Анемия понятие и виды

Анеми́я (греч. αναιμία; от греч. αν — приставка, означающая отрицание и греч. αἷμα — кровь), синоним — малокровие, — состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови.

Слово «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, так как анемию относят к одному из симптомов различных патологических состояний организма. Следует различать гидремию (псевдоанемию, например, у беременных) и собственно анемию — при гидремии число форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови[3]. Анемия является наиболее распространенным заболеванием крови, затрагивающим около трети населения планеты[4]. Анемия чаще встречается у женщин, чем у мужчин,[5] во время беременности, а также у детей и пожилых людей.[6]

Особенности классификации[править | править код]

Анемия не является заболеванием, она проявляется как симптом, сопутствующий целому ряду болезней и патологий, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. Для классификации анемии принято использовать принцип практической целесообразности[7]. Сложившаяся клиническая практика соответствует классификации:

– анемии, обусловленные острой кровопотерей;

– анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов: апластические, железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, хронических заболеваний;

– анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов: гемолитические[8].

Современная классификация анемии основывается на клинико-лабораторных признаках, позволяющих проводить дифференциальную диагностику анемий. Особое место при проведении комплекса медицинских исследований в процессе выявления причины анемического синдрома отводится показателю «ферритин сыворотки крови»[9].

Определение анемии[править | править код]

Снижение концентрации гемоглобина в крови часто происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменении их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей. В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.

Определение анемии и степени её тяжести, г/л[10]

Возраст	Нормальный уровень	Лёгкая	Средняя	Тяжёлая
От 6 месяцев до 4 лет включительно	110 и выше	100—109	70—99	менее 70
Дети 5—11 лет	115 и выше	110—114	80—109	менее 80
Дети 12—14 лет	120 и выше	110—119	80—109	менее 80
Женщины (от 15 лет)	120 и выше	110—119	80—109	менее 80
Беременные женщины	110 и выше	100—109	70—99	менее 70
Мужчины (от 15 лет)	130 и выше	110—129	80—109	менее 80

По цветовому показателю[править | править код]

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,86—1,1, как у мужчин, так и у женщин[11]. В зависимости от него различают такие анемии:

Гипохромная анемия[править | править код]

Гипохромные — ЦП < 0,86 (по некоторым источникам ниже 0,8):
- железодефицитная анемия
- талассемия

Нормохромная анемия[править | править код]

Нормохромные — ЦП 0,86—1,1:
- гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
- постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
- неопластические заболевания костного мозга
- апластические анемии
- внекостномозговые опухоли
- анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

Гиперхромная анемия[править | править код]

Гиперхромные — ЦП > 1,1:
- витамин B12-дефицитная анемия
- фолиеводефицитная анемия
- миелодиспластический синдром

По способности костного мозга к регенерации[править | править код]

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5—2 %.

Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.
Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5—2 %).
Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая классификация[править | править код]

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

Железодефицитные анемии — связаны с дефицитом железа
Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
Постгеморрагические анемии — связанные с острой или хронической кровопотерей
Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов
В12 (мегалобластные анемии) — связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК.
Фолиеводефицитные анемии

По этиологии[править | править код]

Анемии при хронических воспалениях:
- При инфекциях:
  - туберкулёз
  - бактериальный эндокардит
  - бронхоэктатическая болезнь
  - абсцесс лёгкого
  - бруцеллёз
  - пиелонефрит
  - остеомиелит
  - микозы
- При коллагенозах:
  - системная красная волчанка
  - ревматоидный артрит
  - узелковый полиартериит
  - болезнь Хортона
Мегалобластные анемии:
- Пернициозная анемия
- Гемолитический миокардит

Этиология[править | править код]

В зависимости от типа анемии этиологические факторы могут достаточно сильно различаться.

одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)
недостаток витаминов
нерегулярный приём пищи
перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции
глистные инвазии

Патогенез[править | править код]

Различают три основных механизма развития анемии:

Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина B12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга.
Анемия как следствие потери эритроцитов является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.
Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов[12].

Клинические проявления[править | править код]

Нередко анемия протекает без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.

Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.

Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.

Проявления острых и тяжёлых анемий всегда более выражены, чем хронических и средней тяжести.

Кроме общих симптомов, непосредственно связанных с гипоксией, у анемий могут быть и другие проявления в зависимости от их этиологии и патогенеза. Например, развитие нарушений чувствительности при B12-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемии и пр.

Анемия при беременности[править | править код]

Из всех видов анемий при беременности наиболее часто возникает железодефицитная анемия[13]. Это связано с увеличивающейся потребностью железа с 0,6 до 3,5 мг/сутки, что превышает способность всасывания его из пищи (1,8—2 мг/сутки). Железо расходуется на формирование плода и плаценты[13].

Если заболевание сохраняется при беременности, это может привести к серьёзным последствиям:

плод может недополучить кислород, который нужен для нормального развития, особенно головного мозга;
женщины с тяжёлыми формами анемии хуже себя чувствуют во время беременности;
растёт вероятность преждевременных родов;
после родов выше риск развития инфекций[14].

От анемии беременных следует отличать физиологическую гиперплазию, при которой из-за увеличения на 23—24 % массы крови показатели гематокрита, гемоглобина и количества эритроцитов снижаются. Гиперплазия проходит бессимптомно, не требует лечения и в течение 1—2 недель после родов исчезает.[13]

Средние величины гемопоказателей во время нормальной беременности и вне её[13]

Показатели	У не беременной	У беременной
Hb, г/л	145-125	105-110
Эритроциты ×1012/л	3,7±0,25	3,25±0,25
Ретикулоциты, ‰	5-10	10-25
Гематокрит, ‰	40-42	33-35
Лейкоциты ×109/л	7±3	10±5
Тромбоциты ×109/л	300	150
СОЭ мм/час	13-26	50-80

Лечение[править | править код]

Чаще всего встречаются железо- и В12-дефицитные анемии, которые лечат витамином В12 и препаратами железа. Также при низком уровне гемоглобина могут быть применены переливания эритроцитарной массы. В целом тактика лечения зависит от типа анемии и тяжести состояния больного.

Лечение некоторых анемий проводится в условиях стационара.
Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество белка, железа и витаминов.
По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики, падении гемоглобина ниже 70—80 г/л применяются гемотрансфузии.
Терапия отдельных форм анемий проводится с учётом их этиологии и патогенеза.
В случае острой постгеморрагической анемии в первую очередь необходима остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются препараты железа.
Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путём введения его внутрь (тотема, гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррактин, феррум-лек, фербитол, эктофер).
Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парентеральным применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента — аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапии является ретикулоцитарный криз — увеличение количества ретикулоцитов до 20—30 % на 5—8 день лечения.
Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.

Профилактика[править | править код]

Основным средством в профилактике анемии является сбалансированное и богатое витаминами питание, а также применение препаратов, содержащих железо, по рекомендациям лечащего врача. Ежедневная норма железа для нормальной жизнедеятельности человека – 20—25 мг. Основную часть этого количества (90 %) составляет эндогенное железо, которое освобождается при распаде эритроцитов, 10 % – это экзогенное железо, поступающее из пищи. Норма железа для мужчин – 1 мг, для женщин – 2 мг (из-за циклической потери крови)[15].

Прогноз[править | править код]

При железодефицитных анемиях прогноз в большинстве случаев благоприятный. Профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему развитию.
При наследственных формах гемолитических анемий прогноз зависит от частоты гемолитических кризов и степени тяжести малокровия.
Апластическая анемия — тяжёлое гематологическое заболевание[16].

См. также[править | править код]

