Анемия у детей история

История изучения анемий — второй этап развития гематологии с 19-го по 20-й век

Во второй половине XIX и начале XX в. были описаны практически все виды анемий. Первое сообщение о гемолитической анемии относится к II столетию до нашей эры, когда великий римский врач Гален высказал предположение, что желтуха, развивающаяся у пациента после укуса гадюки, связана с состоянием селезенки, а не печени.

Более определенные сведения о гемолитической анемии появились в начале 1830-х годов, причем сначала были описаны наиболее редкие варианты (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Все эти заболевания манифестируют изменениями цвета мочи (красная или черная), что и привлекло внимание врачей.

Первое подробное сообщение о случае гемолитической анемии было сделано в 1871 г. Vanlair и Masius, которые описали пациента, страдавшего желтухой и анемией с уменьшением размеров эритроцитов. В начале XX в. Minkowski и Chauffard независимо друг от друга описали врожденную гемолитическую анемию со снижением осмотической стойкости эритроцитов.

В 1901 г. Hanter предложил называть гемолитическими анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (для отличия от «гемогенных», в том числе пернициозной). В 1908 г. Chauffard и Troisier обнаружили аутогемолизины в сыворотке крови больных с остро возникшей гемолитической желтухой.

Концепцию апластической анемии предложил в 1888 г. Ehrlich, описавший молодую пациентку с высокой лихорадкой, язвенным стоматитом и меноррагиями на фоне глубокой анемии и лейкопении. При посмертном патологоанатомическом исследовании у больной была обнаружена аплазия кроветворного костного мозга, что позволило Ehrlich сделать вывод о наличии первичной депрессии гемопоэза. Термин «апластическая анемия» предложил Chaufferd в 1904 г.

Выдающийся успех был достигнут при лечении пернициозной анемии. Pepper (1875) и Konheim (1876) установили, что главным в патогенезе болезни является нарушение кроветворения в костном мозге. Взгляды этих ученых не получили признания и до середины 1920-х годов причиной анемии считали повышенное кроверазрушение, поэтому основным методом лечения была спленэктомия, использовались также гемотрансфузии и мышьяк. В 1928 г. Castle доказал, что в возникновении пернициозной анемии большую роль играет патология желудка.

история гематологии: Джордж Майнот
Джордж Майнот

Для предупреждения заболевания необходимо наличие в желудочно-кишечном тракте двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Castle назвал его внешним фактором), а другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор).

Тем не менее, эффективный метод был предложен Mainot и Murphy за несколько лет до открытия Castle. Mainot начал разрабатывать методы лечения пернициозной анемии еще в 1915 г. Некоторые симптомы заболевания показались ему схожими с таковыми при болезнях, для лечения которых использовались специальные диеты (пеллагра, спру, бери-бери). После многочисленных неудачных попыток в 1924-1925 гг. Mainot добился определенных успехов при введении в рацион небольшого количества печени.

В это время к нему присоединился Murphy. Через год исследователи пришли к выводу, что больным необходимо ежедневно давать большие количества печени (200-600 граммов в сыром и подвергнутом небольшой термической обработке виде). В течение нескольких лет это лечение получали 45 пациентов, и ни один из них не умер от анемии. За открытие метода лечения ранее некурабельного заболевания — пернициозной анемии — в 1934 г. Mainot и Murphy были удостоены Нобелевской премии по медицине.

В 1928 г. Kohn получил экстракт печени, который был в 50-100 раз активнее, чем сама печень. В 1948 г. был выделен витамин В12, после чего пернициозная анемия получила современное название, а ее лечение стало простым и дешевым.

Определенные успехи были достигнуты в диагностике геморрагических заболеваний. После описаний геморрагического васкулита (Shonlein, 1837; Henoch, 1874) и геморрагической телеангиэктазии (Sutton, 1864; Rendu, 1896; Osier, 1901) появились сообщения о неизвестных ранее геморрагических заболеваниях, основанные не только на клинической картине, но и на данных лабораторных исследований. К ним относятся тромбастения Гланцмана (Glanzmann, 1918), болезнь Виллебранда (von Willebrand, 1926), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (Moschcowitz, 1924), макроцитарная тромбодистрофия (Bernard и Soulier, 1948).

Таким образом, в ходе второго этапа развития гематологии сформировались теории кроветворения, которые совершенствовались по мере внедрения новых методов исследования и вплотную подошли к молекулярным механизмам, объясняющим причинно-следственные отношения в генезе клеточных рядов кроветворных органов и крови. Кроме того, было описано большинство заболеваний системы крови, для лечения некоторых из них внедрены принципиально новые методы лечения.

— Также рекомендуем «Третий этап развития гематологии — изучение биологических полимеров (ДНК, белков) клеток крови»

Оглавление темы «История гематологии»:

  1. История гематологии: становление, этап развития с 16-го по 19-й век
  2. История развития теорий кроветворения — второй этап развития гематологии с 19-го по 20-й век
  3. История клинической гематологии — учения о лейкемиях, лейкозах, лимфомах
  4. История изучения анемий — второй этап развития гематологии с 19-го по 20-й век
  5. Третий этап развития гематологии — изучение биологических полимеров (ДНК, белков) клеток крови
  6. История иммуногематологии — третий этап развития гематологии 20-го по 21-й века
  7. Отечественные гематологические школы 20-го века. История российской гематологии
  8. Нормальные показатели крови. Интенсивность обновления крови
  9. Гематология: стволовые кроветворные клетки (СКК) — свойства, функции, типы
  10. Гематология: Лимфопоэз

Источник

Судьба всякой истины сначала быть осмеянной, а потом уже признанной

(А. Швейцер)

Первые открытия – железодефицитная анемия. Очень интересно то, как человечество пришло к изучению и лечению железодефицитной анемии, которая была вечным спутником человечества – следствием кровопотерь, глистных инвазий  интенсивной репродуктивной функции женщин, особенно молодого возраста. С железодефицитной анемией связано много легенд и заблуждений. В средние века, время мракобесия, предрассудков и многочисленных суеверий, больным анемией приписывали свойства вампиров из-за бледности, а также из-за того, что они пили кровь  животных (это, кстати, давало временный эффект). Немного позже, в 1554 году,  ректор Лейпцигского университета Иоганн Ланге предложил называть  анемию «болезнью девственниц», так как причиной ее считал задержку менструальной крови. В своем труде, посвященном анемии, Ланге для излечения рекомендовал скорейшее вступление в брак.     А ведь настоящее лекарство было известно давно. В  Греции за 1500 лет до н.э. врач Мелампас для избавления принца Ификласа Тезалия от полового бессилия, возникшего у него на почве постгеморрагической анемии, давал ему вино с ржавчиной, соскобленной с лезвия старого ножа. Древние римляне отмечали, что вода, в которой находились заржавевшие железные мечи, обладает лечебными свойствами, и использовали ее для лечения больных. Великий Авиценна (980-1037) описал железосодержащий препарат для внутреннего применения с целью устранения худобы и улучшения цвета лица. В ХVI веке окись железа использовал для лечения Парацельс.  

В ХVII веке для названия анемии появился термин «хлороз», в России использовали названия «бледная немочь» и «малокровие». В начале ХIХ века русские врачи  Г. А. Захарьин и С. П. Боткин обратили внимание на болезнь девушек и молодых женщин, которая проявлялась  бледностью, слабостью, головокружением и частыми обмороками. Заболевание было  детально описано, в наше время в нем нетрудно узнать железодефицитную анемию, которая возникала у молодых женщин при регулярных потерях крови во время менструации в сочетании с недостаточным поступлением железа с пищей.

В 1813 году английские ученые Лемери  и Джеффри установили, что железо входит в состав крови, а  1832 г. —  что причина хлороза заключается в дефиците железа в организме. Почти в это же время во Франции доктор Пьер Блод начал применять для лечения больных хлорозом  пилюли с сульфатом железа. В 1893 году английский врач Ральф Стокман  впервые ввел подкожно трем молодым женщинам с хлорозом цитрат железа. После курса инъекций количество гемоглобина в крови резко увеличилось. В 1926 году для лечения больных анемией с большим успехом начала применяться сырая печень, а также было установлено, что именно в продуктах животного происхождения содержится наиболее доступное для организма человека железо.

Проблема железодефицитной анемия в наши дни. Бурное развитие фармакологии и фармации во второй половине ХХ века принесло значительное разнообразие препаратов железа, в том числе для парэнтерального введения. В наше время совершенно точно известно, как и чем лечить железодефицитную анемию, тем не менее, проблема этого заболевания остается актуальной. В современном представлении железодефицитная анемия – болезненное состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина (белок, содержащий железо, находящийся в эритроцитах) в единице объема крови, обычно с одновременным уменьшением количества эритроцитов  по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде.

По статистике ВОЗ в мире насчитывается более 2 миллиардов человек, страдающих анемией, большинство из них женщины и дети. Это придает особое значение выявлению заболевания на ранних стадиях и последующему лечению. Клиническая симптоматика железодефицитной анемии проявляется обычно только при средней степени тяжести анемии. При легком же течении заболевания объективными признаками анемии служат только лабораторные показатели: для женщин нормой считается содержания гемоглобина в крови 120-140 г/л, эритроцитов — 4*1012 —  4,7*1012/л,  для мужчин соответственно 130 г/л и выше, т.е.  4*1012-5,6*1012/л.

Для профилактики железодефицитной анемии особенно важно знать те факты, которые давались человечеству с таким трудом: пища должна быть полноценной и сбалансированной, то есть содержать в себе достаточно жиров, белков, углеводов и витаминов. Ни в коем случае, особенно в молодом возрасте, нельзя отказываться от мяса, так как оно является незаменимым источником именно такого железа, которое может усваиваться организмом. Тем не менее, и сейчас еще пациенты, восполняют  дефицит железа приемом большого количества яблок, гречневой крупы, гранатов и других продуктов растительного происхождения, содержащих железо, а не железосодержащих продуктов животного происхождения.

Новые открытия: внутренний и внешний факторы, предотвращающие анемию. С.П. Боткин еще в начале ХIХ века обратил внимание на связь  малокровия с заболеваниями двенадцатиперстной кишки и привратниковой области желудка. В середине ХIХ века Т. Эдиссон и А. Бирмер описали вид анемии, которую они назвали  пернициозной или злокачественной. До того как в 1926 г. Майно и Мерфи (США) получили положительный результат при лечении таких больных сырой печенью, заболевание считалось неизлечимым (в 1934 г. Майно и Мерфи за это открытие  получили Нобелевскую премию).  

Однако практический опыт ясно указывал на то, что анемия не всегда проходит от приема сырой печени, для лечения некоторых больных нужно что-то еще. Уильям Касл  в 1928 году обратил внимание на то, что пернициозная анемия часто возникает после удаления желудка. Затем он поставил опыт на себе: поел говядины, вызвал у себя рвоту. А рвотные массы подмешал в пищу больных пернициозной анемией. Лечебный эффект был отчетливым. Поскольку говядина сама по себе такого эффекта не давала, Касл сделал вывод о том, что для предупреждения пернициозной анемии необходимо присутствие в кишечнике двух веществ, одно из которых поступает с пищей (Касл назвал его внешним фактором), другое содержится в желудочном соке (внутренний фактор Касла). Открытие в  1948 г. витамина В12  («внешнего фактора»)  и гастромукопротеина («внутреннего фактора», который отсутствует в желудочном соке у больных злокачественной анемией) полностью подтвердили предположения Касла и еще более раннее предположение С.П. Боткина.

Эра гемоглобина. Свойства гемоглобина начали изучаться после открытия необычного вида анемии. В 1910 году американский ученый Херрик обнаружил у студента-негра, страдающего анемией, эритроциты, имеющие серповидную форму. Выяснилось, что анемия, сопровождающаяся такими изменениями в крови, часто встречается у американских негров. Они страдали от гемолитической анемии, болей в кишечнике и скелетных мышцах. Изучение таинственной болезни (она была названа серповидно-клеточной анемией) позволило другому американскому ученому Полингу установить, что  серповидно-клеточная анемия передается по наследству и причиной ее являются генетические изменения  эритроцитов, тесно связанные с состоянием и природой гемоглобина.

В дальнейшем был установлен не менее интересный факт, касающийся этого вида анемии: оказывается, люди, имеющие  серповидную форму эритроцитов, не болеют малярией, что было очень значимо для той местности в Африке, откуда происходили больные  люди. Изучение гемоглобина продолжается и до наших дней. Сейчас известно уже более 400 вариантов строения гемоглобина. Достаточно изучена природа мутаций, затрагивающих гемоглобин, в особенности при талассемиях (наследственных заболеваниях, связанных с нарушением синтеза белка гемоглобина).

Галина Романенк

Источник

Омская государственная медицинская академия

Кафедра детских болезней №1

Зав. кафедрой проф. Кривцова С.И.

Ассистент к.м.н. Гирш Я.В.

История болезни

Лытаева Ивана (5 лет)

Куратор Киреев А.С.

Педиатрический факультет

528 группа

ОМСК 2001

Общие сведения.

  1. ФИО: Лытаев Иван
  2. Возраст: 5 лет (22.10.2001 г)
  3. Пол: мужской
  4. Место жительства: Омская область, п. Береговой, ул. Сибирская 1, кв. 3
  5. Родители:
  6. Мать: Лытаева Надежда Геннадьевна, 28 лет, домохозяйка
  7. Отец:Лытаев Борис Александрович, 30 лет, пожарник
  8. Дата поступления 22.10.2001
  9. Время курации:с 6.11.2001 по 12.11.2001
  10. Клинический диагноз:

основное заболевание: Железодефицитная анемия тяжелой степени

осложнения основного заболевания:

  1. Сопутствующие заболевания Лямблиоз. Пупочная грыжа.

06.11.2001 г.

Жалобы

Основные жалобы: желтушность кожных покровов, извращение аппетита (со слов матери ребенок в течение месяца тайком ест мыло, семечки с шелухой, собственный слущивающийся эпидермис). Также отмечаются боли в животе. Боли умеренные, локализуются в эпигастрии, возникают независимо от приема пищи, не иррадиируют, проходят самостоятельно. Возникновение болей мать связывает с бегом ребенка.

Общие жалобы: слабость, недомогание, быстрая утомляемость, снижение аппетита, раздражительность, головная боль, беспокойный сон.

Жалобы при расспросе по системам: Жалоб при расспросе по системам на момент курации не выявлено.

Anamnesis morbi

Считает себя больным около месяца, когда мать после приезда ребенка из деревни отметила слегка желтоватую окраску кожи ребенка. Также мать заметила, что ребенок начал тайком есть мыло, семечки с шелухой, а также собственную кожу после расчесов. Также ребенок стал предъявлять жалобы на боли в животе после бега, а также жалобы на слабость, раздражительность, головную боль, беспокойный сон. После обращения к участковому педиатру 14 октября 2001 года было дано направление на общий анализ крови, в котором было обнаружено снижение уровня гемоглобина до 65 г/л, по поводу чего было рекомендовано лечение в условиях стационара. Однако от госпитализации мать отказалась, считая, что сможет повысить содержание гемоглобина у ребенка путем кормления пищей с повышенным содержанием мясных и рыбных продуктов. 19.10.2001 был проведен повторный общий анализ крови, в котором уровень гемоглобина остался прежним (65 г/л). Ребенок был направлен участковым педиатром на госпитализацию в ОДКБ, куда и поступил 22 октября.

Anamnesis vitae

Ребенок от четвертой беременности. Первая закончилась в 1992 году срочными родами здорового мальчика с массой при рождении 3200; беременность протекала без осложнений. Вторая и третья беременности закончились медицинскими абортами.

Четвертая беременность протекала с токсикозом первой половины беременности (ежедневная рвота по утрам), вторая половина беременности протекала без особенностей. Роды при сроке 39-40 недель, без особенностей. Родился с массой при рождении 3600 грамм, закричал сразу. Ребенок был приложен к груди в родильном зале. При рождении была выявлена пупочная грыжа. На естественном вскармливании ребенок находился в течение 1 года 3 месяцев. На первом году жизни ребенок болел редко(2 случая ОРЗ), прибавлял хорошо. Пищевой аллергии не отмечалось. Ходить начал рано (9 месяцев). Прививки по возрасту.

До настоящего времени ребенок болел в основном простудными заболеваниями, в стационаре ни разу не лечился.

Операций и гемотрансфузий не было. Аллергологический анамнез не отягощен. Из травм мать отмечает, что в возрасте около 3х лет у ребенка во время катания с матерью на велосипеде нога попала в колесо, в результате чего ребенок, со слов матери, потерял значительное количество крови. После травмы к врачу обращения не было.

Наследственность: по материнской линии у бабушки врожденный порок сердца; по отцовской линии ожирение.

Материально-бытовые условия удовлетворительные, живут в благоустроенной квартире.

Мать курит, хотя во время беременности не курила. Отец курит, умеренно употребляет спиртное.

Status praesens

Состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное, поведение адекватное, самочувствие удовлетворительное.

Телосложение пропорциональное. Кожа бледная, упитанность удовлетворительная. Мышцы развиты удовлетворительно, видимых деформаций костей и суставов нет.

Обследование по системам.

Кожа бледная, высыпаний, расчесов нет. Влажность кожи умеренная, эластичность сохранена. Симптом «щипка» и «жгута» отрицательный. Дермографизм красный.

Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Толщина жирового слоя на уровне пупка, под реберной дугой, под углами лопаток, на плечах и бедрах 1,5 см. Тургор сохранен.

Видимого увеличения регионарных лимфоузлов нет, кожа над ними бледная, рубцы и свищи отсутствуют. Пальпируются подчелюстные, подмышечные лимфоузлы до 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, подвижные

Мышцы развиты нормотрофично, симметрично; при пальпации мышцы безболезненны; тонус и сила сохранены, одинаковы с обеих сторон.

При осмотре костей деформаций, искривлений не выявлено. На поверхности костей неровностей, утолщений нет; размягчения и болезненности при пальпации не выявлено. Голова округлой формы, симметричная. Грудная клетка обычной формы, симметричная; эпигастральный угол прямой. Физиологические изгибы сохранены.

Величина и форма суставов сохранена, кожа над суставами бледная, при пальпации болезненности, флюктуации не выявлено. Движения в полном объеме, безболезненные, хруста нет.

Исследование органов дыхания.

Носовое дыхание свободно. Вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Экскурсия грудной клетки в полном объеме. Грудная клетка правильной формы, нормостеническая, симметричная, обе половины активно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания смешанный, глубина средняя, частота 20 в минуту, ритм правильный. При пальпации грудная клетка безболезненна, эластична, голосовое дрожание на симметричных участках одинаковой силы. При сравнительной перкуссии ясный одинаковый лёгочный звук с двух сторон. Симптомы Кораньи, Аркавина, чаши Философова отрицательные.

Нижние границы легких

СлеваСправаСредне-ключичная линияVI реброСредняя подмышечная линияVШ реброVII реброЛопаточная линияX реброX ребро

Подвижность нижних краев 3 см.

При аускультации лёгких на симметричных участках определяется везикулярное дыхание. Побочных дыхательных шумов нет.

Исследование органов кровообращения.

При осмотре области сердца деформаций грудной клетки нет. Верхушечный толчок локализуется в V межреберье на 0,5 см кнаружи от среднеключичной линии. Патологической пульсации над областью сердца и крупных сосудов нет.

Границы относительной сердечной тупости: правая V межреберье у правого края грудины; левая совпадает с верхушечным толчком, V межреберье на 0,5 см кнаружи от среднеключичной линии; верхняя второе межреберье. При аускультации ритм сердечных сокращений правильный. I тон на верхушке громкий, низкий, продолжительный. Отмечается усиление II тона над легочной артерией. Частота сердечных сокращений 94 в минуту. Сердечные и внесердечные шумы не прослушиваются.

Пульс на лучевых артериях одинаковый, ритмичный, напряжение и наполнение удовлетворительные, величина и форма не изменены, частота 94 в минуту. Сосудистая стенка гладкая, эластичная.

Артериальное давление

СистолическоеДиастолическоеСправа90 мм рт.ст.60 мм рт.ст.Слева90 мм рт.ст.60 мм рт.ст.

Исследование органов пищеварения.

Полость рта: губы розовые, высыпаний, трещин нет, дёсна розовые. Имеются кариозные зубы. Язык обычных размеров, влажный, налёта нет.

Живот обычных размеров, симметричный, не изменен. Рубцов и грыжевых выпячиваний нет. Венозная сеть не выражена. В области анального отверстия и перианальной области патологии не выявлено.

При поверхностной пальпации живот не напряжен, грыжевые выпячивания и патологические образования передней брюшной стенки не обнаруживаются. Расхождение прямых мышц живота отсутствует. Отмечается расширение пупочного кольца диаметром до 1 см. Симптомы раздражения брюшины отрицательные.

Слепая кишка пальпируется в типичном месте в виде цилиндра диаметром 1,5 см, эластичная, поверхность ее гладкая, безболезненная, умеренно подвижная, не урчит.

Сигмовидная кишка пальпируется в обычном месте в виде цилиндра диаметром 1,5 см, эластичная, поверхность гладкая, безболезненна, урчит. Поперечно-ободочная кишка не пальпируется.

Желудок при пальпации безболезненный.

Печень пальпируется у края реберной дуги, безболезненная, край ее ровный, эластичный, закруглен, легко подворачивается Размеры печени по Курлову 9-9-7 см.

Симптомы Кера, Мерфи, Мюсси, Ортнера отрицательные.

Поджелудочная желез

Источник

Читайте также:  Продукты для коррекции анемии