Анемия при миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз подразумевает собой снижение лейкоцитов, за счет агранулоцитов и лимфоцитов. Происходит это в результате недостаточной работы костного мозга. Страдает костный росток – зона, где продуцируются гранулоциты. Подавленная работа органа кроветворения может быть вызвана действием различных причин, которые мы разберем подробнее.

Миелотоксический агранулоцитоз

Классификация: кратко

Патологию делят на формы: эндогенный и экзогенный миелотоксический агранулоцитоз. В первом случае синдром развивается в результате воздействия на организм причин извне (из окружающей среды), во втором – под воздействием заболеваний-первопричин (цитостатической болезни). Экзогенный миелотоксический агранулоцитоз является лишь как манифестирующий симптом другой патологии.

Патология может быть врожденным или приобретенным синдромом. Иногда его диагностируют у младенцев еще в родильном доме, но чаще миелотоксический агранулоцитоз – удел более старшего населения нашей страны. Синдром может принимать острое или рецидивирующее течение. По степени тяжести различают: легкую, среднюю, тяжелую степень.

Причины возникновения недуга

Миелотоксический агранулоцитоз может развиться в результате действия отравляющих веществ, особенно при соприкосновении с ртутью или ее парами. Вредным для костного мозга действием обладает повышенная доза радиации, что часто встречается при лучевом лечении онкологических больных. Врожденный миелотоксический агранулоцитоз зачастую носит генетический характер.

Цитостатический эффект оказывают множество заболеваний. К ним относится: вирус Эпстайна – Барра, цитомегаловирус, желтая лихорадка, гепатиты вирусного генеза. Миелотоксический агранулоцитоз вызывают и генерализованные инфекции, имеющие не только бактериальную, но и вирусную природу. Быстрое похудение, с применением несвойтсвенных для организма методик, в редких случаях сопровождается падением лейкоцитов в крови. Это нужно учитывать при нормализации веса.

Симптомы и диагностика

Характерные признаки болезни – снижение защитных сил организма, присоединение грибковых и инфекционных патологий. В данном случае восприимчивость организма к инфекциям возрастает вдвое, а то и втрое. Этот сдвиг в формуле крови и объясняет резкое падение иммунитета, а также проявлений внешних признаков инфекции. Особенно если иммунитет был ослаблен еще до инфицирования, то в таком случае ухудшение состояния здоровья пациента происходит просто молниеносно. Это не благотворно влияет на течение болезни и успех ее дальнейшего лечения.

При миелотоксической форме агранулоцитоза появляется патологическая кровоточивость, образование гематом, гематурия. Кожа покрывается кровоподтеками различной степени давности. Синяки имеют различный окрас, зависящий от степени их давности. Присоединяется кровоточивость десен, которая по мере развития формы синдрома, становится все интенсивнее. Под поражение попадает кишечник, диагностируют некротическую энтеропатию. Данная патология может иметь тяжелые последствия для организма – прободения (разрыв) кишки, перетониты (воспаление брюшины), сепсис (общее заражение крови). Наряду с кишечником могут пострадать легкие и проявиться геморрагическая пневмония.

Диагностика

Диагностируют патологический синдром путем проведения общего анализа крови. В результатах исследования периферической крови находят лейкопению, гранулоцитопению, анемию умеренной степени, тромбоцитопению (в запущенных случаях). В пунктате костного мозга снижается количество миелокариоцитов, клеток нейтрофильного роста. Вырастает численность мегакариоцитов и плазматических клеток. Из других исследований может дополнительно потребоваться:

пункция спинного мозга;
рентгенография ОГП (органов грудной клетки). Она позволит узнать состояние легких, дабы заранее диагностировать пневмонии;
биохимия крови;
общий анализ мочи;
исследование на ВИЧ;
по необходимости и в зависимости от жалоб требуется консультация смежных специалистов, чаще это отоларинголог, стоматолог, гастроэнтеролог.

Лечение

Для болезни характерны два типа лечения: комплексное и этиотропное (нацеленное на конкретную причину). Только специалист может правильно подобрать терапевтическую схему. Делают это после тщательной, всесторонней диагностики и сбора результатов всех исследований. Комплексная терапия подразумевает под собой ряд таких мероприятий:

убираем причину, которая привела к снижению агранулоцитов.
Создаем условия тотальной стерильности (во избежание параллельного заражения инфекциями).
Активная профилактика осложнений (для этого нужен постоянный мониторинг всех показателей).
Переливание крови (для стимуляции выработки агранулоцитов организмом).
Назначение антибиотиков. Показано для терапии или профилактики гнойных патологий.
Мероприятия для снижения проявлений интоксикации (дезинтоксикационная терапия).
Стимуляторы лейкопоэза.
Плазмаферез (в некоторых случаях).
Переливание тромбоцитарной массы.
Внутривенные инфузии иммуноглобулина, антистафилококковой массы.
Стероидное (гормональное) лечение в высоких дозировках.

