Анемия и тромбоцитопения у новорожденных

Понятие «тромбоцитопения» включает в себя ряд патологий, которые сопровождаются снижением уровня тромбоцитов в крови ниже150*109/л и/или развитием геморрагического синдрома. После рождения количество тромбоцитов находятся на границе нормы – 100-200*109/, что более всего характерно для недоношенных детей. Тромбоцитопения у новорожденных определяется в 1-5% случаев, а клинически значимые варианты возникают в 0,1-0,5%.

Причины

Тромбоцитопения у новорожденных может быть вызвана несколькими причинами. Первичная форма развивается в результате иммунных процессов в организме, а вторичная – связана с основным заболеванием.

К распространенным причинам тромбоцитопении у новорожденных относятся патологии со стороны матери, плаценты, задержка развития плода, наследственные болезни.

Гестоз, или преэклампсия

Гестоз характеризуется повышением давления женщины,нарушением проницаемости сосудистой стенки с возникновением отеков, потерей белка. В результате страдает и плод. Нередко развивается внутриутробная тромбоцитопения, носящая транзиторный характер. На 7-10 сутки уровень клеток приходит в норму. Механизм болезни скорее всего связан с угнетением мегакариоцитарного ростка кроветворения.

Инфекции, сепсис

При внутриутробном инфицировании новорожденный может родиться, уже имея сепсис, тяжелую пневмонию и прочее. Кроме того, в неонатальном периоде дети также подвержены вирусным инфекциям, генерализация которых приводит к массивному потреблению тромбоцитов в сосудистом русле за счет диссеминированного свертывания.

Хромосомные аберрации

Синдром Шерешевского-Тернера, трисомия по 13, 18 и 21
хромосоме в клинической картине имеют признак тромбоцитопении новорожденным.

Синдром Казабаха-Мерритта

Врожденная патология, которая включает ангиому и нарушения свертывания крови. Ангиомы, как правило, имеют распространенный характер, локализуются на голове, шее, груди, проксимальных участках конечностей. Обнаруживаются они не только на коже, но и на внутренних органах. Такие поражения присутствуют уже с рождения.

Нарушение свертывающей системы крови проявляется кровотечениями в полость ангиомы, в результате чего она увеличивается в размерах, сдавливает рядом расположенные ткани. В эту область массово поступают тромбоциты, что больше усугубляет состояние. В результате возникают такие симптомы:

• формирование сыпи;
• кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
• истинная мелена;
• рвота темной или алой кровью.

Синдром Вискотта-Олдрича

Хромосомной нозологией является это заболевание. Болеют мальчики. Страдает В- и Т-клеточный иммунитет. Ключевыми симптомами выделяются:

• нарушение пропорций иммуноглобулинов;
• снижение числа Т-лимфоцитов;
• тромбоцитопения, экзема, гнойные поражения.

Воздействие лекарств

Существует большое количество веществ, которые подавляют кроветворение. Страдает не только тромбоцитопоэз, но и другие ростки.Среди таких средств стоит выделить:

• Аллопуринол;
• Аминоглутетимид;
• Бета-лактамные антибиотики;
• Ванцикловир;
• Ганцикловир;
• Гепарины;
• Гидрохлортиазид;
• Изониазид;
• Интерферон;
• Прокаинамид;
• Тиклопидин;
• Фенитоин;
• Фуросемид;
• Флуконазол и прочее.

Гипо-(а)мегакариоцитозы

Тромбоцитопения у новорожденных детей может наблюдаться при врожденных патологиях: в сочетании с синдромом отсутствия лучевой кости (TAR-синдром), другими аномалиями формирования костной ткани, панцитопения Фанкони. При замещении костного мозга опухолевыми клетками или другими структурами происходит подавление всех ростков кроветворения.

CAMP

Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения новорожденных детей, или CAMP, наследуется по аутосомно-рецессивному признаку. У грудничков с этим диагнозом уже в первые дни жизни появляется геморрагический синдром с выраженной кровоточивостью. Прогноз не сулит ничего хорошего – дети умирают чаще всего от кровоизлияния в головной мозг.

Анемия Фанкони

Это наследственное заболевание, которое сопровождается угнетением всех звеньев гематопоэза, множественными аномалиями, бронзовым цветом кожи.

Классификация

Согласно классификации развития болезни по времени,
выделяют следующие виды тромбоцитопении новорожденных детей:

• внутриутробная;
• раннее проявление – до 72 часов от родов;
• поздняя форма – спустя 72 часа.

Причины внутриутробной тромбоцитопении связаны с такими факторами:

• аллоиммунная реакция;
• внутриутробная инфекция – краснуха, цитомегаловирус, токсоплазма;
• аутоиммунные болезни – системная красная волчанка;
• редко – тяжелый резус-конфликт;
• синдром Вискотта-Олдрича.

Ранняя форма тромбоцитопении грудничков возникает по причине:

• патологии плаценты;
• сахарный диабет матери;
• задержка внутриутробного развития плода;
• асфиксия;
• алло- и аутоиммунные варианты;
• более редко – инфекции, тромбоз, синдром Казабаха-Мерритта, нарушение обмена веществ.

Поздняя форма проявлений возникает из-за:

• сепсиса новорожденного;
• некротизирующего энтероколита;
• реже – другие патологии, описанные ранее.

Формы тромбоцитопении новорожденного

Аллоимунная, или изоиммунная

Под аллоиммунной тромбоцитопенией понимается болезнь, которая связана с несовместимостью крови матери и плода по тромбоцитарным антигенам. Встречается такая форма у 1 ребенка на 5000 родов. В отличие от гемолитической болезни новорожденного, врожденная тромбоцитопения при конфликте с материнскими антителами развивается как при первой, так и при второй беременности.

Именно для этой формы болезни характерно более тяжелое течение, развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта.

Трансиммунная

Отмечается трансиммунная форма тромбоцитопении при наличии у матери аутоиммунной патологии. У таких детей уровень тромбоцитов резко снижается после родов, когда происходит проникновение антител в кровь ребенка. Тяжесть иммунного процесса матери напрямую коррелирует с тяжестью тромбоцитопении новорожденного и клиническими проявлениями.

Симптомы

С первых дней жизни тромбоцитопения у новорожденных имеет симптомы в виде высыпаний – экхимозов, синяков и петехий. Характерным признаком служит кровоточивость слизистых оболочек. Описываются кровоизлияния в мозг, что более свойственно иммунным тромбоцитопениям.

Эти признаки возникают несимметрично, спонтанно. Сыпь полиморфная и полихромная.

При трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных симптомы постепенно идут на спад, поскольку антитела не поступают в кровь ребенка.

Клиника у новорожденных зависит от возбудителя внутриутробной инфекции, а также от срока беременности, когда она возникла.

При синдроме Вискотта-Олдрича присоединяются повторные инфекций, экземы, спленомегалии в более поздний срок.

Диагностика

Диагностика тромбоцитопении новорожденных сводится к следующим принципам:

1. Анамнез. У матери отмечается аутоиммунная тромбоцитопения при системной красной волчанке, синдроме Эванса, аутоиммунном тиреоидите. Патологии плаценты вызывают аномалии тромбоцитогенеза у новорожденного (хориоангиоматоз, отслойка, тромбозы). Если у ребенка имелся отягощенный фон в виде недоношенности, гипоксии, переношенности, задержки развития, внутриутробно перенесенная инфекция.
2. Клиническая картина.
3. Исследование свойств тромбоцитов, свертывания крови, тромбогенеза. С этой целью проводят контроль количества тромбоцитов, продолжительности кровотечения, ретракцию кровяного сгустка, состояние мегакариоцитарного ростка костного мозга, чувствительность к агрегации с АДФ, тромбону, коллагену.
4. Определение инфекционного и аутоиммунного звена в крови. Могут быть обнаружены специфические иммуноглобулины, компоненты ДНК инфекций TORCH. Выявление антител к тромбоцитам плода.
5. Исследование миелограммы. Увеличены бластные клетки, угнетены эритроцитарный и мегакариоцитарный ростки, нет ретикулоцитов, высокая СОЭ, панцитопения.      

Лечение

Лечение тромбоцитопении у новорожденных зависит от причины болезни. Ряд состояний вызывает транзиторную тромбоцитопению, коррекция которой требуется только при развитии клинических проявлений.

Терапия иммунной тромбоцитопении у грудничка:

• начинается с назначения донорского молока или молочной смеси на протяжении 2-3 недель;
• при отсутствии клинических симптомов избирается выжидательная тактика;
• переливание тромбомассы назначается при снижении тромбоцитов менее 20-30 на 109/л или при кровотечениях;
• в качестве донорских используют материнские клетки, предварительно отмытые от аллоантител, из расчета 10 мл/кг массы ребенка;
• альтернативой является отмытая тромбомассадонора;
• при отсутствии антиген-отрицательных тромбоцитов назначаются внутривенные иммуноглобулины;
• показано введение преднизолона 1-2 мг/кг в течение 3-5 дней.

В других случаях, когда снижение тромбоцитов связано с основным заболеванием и выступает только в качестве симптома, важно направить лечение на ключевую нозологию и добиваться посимптомной терапии.