Железодефицитная анемия
Гематологические заболевания
Серповидноклеточная анемия

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Г. А. Алексеев; Н. М. Неменова (пат. ан.), А. Ф. Тур (пед.), Н. А. Федоров, М. Г. Катехелидзе (А. экспериментальная), С. X. Хакимова (А. беременных), А. З. Цфасман (рад.). Анемия // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б.В. Петровский. — 3 изд. — Москва : Советская энциклопедия, 1974. — Т. 1. А — Антибиоз. — 576 с. — 150 000 экз.
↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
↑ T. Vos, A.D. Flaxman, M. Naghavi, R. Lozano, C. Michaud. Years lived with disability (YLDs) for 1160 sequelae of 289 diseases and injuries 1990-2010 : a systematic analysis for the global burden of disease study 2010 // The Lancet. — 2012. — Т. 380. — С. 2163–2196. — ISSN 0140-6736.
↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
↑ д.м.н. П. Ф. Литвицкий. Патология системы эритроцитов (рус.) // Вопросы современной педиатрии : Лекция. — 2015. — 28 августа (№ 14). — С. 450-463. — doi:10.15690/vsp.v14.i4.1384.
↑ Анемия: классификация, профилактика, лечение. Справка. https://ria.ru/ (2011). Дата обращения 20 марта 2019.
↑ Смирнова Л. А. Анемии: Дифференциально-диагностические аспекты (рус.) // Медицинские новости. — 2013. — № 2. — С. 15-19.
↑ Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity (англ.). Vitamin and Mineral Nutrition Information System (VMNIS). World Health Organization (2011).
↑ Рогова Л.Н., Губанова Е.И., Панкова Г.В., Шепелева Т.И. Патогенетическое обоснование интерпретации результатов общего анализа крови. https://medconfer.com/. Дата обращения 20 марта 2019.
↑ Чеснокова Н.П., Невважай Т.А., Моррисон В.В., Бизенкова М.Н. ЛЕКЦИЯ 2. АНЕМИИ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ СДВИГОВ. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (рус.) // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2015. — № 6-1. — С. 152-155.
↑ 1 2 3 4 Шапошник О. Д., Рыбалова Л. Ф. Анемия у беременных. — Учебно-методическое пособие для врачей-курсантов. — Челябинск, 2002.
↑ Pregnancy Complicated by Disease. Anemia During Pregnancy, Sean C. Blackwell, MD // The Merck Manual Home Health Handbook, December 2008.
↑ Стуклов Н. И., Семенова Е. Н. Железодефицитная анемия. Современная тактика диагностики и лечения, критерии эффективности терапии (рус.) // Клиническая медицина : Статья. — 2013. — № 12. — С. 61-67.
↑ Лечение приобретенной апластической анемии. https://oncology.by/. Дата обращения 20 марта 2019.

Литература[править | править код]

Шулутко Б. И. Внутренняя медицина. Руководство для врачей в 2 томах. — СПб.: «Левша. Санкт-Петербург», 1999.
Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. — СПб.: ЭКОЛОГИЯ БИЗНЕС ИНФОРМАТИКА — СПБ, 2005.

Ссылки[править | править код]

Статья о гемоглобине и анемии: причины возникновения анемии, 11 народных рецептов лечения анемии
Анэмия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Всё о железодефицитной анемии и её лечении
Болезни системы крови — Анемии (малокровие)
Здоровый малыш — Анемии

Источник

Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Как анемию квалифицируют состояния, при которых концентрация гемоглобина составляет для мужчин — ниже 130 г/л, для женщин — ниже 120 г/л, беременных — ниже ПО г/л.

Классификация анемий (В. Я. Шустов, 1988)

1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические):

1.1. Острая.
1.2. Хроническая.

2. Анемии при нарушении кровообразования:

2.1. Железо-дефицитные: 2.1.1. Нутритивная (у детей). 2.1.2. Ювенильный хлороз. 2.1.3. Анемии беременных и кормящих. 2.1.4. Агастраль-ная, анэнтеральная.
2.2. Железонасыщенные (сидероахрести-ческие). 2.2.1. Наследственные. 2.2.2. Приобретенные.
2.3. B12-(фолиево)-дефицитные (мегалобдастные): 2.3.1. Анемия Ад-дисона — Бирмера. 2.3.2. Раковая. 2.3.3. Агастральная. 2.3.4. Анэнтеральная. 2.3.5. Глистная. 2.3.6. При инфекциях. 2.3.7. При энтеропатиях беременных.
2.4. Гипопластические (апластические): 2.4.1. Наследственные (типа Фанкони, Даймонда—Блекфена). 2.4.2. Приобретенные (типа Эрлиха, от воздействия химических факторов, радиации, медикаментов, при иммунных нарушениях).
2.5. Метапластическая: 2.5.1. При гемобластозах. 2.5.2. При метастазах рака. 2.5.3. При нарушении кроветворного микроокружения.

3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические):

3.1. Эритроцитопатии: 3.1.1. Наследственный микросфероцитоз. 3.1.2. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы — Микели).
3.2. Ферментопатии: 3.2.1. Острая и хроническая гемолитические анемии при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, фавизм. 3.2.2. Острые гемолитические анемии при дефиците ферментов гликолиза, обмена глютатиона, нуклеотидов.
3.3. Гемоглобинопатии: 3.3.1. Серповидноклеточная анемия. 3.3.2. Гемоглобинозы С, D и др. 3.3.3. Анемии при нестабильных гемоглобинах — талассемии.
3.4. Анемии при воздействии антител, гемолизинов, химических веществ и других факторов: 3.4.1. Анемии при действии прямых гемолизинов (отравления гемолитическими ядами, солями тяжелых металлов, разрушение паразитами и пр.). 3.4.2. Анемии аутоиммунные, изоиммунные. 3.4.3. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением или осложнением других болезней (синдромов). Причины возникновения и механизмы развития их различны. Классификация анемий во многом условна и относительна. Так, например, хроническая постгеморрагическая анемия, по существу, является железодефицитной.

Анемии при кровопотерях обусловлены потерей значительного количества крови в результате либо внешних травм с повреждением кровеносных сосудов, либо кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, маточные, легочные, почечные, при геморрагических диатезах). Вследствие уменьшения количества эритроцитов возникает гипоксия. Больные испытывают резкую слабость, шум в ушах, головокружение, одышку, потемнение в глазах, сердцебиение, сухость во рту, рвоту. Характерны выраженная бледность, холодный липкий пот, снижение артериального давления. Переход в вертикальное положение сопровождается потерей сознания. Если быстро не восполнить кровопотерю, наступает коллапс, снижение диуреза, развивается почечная недостаточность. Хроническая постгеморрагическая анемия идентична железодефицитной анемии. Анемии при нарушенном кровообразовании обусловлены недостатком ряда факторов кроветворения или нарушения их утилизации костным мозгом.

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ

Анемия железодефицитная — наиболее распространенный вид анемии (более 80% всех форм), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тканях.

Этиология. Основной причиной железодефицитных анемий являются хронические потери крови, маточные (меноррагии, фибромиомы), желудочно-кишечные кровотечения (эрозии при грыже пищеводного отверстия диафрагмы, эрозивный гастрит, дуоденит, гастродуоденальные язвы, особенно постбульбарные, опухоли, трещины заднего прохода, геморрой, ангиомы и др.), легочный сидероз (пропотевание крови в альвеолы), глистная инвазия. Кроме того, имеет значение недостаточный исходный уровень железа, который проявляется в период полового созревания; нарушение всасывания и поступления железа с пищей (обширные резекции желудка и тонкой кишки, хронические энтериты, малое количество железа в рационе питания, повышенная секреция эстрогенов). Чаще всего железодефицит ные анемии развиваются при сочетании нескольких неблагоприятных факторов.

Клинические симптомы железодефицитной анемии

1. Общая слабость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиения, снижение аппетита, затруднение при глотании, извра щение вкуса — пристрастие к мелу, извести, земле, углю, льду, зубному порошку, нарушение менструаций.

2. Бледность и сухость кожи, видимых слизистых оболочек, выпадение волос, ломкость и исчерченность ногтей, койлонихия (ложкообразная вогнутость ногтей), трещины в углах рта

3. Желудочноки шечный тракт: глоссит, атрофия слизистой оболочки пищевода, атрофический гастрит.

4. Сердечно-сосудистая система: гипотензия, тахикардия, расширение левой границы сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке, снижение зубцов Т и интервала S — Т на ЭКГ.

Лабораторные данные.

1. OAK: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз
2. Миелограмма: увеличение полихроматофильных нормобластов, снижение количества сидеробластов — эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа.
3. Уровень железа в сыворотке крови: снижен.
4. Запасы железа в организме: снижены (определяются с помощью десферало-вого теста — вводят внутримышечно 500 мг десферала, после чего в норме за сутки выделяется с мочой 0,6—1,3 мг железа, при железодефицитной анемии — значительно меньше).

Программа обследования. 1. ОА крови, мочи, кала, кал на скрытую кровь. 2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты. 3. Определение содержания в крови железа. 4. Десфераловый тест. 5. ФГДС. 6. Колоноскопия (при невозможности — ирриго-скопия). 7. Рентгенологическое исследование легких. 8. Консультация гинеколога.

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОНАСЫЩЕННАЯ (СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКАЯ)

Анемия железонасыщенная (сидероахрестическая) — анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.

Клинические симптомы.

1. Слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, дистрофия миокарда.
2. Сидеропенические трофические нарушения отсутствуют.
3. При прогрессировании заболевания и гемосидерозе органов увеличиваются печень, селезенка, поражаются миокард, поджелудочная железа (сахарный диабет), половые железы (гипофункция).

Лабораторные данные аналогичны таковым при железо-дефицитной анемии, но содержание железа в сыворотке крови повышено, в миелограмме увеличено количество сидеробластов.

Программа обследования аналогична таковой при железо-дефицитной анемии.

АНЕМИЯ МЕГАЛОБЛАСТНАЯ (В12-ДЕФИЦИТНАЯ)

Анемия мегалобластная (В12-дефицитная) — анемия, обусловленная дефицитом витамина Bi2 и характеризующаяся развитием мегалобластного эритропоэза.

Этиология и патогенез. Недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток — предшественников эритропоэза в зрелые эритроциты. Причины развития В,2-дефицитной анемии различны. В одних случаях она носит наследственный характер, обусловлена атрофией слизистой оболочки желудка и нарушением усвоения витамина В12 (болезнь Аддисона — Бирмера); в других — конкурентным расходом витамина В12 при инвазии широким ленте-цом; в третьих — нарушением всасывания витамина Bi2 в кишечнике при целиакии, болезни Крона, в результате резекции значительной части тонкой кишки. Дефицит в организме витамина В12 приводит к развитию мегалобластной, гиперхромной, макроцитарной анемии, тромбоцитопении, нейтропении и поражению нервной системы типа фуникулярного миелоза.

Клинические симптомы.

1. Жалобы на слабость, снижение работоспособности, головокружение, одышку, сердцебиения, жжение и боли в языке, парестезии, боли в ногах, пошатывание при ходьбе.
2. Бледно-желтушная окраска кожи, красный, «лакированный» язык с атрофированными сосочками, небольшое увеличение печени и селезенки, расширение левой границы сердца, тахикардия, глухость тонов, негромкий систолический шум на верхушке.
3. Фуникулярный миелоз: нарушение чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, в самых тяжелых случаях — арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей.

Лабораторные данные.

1. OAK: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, повышение цветного показателя; макроцитоз; пойкилоцитоз; наличие в эритроцитах остатков ядра (телец Жолли, Кебота); ретикулоцитопения; лейкопения; нейтропения; сдвиг формулы крови вправо (появление гиперсегмен-тированных нейтрофилов); тромбоцитопения; увеличение СОЭ.
2. Миелограмма: миелобласты в большом количестве; полисегментарность ядер нейтрофилов.
3. БАК: повышение содержания билирубина за счет неконъюгированной фракции.

Инструментальные исследования. ФГДС и рентгеноскопия желудка: атрофический гастрит. Исследование секреторной функции желудка: ахлоргидрия.

Программа обследования. 1. ОА крови, мочи, кала. 2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты. 3. Стернальная пункция, исследование миелограммы. 4. БАК: билирубин, общий белок, белковые фракции, трансаминазы. 5. ФГДС. 6. Рентгеноскопия желудка. 7. Колоноскопия. 8. Консультация невропатолога. 9. Исследование секреторной функции желудка.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ

Анемия гемолитическая — анемия вследствие разрушения эритроцитов. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара) — гемолитическая анемия, возникающая в связи с генетическим дефектом мембраны эритроцитов, что обусловливает их микросфероцитарную форму и гемолиз.

Клинические симптомы.

1. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышку, сердцебиения, желтушность кожи, боли в левом подреберье, периодически потемнение мочи.
2. Желтуха различной интенсивности, башенный череп, микрофтальмия, высокое «готическое» небо, синдактилия, полидактилия, трофические язвы на голенях.
3. Гепатоспленомегалия.
4. Дистрофия миокарда.
5. Гемолитический криз: интенсивные боли в области печени, селезенки, озноб, повышение температуры тела до 39—40°, рвота, усиление желтухи и анемии, увеличение размеров селезенки.

Лабораторные данные.

1. OAK: признаки анемии, микросфероцитоз, ретикулоцитоз.
2. Снижение осмотической стойкости эритроцитов.
3. Миелограмма: преобладание эритро- и нормо-бластоЕ (раздражение красного костного ростка).
4. ОА мочи: уробилинурии.
5. Анализ кала: плейохромия (много стерко-билина).
6. БАК: гипербилирубинемия с преобладанием не-конъюгированной фракции.

Инструментальные исследования. Ультразвуковое сканирование печени, желчного пузыря, селезенки — ге-патоспленомегалия, камни в желчном пузыре, диффузный характер изменения печени.

Программа обследования. 1. ОА крови, мочи, кала. 2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты. 3. Анализ мочи на уробилин и билирубин. 4. Исследование осмотической стойкости эритроцитов. 5. БАК: билирубин, общий белок и белковые фракции, трансаминазы, мочевина, креатинин. 6. ФГДС. 7. Ультразвуковое исследование печени, поджелудочной железы, желчного пузыря.

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ

Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь Маркиафавы — Микели) — приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная появлением дефектного клона комплементчувствительных эритроцитов.

Клинические симптомы.

1. Жалобы на слабость, головокружение, сердцебиения, одышку, в период криза — боли в пояснице, озноб, повышение температуры тела, черный цвет мочи.
2. Бледность кожи с желтоватым оттенком, дистрофия миокарда, увеличение печени и селезенки, ночью возможны гемолитические кризы с выделением мочи черного цвета.

Лабораторные данные.

1. OAK: признаки анемии нормо-хромной, затем гипохромной.
2. Содержание железа в сыворотке крови и гаптоглобина снижено, свободного гемоглобина и комплемента — повышено.
3. Появление в моче гемоглобина и особенно гемосидерина.
4. БАК: гипербилирубинемия преимущественно за счет неконъюгированной фракции.
5. Миелограмма: увеличение количества эритро- и нормобластов.

Программа обследования. 1. ОА крови, мочи, кала. 2. Определение содержания в крови свободного гемоглобина, комплемента, железа, гаптоглобина, билирубина. 3. Определение в моче гемоглобина и гемосидерина. 4. Кислотный тест Хэма: в подкисленной среде в присутствии комплемента свежей сыворотки эритроциты больного лизируются быстро (больше 5 %). 5. Сахарозный тест: в присутствии сахарозы и комплемента наблюдается ускоренный лизис эритроцитов больного (больше 4 %).

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ ИММУННАЯ

Анемия гемолитическая приобретенная иммунная— анемия, обусловленная появлением антител против антигенов эритроцитов (аутоиммунные) или против гаптена, сорбировавшегося на эритроцитах (гетероиммунные).

Клинические симптомы.

1. Слабость, головокружения, сердцебиения, одышка при ходьбе.
2. Желтушность кожи и склер, увеличение печени, селезенки, темный цвет мочи, кала.
3. Синдром дистрофии миокарда.

Лабораторные данные:

1. OAK: признаки анемии, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.
2. ОА мочи: уробилинурия. 3. Анализ кала: плейохромия, увеличение содержания стеркобилина.
4. БАК: повышение уровня билирубина за счет неконъюгированной фракции.
5. Положительная реакция Кумбса (выявляет антитела к эритроцитам).
6. Миелограмма: расширение эритроцитарного ростка.

Программа обследования аналогична таковой при наследственном микросфероцитозе, кроме того, необходимо ставить реакцию Кумбса.

АНЕМИЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ)

Анемия апластическая (гипопластическая)— анемия, в основе которой лежит угнетение продукции клеток костного мозга, чаще всех трех клеточных линий (эритроците-, лейкоцито- и тромбоцитопоэза). Может возникать при органическом поражении непосредственно костного мозга в случаях метаплазии, воздействия ионизирующей радиации, интоксикации (бензол, цитостатические и другие лекарственные препараты), хронической инфекции, метастазов злокачественных опухолей. При этом ослабляется темп пролиферации и наступает торможение дифференцировки клеточных элементов.

Клинические симптомы.

1. Общая слабость, головокружения, сердцебиения, одышка, кровотечения различной локализации, геморрагические кожные проявления, дистрофия миокарда.
2. Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации, пневмоний.

Лабораторные данные.

1. OAK: признаки анемии, лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения (панцитопения), увеличение СОЭ.
2. Миелограмма: резкое уменьшение количества клеток всех трех ростков кроветворения (опустошение костного мозга, малая его клеточность).
3. Трепанобиопсия: жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения.

Программа обследования. 1. OAK, анализ на ретикулоциты, тромбоциты. 2. Стернальная пункция с исследованием миелограммы. 3. Трепанобиопсия. 4. ФГДС, колоноскопия, ультразвуковое исследование печени, поджелудочной железы, почек (для исключения злокачественного новообразования).

Примеры формулировки диагноза

1. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки: активная постбульбарная язва, осложненная массивным кровотечением. Острая постгеморрагическая анемия.
2. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Эрозивно-язвенный рефлюкс-эзофагит. Хроническая постгеморрагическая анемия.
3. В12-дефицитная мегалобластная анемия (болезнь Адди-сона — Бирмера) Хронический фундальный гастрит с секреторной недостаточностью.
4.Инвазия широким лентецом. Ботриоцефальная В12-дефицитная мегалобластная анемия.
5.Наследственная микросфероцитарыая анемия (болезнь Минковского — Шоффара).
6.Приобретенная гипопластическая анемия (панцитопения).

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.

Источник