Этиотропное лечение направляют на устранение причины заболевания и последующее прекращение ее влияния на кроветворную систему. Успех лечения всех типов агранулоцтозов заключаются в устранении основных симптомов. Также требуется максимальное стимулирование иммунитета для достижения ремиссий. Известно, что выявление болезни на раннем этапе – это уже гарантия максимально действенного и успешного лечения. Успех терапии удваивается, если оно происходит в соответствии с формами болезни.

Течение и прогноз

Миелотоксический агранулоцитоз развивается либо остро, либо же постепенно. Нужно учитывать, что именно характерно в причине заболевания. Острое проявление значительно усложняет лечебный процесс, так как жизненные показатели меняются динамически, и они могут быть абсолютно разными на протяжении даже нескольких часов.

В молниеносном течении благоприятный прогноз — это следствие снижения количества агранулоцитов и качественной медицинской помощи. Еще важен факт наличия полного обследования, дабы не пропустить ничего существенного, что может спровоцировать рецидив болезни (повторное ухудшение для пациента). При хроническом течении болезни учитывается факт успешной ликвидации причины подобного состояния (например: отравление ртутью).

Агранулоцитоз причины — формы и признаки — диагностика, лечение, профилактика

Тема: Болезни — Агранулоцитоз. Видео №1

А вот этот тип болезни зачастую встречается у людей, которые работают с опасными веществами без строжайшего соблюдения техники безопасности. Стоит учесть, что отравление такими веществами не должно быть одноразовым. Известны случаи, когда яд накапливался со временем, потому симптомы были вялотекущими.

Выводы

Некоторые формы миелотоксического агранулоцитоза могут проявлять себя наследственно. Поэтому, доктору особое внимание стоит обращать на анамнез (совокупность сведений о состоянии здоровья и жизни пациента) абсолютно всех членов семьи. Болезнь легче предотвратить и остановить на ранней стадии. Врачи рекомендуют обследоваться и регулярно сдавать анализы, для избежание плачевных последствий.

Если вы заметили у себя или у своего ребенка первые, даже незначительные симптомы болезни, то откладывать с визитом к специалисту нельзя. Срочно обратитесь к врачу, ведь лучше посетить его заранее и потратить пару часов на обследование и анализы, чем рисковать своим здоровьем из-за халатности.

Источник

Агранулоцитоз представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается снижение уровня лейкоцитов (менее 1·109/л) за счёт гранулоцитов (менее 0,75·109/л) и моноцитов[2], повышается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям.

В зависимости от патогенеза выделяют миелотоксический агранулоцитоз (цитостатическая болезнь) и иммунный, который связан с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам (гаптеновый, лекарственный) агранулоцитоз, или аутоиммунный (при коллагенозах, лимфомах, вирусных гепатитах)[2].

Гаптеновый агранулоцитоз может возникнуть в результате приёма диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), метамизола натрия (анальгина), барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.[3]

Впервые агранулоцитоз был описан в 1922 году Вернером Шульцем, в 1931 году независимо от него — R. R. Kracke. Широкое использование цитостатической терапии (и медикаментозной, и лучевой), а также большого количества новых лекарственных средств привело к повышению частоты этого синдрома.[2]

Патогенез агранулоцитоза[править | править код]

Для многих форм агранулоцитоза патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения происходит гибель гранулоцитов в результате их контакта с аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникнув, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.

Клиническая картина[править | править код]

Клиническая картина во многом напоминает симптомы цитостатической болезни и проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности иммунного ответа. Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. Иногда возникновению основных признаков агранулоцитоза предшествует короткий скрытый период, характеризующийся слабостью, недомоганием, головными болями.[4] К первым клиническим проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка, афтозный стоматит, ангина[4], озноб, артралгия[2]. Развиваются язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта в виде изъязвлений, покрытых сероватым налётом, некротических бляшек и язв с грязно-серым налётом на миндалинах (агранулоцитарная ангина).[4]

Процесс распространяется на нёбные дужки, язычок, твёрдое нёбо, дёсны и порой сопровождается незначительным увеличением регионарных лимфатических узлов, чаще всего шейных и подчелюстных. Данные изменения могут быть также на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, лёгких, печени, мочевого пузыря, половых органов.[4]

При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное. После приёма препаратов, вызвавших агранулоцитоз, возникает нарастающая слабость, боль в горле, повышение температуры тела до 39—40 °С, появляется и нарастает гнилостный (путридный) запах изо рта (глоточно-ротовая форма). Нередко развиваются стоматит, ларингоспазм и асфиксия по причине скопления некротических плёнок и отёка гортани. К ошибке в диагностике может привести тот факт, что начальные проявления кишечно-некротической энтеропатии и поражение слизистых оболочек ротовой полости опережают появление лабораторных показателей агранулоцитоза.[2]

Тяжёлые осложнения агранулоцитоза[править | править код]

К ним относятся, в частности, некротическая энтеропатия (чаще отмечается при миелотоксическом агранулоцитозе), пневмония, токсический гепатит.[4]

Клинические проявления некротической энтеропатии могут быть выражены слабо: вздутие живота, несильные схваткообразные боли, жидкие или кашицеобразные испражнения, урчание в животе и плеск. Перистальтика при этом осложнении обычно сохранена, симптомы раздражения брюшины выражены нечётко. Прогрессирование энтеропатии может вызвать перфорацию стенки кишки и перитонит, а также септицемию грамотрицательной флорой и эндотоксический шок. Сепсис, вызванный кишечной флорой, может привести к летальному исходу.[4]

Для пневмонии, развивающейся вследствие агранулоцитоза, характерна скудость физикальных и рентгенологических данных[4]. Могут отсутствовать кашель и мокрота, заболевание при этом проявляется высокой температурой тела, одышкой смешанного характера[2]. Лишь при восстановлении количества гранулоцитов в крови клиническая картина пневмонии становится типичной[4].

Токсический гепатит при агранулоцитозе развивается часто; он обусловлен как некрозами в ткани печени, так и непосредственным воздействием причины, вызвавшей агранулоцитоз.[4]

Лечение агранулоцитоза[править | править код]

В первую очередь необходимо устранение этиологического повреждающего фактора, срочная госпитализация больного агранулоцитозом, желательно в гематологическое отделение, и помещение его в стерильные условия[2] (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками. Подкожные и внутримышечные инъекции следует заменить внутривенными, чтобы предотвратить развитие абсцессов.[2]

Назначаются антибиотики широкого спектра действия, по показаниям — противогрибковые и противовирусные препараты, иммуноглобулин. Могут применяться также препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (КСФ). При некротической энтеропатии больному следует проводить парентеральное питание.[2]

При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоиммунной агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60—100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно.

При лечении цитостатического агранулоцитоза средствами выбора являются препараты рекомбинантных гемопоэтических факторов роста: Г-КСФ, ГМ-КСФ, интерлейкин-1 и интерлейкин-3[2].

Прогноз[править | править код]

Прогноз условно неблагоприятный и во многом определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз даёт высокий процент смертельных исходов. Заболевание также может привести к стойкой утрате трудоспособности.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

Agranulocytosis causes
Агранулоцитоз
Агранулоцитозы

Источник

(Anaemia aplastica. Agranulocitosis)

Апластической анемия. В 1888 году Эрлих опубликовал статью, в которой описал заболевание, характеризовавшееся глубокой анемией, геморрагиями и выраженными воспалительными процессами. Аутопсия выявила костномозговую аплазию с исчезновением гематопоэтического костного мозга. В этом наблюдении Эрлих подчеркнул два очень важных факта: наличие арегенеративной анемии и обусловленность ее функциональными и анатомическими изменениями костного мозга, который не продуцировал кровяные клетки.

В дальнейшем появилось много клинических описаний под названием апластической анемии. В этих наблюдениях поражение костного мозга было одним из симптомов при различных заболеваниях (распространенное злокачественное новообразование, лейкемия, интоксикация и т.д.). Таким образом, апластические анемии можно разделить на две группы: первичные (идиопатические), когда причина анемии остается неизвестной, и вторичные (симптоматические), если причина аплазии костного мозга известна.

Возможность развития вторичной костномозговой аплазии под влиянием различных веществ известна давно, и список этих веществ пополняется ежегодно. Среди них можно перечислить антибиотики (наиболее часто — тифомицин или хлорамфеникол), сульфаниламиды, иммунодепрессанты, цитостатические и антигистаминные препараты, бензол, соли золота, мышьяка, свинца. Выраженным апластическим эффектом обладает ионизирующая радиация. В настоящее время известно, что в развитии этого заболевания могут играть роль и иммунологические механизмы (избыточное торможение гемопоэза Т-супрессорами). Тщательно проведенный расспрос и обследование больных помогают выявлению этих факторов.

На аутопсии при гипо(а)пластической анемии обнаруживают полное (или почти полное) замещение красного костного мозга жиром. Поражаются все три костномозговые клеточные линии: эритроцитарная, гранулоцитарная, мегакариоцитарная. В некоторых случаях мегакариоцитарный росток сохраняется. Тогда говорят о парциальной гипо(а)пластической анемии.

Клиническая картина. Различают 3 формы этого заболевания. Острая форма характерна для молодых людей (до 30 лет), подострая и хроническая формы чаще наблюдаются в более позднем возрасте. Последние две формы проявляются более медленной эволюцией, клинические проявления менее выражены, костный мозг поражен менее глубоко.

Клинические проявления болезни связаны с клеточным дефицитом.

Анемический синдром характеризуется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек. Больные имеют мертвенно-бледный вид, часто с землистым оттенком. Характерна весьма выраженная общая астения. Больные жалуются на одышку и сердцебиение даже при небольших физических усилиях. При аускультации сердца выявляется функциональный систолический шум во всех точках. Этот синдром обычно очень выражен и обращает на себя внимание при первой встрече с больным.

Инфекционный синдром связан с агранулоцитозом (полное или почти полное исчезновение лейкоцитов гранулоцитарной линии из крови и костного мозга). Практически всегда у этих больных повышена температура, нередко она достигает 39-40°С и держится упорно. Нередко выявляются некротические изъязвления десен, языка, дужек миндалин и самих миндалин. Изъязвления покрыты коричневатым или сероватым налетом, легко кровоточат. Больные могут отказываться от приема пищи вследствие болей во рту. Находят подобные изъязвления и на слизистой половых органов, вокруг ануса. Часты у этих больных пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы. Внутримышечные инъекции могут осложняться развитием абсцедирующих инфильтратов, что еще более ухудшает состояние больных. Посевы крови на микрофлору часто оказываются положительными.

Геморрагический синдром. Клиническая картина дополняется геморрагическим синдромом, более или менее выраженным; обильные метроррагии, кожные кровоизлияния, кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровоизлияния на дне глаза, гематурия, мелена. Особенно опасны кровоизлияния в головной мозг.

Таким образом, клиническая картина очень полиморфна, может доминировать тот или другой синдром. Характерным для гипо(а)пластической анемии является отсутствие спленомегалии и лимфаденопатии.

Диагностика. Гипо(а)пластическая анемия относится к нормохромным, нормоцитарным анемиям. Выраженность анемии зависит от костномозговой недостаточности, в меньшей степени — от величины кровопотерь. Содержание ретикулоцитов очень низкое, иногда они отсутствуют полностью, что является следствием нарушения регенеративных процессов в костном мозге (арегенеративная анемия). Содержание лейкоцитов сильно снижено за счет гранулоцитов. Количество лимфоцитов увеличивается до 80-90%, но в абсолютных цифрах число этих клеток оказывается также сниженным. Количество тромбоцитов более изменчиво. Чаще всего отмечают тромбоцитопению различной степени, чем объясняется нарушение коагуляционных свойств крови: удлинение времени кровотечения, уменьшение ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови остается нормальным. Содержание железа в сыворотке крови у большинства больных увеличено.

При исследовании костного мозга можно использовать два метода: пункцию его и трепанобиопсию. Последняя более информативна. Она выявляет резкое обеднение костного мозга кровяными клетками и обогащение его жировой тканью. Попадающие в поле зрения микроскопа клетки представлены лимфоцитами, плазмоцитами, ретикулярными клетками.

Лечение гипо(а)пластической анемии зависит во многом от генеза болезни. При подозрении на связь болезни с индивидуальной непереносимостью лекарств необходима отмена подозреваемого медикамента. При выраженной анемии применяют с заместительной целью трансфузии эритроцитарной массы. Для профилактики посттрансфуззионного гемосидероза показано введение десферала. Переливают также тромбоцитарную и лейкоцитарную массу. У всех больных гипо(а)пластической анемией должны быть испытаны кортикостероидные гормоны, т.к. в части случаев применение их оказывает хороший терапевтический эффект. При этом дозы преднизолона (или других кортикостероидов) должны быть достаточно велики (60-100 мг в сутки). При неэффективности преднизолона он должен быть достаточно быстро отменен. Однако в тех случаях, когда преднизолон оказывает определенное положительное действие на степень кровоточивости, но не влияет на тромбоцитопению, лейкопению и анемию, препарат следует применять в небольшой дозе (10-15 мг) вплоть до спленэктомии. Эффект от спленэктомии, по всей вероятности, связан с тем, что селезенка является основным лимфоидным органом. Но он наступает не сразу и не более чем у половины больных. Широко применяются для лечения апластического синдрома анаболические гормоны (неробол, ретаболил) и антибиотики. В настоящее время применяют трансплантацию костного мозга, подобранного по системе HLA. Ремиссию получают у половины больных.

В лечении используют также плазмаферез, лимфоцитаферез, применяют антилимфоцитарный глобулин.

Агранулоцитоз. Признаком агранулоцитоза является уменьшение количества гранулоцитов в периферической крови (до 750 в 1 мкл и менее) и костном мозге.

Этиология и патогенез. Наиболее часто развитие агранулоцитоза связано с приемом медикаментов. У части больных причину болезни установить не удается (генуинный или идиопатический агранулоцитоз). Хотя агранулоцитарные реакции наблюдаются при приеме очень многих медикаментозных препаратов, однако лишь при приеме некоторых из них развитие агранулоцитоза является закономерным итогом терапии и может быть предусмотрено врачом. К числу этих препаратов относятся в основном цитостатические средства, производные пиразолона (амидопирин) и фенотиазина (аминазин), сульфаниламидные средства, антибиотики, соли тяжелых металлов.

Агранулоцитозы принято подразделять на 2 подгруппы — иммунные и миелотоксические.

Развитие иммунного агранулоцитоза связывают с появлением в организме антител к гранулоцитам. Полагают, что медикаментозные препараты выступают в роли гаптена, образующего комплексное соединение с циркулирующими в крови белками или же с белками оболочки лейкоцитов. Подобный комплекс чужероден для организма и является антигеном. Вырабатываемые на данный антиген антитела фиксируются на поверхности лейкоцитов (при наличии на ней антигенного комплекса). Возможно и непосредственное соединение антигена с антителом в крови с последующей адсорбцией возникающих комплексов на лейкоцитах.

В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит неблагоприятное влияние медикаментозных препаратов, приводящее в конечном итоге к угнетению пролиферативной активности гранулоцитарных элементов с развитием гипоплазии гранулоцитопоэза. При этом агранулоцитозе сравнительно редко отмечается изолированная гранулоцитопения. Чаще она сочетается с анемией, тромбоцитопенией, язвенно-некротическими изменениями слизистых оболочек, эпиляцией. Развитие этой формы агранулоцитоза характерно для цитостатических средств, производных фенотиазина. Опасность развития миелотоксического агранулоцитоза возрастает с увеличением суммарной дозы препарата.

Клинико-гематологические проявления. Клинические проявления агранулоцитоза достаточно типичны и в основном обусловлены значительным снижением резистентности к бактериальной флоре. Клинико-гематологические сопоставления свидетельствуют о четкой зависимости между тяжестью проявлений заболевания и степенью гранулоцитопении.

У всех больных при поступлении в клинику отмечаются тяжелое состояние, ознобы, лихорадка, выраженная адинамия, интоксикация и головная боль. Характер воспалительно-некротических осложнений самый разнообразный. Наиболее часто отмечаются некротические изменения со стороны зева, тяжелые язвенные стоматиты, пневмонии с некротизацией легочной ткани. Значительно реже наблюдаются некротические изменения в других органах и тканях.

Как правило, у больных агранулоцитозом уменьшение количества нейтрофилов в крови сопровождается значительным уменьшением абсолютного количества и других видов лейкоцитов (эозинофилов, базофилов, моноцитов и лимфоцитов), хотя относительное количество лимфоцитов (их процентное содержание в лейкоцитарной формуле) может быть увеличено. Типичным является наличие в мазках крови плазматических клеток. В костном мозге также отмечается уменьшение процента гранулоцитарных элементов всех стадий зрелости при преобладании среди лейкоцитарных элементов лимфоцитов. Одновременно в мазках наблюдается и увеличение процента плазматических клеток. Анемия и тромбоцитопения наблюдаются редко. При выздоровлении изменения со стороны крови и костного мозга довольно быстро (обычно через 10-14 дней) подвергаются обратному развитию.

