический синдром – слабость, утомляемость, бледность, головокружение, сердцебиение, одышка;
специфический синдром гемолиза – желтушное окрашивание склер, кожи, темное окрашивание кала, темная моча, темно-красная, черная моча.

Для гемолитической анемии характерно образование билирубиновых камней в желчном пузыре, увеличение в размерах селезенки, печени.
Острые гемолитические анемии могут привести к резкому обострению признаков разрушения эритроцитов. Гемолитический криз развивается со следующими симптомами:

высокая температура;
слабость;
головные боли, головокружение;
боли в животе, спине, пояснице;
тошнота, рвота;
резкое учащенное сердцебиение;
одышка;
бледность кожных покровов с желтушным оттенком;
желтушность белка склер;
снижение артериального давления;
лихорадка;
моча приобретает почти черный цвет;
в некоторых случаях расстройства сознания, судороги.

В сыворотке крови обнаруживается непрямой билирубин, в моче – белок и свободный гемоглобин. Общий анализ крови указывает на резкую анемию со снижением эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня молодых, незрелых эритроцитов, чрезмерное увеличение содержания лейкоцитов.

Диагностика

Диагностика проводится на основе лабораторных анализов и других инструментов (смотри Таблицу 1).
Таблица 1