Анемия пересадка костного мозга

Лечение апластической анемии — пересадка костного мозга

При апластической анемии терапией намечаются следующие цели (Берчану):

1) устранение обусловившей заболевание причины;

2) достижение наиболее полной ремиссии путем:

а) замещающего лечения, чтобы обеспечить необходимое время для восстановления костного мозга;

б) лечения инфекционных осложнений;

3) стимулирование кроветворения.

Отдельные гигиенические мероприятия представляются обязательными, в этой связи больным указывать на необходимость избегать кожные инфекции — применением антисептических веществ, инфекции дыхательных путей — избегая места большого скопления людей. Рекомендуется также избегать физическую травму вызывающую кровотечение.

Замещающее лечение при апластической анемии. Наиболее целесообразным представляется переливание крови. Всеми рекомендуется этот способ лечения когда показатель гемоглобина понижается до менее 8 г/100 мл. Перфузия тромбоцитной массой показана при тяжелом геморрагическом синдроме, в то время как переливание концентрата гранулоцитов необходимо при осложнении болезни инфекцией неподдающейся обычной антибиотикотерапии.

Терапия инфекций при апластической анемии. Рекомендуются культуры крови, мочи, желчи, кожных поражений, мокроты и пр. в целях выявления возбудителя. Однако в срочных случаях до получения результата от культур и антибиограммы, целесообразно назначать антибиотик широкого диапазона действия, например ампициллин. Полезно не забывать, что у таких больных довольно редкие инфекции как, например, гистоплазмой, кандидой, аспергиллом — частое явление.

Страдающих тяжелой формой агранулоцитоза или нейтропении (менее 500/мм3) изолировать, преимущественно в стерильные комнаты.

Лечение кортикостероидными гормонами при апластической анемии. Такое мероприятие оправдывает себя во многих случаях апластической анемии (для стимулирования кроветворения, при геморрагическом синдроме, сопутствующем расплавлении крови и пр.). Большинством авторов рекомендуется 1—2 -месячный курс лечения умеренными дозами (от 30 до 50 мг. в сутки). Если за этот срок не отмечаются положительные результаты, прекратить лечение.

Лечение, стимулирующее костный мозг при апластической анемии. До настоящего времени, в частности у больных детского возраста, наиболее эффективным представляется применение андрогенных гормонов.

Видимо мужские гормоны обусловливают выделение эритропоэтина и сенсибилизацию кроветворной ткани к этому веществу. С особым успехом, в частности детям, применяется синтетический тестостерон (оксиметолон), причем медикамент назначается внутрь, дозами от 2 до 4 мг на кг. веса тела в сутки. Когда этот медикамент отсутствует, может оказаться полезным и тестостерон-пропионат принимаемый также внутрь из расчета 0,25 мг/кг веса тела/сутки. Лечение проводить не менее 3 месяцев.

Отдельные авторы назначают это лечение на сроки, достигающие 9 месяцев. Разные статистические материалы и данные разведочных исследований не выявляют какой-либо существенной разницы между леченными андрогенами и иными способами.

Многочисленные эксперименты доказали роль карбоната лития в поощрении продукции моноцитами фактора, стимулирующего колонии. До настоящего времени не проводились разведочные работы, однако авторы, сделавшие попытки в этом направлении рекомендуют назначение карбоната лития из расчета 450—600 мг/сутки в течении 3—4 недель, при условии наличия в костном мозге гранулоцитных предшественников и периодической проверки уровня лития в крови. Отсутствие положительного результата вскрывает нецелесообразность дальнейшего применения этого лечения (Williams, Ward).

лечение апластической анемии

Пересадка костного мозга при апластической анемии

При костномозговой аплазии после облучения смертельными дозами Mathe применял пересадку костного мозга с весьма хорошими результатами. После успешного завершения этого эксперимента и до настоящего времени в технике пересадки органов — — вообще, и костного мозга — в частности, достигнуты существенные прогрессы.

В данный момент пересадка составляет терапевтический метод выбора в случаях заболевания молодых людей тяжелой апластической анемией (Geary).

Критерии для постановки диагноза тяжелой апластической анемии следующие: анемия с наличием 1% ретикулоцитов, 500/мм3 гранулоцитов, 20 000/мм3 тромбоцитов и в результате биоптического исследования пораженного гипоплазией костного мозга — 25% нормальной клеточной массы.

Статистические данные центров (Seattle), применяющих эту терапию, указывают на полную ремиссию у 50% больных, в противоположность 10% — леченных условными способами (Thomas D., Sterb).