Лечение. При любом агранулоцитозе следует устранить контакт больного с этиологическим фактором. Важную роль в комплексной терапии агранулоцитоза имеют профилактика и лечение инфекционных осложнений. Антибактериальная терапия зависит от тяжести агранулоцитоза. При легких формах и отсутствии инфекционных осложнений нет необходимости в профилактике инфекций и назначении антибиотиков. Больные с тяжелой степенью агранулоцитоза нуждаются в антибактериальной терапии.

В последние годы для лечения больных с цитопеническими состояниями нашли широкое применение изоляторы и боксы с полностью контролируемой микробной средой. При пребывании больных в таких изоляторах устраняются все возможные источники экзогенной инфекции. Однако организация таких боксов требует сложного и дорогостоящего оборудования. В обычных больницах больной должен быть помещен в отдельную палату, оборудованную ультрафиолетовыми лампами. Все предметы, находящиеся в палате, пол и стены протирают дезинфицирующими растворами (хлорамин и др.), ежедневно обрабатывают кожу больного каким-либо антисептиком и меняют постельное и нательное белье.

Диета должна содержать полноценные белки, достаточное количество витаминов, фруктов. При наличии воспалительных изменений в ротовой полости и зеве необходимо назначать пищу в протертом виде. Выраженные некротические изменения в ротовой полости и подозрение на некротические изменения слизистой желудка являются показанием для перевода больных на парентеральное питание. При снижении количества нейтрофилов до 1,5´109/л и наличии некоторых сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, хронический бронхит, хронический пиелонефрит и др.) рекомендуется профилактика инфекции. В таких случаях назначаются внутрь 1-2 антибиотика широкого спектра действия в средних терапевтических дозах. В случае снижения количества лейкоцитов ниже 1,0´109/л или нейтрофилов ниже 0,75´109/л всем больным показана профилактика инфекционных осложнений; внутривенное (внутримышечные инъекции противопоказаны) введение комбинации антибиотиков широкого спектра действия в больших дозах и прием внутрь неабсорбируемых антибиотиков. Для внутривенного введения используют натриевую соль пенициллина, гентамицин, ристомицин, мономицин. При наличии инфекционных осложнений, особенно при подозрении на септическое состояние, необходимо усиление антибактериальной терапии. В таких случаях назначается 2-3 антибиотика внутривенно в максимальных дозах. Обычно используют комбинацию одного из антибиотиков группы цефалоспоринов (цепорин, кефлин до 6 г в сутки) с гентамицином (до 240 мг в сутки), ристамицином (до 1,5 г в сутки), пенициллином (при необходимости по 100 млн. ЕД в сутки). Наряду с этим назначают микостатические антибиотики — нистатин, леворин по 10 млн. ЕД в сутки внутрь, амфотерицины, дифлюкан. Для профилактики эндогенной септицемии и терапии энтеропатии используют комбинацию неабсорбируемых антибиотиков.

Канамицин (неомицин) — 800 мг

Полимиксин — 200 мг

Ристамицин — 300 мг

Нистатин — 1000000 ЕД.

Эти антибиотики растворяют в 100-200 мл воды, хранят в холодильнике и принимают в течение суток по 15-30 мл.

Для повышения резистентности к инфекциям назначаются гамма-глобулин, полиглобулин, антистафилококковый гамма-глобулин.

Большинство авторов считают неоправданным назначение глюкортикоидов при типичных формах острого агранулоцитоза. Особенно не показаны стероидные гормоны при миелотоксическом агранулоцитозе, так как стимуляции кроветворных клеток они вызвать не могут. В отдельных случаях при рецидивирующих формах назначают по 40-100 мг преднизолона в сутки. Андрогены применяют при затяжных формах миелотоксического агранулоцитоза.

Незначительное стимулирующее действие оказывают препараты лития. Назначают карбонат лития по 0,3 — 3 раза в день внутрь. С целью стимуляции и дифференциации клеток-предшественниц гемопоэза назначают препараты миелоидных факторов роста: лейкомакс (молграмостим), лейкоген (филграстим), граноцит (ленограстим).

По показаниям проводится гемокомпонентная трансфузионная терапия.

У большинства больных агранулоцитозом наступает полная нормализация состава крови и кроветворения. После выздоровления пациент должен находиться в течение года на диспансерном учете. Все больные должны быть знакомы со списком препаратов, которые им нельзя принимать. Отдаленный прогноз благоприятный, однако у части больных могут возникать рецидивы заболевания.

Дата добавления: 2016-10-30; просмотров: 692 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов