Анемия это несвертываемость крови
Анемия — широко известная группа синдромов, являющихся частью различных патологий. Проявляется многочисленными симптомами, но нередко почти не обнаруживает себя. Анемия влияет на свертываемость крови. Последствия запущенной, особенно тяжелой и острой болезни, бывают серьезными. Не стоит пренебрегать профессиональной помощью, самолечение на каком-либо этапе — недопустимо.
Как анемия влияет на свертываемость крови
Все формы анемии влияют на кроветворение примерно в 65% случаев. Одно из негативных проявлений некоторых из них — ухудшение свертываемости. Малокровие становится причиной нарушения гемостаза. Так называется система, отвечающая за поддержание крови, сосудов в нормальном состоянии, например, при поражении.
Как известно, при таких повреждениях появляется тромб. Этот сгусток выполняет роль своеобразной заплатки. Нарушение гемостаза заключается в том, что тромбоцитов, его составляющих, при анемии становится недостаточно. Как следствие, они плохо справляются со своей задачей, свертываемость крови снижается.
Причины нехватки тромбоцитов можно рассмотреть на примере гемолитической анемии. При прочих формах ситуация будет похожей. Признаком гемолитической анемия является разрушение других клеток крови — эритроцитов, которое происходит в сосудах.
Кислорода становится недостаточно, и организм принимает меры. На смену погибшим костный мозг «выпускает» новые красные кровяные тельца.
Внутри организма все взаимосвязано, как в природе. Если где-то прибывает, значит, в другом месте — наоборот. Костный мозг, вырабатывающий и эритроциты, и тромбоциты, из-за патологии уделяет повышенное внимание первым, «забывая» о вторых. В результате количество последних становится недостаточным. Причины плохой свертываемости заключаются именно в этом.
Постгеморрагическая анемия и свертываемость
К другим формам анемии, влияющим на свертываемость, относится постгеморрагическая. Как и при иных подобных синдромах, наблюдается нехватка гемоглобина. Особенность здесь — в том, что возникает этот дефицит из-за кровопотерь, обильных или небольших, но частых.
В остальном ситуация напоминает ту, что описана выше. Кровопотери приводят к недостатку эритроцитов. Это подталкивает костный мозг вырабатывать меньше тромбоцитов. В результате страдает гемостаз, обеспечение нормального свертывания. Его показатели — низкие, так как имеющиеся тромбоциты в крови не в состоянии образовывать достаточные сгустки.
Есть и другие негативные последствия кровопотери: лихорадочный синдром, гематологический синдром и прочие. Первый проявляется длительным повышением температуры, зудом кожи, второй — изменением параметров крови.
При лечении применяются инфузионные растворы. Они восстанавливают объем крови и решают иные задачи. Однако при использовании этого средства может возникнуть коагулопатия разведения. Патология имеет много опасных проявлений, например:
- повреждение сосудов, большие гематомы на коже;
- продолжительные кровотечения;
- развитие еще одной формы анемии — железодефицитной.
Последние два способны снова привести к потере эритроцитов. Процесс пойдет по второму кругу, свертываемость снизится еще сильнее.
Анемии, в зависимости от гемоглобина и эритроцитов, подразделяются на следующие стадии:
- легкую;
- среднюю;
- тяжелую.
После переливания крови должно стать лучше. Однако нельзя допускать опасной кровопотери у донора. Обычно за один раз сдается 450 мл, существуют ограничения по времени, чтобы организм успел восстановиться.
Влияние ЖДА
Патологией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина, является железодефицитная анемия (ЖДА). При этом образуются здоровые эритроциты, но их недостаточно. Далее все развивается по приведенной выше схеме, свертываемость снижается. Часто нарушение — последствие кровотечения, например, при язве желудка.
Как видно из названия, причиной этой анемии является главным образом дефицит железа в плазме. Отсутствие других элементов также способно сыграть негативную роль. Для усвоения железа важны кальций, витамины группы B, фолиевая кислота, марганец и другие.
Недостаток веществ, необходимых для образования гемоглобина — явление распространенное. Около 85% случаев найденных форм анемии приходится на долю ЖДА. Эти расстройства связаны с патологиями системы свертывания крови.
Симптомы нарушения свертываемости
Признаки снижения свертываемости могут проявляться с неодинаковой силой и в различных комбинациях. Все зависит от стадии патологии, основного заболевания, особенностей протекания. Хотя суть и причина всегда одна: плохо сворачивается кровь.
Первым делом это проявляется геморрагическим синдромом. Характеризуется излияниями крови:
- под кожу и в клетчатку под ней;
- в область слизистых.
В зависимости от особенностей, степени интенсивности различают кровоточивость.
- Капиллярную: образуются петехии, например, на стопах.
- Гематомную: экхимозы (синяки) часто появляются при гемофилии и других заболеваниях свертываемости. Иногда бывают после долгого приема некоторых лекарств.
- Смешанную.
Снижение свертываемости обнаруживает себя также частыми кровотечениями. Возникают даже при мелких травмах, продолжаются долго. Кровоточить могут самые различные области:
- десны;
- глаза: покраснение белков;
- нос;
- органы пищеварения: проявление — кал черного цвета;
- район брюшной полости;
- внутренняя часть суставов (гемартроз).
Игнорировать признаки нельзя. Ситуация может ухудшиться. На фоне некоторых нарушений все иногда заканчивается трагически. Так, при тромбогеморрагическом синдроме (фаза гипокоагуляции и профузных геморрагий) встречается полная несвертываемость и другие осложнения, бывают летальные исходы.
Диагностика свертываемости
При выявлении подозрительных симптомов требуется срочная диагностика. Нужен врач-гематолог. После опроса пациента или других лиц появляется первая картина. Далее обязательно проводятся лабораторные исследования крови. Понадобятся анализы:
- общий;
- коагулограмма: показывает время кровотечения, то есть промежуток, за который произойдет свертывание, остановка;
- ТВ;
- на антитромбин III;
- ПТВ и ПТИ;
- АЧТВ;
- АВС-тест;
- АДФ.
Помимо этого, применяются инструментальные методы:
- УЗИ;
- МРТ;
- рентген.
Иногда у разных патологий встречаются похожие или даже одинаковые симптомы, диагностика должна быть дифференциальной, комплексной. Суть ее — в том, чтобы отграничить интересующее нарушение от других. Для успеха в борьбе с патологией необходимо учитывать много факторов. При кровотечениях требуется немедленная помощь.
Как повысить свертываемость при анемии
Препараты, помогающие образоваться тромбу, поддерживающего характера обычно назначаются в условиях больницы. Антигеморрагические и гемостатические останавливают кровотечение. Применяются часто.
Среди препаратов выделяются.
- Лекарства для получения тканевого тромбопластина — одного из факторов свертывания. С их помощью останавливаются капиллярные и внутренние кровотечения.
- Средства, замедляющие растворение сгустка.
- Препараты, содержащие аналог витамина K.
- Фолиевую кислоту в таблетках и B12.
После подавления опасных симптомов и в виде дополнения рекомендована диета. Применяется древний принцип: чтобы победить болезнь, нужно устранить причину. Если фактором возникновения нарушения свертываемости стала анемия, значит, бороться следует с ней и с болезнью, на фоне которой протекает.
В легких случаях иногда можно обойтись без лекарств. Например, при ЖДА врач рекомендует восполнить дефицит железа и других веществ, способствующих его усвоению с помощью продуктов. Здесь снова действует принцип об устранении причины недомогания.
Диета при анемии нужна всегда. В более серьезных случаях назначаются лекарства, помогающие вырабатывать эритроциты, так как корень проблем — обычно в них. В зависимости от вида анемии и характера протекания могут использоваться другие препараты, вплоть до химиотерапевтических.
При лечении заболевания применяются и народные методы. Они бывают очень полезны, но обязательно должны согласовываться с врачом. У лекарств и подобных средств есть противопоказания.
Определить схему — непросто. Этим должен заниматься врач. Иногда необходимо длительное лечение. Пациенту важно сделать все от него зависящее, например, изменить образ жизни.
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 5 апреля 2019;
проверки требуют 10 правок.
Система для инъекций с раствором фактора VIII, способствующего свёртываемости крови; пригодна для самостоятельного введения препарата
Гемофили́я (от др.-греч. αἷμα — «кровь» и др.-греч. φιλία, здесь — «склонность»[1]) — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови). При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия).
Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).
- Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80—90 %[1] больных гемофилией. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора — 5—20 %.
- Гемофилия B (рецессивная мутация в X-хромосоме) — недостаточность фактора плазмы IX (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.
- Гемофилия C (аутосомный рецессивный либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин) — недостаточность фактора крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В.
Симптомы[править | править код]
Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа A или B) у девочек. В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то определённо можно сказать, что случаи гемофилии у девочек будут встречаться всё чаще. Кроме того, примерно в 15—25 % случаев обследование матерей мальчиков, страдающих гемофилией, не выявляет указанных мутаций генов[источник не указан 2531 день], что означает появление мутации в момент формирования родительской половой клетки. Таким образом, гемофилия может появляться и при отсутствии среди родителей носителей её генов.
Наиболее распространённое заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией.
Известные носители[править | править код]
Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей страдающие гемофилией не зарегистрированы. Теоретически, это могло бы произойти и в том случае, если бы биологическим отцом Виктории являлся не Эдуард Август, а какой-либо другой мужчина (больной гемофилией), однако никаких исторических свидетельств в пользу этого не существует. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Также иногда в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, отчего частота встречаемости гемофилии была выше.
Медицинская помощь[править | править код]
Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
На настоящий момент для лечения используются концентраты факторов свертывания как полученные из донорской крови, так и рекомбинантные (выращенные искусственным путём у животных).
Носительницы гена гемофилии на сегодня практически не имеют возможности заранее спланировать рождение больного или здорового ребёнка, за исключением, возможно, процедуры экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) при соблюдении определённого ряда условий. Также, при соблюдении определённых условий, возможно диагностировать наличие гемофилии у плода с 8 недели беременности. Такое исследование можно провести в ряде медицинских учреждений России, однако самый большой опыт пренатальной диагностики гемофилии накоплен в НИИ акушерства и гинекологии им. Отта в Санкт-Петербурге.
Поиск лечения[править | править код]
Группе генетиков удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии при применении генотерапии[2]. Учёные для лечения использовали аденоассоциированные вирусы (AAV).
Принцип лечения заключается в вырезании мутированной последовательности ДНК с помощью фермента, носителем которого является AAV, и последующей вставке в это место здорового гена уже вторым вирусом AAV. Фактор свёртывания IX кодируется геном F9. Если исправить последовательность F9, то фактор свёртывания начнёт вырабатываться в печени, как у здоровой особи.
После генотерапии у мышей уровень фактора в крови вырос до нормы. За 8 месяцев не было выявлено никаких побочных эффектов.
Лечение проводится во время кровотечения:
- гемофилия А — переливание свежей плазмы, антигемофилийная плазма, криопреципитат;
- гемофилия В — свежезамороженная донорская плазма, концентрат фактора свёртывания;
- гемофилия С — свежезамороженная сухая плазма.
Далее проводится симптоматическое лечение.
По мнению С. И. Куцева, опубликованному в мае 2019 года, некоторые фармацевтические компании мира «очень близки» к началу лечения гемофилии с помощью редактирования генома и классической генной терапии[3].
Методы лабораторной диагностики свертывающей системы крови[править | править код]
- Тромбоэластография
- Тест генерации тромбина (тромбиновый потенциал, эндогенный тромбиновый потенциал)
- Тромбодинамика
- Тест протромбинового времени (или Протромбиновый тест, МНО, ПВ)
- D-димер (анализ на уровень D-димера)
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
Гемофилия у животных[править | править код]
Регистрируют ее преимущественно у собак, свиней и лошадей. Диагноз устанавливают на основании повышенной кровоточивости, наличия случаев заболеваний по линии самцов, с учётом удлинения времени свёртывания крови. Пробы на ломкость сосудов при гемофилии отрицательные. Дифференциальную диагностику проводят с гиповитаминозами С, К, Р, тромбоцитопенией, апластической анемией и аллергией. Решающее значение в диагностике имеют данные биохимических, морфологических исследований крови и результаты постановки аллергических проб[4].
См. также[править | править код]
- Всемирный день гемофилии
- Алексей Николаевич
- Уайт Райан
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- https://www.hemophilia.ru — сайт Всероссийского общества гемофилии
- https://gesher.info — информация для детей больных гемофилией и их родителей
- https://web.archive.org/web/20100209005538/https://www.ott.ru/ru/clinic/prenatal — НИИАГ им. Д. О. Отта РАМН. Лаборатория пренатальной диагностики
- https://hemophilia.uz — сайт Узбекского общества гемофилии
Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?
Кто сворачивает кровь
Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.
Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.
Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.
Нарушения в работе первого звена
Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).
Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.
Читайте также:
Носовое кровотечение
Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.
Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.
Нарушения в работе второго звена
Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.
Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.
Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.
Нарушение коагуляции из-за лекарств
В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.
Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.
Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.
***
Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.
Будьте здоровы!
Лидия Куликова
Фото istockphoto.com