При этом возникают следующие проблемы:

— отбор доноров костного мозга путем стандартизации по системе «Human Leucocytes Antigen» (HLA) и осуществеления смешанных культур лимфоцитов. По статистическим материалам в системе HLA, у половины какой-либо данной группы больных отмечено сходство с их родственниками, в то же время в пределах семьи шансы совместимости оцениваются до 25%;

— даже при строгой совместимости — отдача трансплантата наблюдается в 26% случаев.

Существует ряд способов годготовки больных в целях облегчения пересадки и избежания явления отдачи.

Применение циклофосфамида составляет стандартный метод лечения, но больным, в отношении которых тест лимфоцитотоксичности показывает предварительную сенсибилизацию к костному мозгу донора, назначаются прокарбазин, глобулин антитимоцит и общее облучение. Недавно в Seattle начало применяться циклофосфамид в сочетании с периферическими одноядерными клетками донора для дополнения клеток-штамм, при этом полученные результаты — обнадеживающие.

Известно, что у примерно 80% больных с предварительной сенсибилизацией наблюдается явление отдачи трансплантата.

После пересадки назначается метотрексат в целях предупреждения явления «трансплантат против хозяина», которое, в течение ближайших трех месяцев после операции, составляет причину 20% смертных исходов.

Однако тяжелые инфекции составляют причину остальных, быть может даже большинства, смертных исходов.

Отмечается также развитие интерстициальной пневмонии у 68% больных и заболевание вызываемое цитомегалическим вирусом или Pneumocystis carinii (Silver).

До настоящего времени результаты обнадеживающие. В этой связи отмечаются большая продолжительность выживаемости страдающих костномозговой аплазией с хорощо приживленным трансплантатом, чем у леченных условными способами (Storb и Thomas) и, как уже было сказано, более высокий процент полной ремиссии.

Иммуносупрессорная терапия (циклофосфамидом и пр. средствами) испробована при генуинной апластической анемии, поскольку были выявлены некоторые иммунологические механизмы (Ascensao). Недавно была сделана попытка лечения этого заболевания либо только антилимфоцитным глубилином, либо сочетая его с костномозговой пересадкой (Geary). Статистическими данными еще не подтверждена эффективность такого лечения, однако прогрессы, достигнутые в деле выявления иммунологических механизмов при апластической анемии сделают возможным отбор больных для иммуносупрессорной терапии.

С той же иммуносупрессорной целью проводилась спленэктомия, но лишь с частично положительными результатами (Берчану).

— Также рекомендуем «Эритробластопении — причины, клиника, диагностика, лечение»

Оглавление темы «Анемии»:

Лечение апластической анемии — пересадка костного мозга
Эритробластопении — причины, клиника, диагностика, лечение
Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберса-Шенберга) — клиника, диагностика, лечение
Мегалобастическая анемия — морфология, причины
Обмен витамина В12 в норме и его источники. Значение цианокобаламина
Классификация недостатка витамина В12 — причины дефицита цианокобаламина
Болезнь Бирмера (Аддисона-Бирмера, злокачественная анемия) — история изучения, причины
Клиника болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) — признаки
Лабораторная диагностика болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии) — анализы
Лечение болезни Аддисона-Бирмера (злокачественной анемии)

Источник

Суть болезни

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.
Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже. Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина».

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

Источник

Лечение апластической анемии в Израиле осуществляется с использованием новейшего оборудования и инновационных технологий, часть которых разработана израильскими врачами. Внедрение революционных лечебно-диагностических методик и уникального оборудования позволяет врачам в Израиле эффективно бороться даже с тяжелыми болезнями и возвращать пациентам высокое качество жизни.

Апластическая анемия: инновационное лечение в Израиле

Медикаментозное лечение апластической анемии в Израиле предусматривает угнетение иммунного ответа и подавление иммунных клеток, которые осуществляют атаку на костный мозг. С этой целью применяют иммуносупрессоры нового поколения и кортикостероиды, подавляющие функцию иммунной системы. Такое лечение позволяет оградить костный мозг от воздействия клеток иммунной системы и дать ему время восстановиться и восстановить нормальный процесс кроветворения.
Пересадка костного мозга. На первом этапе подыскивают донора. Далее подготавливают костный мозг пациента к процедуре трансплантации – подвергают воздействию химиопрепаратами и радиации в высоких дозах. Выполняют фильтрацию стволовых клеток донорского костного мозга и вводят его в организм пациента. Новые стволовые клетки, пройдя этап адаптации, начинают вырабатывать здоровые клетки крови. Таким образом восстанавливается нормальный процесс кроветворения.
Переливание крови. Кровь донора переливают в случае низкой концентрации тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. С помощью переливания крови восстанавливают состав крови – при апластической анемии костный мозг не способен вырабатывать самостоятельно нормальные кровяные тельца в достаточном количестве. Используют препараты крови с повышенным содержанием тромбоцитов и эритроцитов.

Апластическая анемия в Израиле: точнейшая диагностика в Топ Ихилов

Лечение апластической анемии в Израиле начинается с безошибочной диагностики, которую специалисты в Топ Ихилов проводят очень быстро – в течение 3 дней – и качественно.

День 1
День 2
День 3

День первый – консультация специалиста, ведущего гематолога Топ Ихилов

Ведущий гематолог клиники производит осмотр пациента, оценивает его общее состояние, результаты диагностического обследования и составляет план диагностики. Изучив историю болезни и собрав жалобы, составляет новый анамнез заболевания на иврите.

День второй – проведение базовой диагностики с применением новейшего оборудования

Апластическая анемия: лабораторные исследования. Развернутые анализы крови и мочи. Биохимический анализ крови. Делают мазок крови, по которому исследуют содержание кровяных телец. Делают выводы о состоянии процесса кроветворения.
Апластическая анемия: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Данные методы инструментальной диагностики позволяют определить состояние внутренних органов, участки поражения в них и состояние костной ткани.
Апластическая анемия: биопсия костного мозга является самым информативным методом диагностики апластической анемии. При биопсии, которую выполняют под анестезией, берут образец ткани костного мозга с целью его изучения путем гистологического и цитологического анализов. Данные анализы позволяют обнаружить патологические изменения процесса кроветворения и состава крови.
Апластическая анемия: молекулярно-генетическая диагностика. С помощью новейших молекулярно-генетических тестов обнаруживают клетки с мутациями ДНК и определяют степень таких изменений, а также выявляют перерождение нормальной клетки в злокачественную на всех этапах этого патологического процесса.

День третий – составление индивидуального плана лечения

По итогам проведенной диагностики экспертная группа врачей разрабатывает индивидуальную программу лечения пациента с таким редким заболеванием, как апластическая анемия. Апластическая анемия в Израиле – лечебная программа подбирается индивидуально с учетом не только результатов диагностики, но и общих жизненных показателей. Схема лечения может корректироваться в зависимости от эффективности назначенной терапии и ответа организма пациента на проводимые лечебные процедуры при патологии апластическая анемия.

Апластическая анемия в Израиле: цены

Цены на лечение апластической анемии в Израиле значительно ниже в сравнении с европейскими странами и США – на 30-50%. Лечебная программа при заболевании апластическая анемия составляется индивидуально и ее стоимость зависит от нескольких факторов: реакции пациента на лечение, общего состояния его организма и жизненных функций, периода адаптации после трансплантации костного мозга и сроков приживления донорского костного мозга, а также от того, насколько быстро костный мозг начинает вырабатывать здоровые кровяные клетки.

Если вы хотите узнать стоимость вашей лечебной программы при болезни апластическая анемия, оставьте заявку на лечение. Наш медицинский консультант рассчитает приблизительные цены на лечение апластической анемии, но точную стоимость терапевтической программы может сказать только врач после тщательной и высокоточной диагностики.

Апластическая анемия: лечение в Израиле – существенные преимущества

Врачи высочайшей квалификации – профессионалы мирового уровня. Врачи, работающие в Топ Ихилов в Израиле, обладают богатым опытом в сфере диагностики заболевания апластическая анемия и навыками виртуозного выполнения сложнейших лечебных процедур.
Современное оборудование дает возможность тщательно обследовать пациента и с беспрецедентной точностью установить диагноз апластическая анемия, а также мастерски выполнить любого уровня сложности лечебные процедуры.
Апластическая анемия: медикаментозное лечение. Лекарственная терапия заключается в создании благоприятной почвы для пересадки костного мозга. Применяют иммуносупрессоры и кортикостероидные препараты новейшего поколения, обладающие минимальным количеством побочных действий.
Хирургическое лечение при апластической анемии не показано. Но в общем в Израиле хирургия вышла на качественно новый уровень – приоритетными стали малоинвазивные ораносберегающие операции, обладающие существенными преимуществами перед полостными операциями: минимальный риск развития осложнений, воспалительных и инфекционных процессов в ране, а также сокращением сроков выполнения операции и реабилитационного периода.
Апластическая анемия: лечение в Израиле – грамотная ценовая политика. В клинике Топ Ихилов стоимость базовой диагностики фиксированная, а цены на лечение рассчитываются строго индивидуально с учетом многих критериев. Пациент оплачивает только те лечебные процедуры, которые необходимы в его конкретном случае, и только после их выполнения.
Апластическая анемия: лечение в Израиле с высоким уровнем комфорта. Сотрудники Международного отдела для иностранных пациентов – личные переводчики, личные медицинские сопровождающие и личные помощники в решении всех вопросов.

(14 голосов, в среднем: 4.6 из 5)

Источник