Анемия при врожденных пороках сердца

Анемическое сердце

Изменения в сердечно-сосудистой системе закономерно обнаруживаются при достаточно выраженной анемии. Уменьшение насыщения крови кислородом компенсируется увеличением минутного объема сердца, в частности увеличением коронарного кровотока. Одновременно увеличивается поглощение миокардом кислорода в крови. В механизме увеличения сердечного выброса при анемии играет роль ряд факторов. При этом в отличие от других гипердинамических состояний увеличение функции надпочечников или симпатической нервной системы, по-видимому, не имеет решающего значения, так как блокада β-адренергических рецепторов не предупреждает усиления функции левого желудочка.

Существенное значение придают следующим факторам: расширению периферических артерий, образованию артериовенозных шунтов и особенно снижению вязкости крови. Увеличение сердечного выброса достаточно отчетливо выявляется при снижении уровня гемоглобина приблизительно вдвое, т. е. ниже 70 г/л (7 г%), при гематокрите ниже 25%. Приступы стенокардии, а на более позднем этапе — сердечная недостаточность с застойными явлениями могут развиваться при анемии, однако чаще всего у лиц с предшествующим поражением сердца другой природы. Декомпенсация может возникнуть как следствие очень тяжелой анемии самой по себе, особенно у лиц ослабленных с недостаточным белковым питанием, что встречается в слаборазвитых странах. Обычно это больные талассемией и серповидноклеточной анемией, у которых имеет место гемолиз. Постгеморрагическая анемия может приводить к поражению миокарда с увеличением размеров сердца и даже к развитию сердечной недостаточности при снижении уровня гемоглобина ниже 40 г/л (4 г%). Увеличение сердечного выброса при анемии происходит как за счет тахикардии, так и в результате повышенного ударного объема, в связи с чем у многих больных отмечают повышение пульсового давления. Важно иметь в виду, что такие симптомы, как одышка, отеки и уменьшение жизненной емкости легких, могут быть следствием самой анемии без наличия сердечной недостаточности.

Больные анемией обычно бледны. Помимо указанных изменений пульса и артериального давления, иногда виден так называемый капиллярный пульс на ногтевом ложе. На обеих сонных артериях закономерно выслушивается систолический шум, который на ФКГ занимает несколько больше первой половины систолы. Характерен систолический шум изгнания на легочной артерии, что отражает усиление кровотока в этой области. При тяжелой анемии, протекающей с дилатацией сердца, выслушиваются шумы, обусловленные недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. У таких больных описаны также Шумы, типичные для аортальной недостаточности.

Мы наблюдали больного, у которого наличие быстро прогрессирующей анемии при появлении лихорадки, шумов в сердце, в том числе диастолического на аорте, большой амплитуды артериального давления, позволило подозревать затяжной септический эндокардит с поражением аортальных клапанов. Однако отсутствие спленомегалии, почечного синдрома, отрицательная формоловая проба вызывали сомнение в этом диагнозе. Изменение крови укладывалось в картину апластической анемии, что подтвердилось дальнейшим течением болезни клинически и было подтверждено на вскрытии. При патологическом исследовании обнаружены апластическая анемия с геморрагическим диатезом, множественные кровоизлияния во все внутренние органы, в том числе в ткань миокарда. Сердце было увеличенным, клапаны эластичными. Мышца сердца на разрезе имела вид вареного мяса со множеством очагов кровоизлияния под эпикардом. Возможно появление при анемии других шумов в сердце, в том числе диастолического шума на верхушке, который вызывает подозрение на митральный стеноз. Особенно часто этот шум возникает при серповидноклеточной анемии. Рентгенологически конфигурация сердца при выраженной, достаточно длительно существующей анемии часто приближается к митральной из-за раннего увеличения правого желудочка. Встречающееся иногда закругление дуг свидетельствует о миогенной дилатации. В отличие от митрального порока при анемии редко увеличивается левое предсердие, а при расширении последнего контрастированный пищевод отклоняется кзади по пологой дуге.

При анемиях возможны и другие, в первую очередь аускультативные, симптомы, которые позволяют подозревать порок сердца. Так, иногда имеют место тенденция к увеличению расщепления II тона на выдохе и аускультативные признаки дефекта межпредсердной перегородки.

Время кровотока при анемии обычно нормальное или уменьшенное и мало уменьшается даже при развитии сердечной недостаточности. Исследование гемодинамики даже при нерезко выраженной анемии (гемоглобин в среднем 95 г/л) показало, что при этом в покое сердечный выброс близок к нормальному, но после нагрузки он увеличивается значительно больше, чем у здоровых лиц. При развитии признаков сердечной недостаточности минутный объем несколько уменьшается, оставаясь выше нормы. На ЭКГ, помимо синусовой тахикардии, может быть снижение амплитуды зубца Т и сегмента ST в левых грудных отведениях. При исследовании мышцы сердца у погибших от тяжелого малокровия констатируют в основном жировую дистрофию мышечных волокон. В настоящее время больные крайне редко погибают собственно от анемии.

Лечение анемии зависит от основного заболевания, вызвавшего ее (дефицит железа, пернициозная анемия, гемолиз, кровопотеря). Если в связи с анемией развивается сердечная недостаточность, то лечение анемии является обязательным условием ее коррекции и эффективной терапии. Обычно раннее применение препаратов наперстянки у таких больных считается малоперспективным. Однако теперь анемия сама по себе (без сопутствующего поражения сердца иной природы) не приводит к нарушению кровообращения, поэтому применение дигиталиса в таких случаях следует считать обоснованным. Это подтверждают и исследования гемодинамики: под влиянием строфантина у больных анемией уменьшается повышенное давление в предсердиях и увеличивается сердечный выброс. Целесообразно рекомендовать постельный режим, ограничить прием натрия и назначить мочегонные средства. Пополнение красной крови при этом следует проводить постепенно. Переливание цельной крови таким больным может спровоцировать развитие острой сердечной недостаточности. С целью быстрого улучшения показателей красной крови медленно переливают эритроцитную массу. При этом необходимо постоянно наблюдать за больным, учитывая возможность нарастания одышки и аускультативных признаков отека легких.

Использованные источники: www.medical-enc.ru

Анемия при болезнях сердца

Анемия – это патологический синдром, развивающийся вследствие снижения количества гемоглобина в крови. Такой дефицит гемоглобина – основного белка-переносчика кислорода – развивается из-за уменьшения или нарушения функции эритроцитов – «красных» клеток крови. По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире страдает анемией более 2 млрд людей, при этом в половине случаев причиной является дефицит железа. При железодефицитной анемии происходит «кислородное голодание» организма из-за уменьшения возможности гемоглобина со входящей в его состав молекулой железа связывать кислород и переносить его в самые отдаленные участки организма.

Сердце ощущает нехватку кислорода одним из первых, ведь это ключевой орган, обеспечивающий организм кровью. В дебюте анемии сердце пытается компенсировать снижение кислородной емкости крови увеличением сердечного выброса – та кровь, которая «выбрасывается» сердцем в единицу времени. Затем для поддержания нормального метаболизма тканей оно начинает чаще сокращаться. Именно поэтому при анемии довольно часто возникают жалобы на сердцебиение. Само сердце расширяется для того, чтобы вместить увеличенный объем крови, однако клапаны на это расширение не могут адекватно отреагировать, ведь их размеры измениться не могут. Поэтому часто появляется шум сердца, на который обращают внимания врачи при аускультации. Возникновение шума связано с ускорением кровотока и относительной митральной недостаточностью, сопровождающей расширение сердца. Кроме того, укорачивается диастола- это то время, в которое сердце отдыхает после очередного сокращения. При длительной анемии расширяются все артерии, выносящие кровь из сердца, таким образом уменьшается так называемая постнагрузка, т.е. сердце выполняет меньше усилий для обеспечения кровоснабжения. По мере того, как развивается и усугубляется гипоксия, сердце начинает страдать, ему также не хватает кислорода для адекватной работы.

Если сердце здоровое, то у него есть резервные возможности для поддержания собственного кровотока даже при остро возникшей анемии в следствие, например, большой кровопотери. В такой ситуации на помощь приходит выработка эритропоэтина, который помимо запуска быстрого образования клеток крови еще обладает и кардиопротективным действием. Однако если поражены коронарные артерии, по которым происходит кровоснабжение миокарда, то даже при незначительном снижении уровня гемоглобина может возникнуть острая ишемия вплоть до инфаркта миокарда. При длительном существовании анемии легкой или средней степени начинает страдать даже здоровое сердце. Первыми нехватку кислорода ощущают те участки сердца, которые находятся под эндокардом-внутренним слоем сердца. Развивается так называемая субэндокардиальная ишемия. Эти изменения уже можно зарегистрировать при выполнении электрокардиограммы (ЭКГ). Параллельно страдают все кардиомиоциты, в них также начинаются структурные перестройки, они сначала увеличивают свой размер, а затем замещаются жировой тканью. Поэтому если выполнить ультразвуковое исследование, то в заключении будет указано наличие «гипертрофии миокарда левого желудочка» и «диастолической дисфункции». Сердце с чередование участков гипертрофии и жирового перерождения носит название «тигрового», но, к сожалению, это уже необратимая стадия поражения сердца.

Кирсанова Татьяна Валерьевна
врач-терапевт, нефролог, старший научный сотрудник ФГБУ НЦАГиП им. акад. В.И.Кулакова,

Использованные источники: www.megamedportal.ru

Анемия при пороке сердца

При врожденных пороках сердца, особенно «синего» типа, чаще наблюдается одна из форм экзогенной анемии — алиментарная гипохромная железодефицитная. Эта форма характеризуется не столько снижением количества эритроцитов, сколько уменьшением общего количества гемоглобина, а также содержания и концентрации гемоглобина в эритроцитах. Поэтому ведущим симптомом ее являются уменьшение объема эритроцитов (микроцитов) и снижение цветного показателя.
На возможность развития гипохромной анемии при цианотических пороках сердца указывают Prader, Rossi (1950), С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева (1957), Nadas (1957), Rossi с соавторами (1961), К. Ф. Ширяева (1962).

Гипохромная анемия у детей с цианозом носит своеобразный характер. Она развивается несмотря на растущее количество эритроцитов и характеризуется относительно низким или нормальным количеством гемоглобина и значительным снижением цветного показателя (до 0,6—0,4). В связи с этим К. Ф. Ширяева называет анемию у таких детей «релятивной».

В развитии анемии у детей раннего возраста без врожденного порока сердца играют роль следующие факторы: недостаточное гемоглобинообразование вследствие недостаточного поступления железа с пищей, развивающееся к 5—6 месяцам (к этому времени истощаются запасы железа, отложенные к моменту рождения в печени); физиологически низкое содержание соляной кислоты в желудочном соке, в результате чего железо, принятое с пищей, не всасывается; сопутствующие рахит и гипотрофия; повторные простудные заболевания. Кроме того, по мнению Rossi с соавторами, имеют значение также кровопотери и конституциональные факторы.

У детей, страдающих врожденными пороками сердца «синего» типа, кроме перечисленных выше факторов, отмечается хроническая гипоксия, вызывающая патологическую реакцию организма — развитие полицитемии. Однако в связи с дистрофией и нарушенным балансом эндогенного железа в организме костный мозг продуцирует большое количество эритроцитов, бедных гемоглобином и с уменьшенным средним диаметром (Rossi с соавт., 1961; К. Ф. Ширяева, 1962).

Изучая гемопоэз у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, С. Т.. Цыганкова, В. И. Францев и М. Н. Кириченко (1963), установили, что он не адекватен степени гипоксии. К этому же выводу приходит К. Ф. Ширяева (1965).

Частота гипохромной анемии у больных врожденными пороками сердца в возрасте до 3 лет, по данным Е. Ф. Ширяевой (1962), достигает 50%, по данным Rossi с соавторами (1961), — 9,2%.

Мы наблюдали 183 детей врожденными пороками сердца «синего» типа в возрасте до 3 лет, из них гипо-хромная анемия была отмечена у 64 (35%). До 1 года было 26 детей, из них гипохромная анемия наблюдалась у 7, в возрасте 1—2 года соответственно 61 и 31, в возрасте 2—3 лет — 96 и 26.

Гипохромная анемия развивается у детей в первые месяцы жизни. Так, Б. А. Константинов, М. И. Чернова и Г. И. Алексеев (1966) указывают, что она достигает максимума к 3 месяцам, причем количество эритроцитов не превышает 4 000 000, гемоглобина 100 ед., к 8— 12 месяцам анемия уменьшается и нарастает полицитемия. Rossi с соавторами, напротив, наблюдали анемию у детей до 18 месяцев, К. Ф. Ширяева — до 2 лет. Мы обнаружили гипохромную анемию даже у детей 3 лет.

У детей с гипохромной анемией, несмотря на гипоксию, цианоз отсутствует или незначителен; кожные покровы серо-бледного цвета; выражены явления гипотрофии, рахита; отмечается значительное увеличение печени; нарастают явления сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, увеличение сердца.

Как известно, причиной цианоза считается повышение количества редуцированного гемоглобина до 5 г на 100 мл крови (Литтман и Фоно, 1954).

Использованные источники: meduniver.com

загрузка…

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

• врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
• врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
• врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
• комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования