Анемии холодовая и тепловая

Формы приобретенной гемолитической анемии
Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии
Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии
Тепловая гемолитическая анемия и холодовая агглютининовая болезнь – причины, симптомы, диагностика, лечение

Формы приобретенной гемолитической анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии являются редкими расстройствами, характеризующимися преждевременным разрушением (гемолизом) эритроцитов. Приобретенные гемолитические анемии не имеют генетической природы происхождения.

Идиопатические аутоиммунные заболевания возникают, когда естественные защитные силы организма направлены против вторжения организмов (например, лимфоцитов, антител) и уничтожают свои здоровые ткани по неизвестной причине. Как правило, красные кровяные клетки (эритроциты) имеют срок службы около 120 дней, прежде чем попадают в селезенку для расщепления. Тяжесть типа подобной анемии определяется продолжительностью жизни эритроцитов и скоростью, с которой эти клетки вырабатываются костным мозгом.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия — это заболевание, которое возникает у людей, ранее имевших нормальную систему красных кровяных клеток. Расстройства могут возникнуть в результате или в сочетании с каким-либо другим заболеванием, в этом случае оно является вторичным по отношению к заболеванию. Реже такое происходит без сопутствующего фактора.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия возникает в различных формах и представлена тепловой гемолитической анемией с антителами и холодовой гемолитической анемией.

Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии

Симптомы приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии напоминают другие анемии и могут проявляться в таких состояниях:

усталость, бледный цвет лица;
учащенное сердцебиение, одышка;
потемнение мочи, озноб, боли в спине.

В тяжелых случаях может появляться желтизна кожи, увеличение селезенки.

Гемолитические анемии могут быть вызваны любым одним или несколькими видами заболеваний. Например:

аутоиммунный ответ, при котором собственная иммунная система человека разрушает красные кровяные клетки. Расстройство чаще встречается среди людей, которые уже имеют аутоиммунные заболевания, такие как волчанка;
воздействие лекарств. Например, пенициллина, хинина, метилдопа и сульфаниламидов;
наследственные дефекты ферментов внутри красных кровяных клеток, которые делают эритроциты хрупкими и подлежащими уничтожению;
гемоглобинопатии, такие как серповидно-клеточная анемия или один из видов талассемии (нарушение способности клеток продуцировать гемоглобин);
аномалии клеточной мембраны;
некоторые нестандартные факторы (прохождение крови через машину, обогащающую её кислородом во время операции).

Лечение приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия возникает чаще у женщин около 50 лет. Лечение основного заболевания, как правило, приносит заметное улучшение состояния пациента. Умеренные случаи могут не требовать лечения. Больные с более тяжелыми случаями тепловой гемолитической анемии должны принимать оральные стероиды или гидрокортизон внутривенно с последующим употреблением преднизолона. Улучшение обычно происходит в течение пяти — десяти дней после начала лечения.

Если ответ на стероидную терапию является неудовлетворительным, должны быть рассмотрены другие терапевтические подходы. В некоторых случаях рекомендовано полное удаление селезенки, прием иммунодепрессантов, таких как азатиоприн или оральный циклофосфамид. Переливание крови может потребоваться в самых тяжелых случаях.

Тепловая гемолитическая анемия и холодовая агглютининовая болезнь – причины, симптомы, диагностика, лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия обусловлена аутоантителами, вступающими в реакцию с эритроцитами при температуре ? 37 °C (тепловая гемолитическая анемия с антителами). Другое название — холодовая агглютининовая болезнь.

Тепловая гемолитическая анемия с антителами является наиболее распространенной формой аутоиммунной гемолитической анемии, чаще встречается среди женщин. Аутоантитела при тепловой гемолитической анемии, как правило, реагируют при температурном диапазоне выше 37 градусов. Возникает заболевание спонтанно, чаще всего связано оно с лимфомами, хроническим лимфолейкозом, а также употреблением некоторых лекарственных препаратов.

Какие лекарства приводят к данному заболеванию

Например, ?-Метилдоп, стимулирующий выработку аутоантител против Rh-антигенов (?-метилдоп типа АМСЗ). Другие препараты: Гаптен, высокие дозы Пенициллина, Цефалоспорин, Хинидин, а также сульфаниламиды.

Гемолиз при тепловой гемолитической анемии происходит в основном в селезенке, это состояние очень тяжелое и может оканчиваться летальным исходом.

Холодовая агглютининовая болезнь вызывается аутоантителами, проявляющими активность при температуре тела ниже 37 градусов.

Причины такого состояния:

инфекции (особенно микоплазменная пневмония или инфекционный мононуклеоз);
лимфопролиферативные заболевания;
идиопатические факторы.

Инфекции, как правило, вызывают острое заболевание, в то время как идиопатическая форма носит хронический характер и распространена больше у пожилых людей. Гемолиз при таком заболевании происходит в основном во внесосудистых мононуклеарных фагоцитах в печени. Также фиксируется умеренная или мягкая форма анемии.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштейнера) является редким типом холодовой агглютининовой болезни. Гемолиз при этом заболевании может произойти даже при питье холодной воды, мытье рук в холодной воде. Аутогемолизин IgG связывается с эритроцитами при низких температурах и вызывает внутрисосудистый гемолиз после нагревания. Это происходит чаще всего после неспецифического вирусного заболевания, а также у некоторых пациентов с врожденным или приобретенным сифилисом. Тяжесть и стремительность развития анемии варьируется и может быть молниеносной.

Симптомы и признаки

Симптомы тепловой гемолитической анемии отличаются в зависимости от степени тяжести заболевания. При сложных случаях может возникать лихорадка, боль в груди, обмороки или сердечная недостаточность, типичной является слабая спленомегалия.

Холодовая агглютининовая болезнь проявляется в виде острой или хронической гемолитической анемии. Могут присутствовать такие симптомы, как боли в спине, ногах, головная боль, диарея, рвота, темно-красная или темно-коричневая моча, гепатоспленомегалия.

Читайте также: Тяжелая анемия и лечение

Диагностика

Заболевание диагностируется путем анализа уровня ретикулоцитов, гемосидерина, анализа сыворотки гаптоглобина, а также прямого антиглобулинового теста (тест Кумбса). В качестве дополнительного теста применяют смешивание плазмы больного с нормальными эритроцитами, чтобы определить, могут ли такие антитела свободно вырабатываться в плазме. Положительный тест на косвенный антиглобулин и отрицательный прямой тест на антиглобулин в целом указывают на аллогенные антитела, связанные с беременностью, предшествующие переливания крови или перекрестную активность лектина, а не иммунный гемолиз. Даже обнаружение тепловых антител не является свидетельством гемолиза, поскольку примерно 1 результат на 10 тысяч анализов крови является положительным (у здоровых людей).

Лечение

Тепловая гемолитическая анемия лечится препаратами, которые снижают скорость гемолиза. Например, ?-метилдопом типа АМСЗ, после начала приема которого гемолиз обычно прекращается в течение 3 недель. Однако после такого лечения положительный антиглобулиновый тест может сохраняться почти в течение года. Также применяют растворы иммуноглобулина. В некоторых случаях самым верным методом лечения являются кортикостероиды (преднизолон по 1 мг/кг перорально один раз в день или более).

Холодовая агглютининовая болезнь требует лечения в основном в острых случаях, поскольку анемия может исчезать произвольно. При хронической холодовой болезни лечение основного заболевания косвенно контролирует анемию. Однако в идиопатических хронических случаях умеренная анемия сохраняется всю жизнь. Полезным является избегание холодового воздействия, прием иммунодепрессантов, умеренное переливание крови.

Ключевые понятия

Аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия разделяется на тепловую и холодовую болезнь в зависимости от температуры, при которой антитела вступают в реакцию с эритроцитами.
Гемолиз более угрожает жизни человека при тепловой гемолитической анемии.
Наличие иммуноглобулина свидетельствует об агглютинации сыворотки крови.
Лечение данной болезни направлено на устранение основной причины недуга.
Положительные результаты приносит избегание чрезмерного холода или перегрева (в зависимости от типа заболевания).

Источники статьи:
https://www.healthline.com
https://www.merckmanuals.com
https://www.nlm.nih.gov
https://www.nhlbi.nih.gov
https://www.nhlbi.nih.gov
https://rarediseases.org

По материалам:
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
March of Dimes Birth Defects Foundation
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
National Institutes of Health,
Department of Health and Human Services, USA.gov
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA
George Krucik, MD

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами — причины, клиника

Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами или болезнь с холодовыми гемагглютининами была описана уже в 1900 г. как анемия хронического течения, при которой, на холоде, развиваются синдром Raynaud и повторные приступы острого гемолиза. Значительно позже болезнь получила четкое клиническое описание, однако, без биологической характеристики, причем в постановке диагноза все авторы ориентируются явлением Raynaud.

Лишь после 1950 г, было дано определение гемолитической болезни с холодовыми антителами, которую немецкие авторы назвали «Kalteag-glutininkrankheit» (Schubothe). Дальнейшие наблюдения вскрыли новые аспекты; так, к 1960 г. уже была известна серологическая характеристика, в результате отделения Холодовых аутоагглютининов и аутогемолизинов и определения их как полные и неполные аутоантитела (Van Loghemm и сотр., Dacie, Wiener и сотр.), когда было сформулировано понятие «болезнь с холодовыми агглютининами» (Evans и сотр., Leddy).

Однако показатель частоты этого заболевания меньше и составляет примерно 7% всех случаев аутоиммунной гемолитической анемии.

С этиологической точки зрения различаются генуинные и вторичные формы при аутоиммунных заболеваниях или лимфопролиферации, равно как и при видах с тепловыми антителами. Генуинная форма преобладает у взрослых — старше 40 лет, в то время как среди детей и подростков почти не наблюдается.

Тем не менее в статистике Dacie значится большое число случаев у лиц в возрасте от 30 до 40 лет. Формы с Холодовыми агглютининами после вирусной пневмонии или за счет микоплазмы чаще отмечаются от 30 до 45 лет; даже и у лиц младше 20 лет, но реже как вторичное явление после других болезней. Распределение па полу видимо одинаковое, все же по данным отдельных статистик заболевание преобладает среди мужчин.

Подобно форме с тепловыми антителами, заболевание с холодовыми антителами чаще носит характер вторичной болезни.

мазок крови при аутоиммунной гемолитической анемии

Частота развития холодовых агглютининов после вирусной пневмонии весьма велика, достигая 25% случаев, однако показатель титра занижен до 1/32. Гемолитическая болезнь, развивающаяся при титре более 1/64 отмечается лишь у 6,3% выздоравливающих (Pirosky). У детей, после инфекции цитомегаловирусом, отмечаются случаи преходящего гемолиза, который, однако, в условиях иммунодефицита, может превратиться в постоянное явление за счет стойкости вируса в организме (Zuelzer и сотр.).

Редкие случаи, в принципе с преходящим гемолизом, отмечаются при вирусном гепатите за счет вируса В, при этом гемолитическая желтуха определяется по синдрому анемии. Гемолитическая анемия с Холодовыми антителами также может сопутствовать хроническому гепатиту, циррозу или развиться при маллярии и трипаносомиазе. При инфекционном мононуклеозе выявляется весьма редко за счет холодовых агглютининов особого характера, в 1—5% случаев, причем в основном среди выздоравливающих (Wollheim и Williams).

При болезни Вальденштрема гемолиз за счет холодовых антител обусловливает хронический гемолитический синдром, сопровождающий лимфопролиферацию, в течение всего периода этого процесса. В отдельных случаях расплавление крови сопутствует пурпурному синдрому с криоглобулинами, при котором дисглобулинемия с гипергаммаглобулинемией поликлонусного вида, за счет реактивной лимфопролиферации с самопродлением (Брукнер и Берчану, Пировский).

При некоторых обстоятельствах инфильтраты лимфопролиферации трудно отличаются, что осложняет дифференциацию первичной болезни Вальденштрема с моноклонусной компонентой, от поликлонусной реактивной лимфопролиферации.

При иных злокачественных лимфопролиферациях, которым сопутствует или предшествует лишь в размере 3% случаев, следовательно значительно реже, чем формы с холодовыми антителами, в течение какого-то определенного периода они носят генуинный характер гемолитической анемии с холодовыми антителами, первичной формы. Иногда, спустя многие годы, появляются признаки злокачественной лимфопролиферации, ЛС, и реже ХЛЛ или PC.

Клинические признаки аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами в большинстве случаев напоминают хроническую гемолитическую анемию с периодами тяжелого обострения, при том частые лишь в холодные времена года, когда развиваются приступы пароксизмального гемолиза. В теплые периоды года признаки гемолиза и анемии умеренные или минимальные, отмечаются наличие поджелтушного состояния, окрашенная уробилином моча при общем хорошем состоянии; сплено- и гепатомегалия определяются реже, чем при гемолитической анемии с тепловыми антителами.

Основные признаки, привлекающие внимание, появляются в период расплавления крови под влиянием холода, в том числе:

1) синдром Raynaud с акроасфиксией конечностей — рук, пальцев, ног, ушей, носа;

2) гемоглобинурия пароксизмального, драматического характера, с ознобом, повышением температуры, болевым ощущением в мышцах, шоковым состоянием, при этом красные кровяные тельца чрезмерно уменьшаются, примерно до 1 млн.; после 2—3-дневной гемоглобинурии развивается гемосидерурия, которая может продолжаться еще несколько дней после прекращения гемолитического приступа. В период приступа акроасфиксия конечностей усугубляется синюхой, болезненным отеком и даже, обычно ограниченной гангреной.

В отдельных случаях явление акроасфиксии с синдромом Raynaud обусловлено, в основном, не процессом агглютинации гематий, а выпадением криоглобулинов при синдроме криопатии, наличие которого совмещается с синдромом гемолитической анемии с холодовыми антителами. Иногда эти два синдрома сопутствуют другому аутоимуному заболеванию, такому как РКВ, ХЭЛ, либо острому или хроническом синдроме лимфопролиферации.

Бывают случаи со слабыми клиническими симптомами хронического гемолиза или даже безсимптомного течения с развитием единичных приступов синдрома Raynaud или только гемоглобинурии и гемосидерурии.

— Также рекомендуем «Серологическая диагностика аутоиммунной гемолитической анемии»

Оглавление темы «Гемолитические анемии»:

Аутоиммунные гемолитические анемии — история изучения, классификация
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами — причины, клиника
Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами — причины, клиника
Серологическая диагностика аутоиммунной гемолитической анемии
Механизмы развития аутоиммунной гемолитической анемии — патогенез
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии — схема
Пароксизмальная гемолитическая анемия в условиях холода — клиника, диагостика, лечение
Гемолитическая анемия из-за сенсибилизации к лекарствам — клиника, диагостика, лечение
Микроангиопатическая гемолитическая анемия — история изучения, причины
Диагностика микроангиопатической гемолитической анемии — дифференциация
Лечение микроангиопатической гемолитической анемии

Источник

Холодовая агглютининовая болезнь
Медикаментозная ферментдефицитная анемия
Гемолитико-уремический синдром
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели
Микроангиопатическая (механическая) гемолитическая анемия
Токсическая гемолитическая анемия

Холодовая агглютининовая болезнь

Холодовая агглютининовая болезнь — это редкое заболевание крови, которое является одним из видов аутоиммунной гемолитической анемии. Агглютининовые антитела вырабатываются в костном мозге, а их избыток наблюдается, когда иммунная система дает сбои. Организм ошибочно воспринимает их как инородные антитела и устанавливает иммунный ответ так, что эритроциты преждевременно погибают (происходит процесс гемолиза).

Антитела, называемые холодовыми агглютининами, активируются при низких температурах и реагируют, вызывая склеивание кровяных клеток, к которым они присоединены. Температура, при которой происходит агглютинация (склеивание), зависит от особенностей пациента. Чтобы определить уровень этих антител, необходим тепловой анализ.

Когда скорость разрушения превышает способность костного мозга продуцировать достаточное количество кислорода для переноса его эритроцитами, возникает анемия. Чем интенсивнее гемолиз, тем тяжелее анемия, поскольку организм компенсирует этот процесс своими силами. Для устранения такого состояния используют препараты Ритуксан, Мабтера, Прокрит, фолиевую кислоту.

Нормальные эритроциты живут около 120 дней и уменьшаются, когда приближаются к завершению жизненного цикла.

Холодовая агглютининовая болезнь вызывается основным инфекционным заболеванием (микоплазменной пневмонией, эпидемическим паротитом, мононуклеозом, лимфопролиферативными заболеваниями, например, лимфомой, хроническим лимфоцитарным лейкозом или волчанкой). Один пациент может одновременно страдать от тепловой и холодовой агглютининовой болезни. Тепловую форму проще лечить. Воздействие холода может существенно усугубить анемию, в том числе и обычное мытье рук холодной водой. Осложнение этого заболевания является акроцианоз Рейно или синдром Рейно. Феномен Рейно появляется, когда холод сужает мелкие артерии, как правило, в пальцах рук и ног, но может также проявиться на носу, ушах, лице и руках.

Конечности становятся бледными, голубоватыми, может появиться онемение, покалывание, жжение. Когда организм нагревается до необходимой температуры, цианоз уменьшается. Это заболевание довольно безобидно и безболезненно. Людей с таким заболеванием легко узнать по опухшим, плотным, голубоватым пальцам на руках и ногах.

Холодовая агглютининовая болезнь может наступить внезапно, средний возраст появления от 50 до 70 лет. Женщины болеют чаще из-за того, что общая численность старшего населения женского пола превышает мужскую.

Симптомы холодовой агглютининовой болезни

Утомляемость, головная боль, недостаток энергии и выносливости, желтизна кожи или бледность, пожелтение белков глаз, темная моча, раздражительность, спутанность сознания, увеличение селезенки. При ишемической болезни сердца (ИБС) некоторые больные могут не иметь явных симптомов, тогда как другим даже может потребоваться переливание крови.

Медикаментозная ферментдефицитная анемия

Для качественного выполнения своих функции эритроцитам необходимо выполнить определенное количество циклов кровообращения. Этот процесс требует АТФ и окислительно-восстановительных компонентов для постоянного производства энергии и оксилительно-восстановительного метаболизма. Эритроцитам необходимо поддерживать двояковогнутую форму клеток, специфические внутриклеточные концентрации катионов, восстановительное состояние гемоглобина с двухвалентным железом и сульфгидрильными группами ферментов, глютатиона и мембранных компонентов.

Если какой-либо фермент находится в дефиците, нарушается производство АТФ, и мембраны эритроцитов меняют свою форму. Основные виды ферментных нарушений это: несфероцитарная гемолитическая анемия, дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, овалоцитарная или сфероцитарная анемия, дефицит пируваткиназы.

Отношения между степенью дефицита фермента и степенью метаболизма эритроцитов зависят от: важности фермента, его скорости восстановления, стабильности мутантного фермента при протеолитической деградации и функциональных нарушениях; возможности компенсировать дефицит путем сверхэкспрессии соответствующего изофермента или с использованием альтернативного пути метаболизма. Трудности в оценке количественной степени тяжелых случаев расстройства связаны с тем, что ферментные анемии способствуют появлению большого количества ретикулоцитов.

Основные причины медикаментозной анемии: токсическое угнетение активности костного мозга, например, при опасных инфекциях, таких как волчанка, злокачественных опухолях с необходимостью химиотерапии и облучения, а также при употреблении сульфаниломидных препаратов, амидопирина и цитостатических средств.

Симптомы:слабость, нарушение аппетита, желтуха, тошнота, увеличение селезенки, сонливость, боли в животе, сердечные боли, одышка.

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это состояние аномально преждевременного разрушения эритроцитов. После того, как данный процесс начался, поврежденные эритроциты начинают засорять систему фильтрации почек, что в конечном итоге вызывает почечную недостаточность.

В большинстве случаев гемолитико-уремический синдром развивается у детей после 2-14 дней диареи, часто кровавой. Причиной тому могут быть инфекции с определенным штаммом кишечной палочки (E.coli). Взрослые так же могут страдать от гемолитико-уремического синдрома под воздействием кишечной палочки, приема лекарств, различных инфекций, а также в период беременности. Несмотря на серьезность состояния, современные методы лечения эффективно побеждают ГУС, особенно у маленьких детей.

Симптомы гемолитико-уремического синдрома: кровавый понос, рвота, боль в животе, бледность кожи, усталость, высокая температуры, кровь в моче, маленькие синяки или кровотечение из носа и рта, уменьшение количества мочи, отек лица, рук, ног и всего тела.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Необходимо пополнение количества жидкости и электролитов, возможно переливание эритроцитов и тромбоцитов, а также процедура плазмафереза. В тяжелых случаях необходимо подключение к аппарату диализа почек, и даже пересадка почки.

Профилактика

мытье рук, посуды и пищевых поверхностей;
хранение сырых продуктов отдельно от готовых;
размораживание мяса в микроволновке или холодильнике (не стоит оставлять мясо на рабочей поверхности в кухне);
соблюдение температурного режима приготовления пищи;
мытье овощей и фруктов под проточной водой;
отказ от непастеризованного молока, сока и сидра;
отказ от купания в грязной воде и плавания в бассейнах при расстройстве желудка и поносе

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким и опасным для жизни заболеванием крови. Заболевание характеризуется разрушением эритроцитов (гемолитическая анемия), образованием сгустков крови (тромбоз), нарушением функции костного мозга и 5%-ным риском развития лейкемии.

НПГ болеют только 1-2 человека на миллион населения, и преимущественно это заболевание поражает людей молодого возраста (средний возраст диагностики 35-40 лет), изредка диагностируется у детей или подростков. Около 30% вновь диагностированных случаев заболевания вызваны апластической анемией. Медиана выживаемости после постановки диагноза составляет 10 лет. Однако, некоторые пациенты могут жить в течение десятилетий после диагностики ПНГ с проявлением незначительных симптомов.

Микроангиопатическая (механическая) гемолитическая анемия

Вид гемолитической анемии, при которой эритроциты разрываются при попытке пройти через сосуды, перегруженные нитями фибрина. Иногда разрыв эритроцитов происходит по другой причине, в частности, при работе искусственного клапана сердца.

Токсическая гемолитическая анемия

Вид анемии, вызванный воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Возможные вещества, которые вызывают этот вид анемии: противомалярийные препараты (с хинином), мышьяк, Дапсон, внутривенное ведение жидкости, металлы, нитриты, Нитрофурантоин, Рибавирин, змеиный яд, сульфаниламиды, сульфоны.

Источники статьи:
https://coldagglutinindisease.org
https://emedicine.medscape.com
https://www.mayoclinic.org
https://www.hopkinsmedicine.org
https://www.pathologystudent.com

По материалам:
Salman Abdullah Aljubran, MD; Richard F Lockey, MD
Dr. Michael A. Schwartz, Dr. Mary Sarko
© 1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© The Johns Hopkins University, The Johns Hopkins Hospital, and Johns Hopkins Health System
© 2012 Pathology Student

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник